Curs pediatrie

Curs neonatologie 2015 Dr. Tatiana Ciomartan

1

CURS 3SINDROMUL DE DETRES RESPIRATORIE (SDR)

Este definit ca insuficiena respiratorie determinat de deficitul de surfactant la prematuri. Termenulde 'idiopatic' este impropriu, avnd n vedere faptul c etiopatogenia acestei afeciuni este binecunoscut n prezent, motiv pentru care n cele ce urmeaz se va utiliza termenul de sindrom dedetres respiratorie (SDR). Alt termen utilizat este acela de boal cu membrane hialine.INCIDENSDR apare practic exclusiv la prematuri i incidena sa este invers proportional cu vrstagestaional: la prematurii cu VG < 30 sptmni incidena este de 60% la cei care nu au primitglucocorticoizi antepartum i de doar 35% la cei crora li s-a administrat. La cei cu VG de 30 - 34sptmni cifrele sunt de 25 i respectiv 10%. Peste 34 de sptmni incidena scade la 5%, iar lanscuii la termen SDR apare extrem de rar.FIZIOPATOLOGIETulburarea de baz const n sinteza, de ctre pneumocitele de tip II, a unei cantiti insuficiente desurfactant.Surfactantul este alctuit din dipalmitoil fosfatidil colin / lecitin. Una dintre componentele saleeste proteina A (SPA). Aceasta este util pentru aprecierea maturitii pulmonare fetale (prindeterminarea concentraiei sale n lichidul amniotic, pentru diagnosticul precoce al SDR - pacieniiau valori mai sczute ale SPA n comparaie cu prematurii fr SDR), pentru diagnosticuldiferenial al SDR cu alte afeciuni care pot avea tablou clinic asemntor - pneumonie, infecie custreptococ din grupul B - i, n fine, pentru aprecierea anselor de supravieuire (prematurii cu SDRale cror valori ale SPA nu cresc n primele 4 zile dup natere au risc crescut de deces).Proprietile surfactantului

1. Aciune antiatelectatic - scade tensiunea superficial la nivelul alveolelor pulmonare;2. Aciune antiedematoas - tot prin modificarea tensiunii superficiale;3. Aciune de reducere a travaliului ventilator - rezultat al celor dou aciuni precedente;4. Aciune de aprare local - activeaz macrofagele i favorizeaz eliminarea resturilor i

detritusurilor celulare.Sinteza surfactantului (S)

- din sptmna 22 - 24 se produce, n proporie de 50%, S. labil, nefuncional, care sedegradeaz uor n condiii de acidoz, hipoxie, hipoglicemie, hipotermie;

- din sptmna 35 se sintetizeaz S. stabil, funcional.Factori care modific riscul de SDR:

riscul de SDR riscul de SDR- DZ matern - stress matern (toxemie, HTA)- natere prin cezarian - RCIU- hipoxie la natere - infecii materne- AHC de SDR (frate/sor) - admin. glucocorticoizi mamei

Patogenie:1) Deficitul de S determin producerea de atelectazii pulmonare (alveolele nu sunt ventilate);2) Ca urmare a atelectaziilor apar hipoxia i hipercapnia - care nu pot fi compensate prin polipnee;3) Hipoxia i hipercapnia determin vasoconstricie n teritoriul arteriolelor pulmonare, favoriznd

meninerea deschis a canalului arterial; concomitent se produce o cretere a permeabilitiicapilare pulmonare, cu acumularea de lichid i fibrin la nivel alveolar i n final formarea demembrane hialine.

ANATOMIE PATOLOGICn primele 24 h de la natere se formeaz membrana hialin (MH) alcatuit din fibrin acidofilcare captuete canalele alveolare i alveolele. Dup 36 h, n MH apare infiltrat inflamatorreprezentat de macrofage i histiocite care fagociteaz MH.n 7 - 10 zile leziunile histologice dispar, ceea ce d afeciunii un caracter autolimitat. Importanteste ca nou-nscutul s reueasc s supravieuiasc pn la vrsta de 7 zile!


2

CLINICDebut n primele 4 - 6 ore - cu ct este mai precoce, cu att evoluia este mai grav.Prematurul care, la vrsta de 4 - 6 ore, nu are SDR, dar ulterior prezint semne de detresrespiratorie, este foarte puin probabil s aib SDR (poate fi o pneumonie, frecvent cu streptococdin grupul B).Semnele clinice ale SDR includ:

- stare general alterat,- polipnee,- semne de insuficien respiratorie (geamt expirator, bti ale aripilor nazale, retracii sternale

i ale spaiilor intercostale (tiraj), balans toraco-abdominal - retracia toracelui i bombareaabdomenului n inspir),

- murmur vezicular diminuat,- edeme ale membrelor,- hipotensiune arterial.

n evoluie se pot constata:- crize de apnee (determinate de o hemoragie intraventricular), hemoragie pulmonar,

hipotermie, stare de oc i deces n cteva ore; sau- ameliorare dup 4 - 5 zile: naterea constituie un stress, nou-nscutul secret glucocorticoizi

care favorizeaz sinteza de surfactant;- complicaii:

- icter nuclear (frecvent exist hiperbilirubinemie),- septicemie (iatrogen - secundar intubaiei endotraheale i ventilaiei artificiale,

cateterizrii vaselor ombilicale) manifestat prin agravarea strii generale, atunci cnddetresa respiratorie ncepe s cedeze,

- pneumotorax (iatrogen - secundar ventilaiei artificiale cu presiune pozitiv).BIOLOGIC- acidoz metabolic,- hiperpotasemie,- hiperfosforemie,- hipernatremie;- radiologic: voalare difuz cu aspect reticulogranular = atelectazie generalizat, asemntor cu

hemoragia pulmonar (aceasta nu are, ns, bronhogram aerian).TRATAMENT1. Profilactic:

a) Evitarea / amnarea naterii premature - se administreaz mamei tocolitice (Salbutamol);b) Administrarea de glucocorticoizi (Betametazon) gravidei cu ameninare de natere prematur,

cu 24 - 48 h anterior momentului anticipat al naterii reduce incidena SDR cu 50%. Acetiaaccelereaz maturarea pulmonar a ftului.

c) Administrarea de surfactant - n sala de nateri - nou-nscuilor cu VG < 28 sptmni. Dozainiial este de 100 mg/kg. Eficiena acestei opiuni este controversat - unele studii par s indicec este similar cu administrarea la 2 - 4 ore de la natere (dup debutul SDR), altele c estesuperioar acesteia din urm. n ultimii ani se recomand administrarea de S. profilactic tutrorprematurilor care sunt intubai la VG < 32 sptmni.

2. Curativa) Ventilaie artificial cu presiune continu (CPAP) sau intermitent (PIP) pozitiv mpiedic

producerea atelectaziilor. CPAP este o metod de ventilaie non-invaziv care este preferat nultimii ani cu rezultate bune i cu mai puine complicaii dect cea invaziv, cu intubai traheal.Se utilizeaz FiO2 minim care asigur meninerea n limite normale PaCO2 i PaO2.Concentraiile crescute de O2 au efect toxic asupra capilarelor retiniene, cerebrale i pulmonare;Ventilaia cu nalt frecven este o metod intrat ceva mai recent n arsenalul terapeutic i careare avantajul unei incidene mai reduse a displaziei bronho-pulmonare.

b) Administrarea de surfactant (S) (suspensie n soluie salin), pe sonda de intubaie: cu cttratamentul se ncepe mai devreme, cu att prognosticul va fi mai bun (la primele semne de


3

detres respiratorie la nou-nscuii cu VG < 32 sptmni sau n primele 12 h la cei cu VG 33 -36 sptmni).Preparatul poate fi natural (bovin, Survanta - sau porcin, Curosurf) sau sintetic (uman - Exosurf);doza: 100 mg/kg pentru S. natural, 25 - 100 mg/kg pentru cel sintetic. Se poate repeta la nevoiedup 48 h (n total 1 - 4 doze, n funcie de preparat). S. administrat postnatal acioneaz sinergiccu corticoizii administrai antenatal i efectul se instaleaz imediat. Eficiena sa pare s fieinfluenat de tehnica ventilatorie utilizat, de aportul de lichide i de persistena canaluluiarterial.Beneficiile tratamentului cu S:

- ameliorarea raportului ventilaie/perfuzie - prin scderea unturilor intrapulmonare ,- ameliorarea complianei pulmonare nu se produce n primele 2 ore de la nceputul trat., dar

devine real n primele 24 h.- scderea mortalitii datorate SDR cu aprox. 40% i a incidenei pneumotoraxului cu pn

la 60%,- incidena displaziei bronhopulmonare la supravieuitori pare s nu fie influenat de S, dei

exist i unele studii care susin efecte benefice ale S;Preparatele de surfactant care conin proteina A par s fie mai avantajoase.

c) Administrarea de dexametazon - este recomandat de unii autori nc din prima zi de via,datorit faptului c poate ameliora statusul pulmonar i facilita extubarea; ali autori prefer s oadministreze din ziua a 4a, cnd se pare c este momentul cel mai potrivit pentru ncepereatratamentului antiinflamator i pentru a permite excluderea n prealabil a unei infeciicongenitale;

d) Ambroxolul a fost sugerat ca posibila optiune terapeutic, pe baza efectelor ce au fost observate:- favorizeaz biosinteza i secreia de surfactant,- are specificitate mare pentru esutul pulmonar,- accelereaz maturarea pulmonar (chiar i cnd este administrat gravidelor).A fost administrat iv n 5 minute, 30 mg/kg/zi n 4 prize.La supravieuitorii care au avut SDR ambroxolul pare s scad incidena displazieibronhopulmonare (complicaie a SDR), amelioreaz mecanica pulmonar, scade incidenahemoragiei intracraniene i a pneumoniei dobndite.Efectele sale se instaleaz n 24 - 48 h de la administrare, motiv pentru care nu influeneazmortalitatea, deoarece majoritatea complicaiilor apar precoce n SDR . Din acest motiv, ca idatorit persistenei efectului dincolo de perioada n care este eficient surfactantul (ale cruiefecte sunt imediate), se recomand asocierea celor dou substane.

d) Reechilibrare acido-bazic - cu bicarbonat de sodiu, n funcie de parametrii Astrup, numaidac acidoza metabolic nu rspunde la un tratament corect aplicat; de regul 3 mEq/kg/zi,maximum 8 mEq/kg/zi; atenie la riscul hipercapnie secundar.

e) Meninerea termoreglrii;f) Alimentaie parenteral - pn la 2 zile, iniial cu glucoz 10%, la care se adaug ulterior K, Ca,

aminoacizi, lipide, vitamine etc. Aportul lichidian:- ziua I - 60 ml/kg/zi,- ziua a IIIa - 120 ml/kg/zi.Suprancrcarea lichidian poate determina persistena canalului arterial cu consecinehemodinamice negative (hipertensiune pulmonar persistent).

REACII ADVERSE, COMPLICAII (ale bolii i ale tratamentului)1. Secundare administrrii de surfactant:

- hemoragia intraalveolar ntins (HIAI) - pare s fie mai frecvent la nou-nscuii (cugreutatea la natere mai mic de 1500 g, fr anomalii congenitale pulmonare asociate) caredecedeaz dup tratament cu surfactant; riscul este mic (


4

- fragilitate capilar determinat de prematuritatea extrem;- coagulopatie localizat, probabil (ipotez) declanat de preparatul de surfactant (care ar

inhiba funcia plachetar sau factorii de coagulare sau ambele, sau ar putea scdea factorii decoagulare prin consum local).

Oricum, se pare c acest risc este mic n comparaie cu beneficiile clare ale surfactantului ntratamentul SDR.

2. Secundare ventilatiei cu presiune pozitiv cu O2 n concentraii ridicate- retinopatia de prematuritate (numit n trecut fibroplazie retrolental) - determinat de

toxicitatea O2 n concentraii crescute. Mecanismul de producere a leziunilor este legat deprezena radicalilor liberi toxici (efect direct al oxigenoterapiei) care determin leziuni tisulare.Dac nu este diagnosticat i tratat la timp poate duce la dezlipire de retin i cecitate!

- hipertensiune pulmonar persistent;- displazie bronhopulmonar (DBP) = boal pulmonar cronic produs prin utilizarea

ventilaiei artificiale clasice cu concentraii crescute de O2 mai mult de 5 - 6 zile.PROGNOSTICEste mult ameliorat de la introducerea n practic a ventilaiei artificiale (n special ventilaia cunalt frecven) i a tratamentului cu surfactant, cu ameliorarea funcionalitii pulmonare i aprognosticului neurologic pe termen lung. Incidena complicaiilor i a sechelelor este inversproporional cu vrsta gestaional.

DETRESA RESPIRATORIE / TAHIPNEEATRANZITORIE A NOU-NSCUTULUI (TTN)

INCIDENEste apreciat la 11/1000 nscui vii, mai ales nscui la termen.FIZIOPATOLOGIETTN este consecina producerii unui surfactant dezorganizat (cu deficit calitativ, nu cantitativ ca nSDR). Mecanismul este reprezentat de ntrzierea resorbiei lichidului alveolar - n hipoxiaintrauterin / extragerea prin operaie cezarian. Numit, impropriu, i sindrom de aspirare de lichidamniotic.Factorii de risc includ prematuritatea, sedarea matern, astmul n antecedentele materne,administrarea de beta-adrenergice la mam i hipoxia fetal sever.CLINIC:Insuficiena respiratorie nu este aa de grav ca n SDR.Debut n primele 6 ore de la natere: apar semne de insuficien respiratorie (inclusiv tahipnee - FR> 60/min, tiraj intercostal discret), crepitante i uneori cianoz;Scorul Apgar este de 4 - 7.RADIOLOGIEPulmonar:

- atelectazii segmentare/lobare,- accentuarea desenului perihilar,- hiperinflaie pulmonar,- lichid la nivelul scizurilor;

Cardiac: cardiomegalie uoar.DIAGNOSTIC DIFERENIAL

1. SDR,2. Sindromul de aspiraie de meconiu,3. Pneumotoraxul sau emfizemul interstiial,4. Malformaii congenitale cardiace,5. Pneumonia sau septicemia.

TRATAMENTNu necesit tratament specific, doar meninerea unei oxigenri adecvate (PaO2 de 60 - 80 mmHg).


5

Deseori, pn la excluderea posibilitii existenei unei infecii, nou-nscuilor cu TTN li seadministreaz antibiotice cu spectru larg.

EVOLUIEDe regul tahipneea persist minimum 12 ore; deseori ori semnele clinice se remit n 24 - 48 h.COMPLICAIINu exist riscul producerii displaziei bronhopulmonare, dar este posibil producerea unorcomplicaii iatrogene ca infeciile sau pneumotoraxul.

SINDROMUL ASPIRAIEI DE MECONIU

Este definit de prezena meconiului n trahee, sub nivelul corzilor vocale.INCIDEN4% dintre nscuii vii. (11 - 22% dintre nscuii vii au lichid amniotic meconial, mai ales lapostmaturi).FIZIOPATOLOGIEMeconiul apare la 10 - 12 sptmni de gestaie, la nivelul ileonului. Este prezent n lichidulamniotic n condiii de hipoxie intrauterin (aproape niciodat nainte de sptmna 38 de gestaie)sau n travaliu. Nou-nscutul prezint 'gasping' (micri respiratorii ineficiente care permit aspirareameconiului n arborele traheobronic). Obstrucia cilor respiratorii (CR) determin scdereacomplianei pulmonare i leziuni parenchimatoase. Atunci cnd obstrucia unor CR este complet seproduc atelectazii localizate (agravate i de distrugerea, de ctre substanele prezente n meconiu, asurfactantului) cu hipoxemie i acidoz secundare variabile, n funcie de ntinderea leziunilor.La cei cu hipoxemie sever s-a decelat existena hipertensiunii arteriale pulmonare (HTAP), cu untdreapta - stnga.ANATOMIE PATOLOGICMeconiul se comport ca un corp strin - determin apariia local de macrofage i histiocite care setransform n celule gigante care distrug surfactantul (pneumonie chimic). Acest fenomen nu esteobligatoriu: la unii nou-nscui s-a observat, n studii necroptice, prezena unor cantiti destul demari de meconiu fr reacie inflamatorie asociat.Mai pot exista: membrane hialine, hemoragie, necroz vascular si parenchimatoas pulmonare.CLINICSemne de detres respiratorie variabil - de la uoar pn la sever i chiar deces, hiperinflaiepulmonar sau atelectazii secundare obstrurii CR.TRATAMENT1. Profilactic

Aspiraia corect a oro-faringelui, de ctre obstetrician imediat dup expulzia capului discutabil ca manevr de rutin n ultimii ani; aspiraia traheei nainte de aspiraia cilorrespiratorii superioare (vezi seciunea de reanimare neonatal) recomandat n ultimii aninumai la nou-nscuii hiporeactivi i cu detres respiratorie la natere .

2. CurativCorecia hipoxemiei i acidozei - oxigenoterapie cu sau fr ventilaie - n funcie de parametriioxigenrii tisulare (saturaia oxigenului msurat transcutanat cu pulsoximetrul) i ai echilibruluiacido-bazic (determinri din sngele prelevat prin cateterizarea arterei ombilicale).Tratamentul tulburrilor asociate - secundare hipoxiei la natere (insuficiena renal, tulburrilede coagulare, edemul cerebral, convulsiile etc).Administrarea de Surfactant - la doze > dect cele folosite n SDR (Survanta 150 mg/kg/doz) -duce la ameliorarea oxigenrii, reducerea riscului de pneumotorax i a duratei de spitalizare.Oxigenarea transmembranar extracorporeal (ECMO) - este utilizat n formele grave (cuhipertensiune arterial pulmonar), care nu rspund la tratamentul obinuit.


6

BOALA HEMORAGIC A NOU-NSCUTULUI

Este determinat de un deficit tranzitoriu, n cursul primei sptmni de via, al factorilor decoagulare vitamino-K dependeni (II, VII, IX, X) care scad la < 20% din valorile normale.INCIDENn forma precoce este de 0,25 - 1,7% dintre nscuii vii, care nu au primit vitamina Kprofilactic. Pentru forma tardiv incidena a sczut de la 4,4 - 7,2/100000 nscui vii nainte deintroducerea profilaxiei la 1,4 - 6,4/100.000 nscui vii n anii n care aceasta se practic de rutin.BHN este mai frecvent la prematurii cu nutriie parenteral total, nou-nscuii (mai alesprematuri) care au primit antibiotice timp ndelungat (2 sptmni sau mai mult), la cei crora nu lis-a administrat vitamina K profilactic sau ai cror mame au primit anticonvulsivante, salicilai,dicumarinice, sulfamide, rezerpin etc n timpul sarcinii.ETIOPATOGENIE1. Incapacitate tranzitorie a ficatului de a sintetiza factorii din complexul protrombinic;2. Deficit de vitamina K:

- n primele 48 - 72 h nou-nscutul nu are flora intestinal necesar pentru a sintetiza vitamina K,- mama poate avea deficit de vitamina K;

3. Mamei i s-au administrat anticonvulsivante sau anticoagulante n timpul sarcinii.CLINIC1. Forma precoce - manifestrile hemoragipare apar la natere (= forma precoce propriu-zis) sau n

primele 4 - 5 zile de via (= forma clasic), la nou-nscui ai cror mame au primitanticonvulsivante sau anticoagulante.

* hemoragii digestive:- hematemez +/- melen cu debut brusc ("foudroyant"),- distensie abdominal,- semne de oc hemoragic: paloare accentuat i tent cenuie a tegumentelor, extremiti reci,

puls filiform;* hemoragii ombilicale la vrsta de 2 zile sau la 7 - 10 zile, la cderea bontului ombilical;* hemoragii cutanate - izolate: echimoze, hematoame, purpur - cnd exist i trombocitopenie;* hemoragii meningocerebrale = complicaia cea mai grav i mai frecvent

- pot apare fr ca mama s primeasc nici un tratament cu risc- exist riscul producerii decesului / al apariiei unor sechele neuropshice severe la

supravieuitori;* hemoragii retiniene - izolate/asociate unor hemoragii cerebrale.

2. Forma cu debut tardiv - manifestrile hemoragipare apar la vrsta de 1 3 - 6 luni.- mai frecvent la sugarii alimentai natural i care nu au primit vitamina K profilactic; este

favorizat de prezena:- diareei- fibrozei chistice sau celiachiei,- atreziei de ci biliare,- hepatitei i septicemiei,- deficitului de beta lipoprotein-lipaz sau 1-antitripsin;- poate fi agravat de antibiotice.

* hemoragie intracranian acut - cea mai frecvent manifestare (> 50% dintre cazuri), cuevoluie grav, spre deces sau sechele neurologice severe;

* hemoragii digestive sau cutaneo-mucoase;* hemoragii de tract uro-genital sau n sfera ORL.

TRATAMENT1. Curativ

- Snge integral proaspt - 10 - 20 ml/kg; se poate repeta la nevoie;


7

- Fitomenadion 0,5 mg i.m. pentru forma precoce - se poate repeta pn la corectarea timpului deprotrombin;Atenie!!!: dac se administreaz vitamina K unui nou-nscut cu deficit de G6PD, exist risculproducerii hemolizei. Nu se folosete vit. K3 (menadiona) din cauza aceluiai risc de hemoliz.

- Asigurarea confortului termic;- Glucoz - pentru a combate tendina la hipoglicemie. Se administreaz de regul n PEV;- Restabilirea echilibrului acido-bazic;

2. Profilactic:- Fitomenadion (vitamina K1) - (fiol 1ml = 10 mg) se administreaz 1 mg i.m. n primele ore

dup natere.Acolo unde exist preparate de uz oral, se recomand trei doze a cte 2 mg administrate la natere,la o sptmn i la 4 sptmni tuturor nou-nscuilor. Este posibil ca aceast modalitate s fiepreferat de prini. n cazul celor care primesc nutriie parenteral sau antibiotice timp ndelungat(peste 2 sptmni) se sugereaz administrarea a 0,5 mg/sptmn i.m.

HEMORAGIA PULMONARPoate varia de la o infiltraie hemoragic focal - afeciune autolimitat, pn la afectarea a peste50% din parenchimul pulmonar - cu risc vital.INCIDEN0,8 - 1,2/1000 nscui vii.ANATOMIE PATOLOGIC- hemoragie interstiial i hemoragie alveolarPATOGENIEInsuficiena circulatorie acut, hipoxia, hipercapnia i acidoza determin alterri ale peretelui

capilar pulmonar, ruperea lui cu extravazarea elementelor figurate ale sngelui - edem pulmonarhemoragic.

Factori favorizani:1. Hipoxie intrauterin sever2. Prematuritate3. Retard de cretere intrauterin4. Infecii5. Hipotermie6. Aspirarea de coninut gastric/snge

matern7. Edem cerebral

8. Izoimunizare sever n sistemul Rh9. Icter nuclear10. Malformaii congenitale cardiace (MCC)11. Administrarea de oxigen pentru sindromul de detres

respiratorie (SDR)12. Viroze materne n timpul sarcinii (CMV, herpes)13.Tulburri hemoragipare asociate SDR14. Administrarea de surfactant - riscul este apreciat ca

mic sau chiar contestat.CLINICHemoragia pulmonar este 'anunat' de alterarea brusc a strii nou-nscutului, de regul n primasptmn de via:

* paloare* cianoz

* bradicardie* crize de apnee

* insuficien respiratorie grav - pn la edem pulmonar (secreii sero-sanguinolente n cilerespiratorii n faza terminal - tardiv pentru orice intervenie terapeutic) cu evoluie rapidctre deces.

RADIOLOGICInfiltrate / opacifiere variabil - de la focal la difuz (n funcie de extensia hemoragiei) - acmpurilor pulmonare, fr bronhogram aerian. Deseori imaginea radiologic este dificil dedifereniat de cea din atelectazie sau pneumonie.TRATAMENT1. Prevenirea hipoxiei la natere la nou-nscuii cu factori favorizani;2. Corectarea hipoxemiei cu ventilaie asistat cu O2 i presiune pozitiv - d rezultate numai dac

este aplicat prompt;


8

3. Refacerea volemiei i a hematocritului - prin transfuzii sau chiar exsanguinotransfuzie (eficientn unele cazuri);

4. Corectarea hipotensiunii i a acidozei;5. Corectarea eventualelor tulburri de coagulare - cu plasm proaspat congelat sau factorii de

coagulare deficitari;6. Tratamentul insuficienei cardiace - cu vasopresoare i diuretice.PROGNOSTICExtrem de sever - mortalitatea atinge 75 - 90%.

HEMORAGIA MENINGOCEREBRAL= factorul cel mai important de mortalitate, mortinatalitate i morbiditate la nou-nscut; poate fiurmat de sechele neuropsihice majore.INCIDENVariabil - n funcie de localizare.PATOGENIEA. Factori determinani:1. Agresiunea hipoxic:

* aport sczut de oxigen:- anemii grave ale gravidei,- oc hemoragic matern,- cardiopatii cronice materne,- pneumopatii cronice materne;

* tulburri ale schimburilor sanguine nspaiile vilozitare,- hipo/hipertonia uterin,- HTA matern;

* tulburri ale schimburilor gazoase prinplacent:- insuficiena placentar acut,- insuficiena placentar cronic;

* tulburri ale circulaiei fetale;- artera ombilical unic;

Consecine ale hipoxiei:- hipercapnia determin vasodilataie capilar, cu creterea permeabilitii capilare;- hipoxia determin modificri de troficitate a peretelui capilar, cu extravazarea de hematii;- acidoza determin creterea permeabilitii capilare, cu creterea riscului de producere a

rupturilor capilare;2. Agresiunea mecanic - exercitat mai ales asupra extremitii cefalice:

Particulariti morfologice ale sistemului nervos (SN) al nou-nscutului care favorizeazproducerea agresiunii mecanice:

i. distana redus ntre calota cranian i SN,ii. concentraia crescut de ap din SN - care determin:

- creterea riscului dilacerrilor- protecie redus a vaselor sanguine,

iii. fragilitate crescut a capilarelor; la prematur tunica elastic a arterelor este incompletdezvoltat (ea se dezvolt n ultimele luni de gestaie),

iv. cantitate redus de LCR - care determin o flotabilitate sczut a creierului;a) Presiunea exercitat asupra SN al nou-nscutului este determinat de:

* factori endogeni:- hipertonii uterine,- patologie de col uterin;

* factori exogeni:- aplicaie de forceps,- vacuum extracie,- versiune intern;

La trecerea craniului fetal prin filiera pelvigenital, presiunea intracranian crete cu 150 mmHg.b) Decomprimarea prezentaieiPresiunea intrauterin este cu 27 kgf mai mare dect cea atmosferic. Ruperea membraneloramniotice exercit o succiune a sngelui dirijat ctre capilarele prezentaiei (craniene), curedistribuirea circulaiei fetoplacentare; se produce un gradient de presiune ntre placent ispaiul fetoplacentar, cu retenia de snge n placent.


9

Ca urmare a agresiunii mecanice, se produce hiperemie i edem cerebral, rupturi vasculare, rupturii dilacerri ale esutului nervos i ale formaiunilor fibroase de susinere.

3) Agresiune iatrogen: hemoragia meningocerebral poate fi i rezultatul unei administrriintempestive, pe cale intravenoas, de bicarbonat de sodiu!

B. Factori favorizani1. Factori antenatali:

- insuficiena placentar cronic,- insuficiena placentar acut - care n literatura anglo-saxona corespunde 'asfixiei la natere'.Termenul de asfixie este impropriu, fiind de fapt vorba de o hipoxie sever;

2. Factori intranatali:- prezentaii distocice,- anomalii de bazin ale gravidei,- intervenii obstetricale laborioase:- versiuni interne- aplicaii de forceps

- vacuum extracii- degajri pelviene,- travaliu prelungit/precipitat,- hipo/hipertonie uterin,- starea de maturitate fetal;

ANATOMIE PATOLOGICClasificarea localizrii hemoragiilor cerebrale neonatale:1. Extracranian:

CefalhematomCaput succedaneumHemoragie/hematom subaponevrotic

2. Intracranian:a) Extracerebral:

ExtraduralSubduralSubarahnoidian

b) Intraventricular:Matrice germinativ /

subependimarPlexuri coroidiene

c) Intracerebral:IntraparenchimatosSubstana albperiventricularTalamus

d) Intracerebeloas

FORME CLINICEA. Hemoragia intra- i periventricular (HIPV)= constituie cea mai frecvent i mai grav form de hemoragie intracranian la nou-nscut i unadintre principalele cauze de mortalitate i morbiditate n perioada neonatal.IncidenMajoritatea cazurilor sunt ntlnite la prematuri. Incidena este invers proporional cu VG: VG 35 sptmni incidena este de 25 - 30 pn la 30 - 45%. La prematurii cu VG < 34 sptmniincidena este estimat la valori de 40 - 50%. La prematurii cu Gn < 1000 g incidena HIPV atinge72,2% (la cei cu greutate corespunztoare VG, n timp ce prematurii hipotrofici din aceastcategorie de greutate au o inciden ceva mai redus).n timp s-a constatat tendina de scdere a incidenei globale a HIPV, pn la 13% la cei cu Gn 50% (riscul este de 30 ori > dectn populaia general), tetraparez spastic,

- epilepsie (82%),- tulburri senzoriale;

* intelectuale:- retard mental (80% au QI < 60);

* tulburri de comportament;* tulburri de limbaj (considerate drept

microsechele).

CONVULSIILE NOU-NSCUTULUI

Constituie o urgen major i deseori primul semn important de suferin neurologic, cu marevaloare predictiv pentru dezvoltarea cognitiv pe termen lung a copilului.INCIDENEste foarte variabil (1 20%), n funcie de populaiile investigate i criteriile clinice utilizate.ETIOLOGIEEncefalopatia hipoxic ischemic (secundar hipoxiei la natere), infeciile sistemului nervos central acute (meningita, encefalita) sau materno-fetale (sindrom TORCH), hemoragiile intracraniene iinfarctele cerebrale reprezint 90% dintre afeciunile responsabile de convulsiile neonatale. Cauzemai rare, dar deosebit de important a fi excluse sunt tulburrile acute (hipoglicemia, hipocalcemia,hipomagneziemia etc) i nnscute de metabolism i, mult mai rar, malformaiile cerebrale majore.Exist i convulsii neonatale benigne familiale sau idiopatice care pot apare n prima sptmn devia i care de regul dispar pn la vrsta de 4 6 luni.FIZIOPATOLOGIEConvulsiile se produc atunci cnd un grup mare de neuroni se depolarizeaz n mod sincronizat iexcesiv sau cnd din cauze precum encefalopatia hipoxic ischemic survin anomalii de transport aleunor electrolii la nivelul membranei neuronale (sodiul intr i potasiul iese din celula nervoas).


17

CLINICEste important diferenierea convulsiilor epileptice de echivalenele convulsive neepileptice.Convulsiile epileptice sunt: crizele tonice i tonice focale, crizele mioclonice. Ele sunt nsoite demodificri ale frecvenei cardiace, ritmului respirator, saturaiei n O2 a sngelui capilar, presiuniiarteriale i a dimensiunilor pupilelor.

1. Crizele tonice sunt caracterizate prin contracturi ale musculaturii membrelor fr deplasareasegmentelor acestora sau ale ntregului corp. Convulsiile tonice focale sunt asociate frecventcu modificri electroencefalografice. Cele generalizate sunt caracterizate prin contracturi nextensie ale membrelor i musculaturii axiale, ajungndu-se la opistotonus, asemntoareposturii de decorticare; n majoritatea cazurilor EEG este normal.

2. Crizele clonice se manifest prin micri iniial rapide urmate de o faz cu frecven redus(1 3/s) a unui grup de muchi. De regul afecteaz doar un membru (=focale) sau o parte acorpului (multifocale) i sunt asociate cu modificri EEG. Cloniile nu cedeaz atunci cndmembrul respectiv este imobilizat de examinator i la schimbri de poziie (element dediagnostic diferenial cu echivalenele convulsive clonice neepileptice).

3. Crizele mioclonice se manifest prin tresriri musculare rapide, izolate; n comparaie cucloniile, le lipsete faza lent. Pot fi focale (cu afectarea unui singur membru), multifocale(particip dou sau trei membre) sau generalizate (sunt probabil corespondentul spasmelorinfantile ntlnite n sindromul West).

4. Crizele fruste sau fragmentare = cel mai frecvent ntlnite convulsii n perioada neonatal.Aici sunt incluse grimasele repetitive, micrile neobinuite de pedalare, fixarea momentana privirii, tulburri vegetative (modificri ale presiunii arteriale, frecvenei cardiace sauoxigenrii. Ele sunt mai frecvente la nscutul la termen i pot constitui indicii de disfunciecerebral semnificativ.

n multe dintre aceste cazuri nou-nscutul prezint i alte semne de suferin neurologic igeneral, ce se ncadreaz n tabloul encefalopatiei hipoxic-ischemice, hemoragiei intracraniene,sindromului de detres respiratorie sau al altei afeciuni neonatale grave.

Echivalenele convulsive neepileptice sunt:1. Tremurturile (automatisme motorii oro-buco-linguale i oculare, micrile complexe) sunt

deseori confundate cu cloniile; spre deosebire de acestea, la tremurturi flexia i extensia auamplitudine egal, au ritm mai regulat i mai mare (peste 3/s) dect cloniile epileptice, nu seasociaz cu deviere a globilor oculari i cedeaz la imobilizare pasiv i la schimbri depoziie. Ele pot fi declanate de stimuli auditivi sau tactili. Dac se agraveaz odat cucreterea intensitii i frecvenei aplicrii stimulilor acest comportament este anormal i deregul indic existena unei disfuncii neurologice, fr s necesite ns tratamentantiepileptic.

2. Mioclonii benigne (deseori multifocale) ce apar mai mult n somn la nscutul la termen i nperioada de veghe la cel prematur. Ele nu se asociaz cu modificri ale funciilor vitale inici electroencefalografice.

INVESTIGAIIGlicemia, ionograma seric (calcemia, magneziemia etc)Electroencefalograma (EEG) este esenial pentru diferenierea celor dou categorii deconvulsii. Ea este normal n echivalenele convulsive i n crizele convulsive epileptice tonicegeneralizate, n celelalte apar descrcri focale sau generalizate de complexe vrf und.Studii imagistice: echografia transfontanelar, tomografia computerizat, la nevoie rezonanamagnetic nuclear permit stabilirea etiologiei convulsiilor.Examenul lichidului cefalorahidian este normal n majoritatea cazurilor, cu excepia celor lacare convulsiile apar ca parte a tabloului clinic de meningit (glucoza este sczut n meningitabacterian), anumite forme de hemoragie intracraninan, reacia de polimerizare n lan se facepentru decelarea virusului herpetic (vezi aceste seciuni).Examene serologice pentru sindromul TORCH - vezi seciunea respectiv.


18

Profil metabolic dozare seric a aminoacizilor,urinar a acizilor organici pentru excluderea uneiboli nnscute de metabolism.TRATAMENTDepinde de cauza convulsiilor i este descris la seciunile respective (encefalopatia hipoxicischemic, hemoragiile intracraniene, infeciile sistemului nervos central).n cazul unor tulburri acute de metabolism, crizele convulsive nu cedeaz dect momentan dupadministrarea de anticonvulsivante, soluia o reprezint corectarea dezechilibrelor: tratamentulhipoglicemiei cu soluie de glucoz 10% iv, al hipocalcemiei cu Calciu gluconic 10% iv lent, alhipomagneziemiei cu sulfat de magneziu 20% iv lent.n multe centre exist protocoale de tratament al convulsiilor neonatale:

1. Se ncepe cu asigurarea ABC-ului resuscitrii (permeabilizarea cilor aeriene, asigurarearespiraiei i a circulaiei). Se continu cu determinarea rapid a nivelului seric al glicemieii al electroliilor i corecia eventualelor dezechilibre.

2. Dac convulsiile persist, se administreaz anticonvulsivante: Fenobarbitalul este cel maifolosit medicament n rile occidentale, unde exist preparat de uz iv; faptul c n Romnianu exist dect preparat de uz im l face mai puin util pentru stoparea crizei; se folosete deregul pentru profilaxia crizelor. Se mai utilizeaz Diazepamul intrarectal sau iv, care arens dezavantajulde a avea riscul de a produce depresie respiratorie. Dac convulsiile nucedeaz dup Fenobarbital sau Diazepam, se administreaz Fenitoin iv i, dup cteva zilepo, dac perist necesitatea tratamentului anticonvulsivant.Pentru a asigura un tratament anticonvulsivant eficient i evitarea reaciilor adverse alemedicamentelor administrate este necesar monitorizarea nivelurilor serice ale acestora.Durata tratamentului i momentul ntreruperii acestuia depinde de cauza convulsilor.Vitamina B6 este adminstrat n rarele cazuri care nu rspund la tratmentul menionat exist convulsii piridoxin-dependente.

3. Se fac investigaii suplimentare (EEG i neuroimagistice) pentru a decela cauza, care apoieste tratat cu mijloace specifice.

COMPLICAIIInclud: paralizia cerebral, epilepsia, hidrocefalia, dificulti de alimentaie, retard mental, tulburrisenzoriale (auz, vz). Acestea apar la nou-nscuii la care convulsiile sunt asociate unei afeciunineurologice severe.PROGNOSTICDepinde de corectitudinea i rapiditatea cu care s-a stabilit diagnosticul.Este mai rezervat la nou-nscuii la care studiile imagistice au decelat anomalii structurale alesistemului nervos central, mprumutnd prognosticul acestora.Convulsiile neonatale erau considerate un rspuns nespecific al sistemului nervos imatur al nou-nscutului la diverse agresiuni. Dar unele studii par sa suin ideea c anumite tipuri clinice deconvulsii au prognostic mai rezervat dect altele (crizele tonice generalizate, echivaleneleconvulsive i asocierea a cel puin 2 tipuri de crize la acelai pacient sunt asociate cu secheleneurologice pe termen lung,ntre acestea epilepsia).Convulsiile benigne au prognostic foarte bun, aceti copii au o dezvoltare neurologic normal.

Curs pediatrie

Documents

Transcript of Curs pediatrie