Pediatrie Curs 5 - Patologia Hemostazei medicina dentara Constanta

of 69 /69
PATOLOGIA HEMOSTAZEI

Embed Size (px)

description

Pediatrie medicina dentara Constanta 2014 - Patologia Hemostazei

Transcript of Pediatrie Curs 5 - Patologia Hemostazei medicina dentara Constanta

  • PATOLOGIA HEMOSTAZEI

  • DIATEZELE (SINDROAME HEMORAGICE)DefiniieDiatezele sau sindroamele hemoragice sunt stri patologice caracterizate prin tendina (congenital sau dobndit) la hemoragii. Clasificarea n funcie de factorul hemostatic prioritar afectat diatezele hemoragice se clasific n:I. Purpure vasculare (diateze hemoragice prin anomalii ale peretelui vascular)II. Sindroame (purpure) trombocitareIII. Diateze hemoragice prin anomalii ale factorilor de coagulare (coagulopatii).

  • I. PURPURE VASCULAREPot fi ereditare sau dobndite.Leziunile intereseaz structurile vasculare sau esutul perivascular determinnd creterea permeabilitii vasculare i o fragilitate crescut.Clinic - purpur simpl sau hemoragic.Paraclinic : trombocite = N; TS = N; test Rumpell-Leed uneori modificat.

  • 1.1.Purpura anafilactoid Schnlein-Henoch

  • Purpura anafilactoid Schnlein-Henoch

  • DefiniiePurpur netrombocitopenic asociat cu manifestri articulare, digestive i renale, avnd la baz o angeit a vaselor mici indus prin mecanism imunologic.

    Frecven - boal a copilriei, maxim de frecven la 3-7 ani;- mai frecvent la sexul masculin;- inciden sezonier (primvara, toamna).

    Etiopatogenie - afeciune multifactorial;- ageni etiologici declanani: - infeciile (streptococ hemolitic, rubeol, varicel), - alimentele (ciocolat, lapte, ou), - medicamentele (aspirin, penicilin), - nepturile de insecte, - expunerea la frig;- frecvent nu se deceleaz nici un factor corelabil cu apariia bolii.

  • Tabloul clinic Debut brusc cu: - cefalee, - febr, - dureri abdominale difuze, - artralgii, - alterarea strii generale, - leziuni purpurice.

    n perioada de stare 5 forme de manifestri clinice:

    1. Sindrom purpuric - prezent la 100% din cazuri; - peteii de diametru variabil cu tendin la confluare; - aspect polimorf; - topografie caracteristic localizare simetric pe feele de extensie ale membrelor inf. i sup, n jurul articulaiilor mari; - au caracter ortostatic recidivant; - dispar la repaus de 3 10 zile.

  • Sindrom purpuric- purpura Henoch Schonlein

  • 2. Manifestri articulare n 60-80 % din cazuri sub form de poliartralgii fugace intereseaz articulaiile mari. se vindec fr sechele. 3. Sindrom abdominal este prezent n 40-80% din cazuri dureri abdominale de intensitate variabil (simulnd uneori un abdomen acut), nsoite de hematemez i/sau melen. 3 forme: Forma abominal uoar - dureri abdominale difuze, vrsturi Forma grav nechirurgical dureri abdominale de tip colicativ, vrsturi incoercibile, diaree. la palpare, abdomenul este suplu, dureros, fr aprare muscular Forma grav chirurgical: colic apendicular, stenoz duodenal, invaginaie.

  • Durerile abdominale pot preceda sindromul purpuric!

  • 4. Sindrom renal prezent n 20-40% din cazuri albuminurie, hematurie, cilindrurie, HTA. Atingerea renal se instaleaz n primele 2-4 sptmni de boal pn la 2 ani de la debut, ceea ce impune supravegherea ndelungat a funciei renale.

    5. Manifestri generale sunt inconstante i cuprind febr, astenie, stare general alterat.

  • Examen paraclinic Hb, hematii= N, leucocitoz, nr.Trombocite = N; VSH accelerat, ASLO crescut; test Rumpell Leed pozitiv.Diagnostic pozitiv- rar apar forme complete de boal.Diagnostic diferenial- purpur trombocitopenic;- RAA, - GNA, - abdomen dureros acut.

  • Forme clinice purpura Seidlmeyer sau edemul hemoragic al sugarului, caracterizata prin: manifestri hemoragice predominant faciale, absena celor articulare i renale i evoluie bun; purpura Chevallier: cu expresie cutanat i gastric; purpura Schonlein: caracterul izolat al manifestrilor articulare; purpura Henoch: la simptomatologia purpuric cutanat se asociaz manifestrile digestive, manifestrile articulare i renale sunt absente;- purpura necrotic Sheldon: se individualizeaz pe baza leziunilor purpurice cu caracter necrotic i cicatricial, survenite post / intrainfecios.

  • TRATAMENT1. Igieno-dietetic regim hiposodat, hipoproteic n atingerea renal; repaus la pat, pe o perioad de minim 3 spt. dup fiecare puseu; eliminarea alimentelor alergizante; vaccinrile se contraindic pe o perioad de minimum 1 an.2. Medicamentos a. n formele de boal cu evidenierea procesului infecios, mai ales streptococic, se adm: Penicilin 800.000-1.200.000 u.i./ zi, i.m., 7-10 zile.

  • b. n purpura anafilactoid cu afectare renal persistent, se recomand tratamentul imunosupresor (ciclofosfamid, azatioprin, clorambucil, ciclosporina).Plasmafereza i tratamentul cu D-penicilamin, nu si-au demonstrat eficiena. c. Corticoterapie : Prednison (1-2 mg/kg/zi) n formele cu edem masiv (scalp, tars, carp); n formele articulare i abdominale nechirurgicale; Eficiena: imediat n 60% din cazuri, reducnd edemul i durerea; incapabil s influeneze durata evoluiei i frecvena recidivelor; ineficace n controlul nefropatiei sau n prevenia accidentelor chirurgicale abdominale.

  • d. Tratamentul antiagregant (aspirin, dipiridamol) i anticoagulant (heparin) se utilizeaz n formele cu atingere renal.

    e. n formele cu glomerulonefrit rapid progresiv se recomand protocoale agresive: puls terapie cu metilprednisolon 30mg/kg/zi IV, 3 zile; urmat de prednison 45mg / m2 / zi cu sevraj pe parcursul a 2 luni, n asociere cu: ciclofosfamid (2mg / kg / zi - 2 luni) i dipiridamol (5mg / kg / zi - 6 luni), dup unii autori.

  • EVOLUIE I PROGNOSTIC Evoluia are loc n pusee, numrul lor este variabil, fiecare implicnd complicaii abdominale sau renale; Prognosticul imediat este favorabil, frecvena hemoragiei cerebrale i a invaginaiei, principalele cauze de deces n faza acut, fiind mic. Prognosticul la distan - dependent de asocierea i evoluia nefropatiei.

  • COMPLICAII invaginaia intestinal; sindromul hipoproteic secundar enteropatiei exudative; encefalopatia acut edematoas i convulsivant; tulburrile de ritm i conducere cardiac; infaructl testicular.Sechelele purpurei anafilactoide: epilepsia; hemi- i paraplegia; tulburrile de comportament la cazurile cu encefalopatie hemoragic sau edematoas.

  • II. TROMBOCITOPENIILEPURPURA TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC(BOALA WERLHOF)

  • Petesii

  • DefiniiePTI = stare patologic caracterizat prin hiperdistrucie trombocitar (la periferie numrul Tr
  • Purpura trombocitopenica

  • Etiopatogenie- Studii recente au demonstrat c PTI are la baz o distrugere trombocitar periferic excesiv, legat de un proces imunologic: formarea de autoanticorpi antitrombocitari.- Aceast afirmaie se bazeaz pe urmtoarele observaii:- 50-60% din cazuri - precedate cu 2-21 zile naintea debutului clinic de o infecie viral, infecii respiratorii nespecifice, rubeol, rujeol, varicel;- boala apare mai frecvent cnd i incidena acestor boli este crescut

  • -Tr. dispar rapid din circulaie datorit unui mecanism extrinsec, deoarece i Tr normale transfuzate sunt rapid distruse. - distrugerea Tr se datoreaz unui factor plasmatic, plasma bolnavului cu PTI transfuzat subiecilor sntoi produce trombocitopenie important - distrugerea Tr este realizat de un factor plasmatic IgG - eficiena splenectomiei sugereaz mecanismul imun - se asociaz frecvent cu alte boli imune LES, limfoame, anemie hemolitic autoimun

  • Tablou clinicDebutul- precedat de o intercuren infecioascu 2-3 sptmni naintePerioada de stare leziuni hemoragice cutaneo-mucoase (peteii, echimoze) spontan sau dup traumatisme minore leziunile persistente, generalizate, recidivante aspect de copil batut hemoragii mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii conjunctivale hemoragii viscerale n formele severe: hematemez, melen, hematurie, hemoragii genitale

  • Examen paraclinic Tr
  • Clasificare (dup evoluie)Forma acutdebut acutmanifestri hemoragice severese vindec n 4-6 sptmninu recidiveaz2. Forma subacutdebut progresivhemoragii moderatevindecare n 3 luni3. Forma cronicla adolesceni, sex femininevoluie imprevizibil, de la cteva luni la zeci de aniremisiuni complete ce alterneaz cu recidive

  • Diagnostic pozitiv-clinic erupie peteial, echimoze - fr adeno-hepato-splenomegaliehematologic trombocitopenie izolatexcluderea altor cauze de distrucie trombocitarcriteriul imunologic Ac antiplachetari

    Diagnostic diferenialalte cauze de trombocitopenie - trombocitopatie

  • Evoluie. Prongostic favorabil, cu evoluie autolimitat n 80-90% din cazuriFactori de gravitate imediat - numr de Tr foarte sczut - asocierea altor anomalii funcionale ale Tr - Tr-penie instalat foarte rapid decesul- poate aprea precoce n 1-2% din cazuri prin oc hemoragic i hemoragie cerebral risc de cronicizare la cei cu debut n copilrie (>10 ani), sex feminin, la cazurile unde nu se obine o ameliorare clinic dup 3 sptmni de evoluie

  • Tratamentrepaus la pat pe toat perioada hemoragiilor, cu reluarea activitii numai dup creterea Trregim alimentar echilibratevitarea traumatismelor, infeciilor, vaccinrilorCorticoterapia: Prednison Doza de atac: 1-2 mg/kgc/zi, 2-4 sptmni ntreinere: durat valabil reducere doz cu 10 mg/spt Aciune: - inhib sinteza de Ac - inhib funcia de fagocitoz a macrofagelor splenice - reduce permeabilitatea vascular

  • n formele hemoragice se pot utiliza preparate cortizonice cu administrare iv ca: hemisuccinat de hidrocortizon 5-10mg/kgc / 24 h Metilprednisolon 0,4-1,7 mg/kgc/24h (pulsterapie), 4-5 zile succesiv Dexametazona 0,05-0,5mg/ kg/ 24hCreterea numrului de Tr. se obine n 1-2 spt de tratament cortizonic.

  • Splenectomien: - PTI corticorezistent (dup 1 an de tratament) - corticointoleran sau corticodependeneficient pentru c: - elimin un productor de Ac - suprim sediul de elecie al distrugerii Tr - suprim un posibil factor de inhibiie medular produs de splin

  • Imunosupresoaren caz de eec sau contraindicaie de splenectomieImuran 2-3mg kgcPurinetol 2,5 mg kgcCiclofosfamida 3 mg kgcCura nu va depi 5-6 luni datorit efectelor secundareImunoglobuline polivalenteDoza total 0,4-1,5 g/kgc/zi n perfuzie lent, pe o perioad de 3-5 zileTratament substitutiv cu snge proaspt sau mas trombocitar

  • H E M O F I L I A A

  • Definiie= afectiune congenital, transmis ereditar X-linkat, caracterizat prin sinteza cantitativ scazut sau calitativ alterat a globulinei antihemofilice A (F VIII)

    Epidemiologie - 13-18cazuri/100.000 nateri de sex masculin

    Etiopatogenie - deficit de sintez a globulinei anti hemofilice A - gena factorului VIII, localizat pe cromozomul X, sufer fenomene de inversie, deleie, mutaii punctiforme- deficitul de F VIII duce la hipocoagulabilitate.

  • Transmitere genetica in Hemofilia A

  • Tabloul clinic- diagnosticul se pune la vrsta de 1-5 ani, 20-30% fiind recunoscute la vrsta de adult. - hemoragii cu caracter provocat la traumatisme minore, injecii, puncii, etc.- hemoragia spontan se produce la cei care au o concentraie de f VIII
  • Semnele clinice se pot grupa n: nespecifice, survenite posttraumatic: echimoze, hematoame subcutanate i musculare specifice bolii manifestri ce semnific un prognostic vital imediat sever (hemoragii cerebrale, viscerale, oc hemoragic).Manifestri hemoragice frecvente: - sngerri deschise din plgi bucale, cutanate, epistaxis - hemartroza; - manifestare caracteristic (la 90% din cazuri) - sediul predominant: genunchi(82%), maleol, coate, - hematoame musculare superficiale i profunde

  • FORME DE SEVERITATEConc. F VIII: sub 1% = SEVER 1 - 4% = MEDIE 4 - 25% = UOAR

  • Explorri paraclinice-T.C., t. Howell i testul de toleran la heparin difer n funcie de concentraia de factor VIII; ele sunt prelungite doar n condiiile scderii factorului VIII la 1%-5%.- t. de consum al protrombinei este scurtat < 20 -15 - t. parial de tromboplastin - uor prelungit cnd concentraia factorului VIII 50% i semnificativ crescut n condiiile unei concentraii 20% - la 10-15% cazuri, se evideniaz anticorpi anti-factor VIII.

  • Examenul radiologic scheletalRelev, n formele de artropatie cronic, imagini caracteristice: - osteoporoz, - pensarea suprafeelor articulare, - hipertrofia epifizar, - geode osoase, pn la distrucia articular total.

  • Diagnosticul pozitiv - bolnav de sex masculin, ce sngereaz excesiv fr a avea purpur, confirmat prin dovedirea activitii reduse a factorulu VIII Diagnosticul diferenial- alte coagulopatii, ce prezint un tablou clinic identic sau asemntor, dar comport anomalii biologice specifice.

  • TratamentObiective: - prelungirea duratei de vie, - minimalizarea disabilitilor, - asigurarea confortului social, fizic 1. Substituia F VIII deficitar- instituirea substituiei ct mai precoce (nainte de apariia artropatiei), - profilaxia este obligatorie (12-18 u.i./kg de 3 ori pe sptmn) prin terapie la domiciliu n formele severe- concentrate de factor VIII derivate din plasm, dublu inactivate viral i preparate recombinate genetic (1 U F VIII/kg)

  • Tratament

    2. Adjuvani: - Desaminovasopresina (DDAVP) (0,4 g/kg) n sngerrile minore i mici intervenii chirurgicale - Antifibrinoliticul EAC (100-300ml/kg/zi) n hemoragii bucale3. Activitatea fizic - trebuie adaptat capacitilor locomotorii - Este necesar cooperarea cu hematologul clinician, ortopedul, kinetoterapeutul, psihologul etc

  • Evoluie i prognostic

    - sperana de via i calitatea vieii hemofilicilor s-au ameliorat mult, riscul de deces prin hemoragie cerebral, hemoragie visceral, oc hemoragic scznd sub 3% - durata medie de via a crescut, dar a fost afectat n ultimii 10 ani ca urmare a infeciei cu HIV i hepatit C Complicaii:- hemi/paraplegie - paralizie de nervi cranieni - neuropatie periferic - chiste osoaseComplicaiile terapiei:- izoimunizarea cu apariia Ac anti F VIII, - trombocitopenie izoimun, - infecii virale (hepatita A, B, C i D, HIV)

  • H E M O F I L I AB

  • DEFINIIE Este o afeciune congenital rar (0,5-1/100.000), transmis ereditar X-linkat, caracterizat prin sinteza sczut sau anormal a factorului IX (f IX)Ponderea n cadrul sindroamelor hemoragice de tip hemofilic este de 15-20%. ETIOPATOGENIE Scderea F IX funcional. Boala este determinat genetic, fiind controlat de o gen situat pe cromozomul X, deinnd astfel aceleai particulariti genetice ca i hemofilia A.

  • TABLOU CLINICasemntor, greu de deosebit de cel al hemofiliei A, peste 50% din cazuri sunt forme clinice atenuate DIAGNOSTIC POZITIV - dovedirea deficienei de F IX + tablou clinic i biologic de hemofilie - testul de tromboplastinogenez, care prezint alterare a testului global i seric - Diagnosticul de purttoare a tarei de hemofilie B este posibil la ora actual.

  • DIAGNOSTIC DIFERENIALcu toate coagulopatiile ce prezint un tablou clinic de hemofilie TRATAMENT- aceleai obiective i principii ca n hemofilia A - durata de administrare se evalueaz n funcie de severitatea hemoragiei - Medicamentele antifibrinolitice (EAC, acid tranexamic, trasylol) par a fi chiar mai eficace dect n hemofilia A - excepie DDAVP EVOLUIE. PROGNOSTIC similare hemofiliei A strict dependente de gravitatea bolii.

  • BOALA VON WILLEBRAND

  • DEFINIIE

    Afeciune congenital transmis AR, caracterizat printr-o anomalie hemostatic complex, constnd din: reducerea activitii coagulante a factorului VIII, prelungirea timpului de sngerare, reducerea adeziunii trombocitare i a agregrii induse de ristocetin.

  • ETIOPATOGENIE

    Anomalie a complexului de factor von Willebrand (fvW) cu: deteriorarea activitii coagulante a acestuia, perturbarea adeziunii trombocitare i afectarea agregabilitii trombocitare induse de ristocetin.

  • TABLOUL CLINIC

    forma sever: manifestri asemntoare cu cele din hemofilia A (hematoame, hemartroze), dar mai puin severe; forma comun: gingivoragii, epistaxis, hemoragii gastro-intestinale, hematurie, menoragii; forma frust: evident cu ocazia unor intervenii chirurgicale (extracii dentare, amigdalectomie).

  • EXPLORRI PARACLINICE

    - scderea activitii factorului VIII, dar mai atenuat dect n hemofilie; prelungirea timpului de sngerare (TS ); timp coagulare prelungit (TC ); alterarea adeziunii trombocitare pe sticl; agreagarea la ristocetin deficitar.

  • DIAGNOSTIC POZITIV coroborarea datelor clinice i de laborator; particularitatea biologic const n asocierea la hipocoagulare a timpului de sngerare prelungit.

    DIAGNOSTIC DIFERENIAL purpure; coagulopatii.

  • TRATAMENT aceleai obiective i principii ca n hemofilia A; Se adm. preparate cu factor VIII snge proaspt, plasm proaspt, plasm antihemofilic, crioprecipitat, concentrat de factor VIII, mbogit cu FvW) ; medicaia antifibrinolitic (EAC, acid tranexamic) este deosebit de util n menometroragii; crioprecipitat : 12,5-25 U / kg c, n p.e.v la interval de 24-48h.

    EVOLUIE. PROGNOSTIC- mai favorabile dect n hemofilia A.

  • Cauze i criterii de diferentiere a purpurelor

    Purpura VascularaPurpura TrombocitarPurpura prin deficit de factori de coagulareCauzevasculopatievasculitatrombocitopenie,trombocitopatie,trombocitemieb. von Wilebrandhipo/afibrinogenemiaTablou Clinicpeteii izolate i/sau confluenteelevate din planul tegumentelorcaracter uscat"sediu cu precdere tegumentardistributie pe tegumente predominant pe membrele inferioaretestul garoului pozitivpeteii, echimoze,hematoameaspect umed (hemoragii exteriorizate)distributie generalizat,localizare pe tegumente i mucoase,testul garoului pozitivhemoragii frecvente ale mucoaselor,sngerri exteriorizate prelungiteasocieri de sngerri profunde (viscerale, articulare)Tablou BiologicFara deficit biologichemostaticnr. trombocite /NT.S. Teste functionale trombocitare alterate T.S. Adeziune i agregare la ristocetin defectuoase TPTA factor VIII fibrinogen

    ***************************************************