Pediatrie Medicina dentara Curs 4 - Rahitism Constanta

55

description

Medicina dentara Pediatrie curs 4 - Rahitism Constanta 2014

Transcript of Pediatrie Medicina dentara Curs 4 - Rahitism Constanta

  • Descrieti modificarile din aceste Rg

  • Care este cauza rahitismului?Care sunt factorii favorizanti?Cum se trateaza?

  • IstoricDefinitieEtiologieMetabolismul vitaminei DPatogenieTablou clinicTablou biochimic si modificari radiologiceDiagnostic pozitivDiagnostic diferentialPrognostic si complicatiiTratament profilactic si curativIntoxicatia cu vitamina D

  • 1650: Francis Glisson

    Inceputul secolului XX: Eduard Mellanby

    1922: Mc Callum

    1928: Adolf Windhous

  • Dr. Enst Wentzler

  • Rahitismul carential este o boala metabolica generala proprie copilariei, ce apare in perioadele de crestere rapida, determinata de hipovitaminoza D, care modifica metabolismul fosfo-calcic, avand ca rezultat afectarea mineralizarii normale a osului.

  • Profilaxia incorecta/incompletaRenuntarea la profilaxia cu vitamina D peste varsta de 1 anInsorirea insuficientaRegimurile alimentare neechilibrate (exces fainoase)Eficacitatea mai mica a stoss-profilaxiei fata de profilaxia fractionataVariatiile individuale ale nevoilor de vitamina D

  • Sarac in alimente bogate in vitamina D

  • LV vs LM Care contine o cantitate mai mare de vitamina D?

    Cum este rap. Ca/P in cele 2 preparate?

  • Vitamina D este liposolubila. Dintre cei zece compusi sterolici cunoscuti doua forme sunt mai importante: Vitamina D2 (ergocalciferol): provine din aport exogen (ficat, galbenus de ou, peste)Vitamina D3 (colecalciferol) prezenta in mod natural in piele in stadiu de provitamina D (7-dehidrocolesterol) care este activata fotochimic sub actiunea razelor ultraviolete in colecalciferol

  • Absorbtia vitaminei D: are loc in intestinul subtire, sub actiunea acizilor biliari, fiind apoi transportata de o 2 globulina la ficat unde are loc hidroxilaza hepatica in pozitia 25, rezultand 25-hidroxicolecalciferolul (calcidiol). Acesta este transportat la rinichi de alta 2 globulina. Calcidiolul este mai putin activ decat calcitriolul. La nivel renal, exista mai multe enzime care hidroxileaza calcidiolul, in diverse pozitii, cea mai importanta fiind 1-hidroxilaza renala care produce 1,25-dihidroxicolecalciferolul.

  • ACIUNEA FIZIOLOGIC A VITAMINEI DSe exercit la nivelul organelor int : 1. INTESTIN2. OSULUI3. RINICHIULUI

  • Carenta endogena sau exogena de vitamina D determina:INTESTIN: scade absorbtia calciului la nivelul intestinului hipocalcemie creste secretia de parathormon mobilizarea calciului din os RINICHI: carenta de 1,25 dihidroxicolecalciferol reabsorbtie crescuta a calciului pana la calciurie nula si hipofosfatemie prin excretie urinara crescuta a fosforuluiOS: carenta de 1,25 dihidroxicolecalciferol mobilizeaza calciul din os: - deficit de osificare a matricei osoase - acumulare de tesut osteoid in exces - scaderea rezistentei mecanice a osului

  • Vitamina DActiunea fiziologica a vit. DIntestin Creste absorbtia intestinala a calciului

    Os Stimuleaza mineralizarea osteoidului si dep. Ca sub forma de hidroxiapatitaRinichi Creste reabsorbttia Ca si P la nivelul tubului contort proximalCarenta de vit.DIntestin Scade absorbtia intestinala a calciului, det. hipoCa, creste PTH, se mobilizeaza Ca din osOs Ca este mobilizat din os, creste osteoidul, scade rezistenta Rinichi Reabsorbtie crescuta a Ca si eliminare crescuta a P, ducand la hipofosfatemie

  • Factorii favorizani ai rahitismului 1. Vrsta:2. Prematuritatea:3. Regimul de nsorire:4. Pigmentaia pielii:5. Sindr. de malabsorbie:6. Boala hepatic:7. Insuficiena renal cronic:8. Corticoterapia:9. Dieta neadecvat:

  • Paloare, nervozitate, somn agitat;6. TABLOUL CLINICManifestri de debut Coafectare vegetativ :

    transpiraie accentuat a pielii capului (mai ales dup mese i n timpul somnului ) prurit alopecia zonei occipitaleUlterior se instaleaz : hipotonia muscular,ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderale, splenomegalie,complicaii revelatorii : laringospasmconvulsii hipocalcemice

  • Devin evidente dup mai multe luni de caren vitaminic, sunt simetrice, nedureroase spontan (la sugar), predomin n zonele de cretere rapid.Perioada de stare 1. SEMNE OSOASE:1.1. Craniu:Craniotabesul occipital i parietal posterior- apare din primele luni i se datorete subierii tbliei interne a craniului prin deficit de mineralizare- la presiune cu degetul osul pare de celuloid;- dispare naintea vindecrii complete a rahitismului.Plagiocefalia = turtirea plcii osoase occipitale sau parietale cu asimetria posterioar a craniului;Lrgirea exagerat i nchidere dup vrsta de 2 ani a fontanelei anterioare;Bose frontale i parietale care dau aspect capului de cutie: caput quadratum, frunte olimpianDinii apar anarhic, sunt puin dezvoltai, fragili, cu carii precoce.

  • 1.2. Toracele :Este deformat, turtit lateral, evazat la baze i prezint mtanii rahitice ce apar sub forma unor nodozitati palpabile sau vizibile prin tumefierea jonctiunilor costocondrale datorita dezvoltarii in exces a tesutului osteoidSantul submamar Harrison: retractie orizontala a toracelui la nivelul insertiei costale a diafragmului Proeminenta sau infundarea sternului Deformarea claviculelor Fracturi spontane ale coastelor

  • 1.3. Extremiti :Membre superioare:-bratari rahitice(la nivelul extremitatii distale a radiusului) vizibile sau palpabile prin hiperdezvoltarea tesutului osteoid demineralizat

    Membre inferioare:-bratari rahitice la nivelul gleznelor(uneori cu aspect de maleola dubla)-genu valgum (picioare in X)-genu varum( in paranteza)-fracturi spontane(in lemn verde ale oaselor lungi)- dubla proeminen a maleolelor

  • 1.4. Deformri scheletice :- coloana vertebral : - scolioz, - cifoz dorso-lombar sau - lordoz lombar evident n ortostatism.- bazinul : este - strmt, - cu promontoriul bombat i are o - cretere ntrziat; - persist i la vrsta adult.

  • Genu valgum Genu varum

  • Sunt laxe permind deformrile i angularea genunchilor, instabilitatea gleznelor2. SEMNE MUSCULO-LIGAMENTARE:2.1. Ligamentele :2.2. Musculatura :Este slab dezvoltat, hipoton, antrennd retardare motorie (a mersului i a ortostaticii).Hipotonia duce la abdomenul mare de batracian prin hipotonia musculaturii netede abdominale, dehiscena drepilor abdominali i ineficiena musculaturii gastrice i intestinale ce determin i un marcat meteorism.La sugar exist posibilitatea atingerii musculaturii toracelui scderea eficienei ventilatorii (pulmonul rahitic).3. ALTE SEMNE:Anemia hipocrom, hiposideremic este foarte frecventSplenomegalie

  • 1. CALCEMIA :- n formele moderate = N / ( n = 9-11 mg/dl )- n formele severe = ( tetanie )2. CALCIURIA = iar eliminarea fecal a Ca++ = 3. FOSFOR SERIC = la 1,5 - 3,5 mg/dl ( n = 4,5 - 6,5 mg / dl )4. FOSFATURIA = 5. F.A. = ( n = 5-15 u. Bodanski ) - n forme uoare = 20 - 30 u. B / dl- n forme severe = 60 u Bodanski / dl6. 25-HO-CC i 1,25 (HO)2 CC = 7. HIPERAMIOACIDURIE 7. TABLOUL BIOLOGIC

  • 8. TABLOUL RADIOLOGIC1. Radiografia pumnului:- Distana radius i cubitus - metacarp este mrit ;- Extremitile distale ale celor dou oase apar lite (n palet), concave (cupuliforme) aspect de cup cu margini festonate.- Linia metafizar, concav, neregulat, fierestruit;- Nucleii de osificare : neregulai, teri, apar cu ntrziere;- Diafiza are structurat rarefiat.

  • Largirea zonei metafizare

  • Deformarea membrelor inferioare si angularea oaselor

  • Descrieti modificarile din aceste Rg

  • Argumente anamnestice: prematuritate, gemelaritate,alimentatie carentata,lipsa expunerii la soare, lipsa profilaxiei cu vit. DArgumente cliniceArgumente biochimiceArgumente radiologiceProba terapeutica: ameliorarea semnelor dupa 30-60 de zile de tratament cu vit. D

  • Craniotabesul idiopatic al noului-nascutCraniotabes din hidrocefalieRahitisme vitamino D rezistente-R. hipofosfatemic ereditar Albright (genetic)-R. pseudocarential familial Prader (genetic)R. vitamino rezistent idiopatic cu debut tardiv (Mc Cance)Rahitisme vitamino D rezistente secundare bolilor hepatice, renale, sindr. de malabsorbtie

  • 1. PRENATAL ultimul trimestru de sarcin:Expunere raional a gravidei la aer i soare,Alimentaie echilibrat cu aport de calciu (1200 mg Ca zilnic)Aport suplimentar de vitamin D : 500 UI / zi per os, 1000 ui / zi n anotimpul rece i n situaii speciale (zone poluate, disgravidie)Dac nu se poate conta pe o administrare zilnic se alege administrarea sptmnal de 4000 5000 ui / sptmn)Dac nu poate fi asigurat nici administrarea sptmnal se recurge la administrarea unei doze stoss de 200.000 ui la nceputul lunii a VII-a de sarcin)11. TRATAMENTPROFILACTIC

  • 2. POSTNATAL :Profilaxia se face eficient prin expunerea la soare a sugarului . Alimentaie exclusiv la sn n primele 6 luni; n caz de alimentaie artificial se vor alege preparate de lapte adaptate, laptele de vac fiind evitat pn la vrsta de 1 anDiversificare corecta fara abuz de fainoase care contin fitati ce determina pierderi mari de calciu pe cale intestinalaCura heliomarin se recomand la copilul peste 1 an cu urmtoarele precauii:Expunere la soare cu capul acoperitMaxim 2 3 ore / ziCura optim = 10-12 zile, Fr administrare de vitamin D timp de 2 sptmni nainte i dup cur precum i n timpul ederii la mare ;

  • POSTNATAL :Suplimentarea cu vitamin D este OBLIGATORIE Din prima sptmn de via (cel mai trziu din ziua a 14-a), inclusiv la prematurii gavai.a) administrarea zilnic de doze orale, fracionate (egale cu necesarul zilnic)Necesar = 400 - 800 UI/ zi din ziua 7 pn la vrsta de 18 luni -2 ani)Preparate: Sterogyl, Vigantol Oil, Vigantoetten: 500 1000 Dozaj: 500 u.i. / pic / tb .Doza zilnic = 1-2 pic / zi Pentru eficiena metodei este necesar colaborarea familiei

  • . Dup vrsta de 18 luni vitamina D se va administra numai n lunile nensorite ale anului (septembrie aprilie) :zilnic 400-1000 ui/zi pana la varsta de 12-15 anib) administrarea periodic de doze depozit (stoss) p.o. sau I.m. vitamina D3 - 200.000 UI:- inj. I.m. ziua 7 (10), luna II, IV, VI, - per os luna IX, XII, XVIIITratamentul curativ: Schema I: 2000-4000 UI,oral zilnic (4-8 picaturi/zi) timp de 6-8 saptamani dupa care se continua tratamentul profilactic cu doza maxima profilacticaSchema a II-a: trei doze de cate 100.000 ui vit. D inj. Im la interval de 3 zile; dupa 30 de zile se recomanda o noua administrare de vit. D 200 000 ui inj.im dupa care se continua cu schema profilactica oralaAdministrarea de calciu: 50-80 mg/kg/zi dureaza 3-4 saptamani in formele comune si 6-8 saptamani in formele hipocalcemice

  • 12. EVOLUIE A. SUB TRATAMENT- n 14 zile se normalizeaz modificrile biochimice- amelorarea radiologic ncepe dup 20-30 de zile- Dac normalizarea biologic i semnele de vindecare radiologic nu s-au instalat dup 4 sptmni, se suspicioneaz un rahitism vitamino D rezistent.

  • 1. COMPLICAII NEINFECIOASE - convulsiile hipocalcemice -laringospasmul- deformaii osoase cu sechele funcionale (coxa vara, genu valgum / varum) i chiar apariia de fracturi n os patologic;- retardul creterii staturale pn la nanism rahitic; .2. COMPLICAII INFECIOASE Plmnul rahitic favorizeaz infeciile (bronit, pneumopatii) i atelectazia pulmonar (n formele cu deformri toracice severe). 13. COMPLICAII

  • 14. PROGNOSTICPrin tratament corect vindecarea survine n 4 sptmni dar despre o vindecare complet nu se poate vorbi dect atunci cnd structura normal a oaselor este complet restaurat.Lrgirea epifizelor, mtniile costale i deformaiile craniene pot s nu dispar dect dup sptmni, luni sau chiar ani de la nceputul tratamentului.Arcuirea membrelor, genu valgum / varum, deformrile coloanei vertebrale, ale toracelui i nanismul pot rmne definitive.

  • Semne clinice: anorexie, varsaturi, constipatie,poliurie, polidipsieApar la 1-3 luni de la supradozareSemne biochimice: hipercalcemie, retentie azotata, hipercalciurieIn evolutie: nefrocalcinoza , insuficienta renalaTratament:- se suprima vit. D si calciu; fortarea diurezei( PEV+diuretice); chelatori de calciu (hidroxid de aluminiu); corticoterapie

  • Care este cauza rahitismului?Care sunt factorii favorizanti?Cum se trateaza?