Descrieti modificarile din aceste Rg

Care este cauza rahitismului?Care sunt factorii favorizanti?Cum se trateaza?

IstoricDefinitieEtiologieMetabolismul vitaminei DPatogenieTablou clinicTablou biochimic si modificari radiologiceDiagnostic pozitivDiagnostic diferentialPrognostic si complicatiiTratament profilactic si curativIntoxicatia cu vitamina D

1650: Francis Glisson

Inceputul secolului XX: Eduard Mellanby

1922: Mc Callum

1928: Adolf Windhous

Dr. Enst Wentzler

Rahitismul carential este o boala metabolica generala proprie copilariei, ce apare in perioadele de crestere rapida, determinata de hipovitaminoza D, care modifica metabolismul fosfo-calcic, avand ca rezultat afectarea mineralizarii normale a osului.

Profilaxia incorecta/incompletaRenuntarea la profilaxia cu vitamina D peste varsta de 1 anInsorirea insuficientaRegimurile alimentare neechilibrate (exces fainoase)Eficacitatea mai mica a stoss-profilaxiei fata de profilaxia fractionataVariatiile individuale ale nevoilor de vitamina D

Sarac in alimente bogate in vitamina D

LV vs LM Care contine o cantitate mai mare de vitamina D?

Cum este rap. Ca/P in cele 2 preparate?

Vitamina D este liposolubila. Dintre cei zece compusi sterolici cunoscuti doua forme sunt mai importante: Vitamina D2 (ergocalciferol): provine din aport exogen (ficat, galbenus de ou, peste)Vitamina D3 (colecalciferol) prezenta in mod natural in piele in stadiu de provitamina D (7-dehidrocolesterol) care este activata fotochimic sub actiunea razelor ultraviolete in colecalciferol

Absorbtia vitaminei D: are loc in intestinul subtire, sub actiunea acizilor biliari, fiind apoi transportata de o 2 globulina la ficat unde are loc hidroxilaza hepatica in pozitia 25, rezultand 25-hidroxicolecalciferolul (calcidiol). Acesta este transportat la rinichi de alta 2 globulina. Calcidiolul este mai putin activ decat calcitriolul. La nivel renal, exista mai multe enzime care hidroxileaza calcidiolul, in diverse pozitii, cea mai importanta fiind 1-hidroxilaza renala care produce 1,25-dihidroxicolecalciferolul.

ACIUNEA FIZIOLOGIC A VITAMINEI DSe exercit la nivelul organelor int : 1. INTESTIN2. OSULUI3. RINICHIULUI

Carenta endogena sau exogena de vitamina D determina:INTESTIN: scade absorbtia calciului la nivelul intestinului hipocalcemie creste secretia de parathormon mobilizarea calciului din os RINICHI: carenta de 1,25 dihidroxicolecalciferol reabsorbtie crescuta a calciului pana la calciurie nula si hipofosfatemie prin excretie urinara crescuta a fosforuluiOS: carenta de 1,25 dihidroxicolecalciferol mobilizeaza calciul din os: - deficit de osificare a matricei osoase - acumulare de tesut osteoid in exces - scaderea rezistentei mecanice a osului

Vitamina DActiunea fiziologica a vit. DIntestin Creste absorbtia intestinala a calciului

Os Stimuleaza mineralizarea osteoidului si dep. Ca sub forma de hidroxiapatitaRinichi Creste reabsorbttia Ca si P la nivelul tubului contort proximalCarenta de vit.DIntestin Scade absorbtia intestinala a calciului, det. hipoCa, creste PTH, se mobilizeaza Ca din osOs Ca este mobilizat din os, creste osteoidul, scade rezistenta Rinichi Reabsorbtie crescuta a Ca si eliminare crescuta a P, ducand la hipofosfatemie

Factorii favorizani ai rahitismului 1. Vrsta:2. Prematuritatea:3. Regimul de nsorire:4. Pigmentaia pielii:5. Sindr. de malabsorbie:6. Boala hepatic:7. Insuficiena renal cronic:8. Corticoterapia:9. Dieta neadecvat:

Paloare, nervozitate, somn agitat;6. TABLOUL CLINICManifestri de debut Coafectare vegetativ :

transpiraie accentuat a pielii capului (mai ales dup mese i n timpul somnului ) prurit alopecia zonei occipitaleUlterior se instaleaz : hipotonia muscular,ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderale, splenomegalie,complicaii revelatorii : laringospasmconvulsii hipocalcemice

Devin evidente dup mai multe luni de caren vitaminic, sunt simetrice, nedureroase spontan (la sugar), predomin n zonele de cretere rapid.Perioada de stare 1. SEMNE OSOASE:1.1. Craniu:Craniotabesul occipital i parietal posterior- apare din primele luni i se datorete subierii tbliei interne a craniului prin deficit de mineralizare- la presiune cu degetul osul pare de celuloid;- dispare naintea vindecrii complete a rahitismului.Plagiocefalia = turtirea plcii osoase occipitale sau parietale cu asimetria posterioar a craniului;Lrgirea exagerat i nchidere dup vrsta de 2 ani a fontanelei anterioare;Bose frontale i parietale care dau aspect capului de cutie: caput quadratum, frunte olimpianDinii apar anarhic, sunt puin dezvoltai, fragili, cu carii precoce.

1.2. Toracele :Este deformat, turtit lateral, evazat la baze i prezint mtanii rahitice ce apar sub forma unor nodozitati palpabile sau vizibile prin tumefierea jonctiunilor costocondrale datorita dezvoltarii in exces a tesutului osteoidSantul submamar Harrison: retractie orizontala a toracelui la nivelul insertiei costale a diafragmului Proeminenta sau infundarea sternului Deformarea claviculelor Fracturi spontane ale coastelor

1.3. Extremiti :Membre superioare:-bratari rahitice(la nivelul extremitatii distale a radiusului) vizibile sau palpabile prin hiperdezvoltarea tesutului osteoid demineralizat

Membre inferioare:-bratari rahitice la nivelul gleznelor(uneori cu aspect de maleola dubla)-genu valgum (picioare in X)-genu varum( in paranteza)-fracturi spontane(in lemn verde ale oaselor lungi)- dubla proeminen a maleolelor

1.4. Deformri scheletice :- coloana vertebral : - scolioz, - cifoz dorso-lombar sau - lordoz lombar evident n ortostatism.- bazinul : este - strmt, - cu promontoriul bombat i are o - cretere ntrziat; - persist i la vrsta adult.

Genu valgum Genu varum

Sunt laxe permind deformrile i angularea genunchilor, instabilitatea gleznelor2. SEMNE MUSCULO-LIGAMENTARE:2.1. Ligamentele :2.2. Musculatura :Este slab dezvoltat, hipoton, antrennd retardare motorie (a mersului i a ortostaticii).Hipotonia duce la abdomenul mare de batracian prin hipotonia musculaturii netede abdominale, dehiscena drepilor abdominali i ineficiena musculaturii gastrice i intestinale ce determin i un marcat meteorism.La sugar exist posibilitatea atingerii musculaturii toracelui scderea eficienei ventilatorii (pulmonul rahitic).3. ALTE SEMNE:Anemia hipocrom, hiposideremic este foarte frecventSplenomegalie

1. CALCEMIA :- n formele moderate = N / ( n = 9-11 mg/dl )- n formele severe = ( tetanie )2. CALCIURIA = iar eliminarea fecal a Ca++ = 3. FOSFOR SERIC = la 1,5 - 3,5 mg/dl ( n = 4,5 - 6,5 mg / dl )4. FOSFATURIA = 5. F.A. = ( n = 5-15 u. Bodanski ) - n forme uoare = 20 - 30 u. B / dl- n forme severe = 60 u Bodanski / dl6. 25-HO-CC i 1,25 (HO)2 CC = 7. HIPERAMIOACIDURIE 7. TABLOUL BIOLOGIC

8. TABLOUL RADIOLOGIC1. Radiografia pumnului:- Distana radius i cubitus - metacarp este mrit ;- Extremitile distale ale celor dou oase apar lite (n palet), concave (cupuliforme) aspect de cup cu margini festonate.- Linia metafizar, concav, neregulat, fierestruit;- Nucleii de osificare : neregulai, teri, apar cu ntrziere;- Diafiza are structurat rarefiat.

Largirea zonei metafizare

Deformarea membrelor inferioare si angularea oaselor

Descrieti modificarile din aceste Rg

Argumente anamnestice: prematuritate, gemelaritate,alimentatie carentata,lipsa expunerii la soare, lipsa profilaxiei cu vit. DArgumente cliniceArgumente biochimiceArgumente radiologiceProba terapeutica: ameliorarea semnelor dupa 30-60 de zile de tratament cu vit. D

Craniotabesul idiopatic al noului-nascutCraniotabes din hidrocefalieRahitisme vitamino D rezistente-R. hipofosfatemic ereditar Albright (genetic)-R. pseudocarential familial Prader (genetic)R. vitamino rezistent idiopatic cu debut tardiv (Mc Cance)Rahitisme vitamino D rezistente secundare bolilor hepatice, renale, sindr. de malabsorbtie

1. PRENATAL ultimul trimestru de sarcin:Expunere raional a gravidei la aer i soare,Alimentaie echilibrat cu aport de calciu (1200 mg Ca zilnic)Aport suplimentar de vitamin D : 500 UI / zi per os, 1000 ui / zi n anotimpul rece i n situaii speciale (zone poluate, disgravidie)Dac nu se poate conta pe o administrare zilnic se alege administrarea sptmnal de 4000 5000 ui / sptmn)Dac nu poate fi asigurat nici administrarea sptmnal se recurge la administrarea unei doze stoss de 200.000 ui la nceputul lunii a VII-a de sarcin)11. TRATAMENTPROFILACTIC

2. POSTNATAL :Profilaxia se face eficient prin expunerea la soare a sugarului . Alimentaie exclusiv la sn n primele 6 luni; n caz de alimentaie artificial se vor alege preparate de lapte adaptate, laptele de vac fiind evitat pn la vrsta de 1 anDiversificare corecta fara abuz de fainoase care contin fitati ce determina pierderi mari de calciu pe cale intestinalaCura heliomarin se recomand la copilul peste 1 an cu urmtoarele precauii:Expunere la soare cu capul acoperitMaxim 2 3 ore / ziCura optim = 10-12 zile, Fr administrare de vitamin D timp de 2 sptmni nainte i dup cur precum i n timpul ederii la mare ;

POSTNATAL :Suplimentarea cu vitamin D este OBLIGATORIE Din prima sptmn de via (cel mai trziu din ziua a 14-a), inclusiv la prematurii gavai.a) administrarea zilnic de doze orale, fracionate (egale cu necesarul zilnic)Necesar = 400 - 800 UI/ zi din ziua 7 pn la vrsta de 18 luni -2 ani)Preparate: Sterogyl, Vigantol Oil, Vigantoetten: 500 1000 Dozaj: 500 u.i. / pic / tb .Doza zilnic = 1-2 pic / zi Pentru eficiena metodei este necesar colaborarea familiei

. Dup vrsta de 18 luni vitamina D se va administra numai n lunile nensorite ale anului (septembrie aprilie) :zilnic 400-1000 ui/zi pana la varsta de 12-15 anib) administrarea periodic de doze depozit (stoss) p.o. sau I.m. vitamina D3 - 200.000 UI:- inj. I.m. ziua 7 (10), luna II, IV, VI, - per os luna IX, XII, XVIIITratamentul curativ: Schema I: 2000-4000 UI,oral zilnic (4-8 picaturi/zi) timp de 6-8 saptamani dupa care se continua tratamentul profilactic cu doza maxima profilacticaSchema a II-a: trei doze de cate 100.000 ui vit. D inj. Im la interval de 3 zile; dupa 30 de zile se recomanda o noua administrare de vit. D 200 000 ui inj.im dupa care se continua cu schema profilactica oralaAdministrarea de calciu: 50-80 mg/kg/zi dureaza 3-4 saptamani in formele comune si 6-8 saptamani in formele hipocalcemice

12. EVOLUIE A. SUB TRATAMENT- n 14 zile se normalizeaz modificrile biochimice- amelorarea radiologic ncepe dup 20-30 de zile- Dac normalizarea biologic i semnele de vindecare radiologic nu s-au instalat dup 4 sptmni, se suspicioneaz un rahitism vitamino D rezistent.

1. COMPLICAII NEINFECIOASE - convulsiile hipocalcemice -laringospasmul- deformaii osoase cu sechele funcionale (coxa vara, genu valgum / varum) i chiar apariia de fracturi n os patologic;- retardul creterii staturale pn la nanism rahitic; .2. COMPLICAII INFECIOASE Plmnul rahitic favorizeaz infeciile (bronit, pneumopatii) i atelectazia pulmonar (n formele cu deformri toracice severe). 13. COMPLICAII

14. PROGNOSTICPrin tratament corect vindecarea survine n 4 sptmni dar despre o vindecare complet nu se poate vorbi dect atunci cnd structura normal a oaselor este complet restaurat.Lrgirea epifizelor, mtniile costale i deformaiile craniene pot s nu dispar dect dup sptmni, luni sau chiar ani de la nceputul tratamentului.Arcuirea membrelor, genu valgum / varum, deformrile coloanei vertebrale, ale toracelui i nanismul pot rmne definitive.

Semne clinice: anorexie, varsaturi, constipatie,poliurie, polidipsieApar la 1-3 luni de la supradozareSemne biochimice: hipercalcemie, retentie azotata, hipercalciurieIn evolutie: nefrocalcinoza , insuficienta renalaTratament:- se suprima vit. D si calciu; fortarea diurezei( PEV+diuretice); chelatori de calciu (hidroxid de aluminiu); corticoterapie

Care este cauza rahitismului?Care sunt factorii favorizanti?Cum se trateaza?