CURS 3ANEMIA NUTRIIONALRAHITISMUL CARENIAL COMUNSL Dr. Corina Cazan

Anemia nutriional- Anemia hipocrom feripriv- Circumstane etiologice- Tabloul clinic- Investigaii de laborator- Forme clinice- Profilaxie- Tratament

Rahitismul carenial comun- Definiie- Metabolismul vitaminei D- Tabloul clinic- Investigaii de laborator- Profilaxie- Tratament

Anemia nutriional

Anemia se definete prin nivelul hemoglobinei (Hb).Anemia = nivelul Hb este cu 2 g mai mic dect media valorii corespunztore vrstei. Nivelul de globule roii nu definete anemia.Nivelul fiziologic al Hb n funcie de vrst este:Nou nscut: poliglobulie; n cordonul ombilical, Hb = 16,8 g% - consecina transfuziei placentare cu ligatur tardiv a cordonului ombilical;Valoarea Hb crete n primele 24 ore, diminu progresiv pn la vrsta de 3 - 4 luni i se menine la valoarea de 10,5-12 g% pn la vrsta de 1 an. Anemia este explicat de reducerea duratei de via a hematiei, eritropoieza medular ineficient, reducerea eritropoetinei plasmatice n primele 2 luni i diminuarea rezervelor de fier din perioada fetal. Electroforeza Hb: Hb tip adult (A1) i Hb F = 80% la natere; 70% la 2 luni; 25% la 3 luni; 6% la 6 luni i sub 3% la vrsta de 1 an.

Parametrii hematologici

Hemoglobina (Hb);Hematocrit (Ht);Numr de hematii (H);Indici eritrocitari: volumul eritrocitar mediu (VEM) 80-95 m = normocitoz; VEM sub 80 m = microcitoz; concentraia de Hb eritrocitar medie (CHEM) = 32-34%. CHEM sub 32% = hipocromie;Numr de reticulocite = 0,5-2%; Frotiu snge periferic: form, talie, ncrcare cu Hb;Sideremia = 6-26 mol/l;Feritina seric = 15-120 ng/ml.

Anemia hipocrom feripriv Tulburare a sintezei de Hb prin scderea rezervelor de fier i definit hematologic ca anemie hipocrom microcitar (VEM sub 80 m, CHEM sub 30%).Cea mai frecvent afeciune hematologic la sugar i copil; Cea mai important caren nutriional;Incidena este crescut la copiii cu vrsta ntre 6 - 36 luni.

Factori etiologici:1. Insuficiena rezervelor fetale de fier; 2. Aport insuficient n fier;3. Malabsorbia intestinal a fierului;4. Necesiti fiziologice crescute de fier.

1. Insuficiena rezervelor fetale de fier

La natere rezervele de fier = 300 mg (250 mg transfer transplacentar i 50 mg din hemoliza fiziologic). Rezervele sunt estimate pentru 4 - 6 luni. Prematuritatea: rezervele de fier sunt insuficiente (transportul de fier transplacentar este maxim n ultimul trimestru); durata de via a hematiei este sczut; ritmul rapid de cretere i necesar crescut de fier; nivelul eritropoetinei redus, eritropoeza medular ineficient (anemia precoce) urmat de epuizarea rapid a rezervelor la care se asociaz i deficitul n factor de maturare (acid folic);

Gemelaritatea: rezervele de fier sunt insuficiente; transfuzia feto-fetal i gemelaritate cu prematuritate;Multiparitatea;

Ligatura precoce a cordonului ombilical priveaz nou nscutul de 50 mg fier, motiv pentru care se recomand ligatura tardiv a cordonului, la ncetarea pulsaiilor (4-5 minute);

Hemoragiile neonatale: boala hemoragic a nou nscutului;Exsanguinotrasfuzia de la un donator anemic.

2. Insuficiena aportului de fierNecesarul de fier la sugar = 0,8 -1 mg/zi, cu un aport de 8 - 9 mg/zi la rata de absorbie de 10%. Factori nutriionali:aport alimentar insuficient - alimentaia artificial (LV = 0,5 mg/l, iar LM = 1 mg/l);diversificare tardiv i incorect;exces de finoase: fitai i fosfai care formeaz cu fierul sruri insolubile;aport alimentar carenat n proteine;dificultile de alimentaie: palatoschizis, encefalopatie cronic.3. Malabsorbia fierului la nivel intestinal:sindrom de malabsorbie, diareea trenant, hemoragia digestiv ocult, exudaia proteic, exces n fitai, fosfai, carbonai, sau carena n acid ascorbic.4. Necesitile crescute de fier: n perioadele cu ritm accelerat de cretere: prematuri, dismaturi, gemeni, sugar, pubertate, recuperarea distrofiei.

Anemia nutriional tabloul clinic

vrsta de debut = 3 luni - 2 ani cu maxim de frecven ntre6 luni 3 ani;paloarea cutaneo-mucoas (apreciat la nivelul conjunctivelor);astenie, fatigabilitate, iritabilitate; febr, subfebrilitate;splenomegalie uoar;dispnee de efort, palpitaii, suflu sistolic, tahicardie;tulburarea creterii ponderale;glosit, stomatit angular;displazie unghial;deficit imun;hemoragie ocult, exudaie proteic.

Investigaii de laboratorHb sub 9 g%; nr. de hematii normal sau sczut; Ht sub 35%;CHEM i VEM valori sczute = hipocromie i microcitoz;nr. reticulocite normal sau sczut;creterea reticulocitelor dup administrare de fier = criza reticulocitar n ziua 7- 10 de la iniierea terapiei;sideremia = valori sczute sub 60 % sau sub 6 mol/l;coeficient de saturaie a siderofilinei sub 16 % (VN = 30%);capacitatea de fixare a Fe crescut > 400 % (VN = 250 %);feritina sczut (indic scderea fierului din depozite).

Forme cliniceAnemia feripriv nutriional: debut la 4-6 luni, prin aport inadecvat alimentar;Anemia hipocrom feripriv la copii i colari: caren nutriional, parazitoze intestinale, sngerare ocult;Anemia feripriv din alergia la proteina LV;Anemia prematurului.

Anemia nutriional - profilaxie

Alimentaia corect la gravid i suplimentarea cu fier n trim.III; Prevenirea naterii premature; Ligatura tardiv a cordonului ombilical;Alimentaia natural pn la vrsta de 6 luni (1 an); Diversificarea corect; Formule cu supliment de fier;La sugarul cu risc (prematuritate, gemelaritate) suplimentare cu fier de la vrsta de 2 luni: 1 - 2 mg/Kg/zi fier elemental;La nou nscutul eutrofic administrarea de fier se recomand de la vrsta de 4 luni.

Anemia nutriional tratamentObiective: identificarea i corectarea cauzei;corectarea parametrilor hematologici;refacerea rezervelor de fier;durata terapiei n medie 12 sptmni: 4 sptmni pentru normalizarea Hb i 8 sptmni pentru refacerea depozitelor;doza zilnic 4 - 6 mg fier elemental/Kg/zi; max. 50 mg/zi la sugar i 100 mg/zi peste vrsta de 1 an;

formula de calcul pentru cantitatea de fier elemental care se recomand a fi administrata este: (Hb 14g% - Hb actual) x G (kg) x 3,5 = mg fier elemental mg fier elemental x 10 (rata de absorbie intestinal = 10%)mg fier elemental + 1/3 = refacerea rezervelor.

Preparate de fier pentru administrare oral:Ferronat (fumarat feros 2+): 5 ml = 50 mg fier elemental;Sirofer (gluconat feros): 5 ml = 35 mg fier elemental;Ferrum Hausmann (complex polimaltozat hidroxid de fier 3+):picturi: 1 ml = 50 mg; 1 ml = 20 pic (1 pic = 2,5 mg);profilaxie (sugar) = 2 4 pic/zi; terapie (sugar) = 10 20 pic/zi;Ferrum Hausman sirop: 1 ml = 10 mg; 5 ml = 50 mg; Ferrofolgamma caps. 34mg fier elemental; ac.folic; vit.C; B12.

Venofer (hidroxid de fier sucrozat): administrare i.v. 5 ml = 100 mg fier elemental;Administrare de fier n transfuzii de snge - rezervat pentru cazurile cu Hb sub 6 g%; snge proaspt, 1020 ml/Kg sau mas eritrocitar (ME) = 1015 ml/Kg;Preparate de Fe asociat vitamina C, acid folic 5 mg/zi, vitamina B12 fiole i.m. 50 sau 1000 /zi, zinc, cupru.

Exemplu de calcul

sugar de 8 luni; G = 8.200 g; Hb = 8 g%formula de calcul pentru cantitatea de fier elemental care se recomand a fi administrat este: (Hb 14 g% - Hb actual) x G (kg) x 3.5 = mg. fier elementalcantitatea care rezult (mg fier elemental) se nmulete cu 10 (rata de absorbie intestinal = 10%).(14 - 8) x 8.2 x 3.5 = 175 x 10 = 1750 mg Fe elementaldurata terapiei: 1750 mg : 50 mg (fier recomandat/zi) = 35 zile.1750 + 1/3 = refacerea rezervelor / 50 mg

Rahitismul carenial comunDefiniie: boal metabolic, tulburare de mineralizare osoas n perioada decretere, consecin a carenei n vitamina D.Metabolismul vitaminei D: Surse de vitamin:Vitamina D2 (calciferol, ergosterol) prezent n alimente de origine vegetal, alimente de origine animal;Vitamina D3 (colecalciferol dup activarea fotochimic a calciferolului) sintetizat la nivelul dermului, sub aciunea razelor UV din provitamina D (7 dehidrocolesterol); Vitamina D se absoarbe la nivelul intestinului subire n prezena acizilor biliari fiind vitamin liposolubil, este transportat de 2 globulina la ficat unde, sub aciunea hidrolazelor (hidroxilare hepatic) rezult 25 hidroxi-colecalciferol urmat de a 2-a hidroxilare n poziia 1 la nivel renal i rezult 1,25 dihidroxi-colecalciferol = metabolitul activ al vitaminei D;Necesarul zilnic 400 - 800 UI (medie 500 UI);Alimente - glbenu de ou, ficat, ulei de pete, LV = 40 UI/l; LM = 860 UI/l cu rap. Ca/P = 1,7 optim pentru absobie, formule de lapte mbogite cu vit D.

Rolul vitaminei D i mecanismul de aciune la nivelul organelor int crete absorbia intestinal a calciului; crete reabsorbia Ca i P (fosfailor) la nivelul tubilor renali;stimuleaz mineralizarea reelei de esut osteoid, favoriznd depunerea de Ca i P sub forma cristalelor de hidroxiapatit;Carena de vitamina D:deficit de absorbie a calciului hipocalcemie hiperparatiroidism reactiv cu mobilizarea calciului, refacerea calcemiei, hipofosfatemie i hiperfosfaturie. Parathormonul (PTH):acioneaz sinergic cu vitamina D: crete absorbia intestinal a calciului;acioneaz antagonic la nivelul tubilor renali: scade reabsorbia de fosfor (crete fosfaturia i determin hipofosfatemie) i crete reabsorbia de calciu;scoate calciu din os prin depolimerizarea substanei fundamentale i stimularea activitii osteoclastelor;stimuleaz activitatea osteoblastelor (crete nivelul seric al fosfatazei alcaline).

Circumstane etiologiceVrsta: inciden maxim la vrsta de 3 - 6 luni sau tardiv pn la 2 ani;Prematuritatea: la un aport adecvat de vitamina D, creterea rapid are un necesar crescut; Anotimpul rece, clima temperat, expunere limitat la UV, zone poluate;Sindromul de malabsorbie: interfer absorbia lipidelor, a vitaminei D i calciului;Aport inadecvat de vitamina D: alimentaie cu LV, exces de finos (fitai), exces de fosfai din LV i pH-ul intestinal alcalin reduce absorbia de calciu;IRC: rahitism carenial secundar;Corticoterapia de lung durat: determin alterarea matricei proteice i scade absorbia intestinal a calciului;Terapia anticonvulsivant: fenobarbital, fenitoin, determin demineralizarea osoas i stimularea activitii enzimei hepatice citocrom P450 hidroxilaza cu inactivarea vitaminei D3 (metabolit inactiv).

Tabloul cliniccraniotabes parieto-occipital dup vrsta de 2 - 3 luni; dispare dup 6 luni;bose frontale, parietale, frunte olimpian;plagiocefalie;torace rahitic: mtnii costale (proeminen la jonciunea condrocostal), an submamar Harrison la inseria diafragmului, baza evazat;membre: brri rahitice (esut osteoid demineralizat la extremitatea distal a radiusului);FA larg deschis, tulburri de mineralizare a dentiiei primare, scolioz, cifoz, hipotonie muscular i hiperlaxitate ligamentar.

Examenul radiologic

radiografie de pumn: vrsta osoas ntrziat, demineralizare;oase lungi: ncurbarea i demineralizarea tibiei, diafizar, tibia n genu varrus ( ), genu valgus X;lrgirea cartilajului de cretere, aspect n cup la nivelul cartilajelor de cretere, cu franjurarea liniei metafizo-epifizare i ntrziere n osificarea nucleilor de cretere.

Investigaii de laboratorcalcemie: normal/sczut (VN = 9 -11 mg% sau 4,5 - 5 mEq/l);fosfatemia sub 3 mg% (VN = 4,5 - 6,5 mg%);fosfataza alcalin crescut;RIA: dozarea nivelul metabolitului activ al vitaminei D i PTH;urinar: hiperfosfaturie, hiperaminoacidurie i absena eliminrii calciului.In stadiul florid hiperparatiroidism secundar cu fosfaturie, hipofosfatemie, calciurie redusa si pierdere de calciu pe cale digestiva.In convalescenta, sub terapie cu vit. D3, se reia absorbtia intestinala de calciu si se inregistreaza normalizarea/cresterea tranzitorie a fosfatemiei.Depunerea osoasa de CaxP determina hipocalcemie si tetanie in lipsa unui aport adecvat de calciu.

Profilaxia rahitismuluiPrenatal: Ca i vitamina D3 n ultimele luni de sarcin;Postnatal: alimentaie natural, diversificare corect, expunere la soare;Profilaxia fracionat: zilnic, de la vrsta de 7 zile la 18 luni, se administreaz vitamina D3 n doz de 400 - 800 UI n funcie de zon i anotimp, apoi pn la vrsta de 7 ani, n sezonul rece.Preparate: Vitamina D3 - 1 pic = 400 UI, Vigantol 1 pic = 600 UI; Sterogyl 1 pic = 400 UI; Vigantoletten tb. 500 sau 1000 UI. Profilaxie stoss cu doze mari: 200.000 UI im. adm. la natere apoi la 2, 4, 6, 9, 12 i 18 luni;Calciu se recomand n doz de 50 mg/Kg/zi (Calciu gluconic 10%, 1 fiol = 500 mg gluconat de calciu) la prematuri sau dac primesc sub 400 ml lapte/zi.

Tratament

Stoss terapia: 3 doze 100.000 UI vitamina D3 la interval de 3 zile im. urmat de o doz de 200.000 UI la 30 zile de la ultima doz, apoi urmeaz profilaxia funcie de vrst;

Terapia fracionat: 2.000 - 4.000 UI zilnic timp de 6 - 8 sptmni (4 - 8 pic/zi) apoi continu cu dozele de vitamina D3 recomandate n profilaxie;Suplimentare de calciu: 0,5 - 1 g/zi; Sub terapie se normalizeaz valorile pentru Ca i P seric la 7 - 10 zile; FA rmne crescut; semnele clinice persist nc 1 - 2 luni; vindecarea radiologic este iniiat la 2 - 3 sptmni.

Intoxicatia cu Vitamina D3.Supradozaj de vit. D3 si reactivitate particulara cu cresterea absorbtiei de calciu si hipercalcemie peste 12 mg%

Clinic anorexie, varsaturi, constipatie, agitatie, sete, poliurie.

Laborator hipercalcemie, uree si creatinina crescute, albuminurie.

EKG supradenivelare ST.

Tratament cronic nefrocalcinoza, depozite dense osoase, stenoza valvulara aortica, HTA.

Tratament urgenta HHC iv. sau prednison po. 2-3 sapt. (antagonist al vit. D3 la nivel intestinal cu reducerea absorbtiei si normalizarea calcemiei).

*