Purpura Henoch- SchonleinPrezentare de caz clinic

Caz clinicV.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani si 10 luni, Jud. Iasi, mediul urban, internat in Clinica a 3-a Pediatrie in perioada 05.09- 15.09. 2007M.I.: febra, dureri abdominale difuze, eruptie maculo papuloasa eritematoasa la nivelul membrelor inferioare si al feselor, inapetenta, somnolenta

AnamnezaH-C.: mama- 29 ani- aparent sanatoasa tata - 35 ani- aparent sanatos sora - 8 ani si 5 luni- aparent sanatoasa; Parintii nu sunt fumatori, neaga contact Tbc A . P. F: -copil rangul al doilea, nascut natural, la termen, Gn= 4400 g, scor Apgar 9 -alimentat natural pana la varsta de 11 luni - profilaxia rahitismului si vaccinari realizate conform schemei IOMCA.

AnamnezaA.P.P.- la varsta de 1 an si 5 luni- traumatism cranian prin lovire - la varsta de 1 an si 8 luni- dg cu Mal comitial secundar ( S-au efectuat Rg craniu- aspect normal; traseu EEG spontan- releva rare diseminari de polivarfuri simetrice; Ct cerebral- moderata atrofie corticala bilaterala)- s-a initiat tratament cu Depakine sirop 2.5 ml de doua ori pe zi, Encefabol lingurita

Istoricul boliiCopil de sex masculin, in varsta de 2 ani si 10 luni, G= 16 kg, T= 95 cm, fara AHC semnificative, in antecedente cu Mal comitial secundar pentru care se afla in tratament cu Depakine sirop, episoade de infectii respiratorii ( mai 2005- Bronsiolita acuta; ian 2006 Rinofaringita acuta; aprilie 2006 Pneumonie interstitiala; mai 2006- Rinofaringita acuta ) se interneaza in prezent pentru febra, dureri abdominale difuze, eruptie maculo papuloasa eritematoasa localizata la nivelul mebrelor inferioare si al feselor, inapetenta, somnolenta;

Istoricul boliiMama declara ca simptomatologia a debutat in urma cu 4 zile. In ambulator i s-a administrat Claritromicina , eruptia aparand, declarativ, dupa administrarea acesteia

Examenul clinic la internareStare generala- influentata Stare de constienta- pastrata Stare de nutritie: normoponderal G= 16 kg, T= 95 cm, IP=1,06copil eutrofic Facies- simetric, normal conformat Tegumente: palide, hiperpigmentatie constitutionala, eruptie maculo papuloasa eritematosa la nivelul fetei de extensie a membrelor inferioare, la nivelul feselor, simetric bilateral, periarticular( articulatia coatelor bilateral), care nu dispare la vitropresiune, nepruriginoasa ( declarativ),insotita de leziuni de grataj; prezinta elemente eritematoase la nivelul lobilor urechilor bilateral

Examenul clinicMucoase- congestie faringiana Sistem ganglionar microadenopatie laterocervicala bilaterala Fanere- normal implantate Tesut conjunctiv-adipos- normal reprezentat Sistem muscular- normotrofi, normotoni. normokinetici Sistem osteo-articular- aparent integru

Examenul clinicAparat respirator- torace normal conformat, excursii costale simetrice bilateral, MV fiziologic, Fr= 24 resp/ min Aparat cardio-vascular- soc apexian sp V ic pe LMC stg, zgomote cardiace ritmice, bine batute, fara sufluri supraadaugate, artere periferice pulsatile, TA= 90/50 mmHg, puls=110/min

Examenul clinicAparat digestiv- cavitate bucala normal conformata, amigdale hipertrofiate, hiperemice,cu depozit pultaceu faringe congestiv, - apetit diminuat,abdomen suplu, mobil cu miscarile respiratorii, depresibil, dureros spontan si la palpare difuz, predominent la nivelul epigastrului - tranzit intestinal fiziologic Ficat- la 2 cm sub rebord costal Splina- pol inferior palpabil

Examenul clinicAparat uro-genital- loje renale libere, cu rinichi nepalpabili - mictiuni fiziologice - urini normocrome - organe genitale externe normal conformate Sistem nervos, endocrin, organe de simt: stare de somnolenta, nu prezinta semne de iritatie meningeala, OTS, auz, vaz- normal clinic

Diagnostic de etapa1.2. 3. 4.

Angina pultacee Alergodermie Sindrom dureros abdominal Mal comitial secundar ( control)

Examene paracliniceHemoleucograma: Leucocite- 13600/mmc; G.R.- 4260000/mmc F. L. : PN= 33% Hb - 10,4 g/dl L = 50% Ht - 31,2% M = 9% VEM- 73 E = 6% HEM- 24,4 pg B = 1% CHEM- 30,3g/dl Tr= 290.000/mmc

Examene paracliniceReactanti de faza acuta VSH- 45mm/h Fibrinogen-3,36 g % CRP- nu s-a lucrat Metabolism glucidic glicemie= 1,06 g/%o Metabolism proteic PT= 74,2g/l IG E= 28,5 UI/L VN < 100 UI/L

Examene paracliniceProbe hepatice TGP= 39 UI/L Teste renale uree= 0,20 g%o Urina: Sumar- albumina absent Sediment urinar- saruri amorfe Urocultura- negativa Exsudat faringian- culturi negative ASLO< 200 UT/ml MF-OP- absent - CL- absent

Examene de specialitateExamen chirurgical Nu sunt prezente semne de aparare musculara Rg abdominala pe gol Transparenta pulmonara normala. Cord normal. Abdomen normal Ecografie abdominala si renala Ficat- ecostructura omogena, dimensiuni normale; Colecist- alitiazic; Pancreas normal; Splina- fara modificari; VU- in semirepletie; Rinichi- econormali bilateral

Examene de specialitateExamen dermatologic Papule purpurice nepruriginoase ( purpura palpabila) la nivelul feselor si membrelor inferioare, cu debut febril si dureri abdominale. Obs. Purpura Henoch- Schonlein Examen ORL Angina eritemato-pultacee

Examene paracliniceTest Addis 1 Hematii, cilindrii- absenti Leucocite= 5800/min Test Addis 2 Hematii, cilindrii- absenti Leucocite= 4722/min

EvolutieLa 3 zile de la internare examenul clinic al pacientului releva dureri intense la nivelul articulatiei genunchiului drept, cu impotenta functionala, caldura locala si tumefiere( intre diametrele celor doua articulatii simetrice se observa o diferenta de 1, 5 cm)

Diagnostic pozitiv1 Purpura Henoch- Schonlein fara afectare renala 2 Angina pultacee 3 Anemie feripriva 4 Mal comitial secundar ( control)

Tratament si alimentatieTratament Penicilina G 1 milion ui/4 Prednison 30mg/4 Ca lactic 1g Dicarbocalm tb * 4 Depakine 2ml* 2 Liv 52 tb 1 Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi Alimentatie- regim 1-3 ani, fara sare

Recomandari la externare- Va continua tratamentul cu Prednison 15 mg/zi inca 3 zile, apoi 10 mg/zi 3 zile si apoi cate 10 mg alternativ la 2 zile - Ca lactic 2 tb/zi - Dicarbocalm 1 tb/zi - Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi, 3 luni - Va reveni la control peste 2 saptamani - Va evita vaccinarile cel putin un an de la debut

Evolutie si prognosticEvolutie- sub tratament evolutia a fost favorabila, durerea articulara a cedat, tumefierea articulara s-a remis. Pacientul nu a mai prezentat dureri abdominale, eruptia cutanata s-a remis Prognostic- evolutia este grevata de recaderi dar in general prognosticul este benign, in afara afectarii renale. Eruptia purpurica si afectarea articulara sunt autolimitate.

Diagnostic diferentialAl purpurei: - purpura trombocitopenica idiopatica - endocardita bacteriana - meningita meningococica - septicemie - reactii alergice medicamentoase - eritem polimorf - urticarie

Diagnosticul diferentialAl durerii abdominale: apendicita acuta peritonita invaginatie intestinala intoxicatii medicamentoase enterocolita acuta

Diagnosticul diferential

perforatia unui organ cavitar hemoragie intraperitoneala hernie hiatala hernie strangulata infectie urinara

Diagnosticul diferentialAl manifestarilor articulare RAA Artrita reumatoida LES

Particularitatea cazului

Debutul afectiunii a fost nespecific ,cu dureri abdominale, ce au ridicat suspiciunea unui abdomen acut chirurgical. Sindromul cutanat a fost necaracteristic, a aparut declarativ dupa administrarea antibioticului fapt ce a pus problema unei alergodermii Afectarea articulara a aparut la interval de 8 zile fata de debutul afectiunii

Purpura Henoch- Schonlein date teoretice

PHS a fost descrisa pentru prima data in 1837 de Johan Schnlein, care a observat asocierea dintre purpura si artrita. Mai tarziu, Edouard Henoch a evidentiat si prezenta simptomatologiei gastrointestinale in tabloul afectiunii. este o purpura vasculara, autoimuna, mediata de Ig A afecteaza in special vasele mici din tegument, articulatii, tract digestiv si rinichi afecteaza mai ales copiii intre 2 si 8 ani, avand o predominanta masculina de 2:1

Purpura Henoch- Schonlein date teoretice

etiologia nu este cunoscuta in peste jumatate din cazuri PH-S a fost precedata de infectia de cai respiratorii superioare determinate de Streptococ b hemolitic de grup A sau Mycoplasma criteriile de diagnostic stabilite de American College of Rheumatology sunt: - varsta la debut mai mica sau egala cu 20 de ani -purpura palpabila -dureri abdominale -biopsie- infiltrat cu granulocite in peretii vaselor de calibru mic- arteriole sau venule

Purpura Henoch- Schonlein date teoreticeManifestarile clinice - debut acut, cu semne nespecifice - Manifestarile tipice sunt cele- cutanate - articulare - digestive - renale

Purpura Henoch- Schonlein date teoretice-

-

leziunea cutanata este constanta,apare la 100% dintre cazuri, este polimorfa. Initial apare o leziune de tip urticarian cu maculopapule eritematoase, care dispar la vitropresiune, ulterior eruptia devine petesiala localizarea este simetrica, decliva

Purpura Henoch- Schonlein date teoretice

Purpura Henoch- Schonlein date teoretice-

-

-

afectarea articulara- apare in 70% din cazuri, in special la nivelul articulatiilor mari, cronologic urmeaza eruptiei tulburarile abdominale la aproape 65% dintre pacienti; cel mai frecvent sunt reprezentate de dureri abdominale colicative insotite sau nu de greturi, varsaturi, hematemeza, melena substratul tulburarilor digestive- limfadenita mezenterica cu fenomene vasomotorii afectarea renala cea mai severa manifestare a bolii- de la hematurie microscopica si pana la IRA

Purpura Henoch- Schonlein date teoreticeAlte manifestari - Hepatosplenomegalie - IMA - mononeuropatie - torsiune testiculara

Purpura Henoch- Schonlein date teoreticeExamene de laborator - nu exista nici un test de laborator specific modificat in PHS - uneori: titru ASLO crescut, leucocitoza cu eozinofilie, reactanti de faza acuta pozitivi - unii bolnavi au hiper Ig A - biopsie de la nivelul tegumentelor afectateangeita leucocitoclazica a vaselor mici

Purpura Henoch- Schonlein date teoreticeTratament - nu exista terapie specifica- tratament simptomatic si igieno-dietetic - repaus la pat - eradicarea focarelor infectioase - Antitermice si AINS - Corticoterapie - Imunosupresive in formele cu afectare renala