DIETA IN FENILCETONURIEDIETA IN FENILCETONURIE

Dr. Dana – Teodora AntonDr. Dana – Teodora Anton

Dieta = SINGURA modalitate terapeuticaDieta = SINGURA modalitate terapeutica

OBIECTIV PRINCIPAL – prevenirea tulburarilor OBIECTIV PRINCIPAL – prevenirea tulburarilor neurologiceneurologice

→→dg precoce + initiere tratament cel tarziu la varsta de dg precoce + initiere tratament cel tarziu la varsta de 20 zile20 zile

→→continuare tratament toata viata continuare tratament toata viata

(un regim mai “relaxat” dupa 15 ani)(un regim mai “relaxat” dupa 15 ani)

→→tratament mame cu PKU inainte de conceptie si pe tratament mame cu PKU inainte de conceptie si pe toata durata gestatieitoata durata gestatiei

Punctul de pornire pt. stabilirea regim dieteticPunctul de pornire pt. stabilirea regim dietetic=TOLERANTA LA FENILALANINA=TOLERANTA LA FENILALANINA

““cantitatea de Phe exprimata in mg/kgc/zi cantitatea de Phe exprimata in mg/kgc/zi pentru care nivelul sau plasmatic se pentru care nivelul sau plasmatic se mentine in limite normale(1 - 4 mg% sau mentine in limite normale(1 - 4 mg% sau 60 - 240 µM/l), aport care permite 60 - 240 µM/l), aport care permite dezvoltarea normala a copilului.dezvoltarea normala a copilului.

Toleranta la Phe la diferite varste ale pacientilor cu PKUToleranta la Phe la diferite varste ale pacientilor cu PKU

VarstaVarsta Toleranta la Phe Toleranta la Phe (mg/kgc/zi)(mg/kgc/zi)

0 – 6 luni0 – 6 luni 70 - 2070 - 20

6 – 12 luni6 – 12 luni 50 - 1550 - 15

1 – 4 ani1 – 4 ani 40 - 1540 - 15

4 – 7 ani4 – 7 ani 35 - 1535 - 15

7 – 15 ani7 – 15 ani 30 - 1530 - 15

15 – 19 ani15 – 19 ani 30 -1030 -10

Dieta se bazeaza pe 2 elemente:Dieta se bazeaza pe 2 elemente:

Restrictia proteinelor naturale (cu Phe).Restrictia proteinelor naturale (cu Phe).

Suplimentarea cu aminoacizi (exceptie Phe) Suplimentarea cu aminoacizi (exceptie Phe) pentru a asigura aportul normal de proteine.pentru a asigura aportul normal de proteine.

Calcularea necesarului de proteineCalcularea necesarului de proteine

Calculat a.i. sa asigure cresterea optima si sa Calculat a.i. sa asigure cresterea optima si sa mentina balanta azotatamentina balanta azotata

- proteine naturale care sa asigure necesarul - proteine naturale care sa asigure necesarul de Phe corespunzator toleranteide Phe corespunzator tolerantei

- substituenti proteici- substituenti proteici

Necesarul de proteine in functie de varstaNecesarul de proteine in functie de varsta

VarstaVarsta Proteine (g/kgc/zi)Proteine (g/kgc/zi)0 – 6 luni0 – 6 luni 2,5 2,5

6 – 12 luni6 – 12 luni 2,52,51 – 4 ani1 – 4 ani 2,5 – 1,22,5 – 1,24 – 7 ani4 – 7 ani 1,11,1

7 – 10 ani7 – 10 ani 1,01,0

10 – 13 ani10 – 13 ani 1,01,0

13 – 15 ani13 – 15 ani 1,01,015 – 19 ani15 – 19 ani 0,9 – 0,80,9 – 0,8

Ajustarea necesarului caloric prin aport adecvat Ajustarea necesarului caloric prin aport adecvat de lipide si glucide, asigurandu-se totodata necesarul de de lipide si glucide, asigurandu-se totodata necesarul de

lichide, vitamine si mineralelichide, vitamine si minerale

VarstaVarsta Calorii/kgc/ziCalorii/kgc/zi Lipide Lipide (g/kgc/zi)(g/kgc/zi)

GlucideGlucide

(g/kgc/zi)(g/kgc/zi)

LichideLichide

(ml/kgc/zi)(ml/kgc/zi)

0 – 6 luni0 – 6 luni 112112 5,4 - 65,4 - 6 11 – 12,511 – 12,5 140140

6 – 12 luni6 – 12 luni 9595 4,1 – 4,64,1 – 4,6 11 – 12,511 – 12,5 110110

1 – 4 ani1 – 4 ani 102102 3,5 - 43,5 - 4 13 - 1413 - 14 110110

4 – 7 ani4 – 7 ani 9090 3 – 3,53 – 3,5 13,5 – 14,513,5 – 14,5 9090

7 – 10 ani7 – 10 ani 7373 2,5 - 32,5 - 3 11,5 – 12,511,5 – 12,5 6565

10 – 13 ani10 – 13 ani 61 - 5461 - 54 1,8 – 2,31,8 – 2,3 7,5 - 97,5 - 9 5050

13 – 15 ani13 – 15 ani 53 - 4653 - 46 1,5 – 1,91,5 – 1,9 6 - 76 - 7 4040

15 – 19 ani15 – 19 ani 45 - 4145 - 41 1,3 – 1,71,3 – 1,7 5,5 – 6,55,5 – 6,5 3535

Aplicarea in practica a regimului pt. PKU se bazeaza:Aplicarea in practica a regimului pt. PKU se bazeaza:

Pe liste de alimente in care se precizeaza continutul Pe liste de alimente in care se precizeaza continutul in Phe, nutrienti si calorii / 100 g produs;in Phe, nutrienti si calorii / 100 g produs;

Sistemul echivalentelor Sistemul echivalentelor

(G, vol, valoarea energetica difera de la un aliment la (G, vol, valoarea energetica difera de la un aliment la altul, dar continutul in Phe este identic pt. acelasi altul, dar continutul in Phe este identic pt. acelasi volum)volum)

TIPURI DE ALIMENTETIPURI DE ALIMENTE

Alimente cu continut Alimente cu continut crescut in proteine crescut in proteine

-carne, peste-carne, peste

-oua, branza-oua, branza

-soia, cacao, cereale, alune, nuci-soia, cacao, cereale, alune, nuci

-paine, paste fainoase, biscuiti, prajituri-paine, paste fainoase, biscuiti, prajituri

Alimente cu continut Alimente cu continut moderat in proteinemoderat in proteine

1 g proteine naturale = 1 g proteine naturale = 50 mg Phe50 mg Phe

-cartofi, morcovi, rosii, ardei, castraveti-cartofi, morcovi, rosii, ardei, castraveti

-varza, gulii, spanac, conopida-varza, gulii, spanac, conopida

-portocale, banane, mere, pere,piersici-portocale, banane, mere, pere,piersici

Alimente cu continut Alimente cu continut neglijabil sau lipsite neglijabil sau lipsite

de Phede Phe

-zahar, ulei, unt, margarina-zahar, ulei, unt, margarina

-gem, miere, siropuri-gem, miere, siropuri

-amidon din cartof / porumb-amidon din cartof / porumb

ALIMENTATIA NATURALA IN PKUALIMENTATIA NATURALA IN PKU

NU este contraindicata deoarece laptele uman are NU este contraindicata deoarece laptele uman are continut ↓ Phe (0,48 g/l)continut ↓ Phe (0,48 g/l)

Respectarea recomandarilor OMS si UNICEF: Respectarea recomandarilor OMS si UNICEF: promovarea alimentatiei naturale datorita avantajelor promovarea alimentatiei naturale datorita avantajelor laptelui uman.laptelui uman.

Modalitati de alimentatie:Modalitati de alimentatie:

-lapte uman + formule fara Phe-lapte uman + formule fara Phe

-alternativ lapte uman / formule fara Phe.-alternativ lapte uman / formule fara Phe.

Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (1)Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (1)

Variatii diurne: tendinta la scadere a Phe sanguine in Variatii diurne: tendinta la scadere a Phe sanguine in cursul zilei cursul zilei

Variatii mai mari la sugari probabil datorita: Variatii mai mari la sugari probabil datorita:

-modificarilor in velocitatea cresterii-modificarilor in velocitatea cresterii

-infectiilor intercurente-infectiilor intercurente

-modificarilor de aport-modificarilor de aport

Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (2)Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (2)

Mic dejunMic dejun 25% din necesarul zilnic25% din necesarul zilnic

PranzPranz 30% din necesarul zilnic30% din necesarul zilnic

GustariGustari 20% din necesarul zilnic20% din necesarul zilnic

CinaCina 25% din necesarul zilnic25% din necesarul zilnic

Afectiuni acute:Afectiuni acute:

-aport suplimentar lichide, calorii, subsituenti -aport suplimentar lichide, calorii, subsituenti proteiciproteici

-mentinere regim restrictiv in Phe pe cat posibil-mentinere regim restrictiv in Phe pe cat posibil

-daca refuza alimentele: se va renunta pt. scurt -daca refuza alimentele: se va renunta pt. scurt timp la regimul restrictiv in Phetimp la regimul restrictiv in Phe

Dupa initierea regim dietetic → mentinerea Dupa initierea regim dietetic → mentinerea urmatoarelor niveluri sanguine ale Phe:urmatoarelor niveluri sanguine ale Phe:

0 – 7 ani0 – 7 ani 2 – 4 mg%2 – 4 mg% 120 – 360 µM/l120 – 360 µM/l

7 – 14 ani7 – 14 ani 2 – 8 mg%2 – 8 mg% 120 – 480 µM/l120 – 480 µM/l

Peste 14 aniPeste 14 ani < 15 mg%< 15 mg% <900 µM/l<900 µM/l

MONITORIZAREMONITORIZARE

VARSTAVARSTA RITMRITM

0 – 4 ani0 – 4 ani saptamanalsaptamanal

4 – 10 ani4 – 10 ani bilunarbilunar

Peste 10 aniPeste 10 ani lunarlunar

GravideGravide 2 ori / saptamana2 ori / saptamana

Dezvoltarea somatica (curba G + T, PC, v.osoasa)Dezvoltarea neuro-psihica (QI)

Necesarul de principii alimentare si calorii

REEVALUARE-la 2 – 3 luni la sugar

-la 4 – 6 luni la copilul peste 1 an

CONCLUZIICONCLUZII

Rezultatele tratamentului depind de:Rezultatele tratamentului depind de:

-precocitatea diagnosticului-precocitatea diagnosticului

-precocitatea initierii dietei restrictive (controlate) in Phe-precocitatea initierii dietei restrictive (controlate) in Phe

-asigurarea in ritm continuu a produselor dietetice-asigurarea in ritm continuu a produselor dietetice

-complianta familiei.-complianta familiei.