17. Curs Cancer Tiroidian an IV (1)

7/30/2019 17. Curs Cancer Tiroidian an IV (1)

1/34

CANCERUL TIROIDIAN


2/34

CANCERUL TIROIDIAN

Tumorile tiroidiene sunt cele mai comune neoplasme endocrine

noduli n regiunea anterioar a gtului, care pot fi localizai prin palpare n

tiroid, apar la aproximativ 7% din populaia adult, mai frecvent la femei. Majoritatea acestor noduli sunt noduli hiperplastici (coloizi), dar 5-20% din ei

reprezint neoplasme adevrate, fie adenoame foliculare (benigne), fiecarcinoame din celule foliculare sau parafoliculare (C).

Este important de deosebit ntre procesele hiperplastice i neoplasmeleadevrate, iar n cadrul proceselor neoplazice, ntre cele benigne i cele

maligne.

Cancerul tiroidian reprezint 5-6.5% din totalitatea nodulilor tiroidienintre pacienii cu noduli tiroidieni, exist grupe la care incidena cancerului

tiroidian este mai mare:- copii;- aduli sub 30 de ani i peste 60 de ani;- pacieni de sex masculin (nodulii hiperplazici apar n special la sexul

feminin, un nodul tiroidian la un pacient de sex masculin ridic suspiciuneade neoplasm adevrat);

- pacieni cu istoric de iradiere a gtului, mai ales n copilrie; - pacieni cu istoric familial de cancer tiroidian sau de neoplazie

endocrin multipl (MEN II).


3/34

CANCERUL TIROIDIAN

Clinic, suspiciunea de malignitate se ridic n cazulnodululuitiroidian solitar(sau mcar dominant):

aprut la vrste tinere sau foarte naintaten special la persoane de sex masculincrete rapid n dimeniunieventual cu semne de invazie local

La examenul local, nodulul suspect de malignitate este dur la

palpare de multe ori, fixat la planurile superficiale i profunde

Limfadenopatia regional:poate fi evideniat la prezentare la aproximativ 30% din pacienii cucarcinom papilar sau medulareste absent aproape ntotdeauna la pacienii cu neoplasme

foliculare (benigne sau maligne).

Dei nodulul tiroidian solitar este aspectul clinic care ridic cea maimare suspiciune de cancer, doar 5-10% din nodulii tiroidieni solitarisunt maligni.


4/34

CANCERUL TIROIDIAN


5/34

CANCERUL TIROIDIAN

Protocolul de investigare a nodulului tiroidian solitar

investigarea statusului tiroidianscintigrafie tiroidian (nodul hipercaptant sau nodul hipocaptant, rece)ultrasonografie (tumorchistic sau solid)aspiraie pe ac subire [FNA] (date nu numai de citologie, ci i de

histologie)

Virtual, toi nodulii calzi,hipercaptani, sunt benigni.

Echografia furnizeaz o descriere morfologic mai bun dectscintigrafia

Marea majoritate a tumorilor chistice sunt benigne

Pentru nodulii reci, solizi, se practic FNA = este metoda cu cea maimare acuratee n selectareapacienilor care necesit ndeprtareachirurgical a nodulilor tiroidieni

Clasic, nu este recomandat de rutin ca prim test n investigareaacestor noduli.


6/34

CANCERUL TIROIDIAN

Protocolul de investigare a nodululuitiroidian solitar


7/34

CANCERUL TIROIDIAN

Majoritatea tumorilor primare tiroidiene sunt de origine epitelial :

difereniate

slab difereniate

anaplazice.

Cele difereniate prezint, npeste 95% din cazuri, diferenierefolicular(carcinoame foliculare i papilare), iar restul sunt, nmajoritate, tumori cu origine n celulele C (carcinoame medulare)

Carcinoamele mixte, cu difereniere n acelai timp folicular iparafolicular, sunt rare i de histogenez incert.

Tumorile non-epiteliale sunt sarcoame i limfoame, care pot implicatiroida ca unic manifestare sau n cadrul unei afectri sistemice.

Metastazele hematogene (tumori secundare) sunt frecvente la autopsiela pacienii cu neoplazii diseminate sistemic, dar cauzeaz rareorimodificarea clinic a tiroidei.


8/34

Exist n uz, lamomentul actual, dousisteme importante declasificare a tumorilortiroidiene, WHO i AFIP;

clasificarea din tabelulde mai jos esteadaptat dup celedou sisteme (Williams1998):

Tumori epiteliale

-din celule foliculare benigne adenom folicular

maligne difereniate- carcinom papilar- carcinom folicular

slab diferentiate- carcinom insular- altele

carcinom anaplazic-din celule C carcinom medular

-din cel. foliculare i C carcinom mixt

Tumori non-epiteliale sarcoame

limfoame

altele

Tumori secundare


9/34

CANCERUL TIROIDIAN

Carcinoamele difereniate derivate din celulele foliculare(carcinomul papilar i carcinomul folicular):

Carcinomul papilareste forma cea mai frecvent (70% dintotalitatea cancerelor tiroidiene).

Este mai frecvent la tineri (nainte de 40 de ani)Evolueaz mai sever la vrstnici.

Histologic, tireocitele neoplazice se aaz n structuri papilifere,structuri care pot fi recunoscute n materialul obinut prin FNA.

Este un cancernalt difereniat, TSH-dependent.

Metastazeaz predominant pe cale limfatic.Este hipocaptant, pe scintigram apare deci ca nodul rece

Celulele sale capteaz, ns, iodul (radioactiv) n proporie mai maredect celulele nefoliculare sau netiroidiene, este deci radiosensibil.


10/34

CANCERUL TIROIDIAN

Carcinomul papilar.


11/34

CANCERUL TIROIDIAN

Carcinoamele difereniate derivate din celulele foliculare

(carcinomul papilar i carcinomul folicular):

Carcinomul folicular

reprezint aproximativ 25% din cancerele tiroidiene

apare la 40-45 de ani

clinic se prezint similar cancerului papilarrareori, metastazele sale pot provoca tireotoxicoz

metastazeaz predominant hematogen

histologic, structura folicular tiroidian se menine.

Fr tratament evolueaz mai agresiv dect cel papilar, dar estemai radiosensibil.


12/34

CANCERUL TIROIDIAN

Carcinomul tiroidian difereniat reprezint o situaieparticular n oncologie

estecurabil n majoritateasituaiilor

mortalitatea la 10 ani este 4% pentru carcinomul papilari8%pentru carcinomul folicular

dac schema terapeutic este adaptat la stadiul bolii,

tratamentul poate fi eficient chiarin stadiile avansate

Au fost elaborate mai multe sisteme de clasificare clinico-patologic (stadializare) a carcinoamelor difereniatetiroidiene - corelarea grupei de ncadrare (stadiul) cu

prognosticul pacientuluii, mai ales, cu schema terapeuticcare trebuieaplicat la fiecare caz n parte.

Stadializarea este aceeai pentru carcinomul papilar icarcinomul folicular.


13/34

CANCERUL TIROIDIAN

Clasificarea TNM

Dimensiunile

extensialocal a tumorii (T)

starea ganglionilor limfatici regionali (N) metastazele sistemice (M)

vrsta pacientului (mai mic sau mai mare de 45 deani)

Se descriu patru stadii, I-IV, ale carcinoamelor tiroidiene

difereniate.


14/34

CANCERUL TIROIDIAN

Lapacienii sub 45 de ani, extensia local i starea

ganglionilor regionali nuinflueneaz staging-ul bolii

cei care nu au metastaze sistemice = stadiul I al bolii

cei cu metastaze sistemice = stadiul II;

(stadiul II are semnificaie de stadiu mic de boal).

Prognosticul n cancerele difereniate de tiroid este

foarte bun la pacienii sub 45 de ani, indiferent deextensia bolii n momentul diagnosticului.


15/34

CANCERUL TIROIDIAN

Pentru pacienii peste 45 de ani, toi parametrii

enumerai la nceput sunt luai n consideraie

tumori sub 1cm, T1N0M0, = stadiul I

Tumori mai mari, fr invazie extratirodian,T2-T3N0M0, = stadiul II

invazie extratiroidian sau a ganglionilor

regionali, T4 sau N1, dar M0 = stadiul III

metastaze sistemice, M1 = stadiul IV al bolii.


16/34

Se observ c,pentru celelalte

tipuri decanceretiroidiene,prognosticuleste mainefavorabil

(clasificareaclinico-patogenic acancerului

tiroidian estefundamendaldependent detipul histological tumorii)

difereniat difereniat medular anaplazic

stadiu < 45 ani > 45 ani orice

vrst

orice

vrstI M0 T1 T1 -

II M1 T2-T3 T2-T4 -

III - T4 sau N1 N1 -

IV - M1 M1 toate


17/34

CANCERUL TIROIDIAN

Sistemul AMES(age, metastases, extent, size)se aplic numaicarcinoamelor tiroidiene difereniate i mparte pacienii n dougrupe de risc:

- risc sczut (low risk):

pacienii fr metastaze

sub 41 de ani brbaii i sub 51 de ani femeile

peste aceast vrst, dar cu boal limitat la tiroid n cazul

carcinomului papilar, respectiv fr invazie capsular n cazulcarcinomului folicular

pacieni cu tumor primar mai mic de 5cm

- risc crescut (high risk): toi ceilali pacieni.

Pacienii din grupul de risc sczut au avut o rat de recidiv duptratament de 5% i mortalitatea la 10 ani de 1.8%, fa de pacieniidin grupul cu risc crescut, care au avut rata de recidiv duptratament 55% i mortalitatea la 10 ani 46%.


18/34

CANCERUL TIROIDIAN

Sistemul NTCTCS(National Thyroid CancerTreatment Cooperative Study)

vrsta la diagnostic

tipul histologic

dimensiunile tumorale

multifocalitatea intraglandular invazia extraglandular

metastazele

diferenierea tumoral

Este unul din sistemele de ncadrare clinico-patologic recomandate n prezent pentru cancereletiroidiene, alturi de sistemul TNM.


19/34

CANCERUL TIROIDIAN

Opiunea terapeutic n cazul carcinoamelortiroidiene difereniate depinde de

vrsta pacientului

extensia bolii afeciunile coexistente.

Chirurgiaestetratamentul primarpentrutoi aceti pacieni


20/34

CANCERUL TIROIDIAN

Procedurile recomandate sunt urmtoarele:

1. tiroidectomie total sau near total

- echivalente, deoarece chiar i n cazul tiroidectomiei intenional totale,rmne esut glandular n patul tiroidian

urmat de

2. radioablaie cu 131Ia esutului tiroidian restant

, la pacienii cu tumori mai mari de 1cm

cu invazie extraglandular

cu metastaze la distan

tiroidectomia ct mai extensiv (n funcie de experiena operatorului, total sauaproape total) este recomandat la aceti pacieni din urmtoarele considerente:

pot exista multiple focare neoplazice intraglandulare

ndeprtarea a ct mai mult esut tiroidian faciliteaz radioablaia ulterioar

ndeprtarea ct mai complet a esutului tiroidian ortotopic faciliteazinterpretarea rezultatelor obinute la dozarea tireoglobulinei, n monitorizareapost-terapeutic;


21/34

CANCERUL TIROIDIAN

Procedurile recomandate sunt urmtoarele:

lobectomie unilateral cu istmectomiela pacienii cu

tumori mai mici de 1cm

boala este aparent limitat la un lob tiroidian

S-a constatat c, la aceti pacieni, nu se obine mbuntirea rateide supravieuire prin folosirea de procedee chirurgicale mai radicale,dar crete n schimb rata complicaiilor postoperatorii (la acest grupde pacieni, supravieuirea la 10 ani este, oricum, aproape 100%)

disecie cervical extensiv(radical neck dissection) la pacieni cuimplicare a ganglionilor cervicali sau mediastinali.


22/34

CANCERUL TIROIDIAN

Terapia cu radioiod

cel mai eficient tratament nechirurgicalal cancerului

tiroidian difereniat

iodul radioactiv are trei utilizri n managementul

postchirurgical al pacienilor cu carcinom tiroidiandifereniat:

1. ablaiapostchirurgical

2. investigarea imagistic a bolii reziduale

3.tratamentul cancerului tiroidian rezidual

sau recurent.


23/34

CANCERUL TIROIDIAN

Tratamentul supresiv cu hormoni tiroidieni are valoare discutat

carcinomul papilar este documentat ca fiind TSH-dependent, dar, in cazul carcinomului folicular, supresia TSH a crescut rata desupravieuire n unele serii clinice.

Deoarece hipotiroidismul indus chirugical trebuie tratat, esteacceptat n prezent ca toi pacienii cu cancer tiroidian difereniatsprimeasc tratament cu hormoni tiroidienidup chirurgie (n funciede toleran), n doze dup cum urmeaz:

- pT1N0M0: TSH 0.5-2 mUI/L;

- pT2-T3N0M0: TSH 0.1-0.5 mUI/L;

- pT2-T3N1M0: TSH 0.05-0.1 mUI/L;

- pT4 sau pM1: TSH < 0.05 mUI/L.


24/34

CANCERUL TIROIDIAN

Monitorizarea postterapeutic

se face cel mai eficient combinnd examenul clinic cudozarea tireoglobulinei serice:

dac terapia are succes, valorile obinute la

dozarea tireoglobulinei trebuie s fie mici ( < 1-3ng/mL), chiar i dup ntreruperea tratamentului culevotiroxin

valori peste 5ng/mL sunt nalt sugestive pentruboala rezidual sau recurent i oblig la evaluareextensiv.


25/34

CANCERUL TIROIDIAN

2. Carcinomul medular:

neoplazie neuroendocrin care reprezint pn la 10% din tumorilemaligne tiroidiene

are originea n celulele parafoliculare C(secret calcitonina, markeral bolii)

nu concentreaz iodul

nu rspunde la terapia cu iod radioactiv (radiorezistent).

apare n forma sporadic (80%, unilateral) sau n forma familial(20%, frecvent bilateral, n cadrul sindroamelor MEN II)

forma sporadic are prognostic mai sever

forma familial impune efecutuarea unui screening pentru toimembrii familiei, eventual diagnostic genetic (detectarea mutaiilorRETla copiii din aceste familii se soldeaz cu tiroidectomie totalprofilactic, la vrsta de 5-7 ani).


26/34

CANCERUL TIROIDIAN

n cadrul sindroamelor MEN, procesul neoplazic(cu progresie de la hiperplazie la adenom i,eventual, carcinom) afecteaz celule APUD (cumsunt i celulele C) din mai multe regiuni aleorganismului

Carcinomul medular apare doar n sindroameleMEN II

n sindromul MEN IIA, se asociaz cufeocromocitom i hiperparatiroidism (sindrom

Sipple)n sindromul MEN IIB se asociaz cu anomalii

neuroectodermale i status marfanoid.


27/34

CANCERUL TIROIDIAN

MTCapare cel mai frecvent n decadele cinci-ase (sporadic), sau n

decada trei (familial)uoarpredominanfemininn momentul diagnosticului, boala este deja metastatic la

majoritateapacienilorpeste 50% din acetia au interesare a ganglionilor limfatici

cervicali, evident clinic

Histologic, la examenul obinuit, MTC apare ca un carcinomnedifereniat

Diagnosticul se pune prin coloraii speciale pentru amiloid (rouCongo).

Dozarea calcitoninei serice confirm diagnosticul i este util caindicator al evoluiei postterapeutice la pacienii tratai i alleziunilor subclinice la membrii familiilor acestora.


28/34

CANCERUL TIROIDIAN

Histologic, la examenul obinuit, MTC apare ca

un carcinom nedifereniat


29/34

CANCERUL TIROIDIAN

Stadializarea MTC n sistemul TNM

este asemntoare cu cea a carcinomuluidifereniat de origine folicular:

microcarcinomul reprezint stadiul I invazia local (extratiroidian) este definit

ca stadiu II invazia ganglionilor limfatici reprezint

stadiul III nuexist criteriul devrst n stadializare


30/34

CANCERUL TIROIDIAN

Pacienii cu MTC se pot vindeca numai n cazul rezeciei complete atumorii i a oricrorfocare de diseminare local sau sistemic.

Chirurgia reprezint tratamentul primar al MTC i const ntiroidectomie total cu disecie limfatic cervical, cel puin aganglionilor cervicali centrali (radical neck dissection).Aceast atitudine estejustificat de considerentele c:

30% din pacienii cu formsporadici toipacienii cu form familial de MTCau boalmultifocal sau bilateral

toipacienii cu MTC familial au hiperplazie difuz pre-malign a celulelor Cmulipacieni au, la prezentare, interesare clinic a ganglionilor cervicali (cel maifrecvent centrali, medial de venele jugulare).

Postoperator, trebuie nceput tratamentul substitutiv, nu desupresie, cu hormoni tiroidieni

Pacientul trebuieurmrit

prindozri

periodice alecalcitoninei i

CEA.

n tratamentul bolii reziduale sau recurente se folosesc, ncombinaie, chirurgia, radioterapia, chimioterapia, imunomodularea.


31/34

CANCERUL TIROIDIAN

3. Carcinomul anaplazic

form rar (5% din tumorile tiroidiene) apare tardiv n evoluia unei gue distrofice sau, mai rar,

prin transformarea unui carcinom difereniat

ntlnit la vrstnici histologie nedifereniat evoluie rapid prognostic prost

supravieuirea la 1 an este sub 20%, supravieuirea la 2 anieste practic nul.


32/34

CANCERUL TIROIDIAN

3. Carcinomul anaplazic


33/34

CANCERUL TIROIDIAN

4. Limfomul tiroidian

aproape exclusiv non-hodgkinian apar mai des la femei peste 40 de ani se asociaz frecvent cu tiroidita cronic limfocitar

Hashimoto tumora este radiosensibil stabilirea diagnosticului se face prin FNA sau biopsie Vim-

Silverman tratamentul de elecie este:

radioterapia extern pentru boala limitat la tiroidradioterapie + chimioterapie pentru boala diseminat

sistemicpentru cazurile la care s-a practicat rezecie chirurgical,se recomand radioterapie postoperatorie.

Rata de supravieuire depinde decisiv de extensia local abolii (depirea sau nu a capsulei tiroidiene).


34/34

CANCERUL TIROIDIAN

17. Curs Cancer Tiroidian an IV (1)

Documents

Transcript of 17. Curs Cancer Tiroidian an IV (1)