SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
-
Upload
anda-madalina-zaharia -
Category
Documents
-
view
240 -
download
1
Transcript of SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
1/8
SINDROMULTESTICULULUIFEMINIZANT
(sindrom Morris, sindromulfemeilor fr pr, sindromulde rezisten periferic laandrogeni)
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
2/8
DEFINITIE
este o form de disgenezie orhiticdeterminat de intersexualitatea prindiscordana dintre sexul genetic i gonadal care sunt masculinei restul sexualizrii care este feminin.
cauza afeciunii este reprezentat de lipsacomplet sau parial a receptorului pentruandrogeni (a crui gen se afl pecromozomul X q 11-12), afeciunea fiind X-linkat recesiv.
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
3/8
FIZIOPATOLOGIE
Neceptivitatea la androgeni a esuturilorint explic lipsa masculinizrii dinperioada embrio-fetal precum i absenacaracterelor sexuale secundare masculine.
De altfel i comportamentul sexual de tipfeminin al acestor pacieni se datoreazaceleiai lipse de receptivitate laandrogeni din perioada embriofetal desexualizare neurocomportamental.
Dezvoltarea la pubertate a caracterelorsexuale secundare feminine este explicat
prin nivelul crescut al estrogenilor.
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
4/8
TABLOU CLINIC
Morfotipul este feminin: talie relativ nalt, umeringuti, bazin lat, membre inferioare uor alungite(tip eunucoid). Paniculul adipos are dispoziiecaracteristic feminin.
Pilozitatea sexual este absent: zona pubian iaxilele sunt complet lipsite de pr, pilozitateacorporeal este slab dezvoltat.
Snii au aspect pubertar: moderat dezvoltai, cuareola i mamelonul mici i slab pigmentate.Vrstapubertii este atins i depit fr s aparmenstre, amenoreea fiind primar i definitiv.
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
5/8
TABLOU CLINIC
Organele genitale externe sunt feminine, darincomplet dezvoltate: labiile sunt relativ binedezvoltate dar slab pigmentate, vaginul este scurtterminat n deget de mnu
Gonadele sunt testicule care pot ocupa cele maivariate poziii: n labii, sub tegumentele regiuniiinghinale sau pubiene, la orificiul extern alcanalului inghinal sau pe traiectul su,
intraabdominal. Organele genitale interne evideniate prinlaparotomie pot fi: feminine, masculine,ambisexuate sau absente.
Dezvoltarea psiho-intelectual este normal,comportamentul fiind feminin.
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
6/8
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
7/8
INVESTIGATII PARACLINICE
Testosteronul are valori corespunztoare celorale brbatului normal; Estrogenii sunt secretai la valori apropiate de
cele ale femeii normale; Gonadotrofinele hipofizare sunt normale; Examenul histopatologic al gonadei arat testicul
cu leziuni disgenetice: tubi imaturi, diseminaisau grupai, celule Sertoli prezente dar liniaspermatogenetic compromis, esut interstiial
diseminat sau microadenomatos. Examenul citogenetic confirm masculinizarea
cromozomial: cromatina sexual este negativ;
cariotipul este 46 XY.
-
7/30/2019 SINDROMUL TESTICULULUI FEMINIZANT
8/8
TRATAMENT : Deoarece sexualizarea neuro-comportamental este
ntotdeauna i fr echivoc feminin, eforturile terapeutice sevor orienta ctre perfectarea unei feminizri ct maiconvenabile. Ca urmare, obiectivele terapeutice sunt:
Luarea unei decizii cu privire la gonad de obicei soartagonadei ( extirpare sau lsare pe loc) se hotrte lapubertate.
Modularea organelor genitale externe n vederea copulaiei vaginoplastie.
Perfectarea feminizrii hormonale prin tratament hormonalecare urmrete realizarea sexualizrii pubertare i meninereasa. n caz de deficit hormonal se vor administra estrogeni, can tratamentul substitutiv al unei femei fr ovare.
Rezultatele depind de receptivitatea fiecrui subiect n parte,ceea ce face inutil insistena administrrii estrogenilor n
cazurile rmase neinfluenate.