SINDROMUL HEMORAGIPAR

62
SINDROMUL HEMORAGIPAR

description

HEMORAGIA

Transcript of SINDROMUL HEMORAGIPAR

Page 1: SINDROMUL HEMORAGIPAR

SINDROMUL HEMORAGIPAR

Page 2: SINDROMUL HEMORAGIPAR

CLASIFICAREA SINDROMULUI HEMORAGIPAR (SH)

I.I. VasopatiiVasopatii

II. TrombocitareII. Trombocitare:- trombocitopenii:- trombocitopenii

- trombopatii- trombopatii

III. CoagulopatiiIII. Coagulopatii

Page 3: SINDROMUL HEMORAGIPAR

SH Tabloul Clinic

1. Hemoragii pe mucoase1. Hemoragii pe mucoase

2. Cutanate2. Cutanate

3. Subcutanate3. Subcutanate

4. Musculare4. Musculare

5. Articulare5. Articulare

6. Viscerale6. Viscerale

7. SNC7. SNC

-Izolate sau asociate.-Izolate sau asociate.

Page 4: SINDROMUL HEMORAGIPAR

SH Tabloul Clinic

Alte simptome:

- Febră- Febră

- Paloare- Paloare

-- TahicardieTahicardie

- Adenopatii- Adenopatii

- Hepatomegalie- Hepatomegalie

- Splenomegalie- Splenomegalie

- Spleno - hepatomegalie- Spleno - hepatomegalie

Page 5: SINDROMUL HEMORAGIPAR

SH Diagnostic diferenţial

- Urticaria hemoragică- Urticaria hemoragică

- Alergii cutanate- Alergii cutanate

- Boli infecto-contagioase cu exantem- Boli infecto-contagioase cu exantem

- Artrite - Artrite

- Etc.- Etc.

Page 6: SINDROMUL HEMORAGIPAR

DIATEZĂ HEMORAGICĂ

Normal Timp de coagulare Prelungit

COAGULOPATII

BOALA VON WILLEBRAND

Normal Timp de sângerare Prelungit

PURPURĂ VASCULARĂ

PURPURĂ SCHONLEIN HENOCH

Număr trombocite

Normal Scăzut

TROMBOCITOPENII

ANOMALII CALITATIVE TROMBOCITARE

(genetice sau dobândite)

Page 7: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Sindromul hemoragipar. Explorare

I. Timpul vasculo - plachetar (VN) TS = 2 – 4 min. Trombocite = peste 150.000/mm3 Test garou (Rumpel – Leed) –sub 10 peteşii

II. Coagularea propriuzisă TC = 8 - 10 min TH = 1 min 20sec. - 2 min. 40 sec. TQ = 13 – 14 sec (100%) APTT = 35 – 45 sec.

Page 8: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Sindromul hemoragipar. Explorare

Vasopatii

– – singura anomalie TS uşor prelungitsingura anomalie TS uşor prelungit

doar la 1/3 din cazuri.doar la 1/3 din cazuri.

Page 9: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Sindromul hemoragipar. Explorare

SH trombocitare : :

-- trombocitopenii - tr sub 150.000/mm3- tr sub 150.000/mm3

- TS -- TS -↑↑↑↑

- - trombopatii: - nr. Tr= N - nr. Tr= N

- TS - - TS - ↑↑↑↑↑↑

- teste funcţ. Tr. modificate- teste funcţ. Tr. modificate

Page 10: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Sindromul hemoragipar. Explorare

Coagulopatii:Coagulopatii: TS - N TS - N

Tr – NTr – N

TH –N + TH –N + TQ TQ ↑↑↑↑-- deficit calea deficit calea extrinsecăextrinsecă

TH TH ↑↑↑↑ + TQ-N + + TQ-N + APTT ↑↑↑ - deficit - deficit calea calea

intrinsecăintrinsecă

Page 11: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Sindroame hemoragice trombocitare

ClasificareClasificare Trombopatii Trombopatii - genetice- genetice - dobândite- dobândite Trombocitopenii Trombocitopenii :: 1.Distrucţie 1.Distrucţie - imună: - - imună: - PTIPTI -S.Evans-S.Evans -medicamente-medicamente -LES-LES - neimună :CID, inf. virale,etc- neimună :CID, inf. virale,etc 2.Distribuţie:2.Distribuţie: hipersplenism hipersplenism 3. Scăderea producţiei3. Scăderea producţiei

Page 12: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)

Etiopatogeneză:Etiopatogeneză:

CIC CIC (virus + ac. antivirali) –alipite de TR(virus + ac. antivirali) –alipite de TR→→ macrofag macrofag dindin

splină – fagocitare;splină – fagocitare;

Ac. anti-TrAc. anti-Tr - Tr - Tr →→ macrofag splenic – fagocitare. macrofag splenic – fagocitare.

Page 13: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)Tabloul clinicTabloul clinic

- - Starea generală bună , afebrilStarea generală bună , afebril

- Infecţie virală cu 1-4 săptămâni anterior;- Infecţie virală cu 1-4 săptămâni anterior;

- Peteşii- Peteşii

- Echimoze- Echimoze

- Epistaxis- Epistaxis

- Gingivoragii, - Gingivoragii, bule hemoragicebule hemoragice

- Anemie- Anemie

- Absenţa adeno – hepato – - Absenţa adeno – hepato – splenomegaliei !!!splenomegaliei !!!

Page 14: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura trombocitopenică imună (PTI) Purpura trombocitopenică imună (PTI) Examinări de laboratorExaminări de laborator

TS –preluTS –prelunngitgit ( 6 – 60 min.) ( 6 – 60 min.)

Trombocite :Trombocite : << 20.00/mm3 – F. Severă20.00/mm3 – F. Severă

20.00 – 60.000/mm3 - F. Medie20.00 – 60.000/mm3 - F. Medie

60.00 – 100.000/mm3 - F.Uşoară60.00 – 100.000/mm3 - F.Uşoară

Puncţie medulară :megacariocite Puncţie medulară :megacariocite netrombocitogenenetrombocitogene

Dg. Dg. ddiferenţial – LALiferenţial – LAL..

Page 15: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)EvoluţieEvoluţie

AcutăAcută – până la 6 luni – până la 6 luni

RecidivantăRecidivantă

CronicăCronică - peste 6 luni. - peste 6 luni.

Page 16: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)TratamentTratament

Sub 20.000/mm3 Tr (40.000)Sub 20.000/mm3 Tr (40.000)

F. F. ssevereevere : : IgG IgG – 400mg./Kg /– 400mg./Kg /zzi – 5 zile i – 5 zile

±± Methilprednisolon Methilprednisolon 30 mg/kg/zi- 3 zile.30 mg/kg/zi- 3 zile.

F. F. medii/uşoare:medii/uşoare:

Prednison:Prednison: 1 – 2 mg/Kg/zi – 3 subdoze 1 – 2 mg/Kg/zi – 3 subdoze

10 – 14 zile10 – 14 zile

apoi reducerea dozei- sistare.apoi reducerea dozei- sistare.

TransfuzieTransfuzie: MTr, ME: MTr, ME

Page 17: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)TratamentTratament

Spenectomia:Spenectomia: - F. Cronică - F. Cronică

- vaccin anti - pneumococ- vaccin anti - pneumococ

- hemophilus- hemophilus

- meningococ- meningococ

Pentru intervenţii chirurgicale- minim 50.000 Pentru intervenţii chirurgicale- minim 50.000 Tr/mm3Tr/mm3

Contraindicaţii: aspirina, injecţii im, vaccinări 1 an.Contraindicaţii: aspirina, injecţii im, vaccinări 1 an.

Page 18: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)

Prognostic:Prognostic: vindecare - 3 luni – 75% vindecare - 3 luni – 75%

- 9 – 12 luni – - 9 – 12 luni – 90%90%

cronicizare – 10 %.cronicizare – 10 %.

Page 19: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Boala hemoragică a nouBoala hemoragică a nou--născutuluinăscutului

EtiologieEtiologie :Vit. K :Vit. K ↓↓↓↓↓↓( rezervor, flora din colon)( rezervor, flora din colon) VIT. K – sinteza fact.: II, VII, IX, X, Prot. S, C.VIT. K – sinteza fact.: II, VII, IX, X, Prot. S, C.

Clinică: HemoragiiClinică: Hemoragii - Melenă: unică sau multiplă- Melenă: unică sau multiplă - Hematoame sc- Hematoame sc - Hemoragii din bontul ombilical- Hemoragii din bontul ombilical - H. vaginală- H. vaginală - Hematurie- Hematurie - Hemoragie cerebrală- Hemoragie cerebrală

Page 20: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Boala hemoragică a nouBoala hemoragică a nou--născutuluinăscutului

Forme cliniceForme clinice : :

- precoce- precoce

- clasică: 2- 3 zi- clasică: 2- 3 zi

- tardivă: 1 -3 luni.- tardivă: 1 -3 luni.

Page 21: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Boala hemoragică a nouBoala hemoragică a nou--născutuluinăscutului

TratamentTratament

1. Profilactic: 1. Profilactic: vit. K 1mg- im, iv;vit. K 1mg- im, iv;

2. Curativ2. Curativ: K1, K3 1 – 2 mg, maxim 5 mg.: K1, K3 1 – 2 mg, maxim 5 mg.

im, ivim, iv

Plasmă : 1o ml/kg la 12 ore.Plasmă : 1o ml/kg la 12 ore.

Page 22: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A

Genetică:-Genetică:-

- - boală gonozomal recesivăboală gonozomal recesivă

- - F VIII C - Xq 28F VIII C - Xq 28

- femei- femeille – purtătoaree – purtătoare

- bărbaţii - bolnavi- bărbaţii - bolnavi

Page 23: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A

Clinică:Clinică:

- Hemartroză- Hemartroză

- Hematoame cutanate- Hematoame cutanate

- Epistaxis- Epistaxis

- Gingivoragii- Gingivoragii

- Hematurie- Hematurie

- Musculare : psoas- Musculare : psoas

- Zone periculoase: orbitar, faringe, - Zone periculoase: orbitar, faringe, etc.etc.

- SNC- SNC

Page 24: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A

F VIII C – valoare normală = 50 – 150%F VIII C – valoare normală = 50 – 150%

Forme clinice : Forme clinice :

Severă: F VIII C – sub 1 %Severă: F VIII C – sub 1 %

Medie: 1 – 5 %Medie: 1 – 5 %

Uşoară: 5 – 25 %Uşoară: 5 – 25 %

Page 25: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A

Examinări de laborator:Examinări de laborator:

TC – prelungitTC – prelungit

TH – prelungitTH – prelungit

TQ – normalTQ – normal

APTT – prelungitAPTT – prelungit

F VIII C - scăzutF VIII C - scăzut

Page 26: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratamentTratament

1 ml plasmă1 ml plasmă are are 1u FVIIIC1u FVIIIC şi creşte nivelul seric cu şi creşte nivelul seric cu 2%2%

perioada de înjumătăţire a F VIII C – 8 – 12 ore.perioada de înjumătăţire a F VIII C – 8 – 12 ore.

Hemoragii mici:Hemoragii mici:

10 - 20 u / kg/ doză10 - 20 u / kg/ doză

(epistaxis, extracţie dentară)(epistaxis, extracţie dentară)

2 doze în 24 ore.2 doze în 24 ore.

Hemoragii mari :Hemoragii mari :

20 – 50 -75 u/ kg /doză20 – 50 -75 u/ kg /doză

2 – 3 doze pe zi2 – 3 doze pe zi

ex: hemartroză 1 – 3 zile, 25u/kg / dozăex: hemartroză 1 – 3 zile, 25u/kg / doză

Page 27: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratamentTratament

Preparate :Preparate :

- plasmă ( proaspătă, congelată)- plasmă ( proaspătă, congelată)

- crioprecipitat- crioprecipitat

- concentrat de F VIIIC: 20 – 50u/mi- concentrat de F VIIIC: 20 – 50u/mi

250 -1000u/50 ml – un 250 -1000u/50 ml – un flaconflacon

- F VIII C recombinat: Recombinate, Kogenate- F VIII C recombinat: Recombinate, Kogenate

- DDAVP (Desmopresin): 0,3 - DDAVP (Desmopresin): 0,3 μμg /kg / dozăg /kg / doză

Page 28: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A

Complicaţii:Complicaţii:

- HIV, VHB, VHC, - HIV, VHB, VHC,

- Ac. F V III C- Ac. F V III C

- artropatia hemofilică- artropatia hemofilică

- neurologice, etc.- neurologice, etc.

Page 29: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratament adjuvantTratament adjuvant

HemartrozăHemartroză : - imobilizare atelă : - imobilizare atelă

- prednison 1 – 2mg/ kg /zi, 3 zile- prednison 1 – 2mg/ kg /zi, 3 zile

- fizioterapie- fizioterapie

Epistaxis:Epistaxis: - gelaspon - gelaspon

- EAC 4 x 50 mg /kg / zi po- EAC 4 x 50 mg /kg / zi po

GingivoragiiGingivoragii: EAC 7 – 10 zile: EAC 7 – 10 zile

Febră : paracetamol CI- aspirină.Febră : paracetamol CI- aspirină.

Page 30: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratament adjuvantTratament adjuvant

Gesturi interzise :Gesturi interzise :

- intervenţii chirurgicale fără pregătire - intervenţii chirurgicale fără pregătire

prealabilă (administrare de F VIII C)prealabilă (administrare de F VIII C)

cauterizări, extracţii dentare, etccauterizări, extracţii dentare, etc

- injecţii im, puncţie lombară ( fără F VIII - injecţii im, puncţie lombară ( fără F VIII ))

Profilaxia hemoragiilorProfilaxia hemoragiilor

Medic alertMedic alert

Page 31: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii Hemofilia BCoagulopatii Hemofilia B

1 ml plasmă - 1u F IX – creşte nivelul seric cu 1 1 ml plasmă - 1u F IX – creşte nivelul seric cu 1 %%

Perioada de injumătăţirePerioada de injumătăţire - 18 – 30 ore. - 18 – 30 ore.

Tratament la 12 – 24 ore.Tratament la 12 – 24 ore.

Page 32: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii. Boala WillebrandCoagulopatii. Boala Willebrand

Genetică Genetică : - AD, AR: - AD, AR

- cr. 12p- cr. 12p

- 1 -2 % din populaţie- 1 -2 % din populaţie

ClinicăClinică : - : - hemoragii pe mucoasehemoragii pe mucoase

- epistaxis- epistaxis

- gingivoragii- gingivoragii

- metroragii - metroragii

Page 33: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii. Boala WillebrandCoagulopatii. Boala Willebrand

LaboratorLaborator::

TS – prelungitTS – prelungit

TC – prelungitTC – prelungit

Agregare la ristocetină – scăzutăAgregare la ristocetină – scăzută

F VIIIF VIII : : Ag Ag ↓↓

C C ↓↓

Will Will ↓↓↓↓↓↓

Page 34: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Coagulopatii. Boala WillebrandCoagulopatii. Boala Willebrand

Tratament:Tratament: Plasmă:Plasmă: 10 - 15 ml /kg – în hemoragii uşoare 10 - 15 ml /kg – în hemoragii uşoare 20 - 40 ml /kg - în hemoragii severe20 - 40 ml /kg - în hemoragii severe Concentrate de F.WILL - Haemate –PConcentrate de F.WILL - Haemate –P ImunateImunate DDAVPDDAVP EACEAC AnticoAnticonncepţionalecepţionale Trat. AnemieiTrat. AnemieiSfat genetic.Sfat genetic.

Page 35: SINDROMUL HEMORAGIPAR

VasopatiileVasopatiile

ClasificareClasificare

I.GeneticeI.Genetice:: teleangiectazia teleangiectazia Rendu – Osler _ Rendu – Osler _ WeberWeber

S. Louis – BarS. Louis – Bar

II. DobânditeII. Dobândite:- permeabilitate:- permeabilitate

- fragilitate(infecţioasă, toxică, - fragilitate(infecţioasă, toxică, mecanică)mecanică)

- - vasculite (inflamaţie + vasculite (inflamaţie + necroză)necroză)

Page 36: SINDROMUL HEMORAGIPAR

VasopatiileVasopatiileVasculiteleVasculitele

ClasificareClasificare

I.PrimareI.Primare : V. Mari – B. Takayasu : V. Mari – B. Takayasu

V. Mijlocii- B KawasakiV. Mijlocii- B Kawasaki

V. Mici – purpura Schonlein – HenochV. Mici – purpura Schonlein – Henoch

II.SecundareII.Secundare: B. Ţesut conjunctiv- LES: B. Ţesut conjunctiv- LES

Infecţii: VHB,etcInfecţii: VHB,etc

Page 37: SINDROMUL HEMORAGIPAR

VasopatiiBoala KAWASAKI

Criterii Cronologie 1. Febra ≥ 5 zile 1 săpt. . 2.Congestie conjunctivală bilaterală 1 săpt. . 3 Buze –cheilită Cavit. Bucală – limbă zmeurie Roşeaţă buco – faringiană 1 săpt. . 4. Adenopatie cervicală bilat. ≥1,5 cm 1 săpt.

. 5. Exantem polimorf –trunchi 2 săpt. . 6. Extremităţi roşeaţă palmo-plantară edem indurat , descuamare 2 săpt. .

Page 38: SINDROMUL HEMORAGIPAR

VasopatiiBoala KAWASAKI

Diagnostic pozitiv – 5 din 6 criteriiDiagnostic pozitiv – 5 din 6 criterii

Anatomie patologică.Anatomie patologică.

În primele 10 zileÎn primele 10 zile se costituie: se costituie:

- anevrisme coronariene- anevrisme coronariene

- obstrucţie coronariană- obstrucţie coronariană

- necroză miocardică- necroză miocardică

- deces.- deces.

Page 39: SINDROMUL HEMORAGIPAR

VasopatiiBoala KAWASAKI

TratamentTratament

1. IgG iv1. IgG iv – 400 mg/kg/zi – 400 mg/kg/zi

4 zile4 zile

2. Aspirină2. Aspirină. 80 - 100 mg/ kg/zi – în primele 14 zile. 80 - 100 mg/ kg/zi – în primele 14 zile

5 – 10 mg /kg /zi -2 luni.5 – 10 mg /kg /zi -2 luni.

Page 40: SINDROMUL HEMORAGIPAR

VasopatiiBoala KAWASAKI

Evoluţie :Evoluţie :

- acută -10 zile- acută -10 zile

- subacută 11 – 25 zile- subacută 11 – 25 zile

- convalescenţă :70 zile- convalescenţă :70 zile

Prognostic: bun dacă tratamentul se iniţiază Prognostic: bun dacă tratamentul se iniţiază

în primele 10 zile.în primele 10 zile.

Page 41: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)

Definiţie:Definiţie:- Vasculită de vase miciVasculită de vase mici- Mecanism imunMecanism imun- Clinic: purpură cutanatăClinic: purpură cutanată

asociată cuasociată cu : manifestări articulare : manifestări articulare

digestivedigestive

renalerenale

Page 42: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)

Epidemiologie:Epidemiologie: - 3 – 7 ani mai frecvent - 3 – 7 ani mai frecvent

- sex M- sex M

- primăvara şi toamna- primăvara şi toamna

Page 43: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)ETIOPATOGENEZĂETIOPATOGENEZĂ

B. imună B. imună Ag + Ac + CICAg + Ac + CIC

Ag.Ag.:: -bacterii: staf. aureu hem., sterptococ -bacterii: staf. aureu hem., sterptococ ββ hem hem

- virusuri:- virusuri:

- alimente: peşte, ouă, carne, etc;- alimente: peşte, ouă, carne, etc;

- înţepături de insecte, seruri.- înţepături de insecte, seruri.

Ac.Ac.: : IgAIgA ( hiperreactivitate IgA) ( hiperreactivitate IgA) →→GN BergerGN Berger

Complement Complement – c. alternă- C3a, C3b -– c. alternă- C3a, C3b -→→vasodilataţie, vasodilataţie,

chemotactism PN.chemotactism PN.

Page 44: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)ETIOPATOGENEZĂETIOPATOGENEZĂ

Depunere pe vase mici CIC + CDepunere pe vase mici CIC + C →→lezare C5-C9 lezare C5-C9 →→ →→hemoragiehemoragie

Localizare Localizare : - cutanată: - cutanată

- digestivă- digestivă

- renală ( prognostic)- renală ( prognostic)

- articulară- articulară

Page 45: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Anatomie patologicăAnatomie patologică

Vasculită + necroză fibrinoidăVasculită + necroză fibrinoidă: capilare: capilare arteriolearteriole venulevenuleEdem, infitraţie cu PN, EoEdem, infitraţie cu PN, EoIF: tegument PBR – IgA(M), CIF: tegument PBR – IgA(M), CIntesin – perforareIntesin – perforareRenal : GN: PEMRenal : GN: PEM SFS PE -semilune

Page 46: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic

AsocierAsociereeaa::

1.Purpură cutanată1.Purpură cutanată

2.Manifestări 2.Manifestări articularearticulare

3.Manifestări 3.Manifestări digestivedigestive

4.Renale4.Renale

±± Semne generale: febră, amigdalită. Semne generale: febră, amigdalită.

Page 47: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic

1. Purpura:- 100 %1. Purpura:- 100 %

- simetrică- simetrică

- membre- membre

- periarticular- periarticular

- fese- fese

- evoluţie în pusee (1 -6)- evoluţie în pusee (1 -6)

- rar - bule hemoragice- rar - bule hemoragice

- rar – edem al scalpuiui- rar – edem al scalpuiui

Page 48: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic

2.M. 2.M. a articulare 60 – 80%rticulare 60 – 80%

- artralgii- artralgii

- artrit- artrităă

- articulaţii mari- articulaţii mari

- fugace- fugace

- fără sechele- fără sechele

- edem dureros al labei piciorului- edem dureros al labei piciorului

Page 49: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic

3.M. Digestive: 60 -80%3.M. Digestive: 60 -80%

Forme uşoareForme uşoare : greţuri, vărsături : greţuri, vărsături Forme severeForme severe:: - - medicalemedicale: - vărsături incoercibile: - vărsături incoercibile - colici- colici - hemetemeză- hemetemeză - melenă- melenă - - chirurgicale:chirurgicale: invaginaţie, perforaţie invaginaţie, perforaţie

Limfadenită mezenterică, apendicită acută.Limfadenită mezenterică, apendicită acută.

Page 50: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic

4. M. Renale 20 - 40 %4. M. Renale 20 - 40 %

- PBR 80 – 90%- PBR 80 – 90%

- debut : săpt. 2 – 4- debut : săpt. 2 – 4

- s. urinar- hematurie (micro., macro.)- s. urinar- hematurie (micro., macro.)

--GN monosimptomaticăGN monosimptomatică(în focar) hematurie,(în focar) hematurie,

proteinurie;proteinurie;

--GGN acuta difuzaN acuta difuza : 2 - 4 sindr. : 2 - 4 sindr.

--GNP – SNGNP – SN impur impur (hematurie, ret. azotată) (hematurie, ret. azotată)

ALTE:ALTE: hepatice, miocardice, neurologice. hepatice, miocardice, neurologice.

Page 51: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)LaboratorLaborator

1.Hemostaza – NORMALĂ !!!!1.Hemostaza – NORMALĂ !!!!

1/3 TS uşor crescut 1/3 TS uşor crescut

T. garou – pozitivT. garou – pozitiv

Tr- N sau Tr- N sau ↑↑

2.Etiopatogenie:2.Etiopatogenie: - exudat faringian - exudat faringian

- ASLO, IDt tuberc.,AgHBs, Ac.antivirali- ASLO, IDt tuberc.,AgHBs, Ac.antivirali

-T. inflamatorii nespecifice-T. inflamatorii nespecifice

-T imunologice Ig (IgA -T imunologice Ig (IgA ↑↑↑↑), C3-N, etc.), C3-N, etc.

Page 52: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)LaboratorLaborator

3.Ex. renale:3.Ex. renale:

- Pe sindroame- Pe sindroame

- SN: lipide, colesterol,Esbach- SN: lipide, colesterol,Esbach

- PBR . Hematurie macroscopică peste 3 săpt.- PBR . Hematurie macroscopică peste 3 săpt.

4.Alte4.Alte: R. Gregersen, t. hepatice, ORL,etc.: R. Gregersen, t. hepatice, ORL,etc.

Page 53: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)DiagnosticDiagnostic

Pozitiv :Pozitiv :

Purpură cutanată + 1 – 3 manifestăriPurpură cutanată + 1 – 3 manifestări

Diferenţial: Diferenţial:

- purpura- purpura

- hematuria- hematuria

- artrita- artrita

- manif. digestive – abdomen acut- manif. digestive – abdomen acut

- afecţ. cutanate, etc.- afecţ. cutanate, etc.

Page 54: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament

1.Igieno – dietetic:1.Igieno – dietetic:

- repaus- repaus

- regim nefrită (I –IV)- regim nefrită (I –IV)

hipoalergichipoalergic

hemoragia digestivăhemoragia digestivă

2.Etiologi2.Etiologic: Penicilină (strept.c: Penicilină (strept.ββ hem) hem)

Oxacilină( staf.aureu)Oxacilină( staf.aureu)

Page 55: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament

3. Patogenetic3. Patogenetic

Prednison:Prednison:

- indicaţii. f. dureroase- indicaţii. f. dureroase

f. abdominale f. abdominale

- efect: reduce edemul, previne complicaţiile - efect: reduce edemul, previne complicaţiile digest.digest.

- eficienţă : 2/3 din cazuri- eficienţă : 2/3 din cazuri

- - NU influenţeazăNU influenţează: - recidivele: - recidivele

- durata bolii- durata bolii

- nu previne GN- nu previne GN

Page 56: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament

3. Patogenetic3. Patogenetic

Prednison(continuare).Prednison(continuare).

- durata: 10 -14 zile- durata: 10 -14 zile

- doza:1 -2 mg/kg/zi- doza:1 -2 mg/kg/zi

- HHC: 10 – 15 mg/kg/zi iv- HHC: 10 – 15 mg/kg/zi iv

4 prize4 prize

3 – 10 zile3 – 10 zile

Antiagregant:Antiagregant: dipiridamol 1-2mg/kg/zi dipiridamol 1-2mg/kg/zi

Page 57: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament

4.Simptomatic:4.Simptomatic:

- febra- febra

- capilarotrofic- capilarotrofic

- SDA, etc- SDA, etc

5. GNP5. GNP

Page 58: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)

Evoluţie:Evoluţie: 1 – 6 pusee 1 – 6 pusee

Prognostic:Prognostic: - imediat- complicaţiile digestive - imediat- complicaţiile digestive

- tardiv –GNP (20-40%):- tardiv –GNP (20-40%):

50- 90% vindecare50- 90% vindecare

50% - 10% cronicizare50% - 10% cronicizare

- deces: hemoragie digestivă- deces: hemoragie digestivă

Page 59: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)

Externare :Externare :

- asanarea focarelor ORL sub protecţie de - asanarea focarelor ORL sub protecţie de antibiotice; antibiotice;

- bilanţ renal la 6 luni şi un an.- bilanţ renal la 6 luni şi un an.

Page 60: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Sindromul hemoragipar. Explorare

I. Timpul vasculo - plachetar (VN) TS = 2 – 4 min. Trombocite = peste 150.000/mm3 Test garou (Rumpel – Leed) –sub 10 peteşii

II. Coagularea propriuzisă TC = 8 - 10 min TH = 1 min 20sec. - 2 min. 40 sec. TQ = 13 – 14 sec (100%) APTT = 35 – 45 sec.

Page 61: SINDROMUL HEMORAGIPAR

DIATEZĂ HEMORAGICĂ

Normal Timp de coagulare Prelungit

COAGULOPATII

BOALA VON WILLEBRAND

Normal Timp de sângerare Prelungit

PURPURĂ VASCULARĂ

PURPURĂ SCHONLEIN HENOCH

Număr trombocite

Normal Scăzut

TROMBOCITOPENII

ANOMALII CALITATIVE TROMBOCITARE

(genetice sau dobândite)

Page 62: SINDROMUL HEMORAGIPAR

Sindromul hemoragipar. Explorare

Coagulopatii:Coagulopatii: TS - N TS - N

Tr – NTr – N

TH –N + TH –N + TQ TQ ↑↑↑↑-- deficit calea deficit calea extrinsecăextrinsecă

TH TH ↑↑↑↑ + TQ-N + + TQ-N + APTT ↑↑↑ - deficit - deficit calea calea

intrinsecăintrinsecă