Note de Curs Dr Anghelescu Aurelian, medic primar neurolog, MD, PhD, Sef Lucrari Universitar

Semiologie NEUROLOGICA 1. APRAXIA Apraxia reprezintă o tulburare a funcţiei gnozice (capacitatea de a recunoaşte un obiect), subiectul putând să îl descrie şi să îl denumească, însă nu poate să îl utilizeze.

Cel mai frecvent întâlnită în patologie este apraxia ideo-motorie, bolnavul nu reuşeşte să realizeze mişcări deja cunoscute (semi-automate) precum semnul crucii, salutul militar, utilizarea unui ciocan, aprinderea unei ţigări, ascuţirea unui creion. De foarte multe ori, bolnavul încearcă să realizeze mişcarea, aceasta seamănă cu mişcarea corectă, însă nu este executată în mod corespunzător. Apraxia ideo-motorie poate fi bilaterală, moment în care apar şi tulburări în ceea ce priveşte schema corporală, sau unilaterală stângă, fiind însoţită în această situaţie de hemiasomatognozie şi tulburări în câmpul vizual stâng.Apraxia bilaterală apare în leziunile de la nivelul ariei supramarginale din lobul parietal stâng şi în sindromul parieto-temporo-pliu curb stâng.Apraxia unilaterală apare în leziuni la nivelul lobului parietal drept, leziuni în porţiunea anterioară a corpului calos, în sindromul arterei cerebrale anterioare.

Pe lângă apraxia ideo-motorie, mai există şi alte forme de apraxie precum apraxia ideatorie, apraxia constructivă, apraxia de îmbrăcare, apraxia de mers, apraxia buco-facială, apraxia kinestezică.

Apraxia ideatorie se referă la incapacitarea de a realiza o mişcare ce cuprinde mai multe sub-etape intermediare de desfăşurare, ca de exemplu aprinderea unei ţigări cu un chibrit. Este întotdeanua bilaterală şi prezintă o dezorganizare marcată a acţiunilor şi gesturilor. Etiologie: leziuni de mari dimensiuni localizate la nivelul lobului parietal stâng, leziuni bilaterale ale lobilor parietali, în sindromul temporo-pliu curb stâng.

Apraxia constructivă se referă la incapacitatea de a desena sau de a copia figuri simple sau de a construi în funcţie de orientarea spaţială cu beţişoare sau cuburi. Apare consecutiv leziunilor de la nivelul carefurului temporo-parieto-occipital.

Apraxia de îmbrăcare reprezintă imposibilitatea pacientului de a se îmbrăca sau de a îmbrăca doar o anumită parte a corpului. Leziunea se regăseşte la nivelul emisferei nedominante, în regiunea parietală posterioară sau parieto-occipitală.

Apraxia mersului reprezintă imposibilitatea pacientului de a se deplasa fără sprijin deşi acesta nu este ataxic, nu prezintă paralizii sau tulburări ale tonusului muscular. Leziunea este localizată la nivelul cortexului frontal sau la nivelul regiunii fronto-caloase.

Apraxia buco-facială reprezintă incapacitatea pacientului de a realiza la comandă anumite mişcări precum să sufle, să scoată limba sau să arate dinţii.

Apraxia kinestezică reprezintă incapacitatea pacientului de a se orienta în spaţiul tridimensional, acesta nereuşind să apuce un obiect decât dacă îl pipăie.

2. AFAZIA Afazia este o tulburare de vorbire ce face parte tot din perturbarea funcţiei gnozice şi afectează exprimarea sau înţelegerea limbajului vorbit sau scris, deşi nu există o patologie a aparatului auditiv sau a aparatului fonator. Ea apare consecutiv unor leziuni localizate la nivelul emisferelor cerebrale. Afazia prezintă mai multe forme clinice şi anume: afazie motorie (expresiva) tip Broca, afazie senzorială (receptiva) tip Wernicke, afazie mixtă sau forme afazice pure sau disociate.

1

Note de Curs Dr Anghelescu Aurelian, medic primar neurolog, MD, PhD, Sef Lucrari Universitar

Afazia Broca se caracterizează prin instalarea unor tulburări importante de exprimare, fiind tulburat atât limbajul scris, cât şi limbajul vorbit. Bolnavii reuşesc doar să pronunţe câteva silabe pe care le repetă stereotipic. Leziunile sunt localizate la nivelul circumvoluţiunilor Rolandice (circumvoluţiunea frontală), la nivelul scoarţei insulei, la nivelul substanţei albe a capsului externe sau a nucleului lenticular.

Afazia Wernicke mai este denumită şi afazie senzorială, tulburările de articulare verbală fiind absente, pacienţii fiind logoreici, articulează normal cuvintele, însă ordinea acestora este profund alterată apărând tulburările de sintaxă, jargonoafazia, parafazia, ecolalia. Înţelegerea vorbirii orale şi scrise este profund afectată, pacientul auzind ceea ce i se spune, însă nu înţelege cuvintele. De asemenea pacientul vede să citească, însă nu reuşeşte să înţeleagă literele. Localizarea leziunii este la nivelul zonei lui Wernicke: la nivelul lobului temporal, în 1/3 posterioară a primelor două circumvoluţiuni temporale, la nivelul lobului parietal în girusul supramarginal şi girusul angular, la nivelul joncţiunii dintre lobul temporal, occipital şi parietal.

Afazia mixtă asociază atât afazie motorie cât şi afazie senzorială.

Etiologia generală a afaziei este reprezentată de: - Accidente vasculare cerebrale- acestea sunt cea mai frecventă cauză; - Tumorile; - Traumatismele cranio-encefalice; - Procesele infecţioase precum encefalitele, tromboflebitele cerebrale, abcesele cerebrale, empiemele cerebrale; - Atrofia corticală din maladia Alzheimer.

3. Sindromul de IRITATIE MENINGEALA (meningita, HSA)

Este caracterizat prin: - cefalee difuză ce este exacerbată de lumină, zgomot, mobilizare; - vărsături în jet, fără efort, fără greaţă; - contractură musculară, capul flectat pe spate, trunchiul şi ceafa rigide, muşchii latero-vertebrali contractaţi, membrele inferioare flectate pe abdomen; - contractura poate fi generalizată, luând aspectul poziţiei „în cocoş de puşcă”;

2

Note de Curs Dr Anghelescu Aurelian, medic primar neurolog, MD, PhD, Sef Lucrari Universitar

- semnul Kerning prezent- pacientul nu poate realiza extensia genunchilor când este în poziţie şezândă; - semnul Brudzinski – tripla flexie a membrelor inferioare când se încearcă flexia capului pe trunchi; - redoarea cefei - se imprimă bolnavului situat în decubit dorsal mişcări de flexie a capului pe torace; în cazul prezenţei sindromului meningean apare o rezistenţă a flexiei însoţită de durere; - disociaţie între temperatură şi puls; - tulburări respiratorii; - convulsii; - tulburări psihice

4. Sindromul de HEMORAGIE SUBARAHNOIDIANĂ (HAS) Sindromul de hemoragie subarahnoidiană uşoară se caracterizează clinic prin: - Cefalee puternică retroorbitară; - Vărsături in jet - Pierderea sau deteriorarea stării de conştienţă; - Instalarea sindromului meningean cu redoarea cefei. În hemoragiile moderate se instalează şi deficitul motor sau afazia. În hemoragiile mari, hemoragia subarahnoidiană se asociază cu starea de comă asociată cu deficite neurologice de focar importante.

5. DISFONIA Disfonia reprezintă o tulburare în ceea ce priveşte pronunţarea fonemelor, şi în cazurile mai grave, a cuvintelor. Apare de obicei consecutiv unui paralizii ce implică elemente fonatorii precum laringele, vălul palatin, limba, buzele.

6. DISFAZIA, DIZARTRIA Disfazia sau bâlbâiala este cel mai frecvent întâlnită la copii şi reprezintă o tulburare în ceea ce priveşte debitul, cadenţa sau modulaţia vorbirii. Poate fi clonică, tonică sau inhibitorie.

Dizartria reprezintă o perturbare a articulării cuvintelor, ritmului, inflexiunii şi accentului vorbirii. Există mai multe feluri de dizartire: cerebeloasă, extrapiramidală (parkinsoniană, din atetoza dublă, din degenerescenţa hepatolenticulară), din paralizii, din sindroamele bulbare şi pseudobulbare.

7. TULBURĂRI DE MEMORIE• Hipomnezia; • Hipermnezia; • Amnezia: - Anterogradă; - Retrogradă; - Lacunară: hiatus mnezic temporar întâlnit în stări confuzionale, TCC, echivalențe epileptice - Totale și parțiale - Tardivă/ întârziată: lacună mnezică despre tulburarea de conștiență se instalează treptat, nu imediat după aceasta - Electivă/tematică - evenimente uitate electiv datorită încărcăturii afective negative.

8. CEFALEEA Cefaleea este un simptom comun asociat patologiei sistemului nervos central. Se poate instala brusc sau poate avea caracter persistent, continuu sau intermitent. Poate varia de la cefalee uşoară până la cefalee severă.

9. CRIZE COMIŢIALE Crizelele comiţiale generalizate sau focalizate se întâlnesc frecvent în cazul prezenţei malformaţiilor arterio-venoase cerebrale, vârsta pacienţilor fiind în general cuprinsă între 20-40 de ani.

3

Note de Curs Dr Anghelescu Aurelian, medic primar neurolog, MD, PhD, Sef Lucrari Universitar

10. Sindromul tumoral de LOB FRONTAL Se caracterizează prin: - Deficit motor progresiv cu debut facio-brahial; - Afazie motorie dacă leziunea este în emisferul dominant; - Crize convulsive (partiale = jacksoniene) motorii când leziunea este iritativă şi hemiplegie neproporţională când leziunea este distructivă; - Apariţia reflexului de apucare; - Paralizia globilor oculari; - Tulburări cerebeloase; - Ataxie frontală, apraxie; - Tulburări ale intelectului: amnezie, scăderea capacităţii de concentrare; - Tulburări vegetative: vasomotorii, sudorale, pupilare; - Tulburări psihice specifice: bolnavul are manifestări antisociale, lipsa autocenzurii, lipsă de iniţiativă până la demenţă;

11. Sindromul tumoral de LOB PARIETAL Se caracterizează prin: - Tulburări de sensibilitate prin: leziuni distructive (hemihipoestezie) sau prin leziuni iritative (crize jacksoniene senzitive); - Astereognozie (incapacitatea de a recunoaşte formele obiectelor prin palpare cu ochii închişi); - Afazie senzitivă; - Amorfognozie (imposibilitatea recunoaşterii formei obiectelor prin pipăit); - Tulburări de schemă corporală; - Hemianopsie (pierderea vederii în jumătate de câmp vizual) homonimă; - Dezorientare stânga - dreapta; - Tulburări ataxice de tip tabetic sau de tip cerebelos; - Acalculie (incapacitatea de a realiza calcule matematice simple); - Agrafie (pierderea capacităţii de a exprima ideile prin scris); - Hipertensiune intracraniană; - La nivelul emisferului nedominant: apraxia (incapacitatea de a realiza mişcări coordonate), agnozia (pierdera capacităţii de a recunoaşte obiectele, persoanele etc.).

12. Sindromul tumoral de LOB TEMPORAL Se caracterizează prin: - Tulburări de auz: în leziunile iritative - acufene, voci, în leziunile distructive - hipoacuzie controlaterală; - Tulburări vizuale: în leziunile iritative - halucinaţii, iar în cele distructive - hemianopsie; - Tulburări olfactive: hiposmie, parosmie, halucinaţii olfactive; - Tulburări vestibulare: senzaţia de rotire, de deplasare; - Tulburări de limbaj: afazie senzorială; - Tulburări mnezice: amnezie retrogradă şi anterogradă; - Hipertensiune intracraniană; - Deficit motor redus ce interesează în general faţa; - Crize uncinate; - Când este localizat la nivelul emisferului dominant apare şi: afazia motorie, senzitivă sau mixtă.

13. Sindromul tumoral de LOB OCCIPITAL Sindromul tumoral de lob occipital se caracterizează prin: - Hipertensiune intracraniană; - Tulburări de câmp vizual: hemianopsia homonimă sau cecitate completă; - Cecitate corticală; - Agnozii vizuale; - Halucinaţii vizuale; - Iluzii vizuale; - Tulburări psihice nespecifice.

4

Note de Curs Dr Anghelescu Aurelian, medic primar neurolog, MD, PhD, Sef Lucrari Universitar

14. Sindromul tumoral OPTOCHIASMATIC (ex in adenom hipofizar) Sindromul tumoral optochiasmatic se caracterizează prin: - Tulburări de vedere cu hemianopsie bitemporală; - Atrofie optică; - Hipo/ hiperfuncţie hipofizară; - Tulburări psihice; - Hipertensiunea intracraniană ce apare tardiv - tulb endocrine (gigantism– vezi Ghita Muresanu sau acromegalie)

15. Sindromul tumoral de lob CEREBELOS Sindromul tumoral de lob cerebelos se caracterizează prin: - Tulburări de echilibru; - Dismetrie; - Disdiadococinezie; - Nistagmus; - Hipertensiunea intracraniană apare precoce.

16. Sindromul TUMORAL DE UNGHI PONTOCEREBELOS Sindromul tumoral de unghi pontocerebelos se caracterizează prin: - Hipoacuzie; - Paralizie facială periferică; - Abolirea reflexului cornean; - Hipoestezie la nivelul teritoriului trigemenului; - Tulburări de fonaţie; - Tulburări de deglutiţie; - Hipertensiunea intracraniană apare tardiv.

17. Sindromul TUMORAL DE TRUNCHI CEREBRAL Sindromul tumoral de trunchi cerebral poate fi împărţit în funcţie de localizarea leziunii în: - Sindroame bulbare; - Sindroame pontine; - Sindroame mezencefalice

Sindroamele bulbare - pot fi unilaterale sau bilaterale. Sindroamele bulbare unilaterale sunt reprezentate de: - Sindromul Avellis caracterizat prin: paralizia corzilor vocale şi a vălului palatin de parte leziunii prin lezarea nucleului ambiguu şi nervului accesor; - Sindromul Schmidt este caracterizat prin simptomatologia de la sindromul Avellis la care se adaugă paralizia ramurii externe a nervului accesor; - Sindromul Jackson- la sindromul Schmitdt se adaugă şi paralizia homolaterală a limbii prin afectarea nucleului hipoglosului.

Sindroamele bulbare bilaterale sunt determinate de infecţii cu virusulul poliomielitic, poliencefalitic, de scleroza laterală amiotrofică.

Sindroamele vasculare bulbare sunt reprezentate de: - Sindromul interolivar ce prezintă: paralizia hipoglosului homolateral cu hemiplegie şi hemianestezie de parte opusă; - Sindromul latero-bulbar sau Wallenberg: de aceeiaşi parte cu leziunea se observă un sindrom vestibular, paralizia nervului glosofaringian şi a nervului vag, un sindrom Claude Bernarde-Horner, un hemisindrom cerebelos şi hemianestezia feţei, iar de partea opusă a leziunii putem identifica o hemianestezie de tip siringomielic şi o hemipareză discretă trecătoare; - Sindromul Babinski Nageotte prezintă o asociere a simptomatologiei prezentate anterior la cele două sindroame. Sindroamele pontine apar datorită accidentelor vasculare, proceselor tumorale sau diverselor infecţii şi sunt reprezentate de:

5

Note de Curs Dr Anghelescu Aurelian, medic primar neurolog, MD, PhD, Sef Lucrari Universitar

- Sindromul Millard-Gubler caracterizat prin: de partea opusă leziunii se întâlneşte hemiplegia, iar de aceiaşi parte cu leziunea paralizie facială de tip periferic asociată cu paralizie de oculomotor extern; - Sindromul Grenet ; - Sindromul arterei cerebeloase superioare; - Sindromul Foville protuberenţial superior; - Sindromul Foville protuberenţial inferior. Sindroamele pedunculare sunt reprezentate de: - Sindromul Weber ce se caracterizează prin paralizia nervului oculomotor de aceeiaşi parte cu leziunea şi hemiplegie de parte opusă cu leziunea; - Sindromul Foville peduncular este alcătuit dintr-un sindrom Weber la care se adugă paralizia privirii, ochii bolnavului fiind deviaţi spre partea sănătoasă; - Sindromul de nucleu roşu se manifestă ca un sindrom cerebelos de partea opusă leziunii şi cu mişcări involuntare de tip coreo-atetozic şi tulburări ale sensibilităţii; - Sindromul de nucleu roşu inferior se caracterizează printr-un hemisindrom cerebelos de partea opusă leziunii la care se adaugă paralizia nervului oculomotor comun de partea leziunii; - Sindromul Parinaud se manifestă prin paralizia mişcărilor de verticalitate a globilor oculari.

18. Sindromul tumoral de JONCŢIUNE CRANIO-SPINALĂ Se caracterizează prin: - Hipertensiune intracraniană precoce; - Tetrapareză; - Tulburări de sensibilitate; - Paralizie de hipoglos; - Tulburări de sensibilitate la nivelul nervului trigemen; - Tulburări de deglutiţie; - Redoarea cefei.

19. Perturbari ale MERSULUI Mersul este realizat atât prin intermediul sistemului nervos central, dar şi prin intermediul sistemului nervos periferic, al sistemului osteoarticular şi al sistemului musculotendinos.

Ataxia cerebeloasă apare consecutiv unei leziuni localizate la nivelul vermisului ce poate avea o cauză vasculară, infecţioasă, tumorală sau degenerativă. Mersul este ebrios, în zig-zag, cu baza de susţinere lărgită, cu mişcări musculare involuntare, cu dismetrie cu hipermetrie şi adiadococinezie.

Ataxia proprioceptivă poate fi determinată de mai multe leziuni ale sistemului nervos central: - Leziuni la nivelul coloanelor posterioare - în tabes (neurosifilis) şi mielopatia prin compresiune; - Leziuni ale talamusului; - Leziuni ale regiunii parietale contralaterale sindromului de hemiataxie. Mersul este talonat, cu semnul Romberg pozitiv, cu deficit de sensibilitate proprioceptivă.

Ataxia piramidală are ca principală caracteristică hipertonia spastică cu hiperreflectivitate tendinoasă, clonus şi prezenţa semnului Babinski.

În microinfarctizările cerebrale = (micro)LACUNARISM CEREBRAL (= sindrom pseudo-bulbar), mersul este modificat astfel: - Paşii sunt mici; - Planta este târâtă pe sol. La acestea se pot adăuga: demenţa, sindromul pseudobulbar şi incontinenţa sfincteriană (GATISM).

Ataxia extrapiramidală se întâlneşte în boala Parkinson, dar şi în sindroamele parkinsoniene. Mersul prezintă următoarele caracteristici: - Paşii sunt mici, ezitanţi, rigizi; - Pierderea mişcărilor braţelor din timpul mersului, acestea rămân inerte pe lângă corp; - Mersul este întrerupt;

6

Note de Curs Dr Anghelescu Aurelian, medic primar neurolog, MD, PhD, Sef Lucrari Universitar

- Întreg corpul are aspect de “ semn de întrebare”.

Ataxia frontală se caracterizează prin incapacitatea menţinerii poziţiei ortostatice şi cu incapacitatea de deplasare, deşi leziunile piramidale sau extrapiramidale lipsesc.

20. Sindromul HIPERTON - AKINETIC Apare datorită degenerării neuronilor de la nivelul substanţei negre (boala Parkinson, dar şi în sindroamele parkinsoniene)În cadrul bolii Parkinson sunt întâlnite următoarele simptome: - Tremorul static ce este un tremor ritmic, ce există în repasu şi dispare la mişcare sau pe parcursul somnului; - Hipertonia musculară este plastică şi interesează în special muşchii flexori şi extensori, muşchii faciali şi uneori muşchii laringieni; - Tulburări vegetative reprezentate de sialoree, hiperhidroză; - Bradikinezia - bolnavul are dificultăţi în ceea ce priveşte pornirea sau oprirea unei acţiuni; - Sincineziile normale sunt abolite; - Uneori poate apărea akinezia, bolnavul fiind încremenit.

21. Sindromul HIPOTON-HIPERKINETIC Se caracterizează prin: - Miscări coreice ce sunt rapide, în serie şi cuprind muşchii mimicii, muşchii limbii, muşchii deglutiţiei; - Mişcările atetozice sunt mişcări cu o amplitudine mare, ce sunt involuntare, localizate la nivelul membrelor superioare, la nivelul gâtului, a feţei; - Hipotonia musculară; - Pierderea mişcărilor automante.

22. Sindromul de Neuron Motor Central Se caracterizează prin: - pareză sau paralizie la nivelul unui hemicorp; - hipertonie musculară; - hiperreflexivitate; - reflexele cutanate abdominale sunt abolite; - apariţia reflexelor patologice- Babinski (reflexe cutanat plantar in extensie)- troficitatea musculară este de obicei păstrată.

23. Sindromul de Neuron Motor Periferic Sindromul de neuron motor periferic se caracterizează prin: - pareză sau plegie SLECTIVA, ce se limitează la nivelul teritoriului inervat; - hipotonie musculară; - atrofie musculară; - refelxele osteotendinoase abolite.

24. Gatism Emisie involuntară de urină şi de materii fecale în cadrul unei decăderi fizice şi mintale din cauza vîrstei înaintate sau a unei paralizii.Sinonime: ramolisment, decrepitudine, senescență, senilitate.

7