neuro Pendefunda

52
Neurologie stomatologică Encefalopatia spongioformă subacută - Creutzfeldt-Jacob Este o neuroinfecţie sporadică a creierului, care, progresiv, duce la sfârşit letal. Etiologie Cercetările recente au demonstrat că boala se datorează unor prioni (proteină infectantă) care se localizează difuz în creier. Patogenic Nu se cunoaşte felul în care proteina normală devine infectantă şi este localizată în diferite sisteme şi organe ale vacilor infectate şi se poate transmite la om prin consumul acestei cărni sau prin instrumentele folosite de chirurg, după cum s-a relatat cazul unui bolnav căruia i s- a făcut o grefă de cornee de la un decedat cu boală Creutzfeldt-Jacob. Morfopatologic Leziunile predomină în parenchim, cu degenerare şi balonare a neuronilor, proliferarea glială protoplasmatică, neuronofagie, rozete gliale în substanţa albă şi cenuşie. Leziunile au caracter spongios, status spongios, cu ochiuri fine şi cu formarea de mici vacuole. Se mai găsesc vacuole în jurul celulelor, mai ales în nucelii subcorticali, vacuole ce nu depăşesc 20 microni şi care, s-ar părea că sunt situate în prelungirile astrocitelor. În concluzie, se poate afirma că, din punct de vedere morfopatologic, leziunile au caracter de 253

description

neuro

Transcript of neuro Pendefunda

Cerebelul

Encefalopatia spongioform subacut -

Creutzfeldt-Jacob

Este o neuroinfecie sporadic a creierului, care, progresiv, duce la sfrit letal.

Etiologie

Cercetrile recente au demonstrat c boala se datoreaz unor prioni (protein infectant) care se localizeaz difuz n creier.

Patogenic

Nu se cunoate felul n care proteina normal devine infectant i este localizat n diferite sisteme i organe ale vacilor infectate i se poate transmite la om prin consumul acestei crni sau prin instrumentele folosite de chirurg, dup cum s-a relatat cazul unui bolnav cruia i s-a fcut o gref de cornee de la un decedat cu boal Creutzfeldt-Jacob.

Morfopatologic

Leziunile predomin n parenchim, cu degenerare i balonare a neuronilor, proliferarea glial protoplasmatic, neuronofagie, rozete gliale n substana alb i cenuie.

Leziunile au caracter spongios, status spongios, cu ochiuri fine i cu formarea de mici vacuole. Se mai gsesc vacuole n jurul celulelor, mai ales n nucelii subcorticali, vacuole ce nu depesc 20 microni i care, s-ar prea c sunt situate n prelungirile astrocitelor. n concluzie, se poate afirma c, din punct de vedere morfopatologic, leziunile au caracter de encefalopatie spongioas, difuz n creier i care ar explica complexitatea tabloului clinic.

Simptomatologia

Debutul este insidios, cu afectarea funciilor psihice, cu anxietate, stare depresiv, dezinteres i insomnie; se remarc o greutate n vorbire, mersul devine dificil i uneori apare pierderea contienei.

n perioada de stare se descriu trei stadii:

stadiul prodromal cu aspect neuranesteniform, n care predomin starea depresiv

stadiul al doilea, se manifest n primul rnd, cu accentuarea tulburrilor psihice care, de la o stare confuziv, cu iluzii i halucinaii, poate ajunge la demen; n acest stadiu mediu, apar reflexul de apucare forat, reflex de sugere i, uneori, incontinen urinar

- pot exista i semne piramidale, dar, specific afeciunii, sunt semnele extrapiramidale (tremur, micri involuntare de tip coreo-atetozic, rigiditate cu distonii i mioclonii);

- tulburrile de vorbire iau aspect disfazic; se pot ntlni fenomene apraxice i, mai laes, apraxia mersului;

- rareori, bolnavul prezint diplopie, anizocorie, nistagmus i disfagie; n formele prelungite au fost citate i simptome din partea neuronului motor periferic;

stadiul al treilea este cel terminal; oacientul devine rigid, cu atitudine de decorticare i decerebrare, are convulsii i mioclonii, iar din punct de vedere al vorbirii, el devine mut.

Explorri i investigaii

- LCR normal sau rar i hiperproteinorahie

- computer-tomografic, se relev o atrofie cortical difuz i hidrocefalee intern moderat.

- EEG evideniaz, de obicei, complexe polifazice supravoltate bilateral i sncrone sau vrfuri lente i vrf-unde degradate; uneori traseul are aspect disritmiclent, difuz, presrat cu anomalii focale de unde delta.

Evoluia bolii este lent progresiv, ducela demen i exit n mai puin de 2 ani.

Tratamentul

Este numai simptomatic. S-a ncercat Amantadina, cte 4 capsule pe zi, dar cu ameliorri trectoare.

Tulburri neurologice n SIDA

(sindromul imunodeficienei cptate)

Tulburrile neurologice n SIDA intereseaz att sistemul nervos ct i pe cel periferic.

Etiopatogenie

Sindromul imunodeficienei dobndite este determinat de un virus - HIV (Human Immunodeficiency Virus); acest virus face parte din retrovirusuri - denumire care nseamn c virusul respectiv posed o enzim capabil s transforme ARN-ul n AND (adic invers dect n procesul obinuit n biologia celular).

Patogenic, dup cum am mai spus, infecia virusului imunodeficienei umane (HIV) are cea mai complex i dinamic structur genetic dintre toate retrovirusurile umane cunoscute i posed un accentuat limfotropism i neurotropism. Acest virus induce tulburri imunologice ale sistemului nervos i este agentul genezei tumorilor. De asemenea, retrovirusul HIV face parte din familia lentivirusuri (adic au o incubaie lung), evoluie cronic, deces aproape n exclusivitate.

Primoinfecia cu HIV induce un rspuns ineficient deanticorpi, virusul depete aprarea umoral i dezvolt infecia. Sunt infectate mai ales macrofagele, i, de asemeni, limfocitele T4 n concordan cu densitatea lor molecular de pe suprafaa acestor celule. Macrofagele infectate induc infecia T4 n ganglionii limfatici, unde realizeaz contactul direct cu acestea. Macrofagele traverseaz de asemenea bariera hemato-encefalic, infecteaz esuturile nervoase, n special nevrogliile i astrocitele, dezvoltnd astfel neuroinfecia.

Exist o serie de factori de risc:

- homo/bisexualii

- toxicomanii i. venos

- homosexualii toxicomani

- hemofilii (tulburri de coagulare, transfuzii, heterosexuali i ali factori ecunoscui)

- nu sunt admii factorii genetici n transmiterea bolii

Simptomatologia

Simptomele care apar sunt att ale sistemului nervos central, ct i periferic.

Sistemul nervos central

Mielopatiile pot determina apariia unei parapareze sau tetrapareze spastice, de obicei asimetrice; pot fi nsoite de tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene, homosexualii au o incontinen anal.

Radigrafia cu substan de contrast, RMN, biopsia i citologia n LCR duc la tranarea diagnosticului.

Encefalopatiile sunt leziuni primare i secundare cu infecia HIV cea mai cunoscut dar i cea mai frecvent.

Demena SIDA n a crui aspect morfopatologic cu celule gigante multinucleare (oligodendrogliile conin HIV) i a crei simptomatologie este dominat la nceput de stare de apatie, depresie, manie sau cataonie, dup care apar:

semne piramidale, reflex de agare, tremur i mioclonii

CT i RMN pun n eviden o atrofie predominant frontal

LCR - pleiocitoz nespecific

toxoplasmoza cerebral, ca afeciune asociat nsoete n 44% din cazuri SIDA cu interesarea contienei

simptomatologia mai include ataxie, incontien, anizocorie, durerea, hemianopsie, diplopie, dizartrie i fotofobie

CT arat leziuni inelare n ganglionii bazali i substana alb, evideniate mai bine prin RMN

Alte afeciuni asociate sunt limfoamele, leucoencefalita progresiv multifocal, infecii cu virus citomegalic, virus herpetic i Epstein-Barr, sifilisul meningo-vascular, ca i unele complicaii ale accidentelor vasculare cerebrale.

Toate aceste cazuri se difereniaz prin CT, RMN, angiografie cerebral, Transcranian Doppler, examenele serice i LCR.

Sistemul nervos periferic

Dei nu este bine cunoscut. Totui s-au semnalat unele cazuri care, din pcate, sunt destul de frecvente: patogenic numai 10% din cazurile de SIDA au fost depistate cu semne neurologice.

S-au gsit depozite de IgM la biopsiile de nerv.

Trombocitopenie cu anticorpi antimembranoi n plachete i moarte neuronal, care s-au datorat neuroleukinei, limfokinei, care-i pierd locul receptor printr-o analogie a unei glicoproteine dezvoltat de HIV.

Afectarea sistemului nervos periferic n SIDA poate mbrca diverse aspecte:

- neuropatia distal simetric periferic: aceast form este frecvent ntlnit i are o hipoestezie precedat de diverse parestezii cu ataxie tip tabetic, hipotonie, diminuarea reflexelor osteotendinoase; cel mai frecvent semnalat este durerea.

- examenul electric prezint un RD cu scderea vitezei de conducere (exemplu, pe nervul sciatic popliteu extern); EMG se prezint cu trasee de fasciculaii, pe fondul unui traseu neurogen

- LCR normal

- biopsia nervoas arat pierderi axonale cu leziuni de demielinizare i inflamatorii minime

- nervii cranieni sunt rar afectai.

Poliradiculoneuropatia demielinizant inflamatorie

Are aspect de polineuropatie, mai ales motorie, cu hipotonie i areflexie osteotendinoas:

- cresc proteinele n LCR i numrul de celule

- viteza de conducere scade, cu absena undei F; fondul este neurogen cu fasciculaii

- evoluia este acut, subacut i cronic

Mononeuropatia Multiplex:

- este rar ntlnit, senzitivo-motorie

- localizat la mai muli nervi, rdcini sau trunchiuri nervoase ale nervilor cranieni;

- LCR tip inflamator

- EMG i viteza de conducere implic patogenii axonale i demielinizri

Poliradiculopatia progresiv

- aspectul clinic este asimetric, cu evoluie subacut progresiv

- predomin leziunea senzitiv

- tipic este retenia de urin

- LCR cu hipoglicorahie, pleiocitoz mononuclear i polimorfonuclear

- n culturi poate fi pus n eviden virusul citomegalic sau herp simplex

- EMG modificat n timp arat acelai aspect neurogen

Neuropatiile nervilor cranieni

- aspectul extra-axial de neuropatie multiplex sau de radiculopatie demielinizant inflamatorie

- n acest proces sunt interesai nervii cranieni V, III, IV i VI; acetia pot fi produi de herpes zoster i de limfomatoza meningeal prin leziuni intra-axiale

- evoluia este prelungit sau recurent

Evoluia

Depinde de boala de baz; n general nu exist un tratament eficace al acestei neuroviroze, exitul fiind inexorabil.

Tratamentul

Nu este un tratament eficace, boala putnd fi ns prelungit.

Se ncearc azi dotymin (Zidovudine) n unele forme, alteori plasmaferez, cu rezultate n formele demielinizante. Dac este vorba de herpes, rezultate satisfctoare dar trectoare se obin prin administrare de acyclovir; corticoterapia nu are nici un efect. Se recomand antialgice n formele dureroase (amitriptilina).

Coreea acut Sydenham

Coreea acut Sydenham este o afeciune de natur infecioas reumatismal, cu manifestri alergice, ntlnit mai frecvent la vrsta copilriei care se manifest prin micri involuntare de tip coreic pe un fond de hipotonie muscular. Numele de coree vine de la aspectul dansant al pacientului ("dansul sfntului Vitus"). Boala este descris de ctre Sydenham nc din 19

Etiologia

Dat fiind c n antecedentele bolnavilor s-a semnalat existena unui reumatism poliarticular tip Bouilaud, afeciunea este considerat ca o encefalit reumatismal, mai ales c la aceti bolnavi se pune n eviden n focarul amigdalian streptococul hemolitic; n acest mod se consider c toxina focarului amigdalian ar invada pe cale limfatic sistemului nervos, fapt determinat prin vindecarea rapid a acestei boli dup amigdalectomie.

n antecedentele imediate ale coreicului s-au semnalat o serie de virusuri alergene (rugeola, scarlatine, tusea convulsiv, difteria, tifosul i altele) i substanele toxice cu tropism special pentru ganglionii bazali.

Vrsta de apariie este ntre 6-15 ani, cu mare predominan la fetie, 2/1. Predilecia este de asemenea pentru anotimpurile de primvar (martie, aprilie) i toamn (noiembrie, decembrie).

Ca factori declanatori se citeaz: strile emoionale, traumatismele psihice i fizice, diverse stri emoionale; factorii favorizani sunt terenul special al copilului (astenici, sensibili la aceast boal i cu bolnavi tarai n familie).

Patogenie

Pe lng predilecia localizrii infeciei reumatismale n nucleii striai, favorizat de factorul constituional, un rol important l are i reacia imunitar local care ar determina procesul encefalopat.

Diskineziile din coreea acut se pot explica printr-o stimulare relativ a receptorilor dopaminergici din neo-striat.

Morfopatologic

Leziunile sunt de tip vascular, au caracter inflamator difuz i nespecific i consecutiv apar degenerri neuronale i reaci gliozic de tip microglial.

Localizarea acestui proces inflamator dar i degenerativ este la nivelul striatului, interesate fiind mai ales celulele mici.

Focarele neurotice miliare determinate de embolii septice endocardice sunt rare.

Simptomatologia

Debutul poate fi brusc, cu febr uoar, anorexie i artralgii dar, n general, afeciunea se dezvolt lent, n cteva zile.

n perioada de stare se remarc o nelinite motorie, irascibilitate, neatenie, nendemnare, modificri dezordonate ale scrisului, diverse grimase i scderea randamentului colar; copiii sunt deseori luai ca neateni i obraznici i chiar sancionai de ctre cei neavizai.

Dup cteva zile apar evidente micri involuntare cu aspectul hiperkineziilor de tip coreic. Micrile involuntare sunt generalizate, rapide, dezordonate, segmentare, de amplitudine variat, ilogice, fr scop, fr ritm i variabile n timp.

La fa iau aspect de grimase bizare, groteti, cu schimbri neateptate ale mimicii, expresia feei se schimb continuu, treceri rapide dela o stare de tristee la surs, fruntea se ncreete, deseori se ncrunt, buzele se contract ca pentru un srut; n general micrile cu schimele respective ale feei nu reflect starea afectiv a copilului.

La nivelul membrelor superioare i inferioare sunt cele cu caracter coreic, ceea ce d aspectul nendemnrii i incoordonare, iar mersul devine sltre, dansant; uneori, din cauza micrilor accentuate ale membrelor inferioare mersul este imposibil.

La trunchi, micrile involuntare sunt intense, aruncarea capului n diferite direcii ca i a corpului, iar micrile involuntare iau aspectul de "nebunie muscular".

Interesarea muchilor limbii i fonatori, ceea ce duce la tulburri bizare de deglutiie i dizartrie, cu micri parazitare, emind uneori diferite ipete sau zgomote, vorbirea devine exploziv i cuvintele devin nclcite; cnd fenomenele sunt foarte accentuate, copil devine afon; coreea faringelui duce la tulburri grave de deglutiie.

Din cauza micrilor involuntare, bolnavul se lovete i chiar se rnete la membre i se poate infecta; el nu se poate alimenta, nu poate dormi i se poate caetiza.

Tonusul muscular este foarte sczut, aceast hipotonie muscular care determin ca micrile pasive s fie ample iar aspectul copilului este de coree moale, ca o crp. Reflexele pot fi uneori normale sau pendulare.

Psihic, este afectat cu iritabilitate, hiperemotivitate i labilitate afectiv; uneori pot apare stri confuzionale, delir halucinator i chiar mutism psihic coreic (rar ntlnit).

Examenul cardiovascular pune n eviden o endocardit reumatismal care, uneori, duce la insuficien cardiac global, valvula mitral fiind frecvent interesat.

LCR este normal.

EEG arat uneori modificri de disritmie generalizat nespecific.

Formele clinice

Dup intensitatea fenomenelor se descriu o form uoar, una medie i una grav. Forma grav poate mbrca aspectul de ru coreic (Charcot) cu febr mare, de 40(C, puls filiform, limb projit, cianoz i incontinen de urin.

Formele sunt i n raport cu predominana simptomelor:

- forma cu predominan mental

- forma generalizat - cea obinuit

- forma parial (localizate la un grup muscular) - facial

- forma de coree cronicizat

- forma de coree gravidic care de fapt este o recidiv a unei coree pe care fetia a avut-o n copilrie i care apare cam n luna a treia de gestaie, care, aa cum se exprim unii, reprezint piatra de ncercare a coreei.

Diagnosticul pozitiv

Se bazeaz pe simptomatologia clinic cu cele dou simptome de baz: dikineziile i hipotonia muscular, cu apariii n copilrie, asociat sau precedat de o form de reumatism.

Diagnosticul diferenial

Se va face cu alte afeciuni care au diskinezii:

- boala ticurilor, n care micrile involuntare sunt mai stereotipe i pot fi oprite voluntar pentru un timp

- n atetoz micrile sunt mai lente, trenante, vermiculare, localizate mai ales la extremitile membrelor, dar pot interesa i faa

- miocloniile sunt micri involuntare localizate la un muchi sau grup muscular, sunt continue i nu sunt influenate de somn

- encefalopatiile infantile pot prezenta, pe lng fenomenele piramidale, atetozice, i micri coreice

- coreea cronic, n formele sale infantil sau juvenil, se deosebete de coreea acut prin instalarea lent a micrilor i caracterul heredo-familial i demen progresiv

- unele tumori cerebrale localizate la corpii striai pot da micri coreice dar simptomatologia de proces expansiv intracranian i asocierea cu sindromul de hipertensiune intracranian precizeaz diagnosticul

- degenerescena hepato-cerebeloas are uneori tabloul clinic al micrilor coreice dar evoluia cronic a acestei afeciuni, cu prezena inelului pericornean descris de Kayser-Fleischer cu tulburri ale metabolismului proteic i ale cuprului i caracter heredo-familial traneaz diagnosticul

- intoxicaii cu medicamente (n special neuroleptice) se pot prezenta cu micri coreice, care ns cedeaz la suprimarea medicaiei respective

- coreea isteric apare ca o contagiune mental n aglomeraii de copii sau la persoanele cu caracter pitiatic, se manifest prin micri involuntare, cerebral repetare ritmic i cedeaz la psiho-fizio-terapie.

Evoluie:

- vindecarea este estimat la 1-3 luni

- recidivele sunt posibile; s-au descris pn la 9 recidive

- formele grave cu tulburri psihice sau cardiace; prognosticul este rezervat; aceste forme grave pot duce la deces. n prezent, dat fiind terapia afeciunii i a msurilor de protecie a rnirilor i a complicaiilor, n general, procentajul deceselor este mult mai redus.

Tratamentul

Este igieno-dietetic, medivamentos i chirurgical.

- igieno-dietetic - copilul va fi izolat ntr-o camer semiobscur, pe o saltea moale, cu ndeprtarea posibilitilor de a se rni i a suprainfecta aceste rni; copilul va fi alimentat de o alt persoan pentru a nu se rni cu tacmurile folosite, alimentaia va fi bogat n vitamine; dup ameliorarea simptomatologiei, se recomand copilului s evite eforturile

- tratamentul medicamentos - se adreseaz eiologiei, patogeniei i simptomatologiei bolii:

- tratamentul etiologic se edreseaz sterptococului hemolitic i va consta n administrarea de penicilin G potasic sau penicilin G sodic, n injecii intravenoase n doze de 1000000/zi UI timp de 2-3 sptmni. Se va continua cu extencilin - 600000 U.I. / fiol, la 2 sptmni, n cure prelungite pn la 5 ani

- tratamentul patogenic const n administrarea dorticoterapiei (cortizon sub form de Hemisuccinat de Hidrocortizon i de asemeni ACTH sau preparate pure ca Synacten i Cortrosin). Toate aceste medicamente se vor administra numai n formele grave de coree acut.

Tratamentul simptomatic are ca int combaterea diskineziilor i a strii de agitaie.

- se vor folosi pentru sistarea diskineziilor majeptil (tioproperazin) n doze crescnde (pn la 6 mg/zi timp de 10 zile)

- haloperidolul este administrat n picturi, pn la 2-3 mg/zi, are efect mai lent ca majectilul i efectele secundare diskinetice sunt mai sczute

- mepromatul ca i rezerpina dau de asemenea rezultate, dar mai slabe dect precedentele

- fenobarbitalul - medicament clasic, se poate asocia la medicaia actual, pe baz de tioproperazin, cu scopul sedrii bolnavului

- se pot asocia vitamine din grupul B (B1, B6, B12) i vitamina C

Tratamentul chirurgical

Const n amigdalectomie.

Maladii degenerative ale sistemului nervos

Coreea cronic Huntington

Coreea cronic Huntington, descris de acest autor n 1872 este o afeciune degenerativ, cu caracter heredo-familial, caracterizat prin prezena de micri coreice i tulburri psihice ce duc la demen.

Etiopatogenie

Factorul ereditar, nelegat de sex, a crui transmitere se face dup modul dominant, apare la o vrst naintat (35-55 ani), dar poate exista i la vrste mai mici. Exist i cazuri sporadice nefamiliale.

Morfopatologic, macroscopic - o atrofie a corpilor striai i o hidrocefalie

Microscopic, se observ dispariia celulelor mici din putamen i nucleul caudat, ca i nlocuirea lor cu o glioz astrocitar reacional; leziuni degenerative intereseaz i scoara cerebral ca i cerebelul.

Simptomatologia

Boala cuprinde trei simptome principale:

- micri involuntare tip coreic, mai lente dect n coreea acut Sydenham i care, la fa, intereseaz mai ales muchii peribucali (pleoapele fruntea i mandibula), detrminnd diferite grimase care ns nu concord cu starea afectiv a pacientului; prinderea limbii, a laringelui i a faringelui duc la tulburri grave de deglutiie i fonaie (vorbire cu debit neregulat, ncetinit sau accelerat), produce zgomote diverse care paraziteaz vorbirea normal. Micrile involuntare se extind i la diafragm i muchii intercostali iar la membre dau aspecte diferite ca poziie, interesarea musculaturii gtului i a trunchiului, schieaz o serie de atitudini, de reverin, dans abdominal etc. Din cauza micrilor membrelor inferioare mersul devine la nceput ca cel al unui om beat, apoi opit, dansat.

- tonusul muscular este sczut, iar reflexul rotulian are uneori caracter tonic (fenomenul Weill i Gordon)

- tulburri psihice, lent progresive intereseaz zona intelectului, ducnd la stri demeniale cu care bolnavul sfrete de obicei.

Exemple complementare, EMG, EEG, encefalografia gazoas - astzi, computer tomografia ca i unele teste biochimice ajut la elucidarea diagnosticului.

Forme clinice

- forma tipic, clasic descris mai nainte

- forme rigide i akinetice

- forme care apar n copilrie i tineree - rare

- formele n care predomin tulburrile psihice

- forme cu asocierea altor boli degenerative i n care se discut o coinciden ntre boli cu hereditate dominant sau este vorba de forme care fac trecerea spre alte boli

Diagnosticul diferenial

- Boala ticurilor (Gille de la Tourette) se difereniaz prin micri involuntare, de obicei stereotipe, care reproduc un gest. Aceste micri sunt intense i se asociaz cu tulburri psihice i coprolalie

- hemibalismul este cu micri brute, localizate la rdcina unui membru, se repet aceleai fenomene motorii iar membrul respectiv este aruncat

- n atetoz micrile sunt mai lente i se nsoesc adesea de spasme tonice

- coreea acut are cauza diferit, infecioas; evoluia i lipsa caracterului heredo-familial

- coreea cronic senil apare dup 60 ani iar sechelele coreice dup un accident vascular cerebral sunt de obicei unilaterale i neevolutive

- n boala Farr coreea are caracterul rigid al muchilor i modificri radiologice caracteristice

- formele rigide de coree cronic trebuie difereniate de alte diskinezii cum ar fi boala Parkinson, DHL, boala Creutzfeld-Jacob care au ns simptome caracteristice

- formele psihice se deosebesc de coree prin absena micrilor caracteristice acestei boli. n aceast categori se nscriu PG P, boala Pick i Alzheimer care au caracteristicile fiecrei forme demeniale n parte

Boala Parkinson

Este o afeciune extrapiramidal, caracterizat prin 3 simptome principale: akinezia, hiperonia i tremurul caracteristic. A fost descris de autorul care-i poart numele, n 1917.

Etiologie

Boala Parkinson propriu-zis este determinat de un proces degenerativ, abiotrofic. n afar de aceast boal, n care etiologia lipsete, s-au descris o serie de sindroame parkinsoniene de natur infecioas (parkinsonul postencefalita epidemic), parkinson toxic (manganism, oxid de carbon), vascular (de obicei infarct al ganglionilor striai) n cadrul hipertensiunii arteriale i aterosclerozei, tumori ale sistemului striat ca i traumatismul.

Patogenic, astzi, este recunoscut c este o boal sinaptic central, cu lipsa dopaminei, boala fiind secundar unui proces degenerativ care intereseaz circuitul dopaminergic ca i al altor monamine (noradrenalina, serotonina) ca i a circuitelor colinergice i peptidergice. Se produce o discordan ntre circuitul dopaminergic i cel colinergic, care determin o hipofuncie dopaminergic i o hiperactivitate colinergic prin afectarea neuronilor din partea compact din substana neagr. S-a descoperit o substan exogen toxic (MPTP) care reproduce un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian sensibil la medicaia dopaminergic; cu toate acestea, cauza bolii parkinson rmne necunoscut.

Morfopatologic, leziunea principal intereseaz locus niger cu pierderea neuronal.

Macroscopic, aceast substan neagr apare palid, depigmentat, pigmentuleste nglobat de macrofage i asociat cu o proliferare glial.

Microscopic, se evideniaz o srcire a celulelor din zona substanei negre, origine a cii dopaminergice (mezo-cortico-limbic) i n locus ceruleus (punct de plecare a inervaiei noradregenergice cerebrale), nucleul dorsal al vagului i alte formaiuni care conin monamine sau acetil coline. Se asociaz o proliferare glial i n evoluie apare esut cicatricial.

Simptomatologie

Debutul este lent, bolnavul are senzaia de nepenire a unui segment, cu dificultate n executarea i controlul unor micri. Alteori se remarc un tremur caracteristic la mn; bolnavul este n general mai ncetinit n aciune, n mers, iar faciesul devine inexpresiv, cu lentoarea vorbirii.

n perioada de stare se pot descrie cele trei sindroame principale:

akinezia - o lips a iniiativei motorii, are urmtoarele caracteristici: bolnavul este imobil, privirea este fix, inexpresiv, cu lipsa clipitului. n timpul mersului balansul membrelor superioare este pierdut i n general lipsesc micrile automate; bolnavul are n general un blocaj motor, ezit s declaneze o micare, are ateo, retro i latero tracii. n vorbire i n scris se observ aceeai lips de iniiativ motorie, bolnavul devineparalitic i tahifemic. Uneori, sub influena unui stimul puternic, se observ fenomenul de kinezie i paradoxal, fuge, urc rapid nite trepte. Aceast akinezie se poate observa i la un bolnav care urmeaz tratamentul cu L-Dopa.

Un alt fenomen rezultatul tot al unei akinezii, este acatisia. n acest caz, bolnavul nu-i poate pstra mult timp o anumit poziie a corpului.

Hipertonia sau rigiditatea este generalizat i predomin puin pe flexori, bolnavul lund aspectul de "semn de ntrebare". Hipertonia se nsoete de semnul Noica (fcnd micri pasive n articulaia pumnului i rugnd bolnavul s ridice piciorul de aceeai parte, se observ c micrile pasive la nivelul pumnului se limiteaz), semnul roii dinate (micrile pasive din articulaia cotului nu se fac continuu ci descompuse - ca o roat dinat). Reflexul de postur este exagerat (dac facem micarea de flexie a piciorului pe gamb, la sfritul acestei micri pasive, muchiul, ale crei capete de inserie le-am apropiat, se contract). Toate aceste semne arat c hipotonia de tip extrapiramidal este ceroas, bolnavul se mic greu, n bloc, i se ntoarce "ca lupul", gtul fiind rigid. Un alt fenomen este aa-numita "per psihic" (n poziie culcat capul rmne ridicat). Caracteristic este faptul c hipertonia diminu n repaos i dispare n somn; fenomenele hipertonice se accentueaz cu emoiile i efortul;

tremorul parkinsonian este static, de postur, are un ciclu de 4-8 pe secund i este pseudogestual (numular, facerea unei pilule sau rsucitul unei igri); la mini apare micarea de batere a tobei din articulaia pumnului, iar la picior baterea tactului. Corpul i capul nu tremur; n extremitatea cefalic tremurul intereseaz numai brbia i limba. Tremorul se accentueaz cu ocazia calculelor mentale, scrisul bolnavului este micrografic. Ca simptome vegetative, se observ o hiperseboree, hipersialoree, miciuni imperioase, hipotensiune ortostatic, edem i cianz la extremiti ca i tulburri trofice cu artroze degenerative.

Bolnavii acuz diverse parestezii, crampe musculare, iar reflexele osteotendinoase sunt exagerate, ca i reflexul nasopalpebral.

Psihic, bolnavii pot fi depresivi, bradifrenici i, uneori, cu deficit cognitiv.

Diagnosticul pozitv este uor de pus, bazat pe cele tri sindroame: akinezia, rigiditatea i tremurul n repaos (postur).

Diagnosticul diferenial:

- tremorul de atitudine esenial, a crei prevalen crete n raport cu naintarea n vrst; acest tremur persist n timpul unei micri voluntare i apare n timpul meninerii unei posturi; el debuteaz adesea precoce, la 40 de ani i are caracter familial

- afeciunile reumatismale pot preta la un diagnostic diferenial cu un parkisonian netremurat. Examenul clinic atent ca i cel radiografic impun diagnosticul

- depresia de involuie poate s se nsoeasc de ncetinire motorie apropiat de akinezie, dar testul medicamentos (antiparkinsoniene) i rspunsul eficace la antidepresive pe lng un examen clinic atent conduc la elucidarea diagnosticului

- diagnosticul hipertoniei de tip piramidal dintr-un sindrom cu hemiparez are caracterul diferit de al hipertoniei de tip extrapiramidal

- n sindromul pseudobulbar, form cu predominan extrapiramidal se ntlnesc tulburri de deglutiie i de fonaie cu labilitate afectiv - rs i plns spastic.

Diagnosticul diferenial de origine al sindromului parkinsonian:

- parkinsonianul postencefalic poate apare la orice vrst, ca stadiul doi de evoluie al encefalitei letargice. Are ca simptome de difereniere faptul c apar crize oculogice (de obicei privire plafonat), tulburri de convergen i lateralitate, fenomene diskinetice i tulburri vegetative i psihice importante.

Parkinsonismul indus prin tratament ndelungat cu neuroleptice (fenotiazine, rezerpin, butiofenonele, hepoparidol). Dispare dup suprimarea medicamentului cauzal i, n formele severe rspunde bine la tratamentul medicamentos.

Parkinsonismul toxic-manganic apare la muncitorii care folosesc acest metal, mai ales la minerii care lucreaz cel puin un an n acest mediu i se caracterizeaz prin asocierea la sindromul parkinsonian a fenomenelor piramidale, tulburri sexuale, nevrite senzitive, amiotrofii, mai ales la membrele inferioare - mersul avnd aspectul de "pas de coco" (von Iacksh) i tulburri psihice.

Parkinsonismul toxic prin oxid de carbon apare n contextul acestei intoxicaii, leziunile fiind mult mai difuze n corpii striai, bolnavul prezentnd i micri involuntare de tip coreic sau atetozic, semne piramidale, tulburri psihice precum i leziuni ale nervilor optici i auditivi.

Parkinsonul vascular apare la bolnavii cu ateroscleroz, se instaleaz lent, cu semne de ateroscleroz i tulburri intelectuale de senescen.

Strictita luetic se oate manifesta printr-un sindrom parkinsonian dar antecedentele luetice, serologia pozitiv pentru lues i ameliorarea dup tratament antiluetic sunt caracteristice acestei etiologii.

Parkinsonul traumatic negat de unii poate fi realizat de boxeri.

Dinter bolile degenerative, diagnosticul diferenial se face cu:

- boala lui Steel-Richardson-Olszevski-Pollingher, care apare n jurul vrstei de 60 ani i care debuteaz cu oftalmoplegie supranuclear, la care se adaug: rigiditate i distonie axial, paralizie pseudobulbar, bradikinezie, sindrom frontal (bradifremie, perseverare, grasping i comportament de utilizare), instabilitate postural, cu cdere pe spate. Evoluia este sever, cu deces n primii 10 ani de boal. Morfopatologic, leziunile sub form de ghemuri neurofibrilare, cu pierdere neuronal i glioz se gsesc n unele zone cu topografie specific: substana neagr (locus niger), complexul palido-subtalamic, coliculii superiori, cu aria pretectal i substana nenumit;

- parkinsonismul asociat cu scleroza lateral amiotrofic i dement, determinat de o infecie cu virus lent ce a fost studiat n insula Guam;

- boala lui Creutzfeldt-Jacob are pe lng un sindrom extrapiramidal de tip parkinsonian o demen progresiv, ataxie cerebeloas cu dizaritmie, fasciculaii musculare i mioclonii, micri coreoatatozice i evoluie rapid spre exit - n cel mult doi ani. Boala este infecioas. Cercetrile din ultimul timp au pus n eviden originea prionic a bolii, o protoplasm infectant.

Alte boli cu care trebuie difereniat un sindrom parkinsonian:

- atrofia strio-nigric, care asociaz fenomene piramidale, instabilitate postural i dizartrie;

- atrofia olivo-ponto-cerebeloas, care asociaz un sindrom cerebelos vizibil printr-un CT;

- boala Shy-Drager, cu hipotensiune ortostatic, tulburri sfincteriene cu incontinen urinar, tulburri sudorale, la care se asociaz un sindrom parkinsonian (fr tremor) i fenomene piramidale i cerebeloase, mioclonii;

- la copii i adultul tnr se impune diagnosticul diferenial cu formele rigide din coreea Huntington i DHL, n care simptomele caracteristice, ca i unele investigaii de laborator precizeaz diagnosticul.

Evoluie

Boala are caracter progresiv, ducnd la stare grabatar. Prognosticul vital este n raport cu apariia unor complicaii (respiratorii, embolice, urinare sau cutanate). Terapia modern cu dopamin ungete sperana de via la bolnavii cu boal Parkinson.

Formele clinice:

- Parkinson generalizat i complet, cu cele trei sindroame (akinezie, rigiditate i tremurturi);

- hemiparkinson, n care fenomenele, mai ales la debur, sunt localizate la o jumtate de corp i membrele respective;

- prin raport cu predominana unuia din sindroamele care alctuiesc tabloul clinic complet se pot descrie forme de Parkinson : tremulant, akinetic i akineto-hiperton.

Tratament

Tratamentul este medical i chirurgical.

Tratamentul medical:

- anticolinergice

clasic - alcaloizi din grupul belladonei (atropin, scopolamin i hioscin); sintetice: romparkin, artan, kemadrin, cogentin, diparcol.

Aceste anticolinerice, avnd ca aciune parasimpaticolitic nu se vor prescrie la bolnavii care prezint glaucom, adenom de prostat i stri confuzionale.

Ca efecte secundare, cele centrale sunt: stri de excitaie, confuzie, halucinaii, tulburri de memorie, delir atropinic; periferic, se poate determina o midriaz sau tulburri de acomodare, uscciunea gurii, constipaie i retenie de urin.

- medicaie dopamiomimetic:

L-Dopa, n doze de pn la 3-4 g/zi; d efecte secundare cum ar fi: greuri, vrsturi, hipotensiune arterial, aritmie cardiac, iar, tardiv, pierderea eficacitii, akinezie, micri anormale, efect on-off, fluctuaii nictemerale i efecte psihice, cu stri halucinatorii

din cauza acestor efecte neplcute s-a asociat n medicamentul Madopar (L-Dopa + Benserazid) i Sinemet (L-Dopa + Carbidopa) sau Isicom, Zimox etc; avantajul acestei medicaii este c se folosete mai puin L-Dopa n aceste combinaii iar asocierea cu vitamina B6 nu este contraindicat.

Agoniti dopaminergici:

- amantadina, care se poate administra n doze de 2 capsule/zi (Viregyt, Mantadix) i care favorizeaz lansarea de dopamin

- bromocriptina (Parlodel) se poate da n asociere cu medicaie dopaminic, pe care o poteneaz i care pot evita fluctuaiile de performan

- apomorfina- ca cel mai puternic agonist dopaminergic, are aciuni asupra akineziei i hipertoniei i mai puin asupra tremurturii (pentru care dm Romparkin)

- teribidiulul (Trivastal) administrat n injecii, influeneaz mai ales tremurtura parkinsonian

- selegilinum (Deprenil) este un IMAC de tip B selectiv al enzimei intracerebrale de dezaminare oxidativ a dopaminei. Se asociaz cu L-Dopa avnd influen asupra fluctuaiilor de performan.

- n ultimul timp se folosete Lisurid (0,6-3 mg/zi), Pergolid (0,7-7 mg/zi) i Cabergoline (1-5 mg/zi).

Tratamentul chirurgical

Tratamentul stereotaxic care are ca scop ntreruperea circuitului prin secionarea nucleului ventro-lateral al talamusului; aceast intervenie are influene asupra tremurturii.

n prezent se ncearc grefele intracerebrale de supranel, secvene de la foetus introduse n striazul bolnavului de Parkinsoni, mai recent, sunt grefele de neuroni mezencefalici foetali implantai n nucleul caudat i putamen. Aceste grefe se fac cu scopul de a suplini, prin catecolaminele pe care le secret permanent, lipsa de dopamin dar, aa cum am vzut, lipsete din circuitul respectiv.

Degenerescena hepato-lenticular (DHL)

(Maladia Wilson)

Degenerescena hepato-lenticular (DHL) este o afeciune genetic, determinat metabolic, primar, interesnd metabolismul proteic i al cuprului, cu manifestri lenticulare i hepatice.

Etiologie

Boala are un caracter heredo-familial, cu transmisie autosomal-recesiv, care apare la vrste ntre 15-30 ani, afctnd ambele sexe.

Patogenie

Patogenic, ar exista o tulburare genetic a metabolismului proteic, cu o tulburare n sinteza hepatic a proteinei albastre (ceruloplasmina) i deci i a cuprului, care nu mai este vehiculat de aceast protein. Aceasta se depune n unele organe, cum ar fi ficatul (unde produce o ciroz necrotic) i de aici trece i se depune n diferite esuturi. n creier, depozitarea se face n putamen i globus palidus (unde detrmin apariia unor diskinezii i distonie), apoi n membrana lui Descemet, unde se formeaz inelul pericorneean al lui Kayser-Fleischer iar cupriria este crescut.

Anatomopatologic

Macroscopic, se evideniaz o atrofie a corpilor lenticulari care au n acelai timp aspect spongios cu prezena de focare de necroz i caviti chistice.

Microscopic, celulele sunt degenerate i produc corpi granuloi i o proliferare glial, difuz, interesnd, afar de nucleii lenticulari i nucleul caudat, cerebelul, talamusul, locus niger i scoara cerebral. Degenerarea neuronal i glial duce la formarea de zone de necroz i caviti; n acelai timp se observ o proliferare abundent de celule astrocitare plasmatice, de tip II Alzheimer i celule mari, gigante, tip I Alzheimer.

n ficat, o ciroz macronodular, atrofic i microscopul electronic evideniaz anomalii mitrocondriale; aceleai arii de necroz se pot constata i renal.

Simptomatologia

Debutul este insidios, cu fenomene extrapiramidale (tremurturi, tulburri de tonus i crize omiiale).

n perioada de stare se constat, n general, urmtoarele:

- micri involuntare cu tremur parkinsonian, diskinezii coreo-atetozice; tremorul are i caracter intenional;

- fenomenul de fixaie i fleping-tremorul sunt caracteristice acestei afeciuni, unde tulburrile de tonus muscular sunt cu contractur opoziionist i paratonie;

- la fa, tulburrile de tonus au aspect de surs inexpresiv, cu spasmus mobilis laringian, spasme respiratorii i orale; din aceast cauz apare o dizartrie i tulburri de deglutiie;

- fenomenele piramidale sunt mai frecvent ntlnite n pseudo-scleroz;

- psihic, bolnavul prezint tulburri de memorie, pn la demen i labili- tate afectiv, cu rs i plns spastic;

- deseori aceti bolnavi prezint crize comiiale.

Tulburrile trofice i vegetative pot s se evidenieze sub form de hiperhidroz, aerocianoz, etc;

- caracteristic este prezena inelului Kayser-Fleischer, ca i cataracta n floarea soarelui;

- insuficiena hepatic cu ascit i uneori splenomegalie;

- hematologic, o anemie, iar renal, o nefroz albuminuric;

- endocrin, se gsesc semne de amenoree, hipogenitalism, infantilism genital, gigantism i ginecomastie;

- hiperfosfaturia poate determina fracturi spontane i osteoporoze.

Examenele complementare arat o puncie bioptic hepatic a ficatului, cu alterarea parenchimului hepatic i creterea cuprului; biochimic, ceruloplasmina este diminuat, cupruria - peste 300/24 ore - crescut (normal 100/24 ore), cupremia sczut (normal 80-100), aminaciduria crescut de la 300 mg/24 ore la peste 1g/24 ore; uneori crete i fosfaturia i glicozuria.

Formele clinice

Forma tipic de maladie Wilson, care prezint urmtoarele caracteristici:

- debutul este precoce, la vrste ntre 1-15 ani, cu fenomene extrapiramidale, tremor cu aspect de btaie de aripi, spasm mobilis i fenomene pseudobulbare, tulburri psihice cu demen instalat progresiv, crize comiiale i inel Kayser-Fleischer numai n 20% din cazuri.

Forma Westphal-Strumpell:

- debutul mai tardiv asociaz un sindrom cerebelo-extrapiramidal i fenomene piramidale (de aici denumirea de pseudoscleroz, fiindc seamn cu o scleroz n plci); inelul Kayser-Fleischer este prezent n 80% din cazuri.

Forma de spasm de torsiune este mai rar ntlnit, seamn cu cel encefalitic, dar are caracter degenerativ, cu modificri hepatice i caracter heredo-familial.

Forma abdominal pur

Se prezint la copii cu ciroz ascitogen, iar precizarea diagnosticului se face prin elementul familial.

Forma cu predominan psihic:

Se poate diagnostica printr-un examen amnunit neurologic, biochimic i cu caracter familial - dac acesta exist.

Diagnosticul pozitiv

Se precizeaz prin tabloul clinic simptomatic caracteristic, la care se asociaz elementul familial, prezena inelului Kayser-Fleischer, modificri bioptice hepatice i biochimice.

Diagnostic diferenial

- maladia lui Parkinson nu are caracter familial, are trei sindroame n form clasic, complet, iar n DHL, sindromul extrapiramidal cerebelos i piramidal, cu modificri hepatice i metabolice, ca i prezena inelului Kayser-Fleischer i caracterul familial;

- incoreea cronic Huntington, lipsesc fenomenele hepatice, biochimice i oculare ntlnite n DHL;

- degenerescena nigo-striatal de tip boala lui Hallevorden-Spatz, se prezint uneori cu tabloul clinic asemntor, dar lipsesc manifestrile hepatice, biochimice i prezena inelului pericornean Kayser-Fleischer din DHL; ocular n schimb, n boala Hallevorden-Spatz, boal rar ntlnit, se poate gsi retinita pigmentar i atrofia optic;

- spasmul de torsiune (distonia muscular deformat) se difereniaz la fel de forma spasmului de torsiune tip Thomala a DHL prin prezena fenomenelor oculare, a modificrilor hepatice i biochimice;

- maladia Creutzfeldt-Jacob apare mai tardiv i nu are modificri caracteristice hepatice, biochimice i oculare din DHL;

- panencefalita sclerozant subacut se difereniaz clinic, evoluia mult mai rapid i prezena anticorpilor antirujeolici, ca i traseele EEG specifice i lipsa caracterului heredo-familial;

- scleroza n plci se difereniaz prin lipsa elementului familial, al fenomenelor extrapiramidale, precum i al inelului pericornean;

- sindromul pseudobulbar nu are fenomene cerebeloase i extrapirami-dale; lipsete elementul familial i modificrile hepatice, biochimice i oculare din DHL;

- crizele comiiale, ca fenomen de debut al DHL se deosebesc de epilepsia propriu-zis prin lipsa fenomenelor clinice, hepatice i biochimice caracteristice degenerescenei hepato-lenticulare;

- forme de ciroz hepatic, newilsonian - se difereniaz de forma abdominal de DHL prin lipsa elementului familial i al celorlalte semne caracte-ristice degenerescenei hepato-lenticulare, ca i prezena inelului Kayser-Fleischer i modificrile ceruloplasminei.

Evoluia

Formele degenerescenei boal Wilson evolueaz progresiv i n 3-4 ani duc la exit; n pseudoscleroza Westphal-Strumpell evoluia este mai lent, pn la 20 ani; formele rapid evolutive spre exit sunt cele abdominale, cu ciroz ascitogen, care duce la exit n 2-3 luni.

Exitul se face prin afeciuni intercurente, ascit, hemoragii digestive i insuficien hepatic grav.

Tratamentul

Tratamentul este patogenic i const n ndeprtarea aportului cupric printr-un regim alimentar i mobilizarea cuprului din depozitele tisulare:

- regimul alimentar const n eliminarea unor alimente n care cuprul este n cantitate mare: varz, mazre, ciuperci, ficat, scoici, ciocolat, etc;

- chelarea cuprului se face cu DMP (2-3 dimercaptopropanol) n injecii intramusculare 2-3 mg/Kilocorp, timp degenerescenei 5 zile, cu pauze degenerescenei 7 zile n serie (2-3 serii);

- penicilina (dimetil cistein) se administreaz 1-4 mg/ 24 ore tablete -cure prelungite;

- infuzii degenerescenei aminoacizi, extract concentrat degenerescenei ficat, vitamine din grupul B i tratament simptomatic n raport cu fenomenele clinice.

Tratamentul chirurgical: se poate face transplant de ficat; nu se indic untarea porto-cav care agraveaz fenomenele neurologice, cuprul intrnd direct n sistemul nervos, ocolind bariera hepatic.

Torticolis spasmodic

Boala se caracterizeaz printr-o deviere a capului de partea opus contraciei involuntare a muchilor sternocleidomastoidian, trapez i splenius.

Etiologic

- infecioas n cadrul unor encefalite, leuconevraxitei, degenerescenei tipul sclerozei multiple, encefalita letargic;

- degenerescena hepato-lenticular mbrac uneori forma mono-simptomatic de torticolis spasmodic (de tipThomalla);

- local, sunt unele malformaii craniene, vertebrale, cervicale, arahnoidite spinale nalte sau degenerescen de gaur rupt posterioar, tumori ale fosei posterioare sau degenerescena mduvii cervicale;

- torticolis mialgic, este trector, apare n legtur cu inflamaia muchilor gtului;

- intoxicaiile cu unele neuroleptice dau un torticolis trector;

- torticolis histeric este rar ntlnit.

Patogenie

Mecanismul de producere nu este bine precizat; se discut originea extrapiramidal a bolii cu ntreruperea circuitelor striatale i interesarea cerebelo-talamic.

Simptomatologia

- debutul este insidios, apare indiferent de sex, la vrste ntre 30-60 ani, cu devierea capului ntr-o parte, cu nclinarea lui i rotirea n sens opus; contracia poate fi tonic, fixnd capul n poziia respectiv, clonic sau, cel mai adesea, clonico- tonic;

- extinderea i la alte grupe musculare, cum ar fi muchii feei sau branhiali este posibil;

- fenomenul poate fi influenat de aplicarea degetului pe menton sau pe obraz; torticolisul se exagera n cadrul strii emotive sau oboseal; fenomenele dispar n timpul somnului;

- ca fenomene asociate, se citeaz nistagmusul, tremor al minilor, precum i o serie de stri psihotice cu instabilitate emoional i afectiv pe fond nevrotic;

- EMG arat o activitate continu, cu bufee neregulate i activiti ritmice izolate sau suprapuse pe o activitate continu. Este de remarcat faptul c, dei fenomenele clinice par a fi unilaterale, modificrile EMG sunt bilaterale.

- EEG - s-au gsit modificri pe hemisfera ipsilateral ganglionilor bazali presupui afectai.

Evoluie

Este n raport cu cauza care a provocat aceast atitudine a capului; pentru torticolisul spasmodic determinat de mialgii, acesta trece dup un tratament bine condus dup aproximativ 1-2 sptmni; pentru cel produs de unele neuroleptice, el dispare imediat dup ntreruperea medicamentului respectiv.

Tratamentul

Medical:

- antiinflamatorii;

- miorelaxante de tipul mydocalm, clorzoxazon i lioresal (baclofen);

- preparatele antiparkinoniene de sintez pentru modificrile de tonus i de asemenea se ncearc haloperidolul, pentru micrile involuntare.

Chirurgical:

- seciunea nervului spinal i rizotomia anterioar i posterioar a primilor trei nervi cervicali poate da uneori un rezultat bun;

- intervenia streotaxic asupra nucleilor ventro-lateral, ventro-postero-median i centro-median talamic-bilateral.

Psihoterapia este ns de o importan deosebit.

Maladii cu sindroame atetozice

n atetoz, micrile involuntare sunt lente, trenante, vermiculare i care dau aspect bizar al segmentelor interesate; se asociaz de asemenea tulburri ale tonusului muscular.

Etiologia este variat: encefalit, encefalopatii infantile, cauze vasculare, traumatice, etc. n dubla atetoz factorul congenital este evident.

Simptomatologia

Dup cum am spus, micrile tip atetozic sunt lente, trenante, erpuitoare; ele se amelioreaz n repaus i dispar n somn; se accentueaz cu ocazia micrilor voluntare i diferite stressuri. La mini, imprim degetelor i minii atitudini bizare.

La fa i gt, micrile involuntare dau aspecte diverse, cu grimase i sucirea capului i gtului.

Micrile involuntare pot interesa i musculatura fonatorie, vorba devenind stins, cu caracter lent i pstoas; ea este uneori turbat, cu explozii vocale.

Tulburrile de tonus sunt cu hipertonie, vizibil mai ales n ortostaiune sau micare i dispare n repaus, cnd se manifest sub form de spasm mobile; acestea sunt uneori dureroase.

Status marmoratus

Este o afeciune de obicei congenital, degenerativ, descris de C. i O. Vogt i care are ca leziuni morfopatologice ale sistemului caudat, putamen i, uneori, talamus-bilateral i simetric; insule de dispariie celular nlocuite cu esut cicatricial glial i fibre mielinice subiri, ceea ce d aspectul de marmoratus.

Simptomatologia: pe lng micrile atatozice se asociaz fenomene pseudobulbare i crize comiiale.

Diagnosticul diferenial se va face cu:

- status demielinizatus, n care se gsesc demielinizri ale fibrelor strio i palidofugale i care, n unele cazuri, are caracter familial. Spre deosebire de status marmoratus, evoluia este rapid spre moarte n prima decad de via;

- atetozii toxice determinate de diverse intoxicaii, ca: fenobarbital, oxidul sau sulfura de carbon, mangan, litiu, anestezie cu protoxid de carbon;

- icterul nuclear, care apare congenital, explicat printr-un proces de eritroblastoz cu anemie hemolitic, ertropoiez compensatorie i provocat de ptrunderea anticorpilor materni prin placent n circulaia foetal; se asociaz frecvent cu atetoz;

- defectele metabolice congenitale, ca fenilcetonuria i hiperuricemia pot, de asemena, s realizaze un tablou clinic cu prezena micrilor atetozice;

- traumatismele cerebrale i asfixia obstetrical pot provoca hemoragii ale corpilor caudat i putamen, ca i a cortexului cerebral, asocierea de micri atetozice cu retardare mental; deseori apare o hemiatetoz;

- dintre bolile hereditare de etiologie necunoscut cu micri atetozice asociate la tabloul clinic, citm:

- boala Pelizaeus-Merzbacher - n care afectarea progresiv a ganglionilor bazali i substana alb, a cerebelului, trunchiului cerebral i mduv, combin n tabloul clinic micrile atetozice cu fenomene parkinsoniene cerebeloase i piramidale; tabloul clinic apare la vrste mici, fapt care o difereniaz de scleroza multipl;

- boala Tay-Sachs (idioia amaurotic i demen) se difereniaz de sindromul atetozic prin asocierea unei pareze cu atrofie optic i caracteristic este aspectul de smbure de cirea n macul;

- scleroza tuberoas, din cadrul facomatozelor, se prezint cu nervi faciali, tumori retiniene (facoame), noduli cerebrali calcificai, tulburri intelectuale i micri atetozice cnd leziunile intereseaz ganglionii bazali;

- micrile atetozice se pot ntlni i n alte boli, cum ar fi coreoatetoza cronic psihotic, demena presenil Pick i ataxia telangectazic n care simptomatologia clinic de baz impune diferenierea.

Diagnosticul diferenial cu alte micri involuntare se face cu:

- miocloniile - n care micarea este limitat la un muchi sau grup muscular cu caracter rapid, ducnd la deplasarea segmentelor respective i persistnd n cursul somnului;

- hemibalismul - are micri ample, brute, ce intereseaz o jumtate de corp, cu aspectul de aruncare a membrelor respective, afectnd musculatura axial i proximal a membrelor; el apare n urma leziunilor distructive ale corpului Luys centrolateral, prin procese vasculare- mai ales hemoragii, diverse leziuni inflamatorii, ca i unele tumori, mai ales metastaze;

- n distonie sunt micri sub form de contracii lente, dar acestea suint puternice i susinute, interesnd mai ales muchii axiali i rdcinile membrelor;

- diferenierea de micrile coreice, aa cum deseori micrile atetozice se asociaz este c micrile coreice sunt rapide, de amplitudine variabil, erpuitoare, ilogice i fr scop.

Tratamentul

Tratamentul variaz n raport cu etiologia divers n care sindromul atetozic este implicat: medical i chirurgical-

Tratamentul medical are n vedere de vzut care este starea psihic a pacientului, cu medicaia care influeneaz anxietatea i tensiunea nervoas:

- diazepam, meprobamat, fenobarbital, plegomazin i rezerpin;

- pentru micrile involuntare se pot administra Romparkin i penicilamina (cnd micrile involuntare se ncadreaz n DHL);

- reducerea funcional este de ncercat, dat fiind ameliorarea selectiv a unor gesturi.

Tratamentul chirurgical:

- clasic, se fcea o topectomie cortical ale ariilor, tractotomii piramidale cervicale, rezultatele fiind variate;

- modern este chirurgia steretaxic, fie la nivelul nucleului anterolateral al talamusului, fie corpotomia H1-H2. Aceste metode dau rezultate satisfctoare dar nu influeneaz fenomenele asociate; uneori se recomand transplanturi tendinoase, cu scopul corectrii unor atitudini vicioase i permiterea efectuarii unor gesturi utile.

Sindroame neurovegetative n extremitatea cefalic

Acestea sunt date de leziuni care intereseaz sistemul nervos vegetativ care nsoete de obicei un nerv cranian, determinat de atingerea fie a ganglionului fie a nucleului vegetativ din trunchiul cerebral .

Nucleul Edinger-Westphal este situat n mezencefal, periapeductal mai jos i rostral de oculomotor comun, care este parasimpatic, cu celule mici, ce fac parte din cranio-sacral sau diviziunea parasimpatic a sistemului nervos autonom. Fibrele sale preganglionare merg spre ganglionul ciliar unde fac sinaps iar fibrele postganglionare prin fibrele ciliare scurte asigurnd sfincterul sau constrictorul irisului (pupilei) i acomodaea - inervarea muchilor ciliari

Patologic, leziunile nucleului sau a fibrelor pre i post ganglionare determin o afectare a irido-contriciei i o relaxare a muchilor ciliari, ceea ce duce la o migriaz paralitic i o scdere a tensiunii capsulei cristalinului i deci o cretere a acestei formaiuni oculare (cu lipsa acomodrii); n acest sens, este afectat att reacia la lumin ct i reflexul de acomodare convergent.

Ganglionul ciliar, situat n partea posterioar a orbitei, primete inervaia senzitiv de la ramura naso-ciliar a ramurii oftalmice iar motor, este asigurat prin fibrele ce vin de la nucleul Edinger-Westphal i fibrele lungi provenite din simpaticul cervical (nucleul Budge) care nu face sinaps n acest ganglion i care inerveaz iridodilatatorul pupilei.

Ganglionul sfeno-palatin, situat n fosa posterigo-palatin, primete sensibilitatea din ramura sfeno-palatin a maxilarului superior iar motor (parasimpatic) din nervul intermediar al lui Wrisberg (VII bis) prin marele pietros superficial i simpatic, prin plexul peridarotian , prin nervul pietros profund. Ambele ramuri parasimpatice formeaz nervul vidian sau nervul canalului pterigoidian, nainte de a intra n ganglionul sfenopalatin. Acest ganglion trimite ramuri ascendente pentru orbit, la periostul orbital i mucoasele sinusurilor etmoidale i sfenoidale i ramuri descendente pentru vlul palatului, amigdal i uvula; ramurile mediale merg la mucoasa nazal iar ramurile posterioare se duc s inerveze mucoasele membranare ale faringelui i nazofarinx. Are de asemenea fibre pentru glanda lacrimal, trecnd prin ramura zigomatico-temporal a maxilarului n ramura lacrimal a oftalmicului i ajungnd n glanda lacrimal, unde asigur secreia acestei glande , mpreun cu intermediatrul Wriesberg. Leziunea acstui ganglion determin o hiperlcrimare i o congestie a mucoaselor respective, pe lng durerea tipic care formeaz sindromul Sluder.

Ganglionul otic situat n fosa infratemporal chiar naintea gurii ovale, primete ramuri senzitive i inervaia motorie din maxilarul inferior, iar motor, fibrele mai parvin i din nervul facial i glosofaringian (parasimpatic), ambele prin intermediul nervului pietros superficial de la plexul timpanic iar inervaia simpatic din plexul care nconjoar artera meningee mijlocie; fibrele pot de asemenea comunica prin coarda timpanului i de asemenea, asigur secreia glandei parotide prin nervul auriculo-temporal.

Ganglionul submaxilar corespunde locului median al mandibulei, lng nervul lingual i glanda submaxilar; are asigurat (senzitiv), de ctre nervul lingual al ramurii maxilarului inferior, iar motor (parasimpatic), prin nucleul salivar superior al nervului facial, prin coarda timpanului i ramura simpatic a plexului din artera maxilar extern. De aici trimite ramuri la glandele submaxilar i sublingual i la mucoasa mambranoas a gurii i a limbii.

n afar de lezarea acestor nuclei vegetativi, n trigemen pot apare tulburri trofice grave ale corneei, constituind aa numita keratita neuroparalitic; aceasta apare ca o complicaie vegetativ, pe fondul unei anestezii corneene; ulceraiile pot fi vzute i prin veziculele zonatoase; anestezia corneei favorizeaz apariia leziunilor inflamatorii i a ulceraiilor corneeei care duc deseori la oftalmie i orbire.

Nervul pneumogastric (vagul) are importan asupra unor organe pneumo-cardio-enterice; el este parasimpatic.

n respiraie, vagul stimuleaz respiraia, producnd bradipnee, n timp ce paralizia subarahnoidian duce la tahipnee. El determin o contracie a muchilor netezi, atac ischemic traheei, broniilor i bronhiolelor i, de asemenea, stimuleaz glandele din mucoasele bronhiale. Se poate obine un bronho-spasm prin adminstrarea de medicament care inhib aciunea vagului.

n privina sistemului cardiovascular, el este cel care regleaz aceast funcie; are aciune de activare i depresie a inimii; la nivel bulbar exist centri cardio-inhibitori i cardio-acceleratori.

Centrul cardio-inhibitor este situat ntr-un grup de celule din nucleul dorsal al vagului, care, atunci cnd sunt excitate, micoreaz numrul i intensitatea btilor cordului (aciune cronotrop i inotrop negativ); cnd aceste centru este puternic excitat poate provoca oprirea cordului n diastol. Centrul cardio-inhibitor funcioneaz mai ales sub influena stimulilor care vin de la receptorii de presiune sanguin, situai n sinusul carotidian i n crja aortic, prin nervul lui Hering i nervul lui Tion. Excitaiile de la centrul cardio-inhibitor se transmit spre cord i vase prin nervul vag. Activitatea centrului cardio-inhibitor este mai puin influenat n mod normal de modificrile chimice ale sngelui.

Centrul cardio-accelerator este situat n apropierea aripii cenuii din planeul ventricolului IV. El are rolul de a mri fora de contracie a cordului i ritmului (aciune cronotrop i inotrop pozitiv). Acest centru este stimulat de calitatea chimic a sngelui (concentraia de ioni de hidrogen) i de aici, excitaia trece de sinusul carotidian prin nervul lui Hering i al crjei aortei, prin nervul lui Tion. Impulsurile acceleratorii ajung la mduv i apoi, prin fibrele postganglionare - reprezentate prin nervii cardiaci toracici, intr n plexul cardiac, format din ramurile care provin din primii 5 ganglioni simpatici toracici.

Centru vasoconstrictor se afl situat n substana reticulat a bulbului i ine sub dependena centrilor medulari din care pornesc excitaii prin rdcinile anterioare i ramurile comunicante albe ale ganglionilor simpatici, unde fac sinaps. Axonii celulelor din aceti ganglioni (fibre postganglionare vasomotorii) se duc direct la vase prin nervii periferici. Acest centru vasoconstrictor este influenat att prin modificrile biochimice, ct i de o serie de stimuli afereni de la periferice, avnd ca aciune micorarea calibrului vaselor i hipertensiunea arterial. n afar de centru vasoconstrictor exist i un centru vasodilatator, care provoac relaxarea vaselor prin impulsurile rimise pe calea rdcinilor posterioare.

Centrii respiratori se gsesc ntr-o regiune ntins pe planeul ventriculului IV, reprezentat printr-o arie inspiratorie i una expiratorie. Centrul inspirator se afl situat central i, mpreun cu centru respirator care este situat dorsal, asigur actul respirator n mod automat, fiind autoexcitabil prin modificrile chimice ale sngelui circulant, creterea concentraiei ionilor de hidrogen din snge, fiind excitantul adecvat. ntreinerea unei ritmiciti a micrilor respiratorii este determinat de o serie de mecanisme reflexe: reflexul Hering-Brauer, reflexul pneumotaxic, sinocarotidian i al crjei aortei.

Reflexul Hering-Breuer produce inhibiia inspiraiei, prin excitaiile care vin prin nervul vag, de la alveolele dilatate, dup care urmeaz expiraia, care duce la concentraia ionilor de hidrogen, care asigur centrul inspirator. Consecutiv, urmeaz dilatarea alveolelor i apoi, din nou inhibiia centrului respirator. Centrul pneumotoracic din protuberan intervine n anumite cazuri de hiperpnee termic.

Respiraia este influenat de unele excitaii care pornesc din sinusul carotidian i se transmit prin nervul lui Hering i de la crja aortic prin nervul lui Tion. Glomusul carotidian i glomusul aortic sunt preso-receptori sensibili la modificrile chimice ale mediului intern. Hipertensiunea din sinusul carotidian sau din crja aortic se transmite la fasciculul solitar i la nucleul dorsal al vagului iar de aici, la substana reticulat, determinnd bradipneea. Hipotensiunea n crja aortic sau sinusul carotidian produce o hiperpnee. Polipneea este determinat de concentraia sczut de ioni de hidrogen, care, dac se accentueaz, poate duce la apnee.

Respiraia poate fi influenat de asemenea, prin excitaiile care provin de la mucoasa laringo-traheo-bronic sau de la proprioceptorii muchilor respiratorii.

n general se poate afirma c parasimpaticul este foarte important pentru via, el conserv energia, controleaz anabolismul, secreia i funciile reproductive i pstreaz i restaureaz resursele i energia.

n afar de funciile respiratorii i cardiovasculare ca i celelalte amintite mai nainte, parasimpaticul, prin vag, are un rol important n funcionarea tractusului gastro-intestinal, crescnd tonusul acestui sistem i al motilitii sale, incluznd secreia glandular i defecaia.

Dat fiind c n sistemul parasimpatic ocular am vobit i de un parasimpatic craniosacrat, vom aminti aici i de rolul pe care parasimpaticul craniosacrat l are n privina sfincterului urinar i al funciei genitale; aceste funcii sunt n raport cu simpaticul care, de fapt, lucreaz ca un antagonist al parasimpaticului.

Hipotalamusul, n legtur strns cu hipofiza (complexul endocrinic nervos vegetativ) are un rol important ca centru reglator al sistemului i al funciei sistemului nervos autonom; el este situat n zona ventral a diencefalului, naintea talamusului i formeaz cea mai mare parte a planeului ventriculului III i pereii laterali atac ischemic acestuia; o descriere exterioar a acestei formaiuni anatomice include: chiasma i bandeletele optice, spaiul perforat posterior cu lama terminal de origine telencefalic, tija pituitar - care leaghipotalamusul de hipofiz (lobul posterior), tuber cinereum i corpii maxilari. Aceast fa inferioar, de form rombic, rspunde, osos, pe osul sfenoidal i eaua turcic. Lateral, se separ de diencefal, spaiul perforat anterior i regiunea septului liucidum. El este format din mai muli nuclei: anterior (supraoptic i paraventriclar), median (regiunea infundibular), posteriori i laterali, ntre ei gsindu-se celule rzlee - de legtur, care realizeaz unitatea funcional a acestei formaiuni anatomice.

n general, conexiunile sale multiple explic de altfel funcia subarahnoidian important, el fiind un centru de reglare a vieii autonome. n felul acesta el reprezint un centru complex vegetativ, cu rol n funciile i coordonarea funciilor viscerale, intervine n reglarea diverselor metabolisme din organism i asigur integrarea unor comportamente motorii simple legate de instincte i stri afective.

Reglarea metabolismelor apei, se exercit prin aciunea subarahnoidian asupra proceselor de secreie i lansarea hormonului antidiuretic (ADH). Lezarea metabolismului apei este guvernat de echilibrul care exist ntre funcia antidiuretic a nucleului supraoptic i funcionarea diuretic a lobului anterior hipofizar. Leziunile unuia dintre aceste sectoare duc la apariia diabetului insipid. Hipotalamusul are de asemeni i un rol n metabolismul glucidelor; stimularea hipotalamusului lateral produce o hiperglicemie, pro-babil prin intermediul sistemului simpaticului (adrenalina).

n reglarea termic, hipotalamusul menine un echilibru ntre mecanismul productor de cldur (aciunea simpaticului - termogeneza) din hipotalamusul posterior i lateral i mecanismele care provoac pierderea cldurii (aciunea parasimpaticului -termoliz). Localizat n hipotalamusul anterior. Este de menionat c o hipertermie de obicei duce la exit, n unele hemoragii cerebrale cu indundaie ventricular sau hemoragie direct n ventricolul III, ca i interveniile pe hipofiz, n care neurochirurgul o evit, dat fiind edemul postoperator cu febr central de natur hipotalamic.

n metabolismul lipidic observaia clinic de apariie a unei obeziti dup unele traumatisme craniene i a unor tumori, ca i unele mici hemoragii n hipotalamus, au condus la influena reglatoare a hipotalamusului asupra metabolismului grsimilor. Se descriu unele sindroame hipotalamo-hipofizare, cu tulburri ale metabolismului lipidelor.

Sindromul Babinski-Frolich (adiposogenital), boala Dercum

Hipotalamusul, prin care se intric i unele formaiuni ale substanei reticulate, are un rol important n meninerea mecanismului de reglare a funciei "somn-veghe". n aces sens poate apare ca sindrom hipotalamic, o stare letargic, insomnia, inversiunea somnului, narcolepsia (vezi substana reticulat).

Hipotalamusul are rol important n reglarea unor funcii deinute de vag (fascicolul de legtur este cel al lui Schutz) - n dublu sens, avnd rol de a controla parasimpaticul (vagul) n aciunea subarahnoidian n funcia repiratorie, cardiovascular i a tractului digestiv.

Hipotalamusul i hipofiza au un rol important de reglare a funciilor unor glande endocrine i, mai ales, cele sexuale. n acest sens pot apare o serie de sindroame cum ar fi: macogenitosomian cu pubertate precoce determinat de o tumor sau un proces encefalic localizat hipotalamic.

Hipotalamusul are un rol important asupra fenomenului de saietate, prin nucleul su medial iar prin nucleul lateral este rspunztor de apetit.

Hipotalamusul are i rol important n ceea ce privete unele dereglri neurotrofice cum ar fi apariia unor ulcere digestive, osteomalacie, sclerodermia, neuromiozitate, diferite forme de migren, glaucom etc.

n privina psihicului, prin unele conexiuni pe care le are cu scoara cerebral, are influen asupra activitii nervoase superioare, leziunile hipotalamice ducnd la apariia unor psihoze maniaco-depresive, falsa turbare, tulburri de comportament, sindrom Korsakov .a. Interesant este i apariia unei forme de epilepsie, epilepsia diencefalic cu manifestri vasculo-vegetative.

Scoara cerebral

Prin relaiile pe care le are cu regiunea hipotalamic, ea poate controla, dat fiind prezena n scoar a unor formaiuni vegetative puse n eviden prin cercetri recente.

n acest sens menionm sistemul limbic, care este considerat "creierul visceral". Lobul limbic este compus din: istm, girusul cingulat, girus hipocampic i uncusul i include de asemena girusurile subcalos i retrospenius, aria piriform, hipocampul i alte variate structuri subcorticale incluznd i nucleii amigdalian i septal. De asemenea se pot include aici i alte structuri, dei nu fac parte din sistemul limbic, ariile lobului temporal i orbital. La nivelul scoarei cerebrale se face controlul acestor centri hipotalamici, indiferent dac sunt simpatici sau parasimpatici. La nivel cortical se face relaia ntre sistemul nervos al vieii de relaie i sistemul nervos autonom.

Simpaticul menine un echilibru fiind n contrast cu parasimpaticul n inervarea oricrui organ sau sistem cu aciune vegetaiv.

n decursul unor sindroame care se realizeaz prin lezarea sistemului nervos vegetativ am amintit de contribuia parasimpaticului i a simpaticului. n scoara cerebral i n regiunea hipotalamic se afl centrii vegetativi simpatici; de aici legturile se fac cu formaiunile din trunchiul cerebral i mduva spinrii. ntlnim la nivel bulbar un mic nucleu simpatic care este n legtur cu cel medular (centrul simpatic al lui Budge) i care este anatgonist la nivel ocular cu cel parasimpatic. Din centrul cilio-spinal al lui Budge (C8-D2) pleac prin ramul comun alb comunicant anterior, pe rdcinile anterioare fibre simpatice ce fac prima sinaps n ganglionul cervical inferor (sau stelat, dac este anastomozat cu cel mijlociu); de aici, prin lanul cervical lateral, ajunge la ganglionul cervical superior i de aici, prin plexul percarotidian strbate baza craniului i d o anastomoz trigeminal, continundu-i drumul prin oftalmic i ganglionul ciliar (unde nu face anastomoz) i prin fibrele ciliare lungi ajunge s inerveze muchii irieni (irido-dilatatori); o alt parte merge i inerveaz muchiul lui Muller, muchi neted, iar o alt parte inerveaz vascularizaia feei i glandele sudoripare. Leziunile sunt aceleai indiferent dac este interesat nucleul simpatic latero-bulbar sau simpaticul, pornind din centrul cilio-spinal la lui Budge iar clinic, se manifest prin apariia sindromului Claude Bernard-Horner a crui tabolu complet este: mioz, enoftalmie, micorarea fantei palpebrale (ptoz palpebral) i unoeri, vasodilataie a feei cu anhidroz.

PAGE 256

Pendefunda & col.

PAGE 253

Neurologie stomatologic