Curs 34 Pediatrie

Sdr.adenomegalic-fiziologic:

-la adult->ganglionii superficiali nepalpabili-la copil:

-ganglionii axilari + occipitali->diametru de 3 mm-ganglionii cervicali + inghinali->diametru de 1 cm

-definiţia sdr.adenomegalic->hipertrofia patologică a ganglionilor,de cauză loco-regională sau generală-diagnostic clinic:

-sediu,mărime,consistenţă,sensibilitate,raport cu planurile învecinate-semne şi simptome asociate:

-supuraţii sau focare infecţioase locale sau loco-regionale-febră-inapetenţă-↓ în greutate-paloare,purpură-prurit-splenomegalie,hepatomegalie

-dg.diferenţial:1. pt.adenomegaliile cervicale

-chiste embrionare-neurinoame-tumori vasculare-limfangioame chistice-chiste ale tractului tireoglos-hipertrofie de glandă tiroidă-tumori ale glandelor salivare-chiste dermoide ale planşeului bucal

2. pt.adenomegaliile inghinale-hernia inghinală-testicul ectopic-chist de cordon spermatic-hernia ovariană

-plan de investigaţii:1. examinări citologice

-sânge periferic-măduva osoasă-punctat ganglionar

2. examinări imunologice şi serologice-reacţia Paul-Bunell->mononucleoză infecţioasă-celule LE->lupus-reacţia Sabin-Feldmann->toxoplasmoză-IDR la PPD->TBC-reacţii serologice pt.toxoplasmoză,histoplasmoză,boala ghearelor de pisică

3. examinări bacteriologicea) directe (din ganglioni)->frotiu,culturi din punctatb) indirecte

-hemoculturi-secreţie faringiană-culturi din spută-culturi din leziunile cutanate

4. Rx,echografie->adenomegalii profunde5. examenul histopatologic al ganglionilor->biposia ganglionară este obligatorie în adenopatiile

cu evoluţie peste 3 săptămâni

-clasificarea clinică a adenomegaliilor:1. adenomegalii localizate

a) benigne-limfadenite satelite din infecţii piogene-boala ghearelor de pisică-TBC-lues-herpes-zona Zooster-adenomegalii postvaccinale

b) maligne-limfoame maligne-cancere metastatice

2. adenomegalii generalizatea) benigne

-limfoproliferări reactive:-boli virale->mononucleoza infecţioasă,rubeolă,rujeolă,citomegalie-boli bacteriene->listerioză,brucelloză-boli micotice->histoplasmoză

-boli autoimune->LES,ARJ-boli limfoproliferative benigne->sarcoidoză-boli de tezaurizare->boala Gaucher,boala Niemann-Pick

b) maligne-leucemii acute sau cronice-histiocitoza X-forme generalizate ale limfoamelor maligne-metastaze ganglionare

Reumatismul articular acut= boală inflamatorie nesupurativă poststreptococică,cu evoluţie în pusee,cu manifestări pluriorganice şi caracter autolimitant-istorie naturală->au existat multe mutaţii în decursul timpului->↓ incidenţa RAA,↓ gravitatea RAA-incidenţa:

-SUA : 0.64/100.000 copii-India : 1.100/100.000 copii

-etiologie->streptococ β-hemolitic grup A,tipuri 1-80,localizat în faringe1. argumente epidemiologice şi clinice->epidemiile de faringită streptococică sunt urmate de ↑

incidenţei RAA2. argumente bacteriologice->izolarea streptococului β-hemolitic din secreţia faringiană3. argumente imunologice->izolarea atc.antistreptococici (ASLO) la toţi bolnavii cu puseu acut de

RAA4. argumente terapeutice->terapia cu penicilină a faringitelor streptococice determină profilaxia

RAA-factori favorizanţi:

1. vârsta->frecvenţă maximă la 5-12 ani2. sexul->ambele sexe sunt egal afectate

-♀->valvulopatie mitrală-♂->valvulopatie aortică

3. climat temperat,sezon rece4. condiţii socio-economice slabe5. factori genetici predispozanţi->agregare familială

-patogenie:-mecanism imun->există perioadă de latenţă între infecţia streptococică şi debutul RAA (aproximativ

10 zile)-ipoteza autoimună->structuri antigenice comune streptococ-miocard

-contraargument->caracterul autolimitant al bolii

-morfopatologie->afectarea ţesutului conjunctiv1. faza I->faza exudativă

-durată : zile->1-3 săptămâni-reversibilă

2. faza II->noduli Aschoff (tipic în miocard)-central->necroză fibrinoidă-periferic->fibroblaşti,mononucleare,limfocite,plasmocite,celule gigante cu 1-7 nuclei şi citoplasmă bazofilă

3. faza III->faza sechelară-organizarea scleroasă a nodulului Aschoff

-leziunile cardiace:1. miocardită->leziuni interstiţiale2. endocardită

-există doar faza exudativă şi faza cicatriceală-vegetaţii endocardice-iniţial exudaţie->insuficienţă valvulară-ulterior (după ani)->stenoze valvulare:

-valva mitrală->cea mai afectată (80%)-valva aortică (50%)-celelalte valve rar afectate

3. pericardită->exudat fibrinos sau seros,aderenţe-tablou clinic->există 3 faze:

1. angina streptococică->precede cu 10-14 zile atacul de RAA2. faza postanginoasă->durează 1-2 săptămâni;2-6 luni în coree3. atacul acut

a) artrită-cea mai frecventă manifestare a RAA (75-80% din cazuri)-interesează 2-3-4 articulaţii;rar monoartrită-localizare->articulaţii mijlocii sau mari->genunchi,coate,articulaţie tibiotarsiană,pumn-semne celsiene->tumor,rubor,dolor,calor,functio laesa-saltantă->o articulaţie este afectată 2 zile-autolimitată->durează 7-10 zile fără tratament şi 24-48 h cu tratament-vindecare fără sechele

b) cardită-apare la 40% din bolnavi-poate exista fără artrită->cardită primară-absenţa carditei la primul puseu o face improbabilă la celelalte pusee-apare în prima sau a 2-a săptămână de boală-cu cât copilul este mai mic,cu atât cardita este mai severă-forme->endocardită,miocardită,pericardită,pancardită-suflu holosistolic apical->insuficienţă mitrală,reversibilă-suflu mezodiastolic apical->umplere mai rapidă a VS datorită gradientului presional între AS şi VS (nu stenoză mitrală)-suflu diastolic aortic->insuficienţă aortică-70% din sufluri dispar;persistă 30%->valvulopatie reumatismală constituită după luni sau ani de la puseul acut-estomparea zgomotului I->miocardită,endocardită-frecătură pericardică-colecţie pericardică-insuficienţă cardiacă congestivă la 5-10% din cazuri

c) coree reumatică Sydenham-8-20% din cazuri-debut la 2-6 luni de la infecţia streptococică->ASLO normal-mişcări involuntare cu ataxie,incoordonare,hipotonie şi tulburări emoţionale-autolimitată->8-15 săptămâni fără tratament;1-2 săptămâni cu tratament

d) noduli subcutanaţi Meynet-3-4% din cazuri-apar la 2-3 săptămâni de la infecţia streptococică-apar în formele grave-nodozităţi dure,neaderente de tegument,nedureroase,localizate pe apofizele osoase, periarticular,pe apofizele spinoase vertebrale,degete,occiput,coate-substrat->noduli Aschoff-durează săptămâni-luni

e) eritem marginat Leiner-5-10% din cazuri-apare în primele 24-48 h-apare în formele grave-macule roz,neregulate,cu centrul decolorat,mai evidente după baie-durează minute sau ore

-forme clinice:1. forma articulară pură->durata puseului de 8-16 săptămâni2. forma cardioarticulară3. forma cardiacă pură4. coreea „pură”->asociază cardită veche

-paraclinic:1. probe specifice pt.etiologia streptococică

-secreţia faringiană->evidenţierea streptococului β-hemolitic grup A-atc.antistreptococici:

-ASLO (80%):-↑ la 2 săptămâni de la infecţie-maxim în săptămâna a 6-a apoi ↓

-atc.antistreptokinază-atc.antihialuronidază-atc.antidezoxiribonuclează B-atc.antiproteină M

2. probe nespecifice->evidenţierea inflamaţiei:-VSH accelerată-PCR (+)-↑ fibrinogen-leucocitoză + polinucleoză

3. ECG->normal sau:-PR alungit->BAV grad I (30-70% din cazuri)-tahicardie sau bradicardie-fibrilaţie atrială-extrasistole atriale sau ventriculare-tulburări de repolarizare

4. Rx->normală sau:-indice cardio-toracic ↑->cardiomegalie-hipokinezie->toracoscopie

5. echocardiografie->normală sau:-VS mărit-insuficienţă mitrală-lichid pericardic-valvulopatii

-criteriile Jones revizuite->pt.diagnostic sunt necesare 2 criterii majore sau 1 major + 2 minore1. criterii majore

-poliartrită-cardită-coree-noduli subcutanaţi Meynet-eritem marginat Leiner

2. criterii minore-febră-artralgii-tahicardie discordantă cu febra-alungirea intervalului PR-antecedente personale sau familiale de RAA

3. criteriu obligatoriu->dovada infecţiei streptococice:-ASLO ↑-alţi atc.antistreptococici-prezenţa streptococului β-hemolitic de grup A

-tratament:1. tratamentul puseului acut

a) regim igieno-dietetic-repaus la pat:

-3 săptămâni->formele de RAA fără cardită-4-6 săptămâni->formele de RAA cu cardită

-reluarea şcolarizării la 1 lună de la încetarea tratamentului medicamentosb) tratament etiologic

-penicilină G i.m. sau p.o. 1.600.000 UI/zi în 4 prize timp de 10 zilec) antiinflamatoare

RAA fără cardită -aspirină 0.10-0.15 g/kg/zi timp de 4-6 săptămâni

-salicilemia optimă = 25-40 mg/100 ml RAA cu cardită

-prednison 1-2 mg/kg/zi (până la 60 mg/zi) timp de 8-12 săptămâni şi sevraj progresiv timp de 2 săptămâni-pe perioada sevrajului->aspirină-terapia insuficienţei cardiace

2. profilaxie secundară (profilaxia recurenţelor)-durată:

-5 ani-până la 25 ani la copil-toată viaţa la valvulari

-penicilină depozit (Moldamin,Retarpen) 1.200.000 UI la 14 zile-penicilină V 2 * 200.000 UI/zi zilnic sau-eritromicină 30-50 mg/kg/zi zilnic

3. tratamentul complicaţiilor cardiacea) tratament medical

-profilaxia şi tratamentul endocarditei bacteriene-tratamentul insuficienţei cardiace congestive-tratamentul disritmiilor

b) tratament chirurgical->tratamentul valvulopatiilor sechelare:-comisurotomii-proteze valvulare

4. profilaxie primară-tratamentul precoce al oricărei angine cu streptococ β-hemolitic:

-penicilină G i.m. sau p.o. 1.600.000 UI/zi 10 zile sau-eritromicină 30-50 mg/kg/zi 10 zile