Capitoiul 15 - Elemente de neurologie I 505

Fig. 15.5. CT cerebral. Hidrocefalie intinsd. Hest de substanldcerebraJE in reqiunea occicitald.

gi cea cenusie a creieruiui. Toate malformagiile cereblaiegi anomaliile vasculare (aneviisme), precu'm pi bolile cuaf'ectare a mieiiniz[rii pot fr perfect obiectivate. Rezoiuliaimaginiior este superioard celor obqinute ptit'i CT, dat nu

se cunosc efecrele pe termen lung aie acestui cimp

magnetic de mare putere, MRI este considerati o metodlde elecgie pentru investigarea SNC.

Metoda potenlialelor evocate studiazd eventualainuerupere {din punct de vedere structural sau funcqional)a cSiior senzoriale la niveiul SNC. Dupi un stimuisenzorial (vizuai, auditiv, tacrii), potenfialeie evocate .se

inregistreazi cu eiectrozi superficiali situagi in zoneapropiate de cortex sau punre. Metoda se ulilizeazd pentru

Cetectarea tulbur[riior vizuaie sau audirive subtile,inclusiv Ia nou-nXscul qi sugaml mic care nu caopereazd.

Scintigrafia cerebrald utiiizeazb tehneliu radioactivpentru a aprecia perfuzia emisferelor cerebraie. duplinjecrarea i.v. a izotopuiui. Substanla radioactivd se maipoate administrh intrarahidiar, prin punc[ie lombard saupuncfie ventriculari. pentru studierea hidrocefaiiei gi

FiE. 1 5.7. Toxoplasmozd. congenitali,. Caicificdri iniracranienemultinle diseminate.

Fig, 15.6. Scierozd tuberoasd Bournevi l le . Tubercui isubependimari calcificalj (patognomonici, pentrudiagnostic), Se remarcd aspectul "in fiac5rd deiumAnare" gi proeminenta ior spre iumenul ventri-culiior cerebrati. Dilatare ventriculard moderatS.

diferentrierea formelor obstructive de cele neobsructiveale acesteia.

Angiografia cerebraldeste o investigagie invaziv5 grva fi consideratE o ooliune secundaii. dupd obginereaprimelor informagii prin metodele anterioare. Seinlecteazd substan[a de contrast ultrafluidd ]a nivelulcarotidei gi se urmireqte radiologic (prin exracgiecomputerizatEJ situalia qi distribugia vaselor cerebrai.e,

Se indici in malformagii vascuiare cerebrale, hernan-gioame intracelebrale, leziuni ischenice cerebrale saupreoperator, penuu a obline un supliment rie datereferitoare la vascuiarizalia turnorilor cerebrale. Se vaavea in vedere c6, la copii, tirnpul de circulagic este rnairapid, ial arlerele carotide sunt mai man'i in conrparagiecu adultul. A-ngrografia cerebrald se practicX exclusiv in

secgiile de neurochirurgie .

00f{vu LsE[[-E 9[ HpsLEpsfl ADefini$ie" Convulsiile sunt manifesthri ciiitice parc>

xistice, caracterizate prin acrivl tate motorie (contractur:

musculare) involuntari., cie variate tipuri, determinatd de

anomaiii paroxistice ale activitXlii electrjce a neuronilorcerebrali.

Spectn-rl manifestfujlor clinice este ioarte larg, put2n-

du-se distinge cAte'ra sindroarre, caracterizate prin tiourispecifice de convuisii.

Contracfile invoiunmre ale muscu]atur:ii motorii potfi repetitive (clonice) sau suslinute (tonice), pot fi genera-

iizate sau locaiizate. caz'in care intereseazE un anume grup

de muqchi. Eie pot fi insolite sau nu de tulburAri ale stEriide conqtieugl, tulburiri vegetative sau tulburlri senzoriale.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

506 | Esenlialut in PEDIATRIF * sdilia a 2-a

Apaulia convulsiilor presupune exisrenla une i descirc[rielectrice brugte, excesive gi dezorganizate a neuronilorce-rebralj. care poate fi inregistratl conconitent pe EEG.

S-a stabilit ca aceste rranifestl.ri paroxisdce s[ fiedenrrmite sub iermenul generic de crize epileptice.Crizele epileprice se incadreazl in doud sindroanre:epi.lepsi.e (boald) qi cont:ulsii acaT,ionale (si.nonim: crlre'ep il ept ic e o cazi.ona.Le 1.

E,NILEPSIA

, ,Este o afec l i r . rne cronic l de d i fer i te et io iogi i ,ciracterizatl prirr repe[abiljtatea cidzelorconrru isive, car erezult[ dintr-o descircirre e]ectricd excesif ii a neuroni]orceletrrr. l i (:r ize :piieptice )" (Castaul).

Epiiepsia se referi Ia convulsii recurenti, fie de etjc"'Jogie necunoscnti iepilepsie idiopatici). fie d:rtorate unorieziirni ce.rebrale congenitele sau doblndite (dpilepsie

iecundar i s imptornat ic l sau organicd) . Recurenqaccnvuisij lor este principaiiL caracteristtci a epilepsiei.

Se cbiqnuie5Le ca ntnnele de cctnvu,lsi,i sd Jic rei,entatunar cri i.e epiieprica nzotorii oca=.iona[e, care survinnumai darorit l l unel rgresiuni aculc asupra SIrIC (infecgii.traurnatisme) sau a unor modificlri acure ale homeo-staziei (febri. anoxje sau anomalii mecabolice, in specialhipogiicemie. hipocalceniie). Crizele epileptice ocazio-nale (convuisii lel sunt cieternrinate de un evenimentfortuit, apar numai cu aceastl ocazie qi nu se repeti decfltdaci eveni:lentul respectiv se reproduce idar reciciivacauzei declan.saloare nu antreneazl obiigamriu gi recidivaconvuis i i ior ) .

Fiziopatologie, Crizele epileptice reflecti activiraceaelectricl anormaiS. a neuronilor cerebrali, in t impulconvuisii lor, un mare numirr de neuroni se descarcirsincron gi cu trecven{L inalti. Este rupr echilibrul normalin rre infl uengele eicitarorii Ei ceie inhlbitorij ale acri vitltiiceluiei nervoase, Are ioc o sciidere a inflLrenle)or inhibi-torii. ca fnctor irnpoi-tant al activitilii epiieptice. Suntimplica1i in mod special neuronij tnhiirirorl care folosescca sLrbstan!5 neurotransmigitoare aciciul 1-arninoburinc|GABA), Acest concept este sustilut de cAteva rlociejee;rperiuretrtaie, in care perturbal'ed functriei neuronilorcorricali inhibirori GABA-ergic; a putur f i evidenliari'inclircct,

prin Lrtilizarea unor nredicamente flrarbiturice,be nzociiaz.epine. hidantoine, acid valproicj a clror acliLlneanriconvulsivantd este mediatl de receptorii GABA gide n ivele le GABA din qesutu l cerebral . Anomal i i leneuronilor GABA-ergici joaci roi imponant in epilepsie,dar este pugin probabil ca acest sistem s5 fie singLrrul sispecihc afectat. in toate tipuriie de convulsii epileptice.fl,chilibrui biochirnic a] neuroniior corticali depindg deaportui nutrit iv adecvatqi continuu, in special de glucozlgi oxigen. Schimburiie nutrit ive sunt conditrionare deflLrctualii aie diferenlei de potential eiectric de nrembraniintre ccmpartimentui intra- qi extracelular, diferenle de

poten!ial dependente de acliunea substatllelor lteurotrans-milXtoare. Alteriri ale acestui. poten[ial de membrarriipermit influxui ioniior Ca* in interiorul celulei gi iegireapotasiului din celul[, fenomen care reprezinti subsratulhiperexcitabii it irgii neurona)e gi coincicie cu debutulalacului convulsiv,

Bolnavii cu convuisii primitiv generalizare par a aveao creltefe a excit.abil ir[1ii intregului cortex cerebra].Convulsii le sunt declanEate de stimr"rl i aferenli citr-ecot.texulhiDele:l:irabil, pleoali de ia centrij din Jbrmirliune:rreticuiati a trunchrului. La a.stfel cie bolnavr. acrivirareaconvulsivl ciebuteeuir sincron, in toate ariiie cortexulrLicerebral. Clonvuisii le pai't iale, in schimb, igi au oriuineair arii limit-ate (focale) ale cortexului; descirclriie nsuro-nale anr:rmale por drmlne in focarul inilial (iocalizarslsau pot si se generaiizeze secundar.

Un focar epileptogett cronic in cone.tiri cerebnl poatedelennina activitate ueuronall anormalii in adi inciepirmre,in special in cele cu care estc coneclilt direct, cum silntariile ornologe din emi.sfera de paftea opus5. Un aEa numrifocar ,,in ogiindI" in aceste arii noate evehltial-acgionaca un s i tus independent de desr j i i rc l r i ep i lepr ice.Dezvoltarea focarelor' ,,in ogiindl" esre caractet'istici inspecial creienriuj irnatur.

Pennu a doverii autenticit-atea crizet. manife.stirileclinice de tip convuisir, trebuie si aibl cor-espondenrsincrou pe inregistrarea EEG. Existi convulsij eiectrice.fdrir corespondent ciinic. Manifes t5n ie clinice s r: gesti ve.flri coresponidnt eiectric pe EEG, trebuie inrerprerareca false convulsii. AbsenLa grafoeiemenrelor specificepileptice pe o inregjstrare EEG semnificl doar cit innromentui acelei inregistriri nu a existat nicj o desclrcareneuronali.. inregjstrerea EEC ne 24 de ore pemite sui-prjnderea..evenimerrteior" gi are o sernnifica$e mai mare.

Rolui factorilor genetici in epilepsie. Exisienqa unorfabtori farniijaii care preciispun la aparilia epiiepsrei afost <iemrrlt intuiti, darin prezent exisrl sruclii aprotundarecare demonstreaztr natura genetici a unor fori:re deepi)epsie care se desprind tot mai muli de plLrtc:nulepilepsi i lor idiopatice.

Este general admjs ci epiiepsii le jdiopatice au opredispoziEie geneticl cu dererminisrn niul tifactorial, incare se conjugl aqgiunea mai muitor gene gi a mai nrillroi-factori de mediu cu eiect deiator. Alte fonne de epiiepsiecunosc un mod de tratlslnilere mult mai complex.

Existiciteva forme de epiiepsie cu triurssijtere monc-genicl, dup[ tipar mendeiian. Asrfei, pentru transmitereaautozomal dominanti se'pot cila urmdtoarele ex.empie:

- convuisiile neonatale faurilialebenigne (tratate maipe iarg fu capitolul de ,,Neonatologie") se datoreaziiunor gene cue codificd canaiele de potasiu 1i sunti oca l i za te pe c lonozomu l 20 (20q i3 ) g i pecromozomul B (8q24);

- sindron:ul cromozomuiui X fragil, descri-s nurnaila bi.iegi. Anomalia genich responsabili de aceastl

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

afecEiune se a{'ltr ia nivelul cromozomului X qi senume$te FMRI ffragiLe X nunttil renrd.ation,r,yntirome I) (vezt f ig. 13.i0.)

- faconrarozele fsclero;ta tuireroasti. neurofibro-mal.oza, sindromul Sturgge-Webel'. care producepilepsie sirnptomaticl) se transimit de asemeneaoutoz.ornal dominant.

Peste 140 de boli deterndnare genetic au prinrresenlne le clinice cardinaie crize epileptice. Dintre acestea,receni indivir. lualizate sunt boli le mitocondriale ivezicapiiolul ,.Elemente tie geneticl niedicaid") cu ceie doutsinciinanre mai bine individualizate - MERRF (epilepsiarrriocl onich cu fi bre ro,ii! neregul ate ru g ge d - red .fih re s lg i MELAS imiopat ie mirocondr ia l i , encefa lopat ie,;tct,Jozl ltrcticd qi accidente vasculare cerebrale).

Convulsiiie febrile la sugar recun'.)sc gi eie o predispr,i-r i i i e n a - o t i " X'

Isioria naturatr{ a epilcpsle!. Epilepsia esre cu multmai frecventl Ja copiJ Cecdt la adult, creiorul sugaruiuigi coplir-rlui, inci irrratur din punct de vedere al clezvoltft:ii.fi inci cu muil mai vuluerabii. '

Cr.rntrar ceior ce se credeau pdni acurn, studii reoenteau iiemcnsnilt ch frecven{a crizelor: pa4iaie este nrai mai.edecii a crizelcr generalizate qi aceastd constatare poatef i pusi in legbturi cu o cun.oa$rere nrai bunS a boiii qi undiagnostic mai corecr, Istoria naturalE a epilepsiei la copila dovedit cL. intr-un numiir ar:reciabil de cazuri, fircvenlacrizelor de convulsii dinrinul cr inaintarea in vlrstl giapoi acesrea chiar dispar, intr-un interval variabil de iaprirna crizl {,.epilepsia se vindecS") Cei mzu pregnante..len:piu par a fi convuLsiile famii;ale benigne neonzltalecure. desi au o bazl senetici. doveciitl, evoiueazir doar inprimele luni cie via1a, pentru ca apoi sI nu se mai repere;i nu Ia.sI nici un i'el de secheie. Acestea rrebuie deosebitec{e conrruisiile simptomatice neonatale. care au inrotdeaunaulr plo gnclstl c rezery at "

507

Lipsa de repetabilitate a unor cr:nvuisii epileptice seinregistreazd de obicei sub trararnent iar reaparil iacrizelor Ia sistarea fratamentului anticonvul.sivanr estesernnaiati in J.S-SAoh dintre cazuri. Dur:rta nrerJie aactjvitilij epiieptice esre apreciard in general la l0 anide la prima cr:izl, dar in 509o dintre cazurile cle la copilaceasla este de nun:ai 2-3 ani, dupX care inLrer:upereatratamentuiui nu are consecinie negative. Relrrisia apareIa85 ,qa dinue cazurile cu convuisiitonico-clonice $i 80?t

., dint.rc,.cazur:i ie cu *bsentre tipice. Aceastd. e.;olr.r1iefavcrabiid a epiiepsiei cste notari irr caz,urile i<Jir:i:arice.Aite fonne ci.inice, in special epilepsin simptomaricii sausindronrrri West, sindrontul Lennox-Castalrt. enileosiamjoclonicl au prognostic rezerva!.

Descrierea tipuritor clinice de canvulstiiConvulsii paqiaieAcestea sunt expresia afectirii pa4iale sau in tomlir;rte

a unei singure enrisf'ere cerebraie. Sta.rea de corz.ytienpda balnavului. in. timlttil atacului cctrzntl.sit, este pii.srratd.dar poi fi afb,ctate temporar unele funclii r:ogr:itive givorbirea. P:istrarea stLr-ii cle congtienfi esre principaiacaracteristicl a convuisii lor paniaie (tabel 15.1.).

A.. Conwdsii parliale sinrpioI. Convulsii lturliLrle cL( senxne nr.otrtriiActivitatea convuisivii, sub for:mi de clonii, ciebuteazi

ia un situ{ur grup de n'ruEchi (aciesea f,iexorii degete.tor),de unde se extitrcle Ia grurre musculare vecine (evoirrliejaclcsoniand), piuli c0.nd o intreagd parte a corpului esteinfere$ati. Bolnavul nirndne conustient, daci activ j raterconvulsivir nu se e;xtinde gi ia cealaltl emis{er:i cerebrail,situagie in ca:e a&rcuJ convulsiv se transfbrmfi in convuisiitonico-clonice genei-alizate. Convulsii je cu evoiutiejack.ran,iand se datcireszl unor lez.i'uni focale lccalizatein cortexul motor.

Tabel 15.1. Cla.si l icarea t lpuri lor ci inice de convulsi i(vefsiune prescurtate a clasificdrii The lnternational League Against Epitepsy,- 1981)

Clasific:rre I.L.A.E.

T, CONl/ULSil PA- Cont,u. l .si i

I. Cu sel:ne niotorii Conr,ulsii iur'ksotzinrt: sau cnnvulsii motorii lbcale2. Cu siurptome sornato*lt'lotorii sau senzidve (vizuale,

Ccln,.r u lsii .senzoriaieauciitive. ollactive. gustative" verti

IJ. Cortt,uLsii Convulsii ihonrotorii sau de lob

Perit nnl.

Convulsi i rniocloniccConvulsi i achinedce

Capiiotut 1s - Elemente de neurologie

Alte terminologii

3. Cu semne 5i sirnptonle veserltive ia abdorninali sau echivalen

I T. C O N I'U LS I I G E I,{ E IIA LTZ,ATEA. .\L )" (n! e ( a rt7.e n e convLt Ls i ve )

Pat.it nul variant 9i111 prrll/ nei corngiexB. MiocIonicr: l'cri?e contulsiveC. t\tone (crit.c corlr,rlsiveD. Trnico-c l.onice ( crii.c cont'ulsive Gron.tl nutJ, con..trlsii rrotorii maiore. convuisii qenerulizare

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

508 Esenlialulin PEDIATRIF- ediiia a 2-a

Convuisiiie motorii foo:rle ftrI evoiulie jac,ts oniandsunf. mai dificil de incadrat in ce privegte locaiizarea.

Dupi o convulsie motorie focall" rlmAne adesea oparaLizie tranzitorie de partea afecrati (paralizia Todd),care poate persista aproximariv 24 cle ore. Aceasta estecomund in special ia copiii mici.

2. Cont,ulsii paryiaie cu simptome senz.oriale.Acesrea se manifesti printro senzalie tranzitode de

inlepirturj, furnicifur-i, amorgeali, cle o parte a corpului6i refiecttr descircare epilepricri in cortexril parieml.

Cori vulsi ii e v tz.u ai e datorare af'ect5dj lo b ju r occ ipi ta.lsunt relatate de bolnav ca scnzalie luminoasb d,e flasht.lumi,ni puternicZ cu Curat5 instanhnee).

Convulsiiie o_lfacdve pot incepe ca un miros nepl[cntperceput de boinat', pentru ca apoi s[ devini generaiizate,de tip convrrlsi i tonico-clonice. Reprezinra aiesea omanifesiare precoce a Ailnorii de lob tenipor.al.

Convuisiile cu vertij sunr greu cle diferengiat de altecauze de vertij (veni paroxistic benign, mi_qeni, iabidndtX).

3. Conyulsii pnrliale cu sitnpr.onte vegetativeAcestea sonsiau in fuiburiri tranzitorii ale functiiior

sisternului nervos autonom. Ele incjr.rd simptome .gisemne curn sunt palo area, cize d.e ropeafir a pielii. cef.aiee,tahjcarciie, dilarare pupiiard. dureri abcloniinale, pierdereaconil-oluiui vezical. Durerile abclominale slnt dif lze silsoclate cu alte tuiburiri I,egetative tralrzitorii rnenponate.

Durerilc abdomrnale recurente aJe copiiuiui sunt dato_rate, in majoritaLea ctrzurijcr, aitor cauze dec6t convuisiiior.

Sirnpiomele Ei .serrnele din partea sistemului uervosvegetati.r, sunt irr niod obisnuit asociate si in aite ripur.icie convulsii, in .special in cele partiaie compiexe.

B. Corzvulsii parliale to-piooiAcesttip de convulsij se daLoreazd desclrcirijor con-

vrilsive in iobii remporirli. Eie au un spectru foarte iargcie manjfestirrj clinice. in timpr-rl aracujui, bolnavij ausmre confuzianali." frrir pierderea compleri a cor:,;tieniei.

Bolravuli.gi amutte\ste aciesea cle piirteainilinJ[ a atacului.ci.re este relatatl ca o star-e de r,.i.sare, de trecere irl revistiiiii sLrccesiuni rapicle (flash-uri) a unor lrIiri anterii:are ,senzalia unor inriimpl&i Ei siruafii pe care le-a mal trdrt(di1a-t,u1 sau ceva care ar trebui si-i fie curloscul aparecu rotul srriin sau nou (jttmais-vra). pot aplrea iluzij. halu_cinarij vizuale complexe, percep{ii drsrorsionarc (miciopsje-macropsie t ;.a. in conwisiile care intereseazi predorninantiobul remuoral, vorbireii esre imposibil l saLi t i.acgionati.Daci sunl ilfecrale po4iul.tile proiunde ale lobuiui teilooralsa u iinrbic. ap ar tuiburirri emoli onal- afecti ve ; anxieiateaesre cea mai frecvenri. Convulsii ie paliaie complexe sunr -iusogite de obicei de srereotipii qi cie actiyif i1i mororiiinvoiunure (automatislne motorij). Acest t ip de convulsiinu poare fi ciescris clecfit de copjiul ,r.r".. qi adolescen[.

Convulsii gene ralizateAcestea sunt expresia suferinfei creieru jui in rotajimre,

incluzind ambele emisfere cerebrale gi adesea sructuriie

subcorricaie. Convulsiile pot fi generalizate de la inceputsau au debut focal cu generaiizare secundar[, Debutr-r]convuisiilor poate. fi precedat de semne sau surroromecare anunfd atacul (aura) . In fimput crizei de canvu.lsiigeneralizate, stareo de congienld este abotitd" dar perioctdade timp a pierderii constienyei poate fi atdt cle scurtd,incdt ,rd fie imperceptibild (ex. convulsiile mioclonice).

A, Corrulsiile sub fonnd de absentel. AbsenSele tipice (petit mai) sunr o fonnd de crjze

neconvuisive primitiv genera.l izafe, care constau inoprirea bruscd. gi de scurti durarl a acrivitllii mororii, cuprivire .,.in goJ" gi pierderea cuno$rinlei. Ocazionail, seasociazi devierea globilor oculari gi cl i l irr.r. l rapicl'fonusuJ

postural nu este afectat, bolnavul nu cade intimpul atacului. Existi amlezia atacLrlui.

2 . Ab,senle at ip ice. Atacul poate f i asociat c i rautomatisme motori j, inabiL #rfj ale mi gc iri ior. ru ibu r.drjvegelative. Pentm dif'erenfrerea cie convulsiiie partial ecomplexe aste nevoie de EEG.

B. Convulsii le mioclonice. Aceslea con€rau incontraclii muscujare bruqte qi de scurti clurata. Adesea.intereseazi muscuiatura fl exoare bilateral. Ivl iqciri lellru$te aie membrelor qi trr.rnchruiui la srigar sunt numite.spasrn€ infant i le . Copi lu l mai mare cu convujs i jmioclonice generalizate prezinti, adesea cideri bruste .

C. Convulsiile sionc. Acestea constau in pierciereabruscl a tonusuiui posti"u'al gi a conqtienlei. Convuisii lcatone pot.fi foarte scurte, caz in caie singura manifestarepoate fi cIderea bruscl a capului cirtre anteriol sauciderea din picioare . Atacurile mai preiungire pot incepeprin cidere, ciuuii care bol.navul rdr:rdne hiporon gr nuraspuncie Ia stimuli m;ri rnulte secunde sau minure.

D. Convulsiile tonico-clanice. Accstea sunr cei.Ll maise\/ere tipurj de convulsii. parenfal ameninqdtoare dev.ia!d. Aracul convui.siv poate debuta brusc. fiind Drececiarde 1ipi.t sau poate fi precedat de auri.. Bolnavul isi pierdecunoqtinga qi cade. Faza inii iald a convulsii lor cJnsd ctincontracfie nr uscu iari suslinu tit (faza roni cI). R ospirzLliaresle stefloroasd., bolnavu.l devine cianolic. Maxil i irslesunlputeffiic srrinse g.i. adessri, bol.navul igi mupci iimbasau buzeje. Sai iva. t ia este excesi r , ra. apar v i i rs i rur i "pierderea controlului vezical qi intestinal. Faza tonicdeste urmati. de conlraclii muscuiare intermitente (fazaclonici), globii ocularl por fi dlviagi in sus sarr inr,oparte. La s{€r;itul ur:ei convuisii, bolnavul se relaxeazi.gi respilatria reviue la normal. Umreuzl o perioacli <jedepresie post-cr i r ic6 'de c lurar i var iabi l [ , cu somnprofund, CAnd se lrezeste, bolnavul acuzi adesea cefaleeseveri qi duieri musculare, Convujsij ie tonico_cionjceprelungj te determin i tu lburz i r i metabol ice majore:hipoxemie, hipercapnie. acjdozl respiraro:ie. acidemieiacrici. Amnezia crizei esLe caracreristica.

E. S tatus al e p i lep tic canstd, in con vulsi i ron i co- cl onl cecare survin repetat, fEri per.ioada de relaxare musculaiigi revenirea con$tienlei. Acesta reprezintf, iirtotcleauna o

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

mare urgen[d medicail, deoalece, in lipsa. tratamentuluiadec\/at, poate avea sfi|git letal sau poate de[erminasechele neur-ologice per"manente, datoritd afecthri ihipoxice a creieruiuj. Durata crizei poate deplgi citevaore .si se datoreazi unei activitiii epileptice contilue sauunor crize repetate de convr.risii, aplrute Ia interval scurt,care nLr pcrmit rciuelel siir i i de con,lt ienld inrre crize,Sc poate cbnsidera c iL sratu.sui epr lepr ic reprezi r i t lexpresir mlxinrali a epilepsiei. Oricare tip de crizE deepil:psie pcate evciua spr3 stat'e de riu convurlsiv, darcea mai fr:ecventl cauzi inti],niti in practici este sevrajulb iusc a l nredical ie i ant iconvui ls ivaute, pr jn l ipsa decompiianfd a pacierrtulir i sau fan:i l iei. StatusLrl epilepticeste cauzl de deces, de aceea trebuie intervenit prompt,il n'reciir-i spitaiice_sc. Aspectul ciinic poate fi icientic cucel al tuturor fonrielor clinice de convulsii descrise dar.de obrcei. se suprapuue peste cel al crizelor tonico-cionicegerre'.aiizace, subintrante. ln afara de epilepsie, starea derlu convuis jrr poate surveni in infecfi ale SNC {meningo-encefal i d, abce s cerebral ), tlaurrrattsm cranian. accident:vascuiar cerebpal (rupturl de anevrjsm), intqxicalii rrave(an tidepres i ve triciclice, toxice organofosforice ) etc. Decbicei, statusul epileptrc nu pune probleme mali dei'alamcnl gi de prolnostic.

C tasifi carea ep i t epsi i la rComplexi',atea clinicl gi etiologici a epiiepsii lor a

determinat dificttltdqr remarcabile in clasificarea variatelormanifesriir j epileptice. in ar:ul 1989. Liga lnternaliona.licontra Epilepsiei a adoptat o clasificare acceptali pe planinterna.rional referitoare ia eoiiepsie si crizele epiieptice,care l ine cont cie 2 para:letri qi anurne de etitr iogieiioioparice. simptomatice, cripfogenetice) gl de aspectulcijlic al crizei (crize pafliale, focaie generalizatel incl asific are exis tir o sutrdi r,izi une con sacrati. epil epsii I ornedeterminail i ie gi una denumjtd ,.Sitr-ra;i i speciale", incare sunt inc iuse convuls i i le feb,r i le ( tabelu l 15.2. ) .,4ceastd c ias i f icare este cunoscut i sub numele de,.CIasificarea epilepsii lor, a siuciroarlelor epileptice si acr;zeloi inrudite" (CIFSE).

Conrple>rilatea acestei ciasificfu'i nu face obiectultlrt ir j i -sirnplif icate si cornpt'ehensive a subiectuiui in;icesi subcapitol. Vor ii ,spicLrite qi tratate i.n exienso,Jotrforrlele celc mai col't- lune. rtrai i l 'ecvent intl lnite inDiictica cliniCir si care cor]sriLuie entiLil i ci inico-electricemai ugor de incadrat qi Ce inreles cie ci.tre un n-redicEenerrrii.s t, pra c tician.

Epi teps ia id iopar icd

De,finit ie. Epilepsia icl iopatich de'i ineqle un grr-rp ric, ; , , , ^ , ; ; ^ l i , . i ^ ^ ^ , , - i . , . r o n r . 1 r n r i , , ^ - ; . ^ d - : o n v u i s i ir / r 4 l P r r r r ! I t / , v r ! ! u l ! l r r ! u L (

in aferrriljtate, apal'ent f;u"5. o cauz6 cleiiniti., Se remarclpfedispozil ie geneticl de l ip mLrii i factorial. Intercrit ic.^ ^ n i 1 t , t a c r a n n ' n - o r F A r r r r \ l ^ a i / . c i e r . o n 1 1 o 7 y 6 ] 1 3 t - "

psi horrr otori e .s i cogniri vi corespu nziroare v i lstei.

Capitolui 15- Elemente de neurologie s09

incidenSa epiiepsiei esre apreciatd I a2-6Vo dintre copii.Utilizare:r noilor metode irnagistice. gi in special a

compr i ter- lomograf ie i , a dus ia cre$terea cazur i iorincadrate in epi lepsia s imptonrat ic i lar progreselegeneticti medicale au avut ca rezultat desprinderea lrnorttpuri de epiiepsie cu cieterminism genedc din grupulnrailarg al epilepsii lor idiopatice.

Epilepsia cu crize tonico-clonice (tip ,,grand nlzrtr")poate debuta ia orice virstl qi este cea rxai frecventlform;i cirnici cie epilepsie. P€ntru copilul-mic nu esre rar^ . - . . i - . , . ̂ - ; -x na ^onvt- r ls i j s I f ie decjans;r r ; I de c,v v r r I L r r J r l D u r r L u E 9 t q t t l a t a u v \ ,

ascen.siune termic[ gi incadrareii inigial5 sir f ie cea deconvulsii febrile, Repetabil itatea cr:izelor, ullerior gi inafebril i tate. permite corecta incairare. Deqi factori ideclanrsatori ti crizei nu sunt intordeauna evidenli, a fosrincr i rn inaLd o mar€ d i i ,ers i ta te de s i tual i i care potprecipi-"a cnza de convuisii (oboseala, citirul indelungat,privitr.il trinp indelungat ia televizor .sau 1a compurer"emofii, medicamente, sti.r i i premenstruale). Tabloulciinic este cel descris la convulsii le ronico-clonice. cupierderea stdri i de con$tienti. Prelungirea crizei deconvuls i i ton ico-c lonice poate conduce la auoxie s ieventual ,suferinEii cerebrali. Atacul convu)siv poareimbrIoa aspectul cljnjc de status eoileptic $i esfe urmatde pierderea controlului sfincterian (pierdere de urind.,-evenlual feca)e), rnu$carea linlbii, Postcrit ic, copiiulrimdne semicomatos sau cade intr-un somn addnc.cunoscut sub numele de smrus postcritic. Unii copii acuzlcefalee postcridc. EEC prezint[ modificiri caracteristice<iacl a fost ir:registrati in tinrpul crizei. Intercriric, traseulEEG poare fl noirnal, ceea ce nu exclude diagrrosticui ciegrand mal. Trebuie qiiut ci miinjfesd.ri le paroxisticecaracteristice cnzeior epileptice nu al intotdeauna expresieparaleld ci inicd/EEG, c[ ex j.std. trasee e lectrice nr odifi catefiri explesie clinicl gi rnanifestlri c]inice cor-npatibilecu o crizi de convuisii. care nu au corespon(lent pe tr:lseul- - ^ tEEG. Inregistraiea concouritenti video-EEC timp Ce ?4de ore aduce multe precizf,ri in incadrareir clinic[ SielecrricI a unor cazuri de epiiepsie ia cclpil,

Absen[eie tipice {vechea denumire era de ,,psti i mal"sple a o deosehi de Jbrn ia prececlent i . . ,g iand rual" . inIiteratrra angio-saxonI sunt notate cr-r TAS (t1,picct!

ab<:ertse seizures). Absenqele tipice simp)e se descriunuurai in copij ir ie (dLrpi 5 ani de obicej, maj frecr.;ent iafc t r ;e l . Rep: :ez in i i r 2- l lTo c i in t re epi lepsi i )e copr i iu lLrr . Deremarcat faptul cI manifistarea clinicl nu esLe.sub fomririe cr:rrvulsii, cr de criz.e scume de pierCeiea currogtinlei.iutrenrDere a'activit l l i i ffotori i sau verbale, ,,privire in -gol", i ira pierde-re de tonr"rs slu cidere, f irei stareconfi,rzionaii po.stictali.

Flecvengz.: acestor atacuri pcrate varia de la rare ]acaceva sute pe zi. Crrzele par declanqate de .stres, hipe.r-ventiia;ie sau stimulare fonicl, factori de precipitare carepot f i ici losil i ca manevri cle diagnostic ciinic qi EEG.TAS se subimparl in doui tlpuri predominante, Ei anulne

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

510 Esentialul in PEDIATRIF- edilia a 2-a

Tabel 15.2. clasificarea epilepsiilor, sindroamelor epiieptice 91 crizeior inrudile(Liga lnterna{ionald contra Epilepsiei, 1989)

i. Epilepsii legate de o localizare (par{iale. focale, Iccale)

f . idiopatice (primare)" Epi lepsia benigna a copi luiui cu spjke-uri cenrroremporit le. Epilepsia copiiului cu paro;risme occipitale

Epilepsia prirnari dc cir i t2. Sirnptomatice (secunclare)

' Epi iepsi i ie de lob temporal" Epiiepsiiie de iob frontal. Epi iepsi i le de lob parierai. Epi iepsi i le de Job occipiul. Epi lepsia clonic[ progresivi part iat i i coi l l inuir a copi]uluj

3. criptogenice (presupuse sir'ptomatice- dar cu etiolcrgie necunoscutr)

II- Epiiepsii gerreraiizare

.1. Idiopatice (primare cr-r debui legar de virrstd)" Convuisiile neonarale fhnriliaie benigne" Convulsi j le neonarale benigne' Epi lepsia miocionicl infandid benignit ' Epi iepsia absenp a copitului (picnolepsia). Ep i leps iaebsenF. iuven i l i" Eoiiepsia miocionici juvenil| (oerit rzal impulsiv). Epi lepsia cu crize ronico-clo;r icc general izate cle rrezire" AIre epilepsii idioparice generulizate neriefinire

2, Criptc'genice sau simptonratice. Sindrom West (soasme infantile. cra:npele Blitz-Nicl(_Saiaam). SindromulLennox-Gastaur. Eoi.iepsia cu crize mioclonjce-a.statice. Eoi ieusia cu absenle mjoclonice

3. Simpromatrce

a. Erioiogie nespeci{ ' ictr. Encefalopatia mioclonici precoce. Encefajopatia epileptic5 infantil[ precoce. Ajte epiiepsii generalizate simptornatice neciefinire mai sus

b. Sindroame specii'ice'Cr ize ep i lep t ice c l t e t io log i i var ia te : ma l fo rmal i i cerebra le , e ror i innbscute de nre tabo l i . s rn

maniiesrare ca epilepsii rnioci onice progres ive)

III- Epiiepsii rredeterminabile

1. Crize qeneraiizare sau/rsi focaie. Crize neonatale. E,piiepsia miocionicd severl infantili' Epilepsia cu v0rf-uucii continu[ in cursn] .somnur'i cu ri'de lente" Afazia epileprici dobAnditi (Sindlomul Lanclau_Klefnerl

2' Epiieosia co cnze despre care ntl se poate .spune cu siguran!5 daci sunt generaiizate sau focale. Aici por ij inciuse crizcjetonico-c.lonice generaliz,ate al cdror aspect clinic .5i EEG nu permite o cja.sificare clart.

l1'. Sindroame speciale

i. Crize legare de situal ie. Convulsi i febri le" Crize izolate sau $atus eDilepfc izolat, afraren. neplovocate' Crize legate de factori irientificabili: stres, context hormonal, cauze toxice (alcool, droguri), evenirnent acut nreuboiic

iurenrie). ec)anrpsie, clepdvare de .somn. Epilepsi i ref lexe.

( f recven t

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

unul ,,ocular", fonna cea mai cornunL, -care asociazh intirnpul absengelor activitate rinnici ocular5. sau orbitaiii,cu o subtiid retropulsie a ochiior gi capuiui gi, daci ss.preiunge.gte criza, cn activitate gestjch gi orald. Cel de-aldoiiea tip, TAS nonocular, asociazX confraclii nriocionicegi automalisme oraie. Exist6, ca qi in grand mal, statusepiieptic ̂in aceastd formd de epilepsie idiopaticEgeneraiizatS ce se manifest6 ca o stare confu.zionaldpreiungiti. f5ri r6spuns la stimui.i, cu manifestiri EEGtiplce carc precizeazhdiagnosrianl. Acestea constau din "

expiozii de descfucdri de vArfuri-undI generalizate, cuvojtaj inalt qi frecvengd de 3 ciciiisec, desc[rc6ri carcdureaz[ mai mult de 15 secunde, cu debut gi sfArgit bru,sc,pe un tras€u de fond normal (cu excepgia stlrii de riuconvulsiv), Evoiulia este favorabilS. in 2-3 ani, cuierrusiune in85% dinrre cazuri, degi :forrna juveaiid poateevoiua pdnl in a 3-a decadl de virstd.

Epiiepsia fotcsensibiii este o form[ de epilepsieidiopaticl in care crizeie sunt declanqate de lumina ssfrn-teietoare (stimulare luminoas5 intermitenti din discoreci,pe ecraneie tdievizoareior sau pe displalaulcaiculatsarelorpe cars se deruleazE ,jocuri"l), Criza poate a\/ea asfJecicie absenfe sau crize miocionice . In general, nu se reco-nand[ uatament spe.cific ci numai interzicereaiocurijoric cdculator sau privirul indelungat la ecranul TV,

Epiiepsia sinnptomaticdDefinifie. Epilepsia simptomaticd (secundard sau

organici) cuprinde un grup de afecEiuni cerebrale cunoscute,in care convuisiiie reprezinti ma.'rifestarea clinicb rnajora.

Cauzele ceie rnai frecvente ale af'ectirii cerebrale suntsecheieie anoxiei la nagterc, traumatismele .,si tumoriiecerebrale. Maiformagiile carebrale constituie o cauzifrecventS. in special la sugar. Epilepsia poate aodrearmediat ciupl aceste evenimente patoiogice sau dupd uninrerval de tirnp (luni, ani). Debuhil tardiv ai convulsiiiorpere a se datora dezvoltErii progresive a cicatricilor glialein creierrrl afectat, Neuronii din aniie de gliozd suntdeforinagi. cu alterarea morfoiogiei dendriteior. Neuroniimicl GABA-ergici cu f'uncfie inhibitorie sunt in specialsusceptibili a fi afectagi, i-n timp ce neuronii exciratorisupraviepriesc, predomin6nd in aceste cicatrici gliaie.ceea ce sti la baza aparigiei descirclriior epileptice.Bolnavul cu epilepsie simptomatich prezintd adeseaanomalii neurologice qi deficit intelectual imoortant, spre .debsebire de cei cg epilepsie idiopaticS.. Examinareacreierului prin computer tomografie evidenEiazX adeseaarrofie cerebrali focald sau gener alizatA, procese pato Io-gice inlocuitoate de spaliu, porencefalie, hidrocefalie,calcificf,ri inracraniene, microcefaiie, tulbur-iri t1e nri gratrieneurrinali, modificIrj iipice pentm facomatoze etc.

Spasrneie infantile (sindromrel West). Fonnd de epi-lepsie caracteristici sugaruiui, cu debut tipic intre 4-8luni. coincizind cu vArsta la care se efectueaz[ vaccinareaDTP, care a fost incrirninatl in declansarea boiii. in

5 1 1

IiLeratura medical[ se admite cd. IO-2}Vo dintre cazurisunt criptogenice, adrciaapar iaun sugar anterior sd.nitos,ftrI evenimente cu acfiune. delatorie Ia nagtere, cu CTcerebral sau MRI fbrl modificlri, cu dezvoltare psiho-motorie corespunz5.toare vArstei pdn[ in momentuideclanq5rii convulsiiior. Majoritatea cazurilor evoiueazdinsd ia copii cu afectare neurologici sever[ qi suntincadrate in rindui epiiepsiilor simptomarice. Acesieaconstituie cea mai mae parte a cazurilor rie sindrorn West$A-]OE;). Leziunile cerebrale subiacente snnr dinfte celemai variate, mergind de ia microcefalie (fig. t 5.8.). atrofieconicalL, porencefalie, secbele neurologice dupd sindromhipoxic-ischemic perinatal, sechele dupd hemoragiemeningocerebralS ia naqtere, malfclrmaEii cerebralepdmitive dinte care rulbunlrile de migralie neuronaldocupd un ioc primordial. Se mai noreae5 in erioiogiescieroza tuberoasd (tig. 15.9. - A, E, C) qi hoioprozen-cefaiia (flg. 15.10.). ia toate cazurile simpromariceprognosticul este rezervat, copiii prezenth,nd retardmental ,ri iirtirziere tn dezvoltarea psihomotirrie, care nutrebuie atribuite convulsiiior ci subsuatului lezionalpreexistent. Prognostic favorabil in spasmele infantiiese poate speia doar in cazurile criptogenice. in clescriereaciasici, spasmele infantile au fost prezentate ca o u'iaciicompusd din spasme iufantile, oprirea in dezyoltareapsihomotorie gi traseu EEG specific modificar.

Spasmeie infantile au un aspect oliriic caracteristic.dar din experien{d putern illnna c5. nu suni recunosculeimediat de cdrre familie gi chial nici de medicii mai dnerisau de cei fdrd expenen{E fui pediarie. in rnod caracteristic,copilul prezintl crize repetate de contractuli tonice cuflexia bruscd a capului, tmnchiului si membrelor" ;uninrind

Fig. 15.8. Microcefa{ie gi maltormatle craniofacial5 complexdia un sugar de vArstd micd care a dezvoltat spasmein flexie.

Capito{ul ls - Elemente de neurologie

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Esenlialul in PEDIATHIE- editia a 2-a

Fig. 15.9. Sclerozd luberoasA. A. Facies caracteristic, cu oplacE fibroasE $i numeroase angiofibroame iaciale.

Fig. 15.9. Ac-elagi caz, E. Numeroase peie acromice lan i ve iu l t egumen te lo r , cu aspec t l en t j cu la r(important marker cutanat pentru diagnostic).

Fig. 15.9. C. Pete acromice ienticulare Ja nivelul memoretor' i n fe r i oa re l a f i u l ado lescen te i d i n f i gu r i l ean te r i oa re , oa re su fe rd $ i e l de sc le rozatuberoasS, boai6 cu t ransmitere aurozomaldominanta. Sugarul a fosi internat pentru spasrne' ?n flexie iar marna copiluiui. cu moderat reiardmenrai, prezenta crize recurenle de grand mai.

'

pozilia fldruiui ir: uLer, cizecare dureazi careva secunciedar se repetd ln saive, se insotesc de p ierdere c iecuno$tinli- apnee. Spasmele infantile pot fi gi in extensie(fig. 15.11.)_qi atunci cuprind in special mugchii cefei.capui esre ,.aruncat pe spare" gi rimine ,.ingepenir" inaceasti pozilie timp de clteva secunde. Spasmeie survinirecvent in somn sau in perioadeie de rezfue.

Fig. 15.10. Facies caracteristic intr-un caz de holoprozencefalie,cauz5 comun6 de spasme in flexie la sugarul mic.Se remarcS hipotelorism, microc.efaiie 9i nara,,unicd,,.Malforpafh cerebral6 (conlirmati CT) este asociatAin mod iipic cu anomaiii ale etajuiui mijiociu al fetei,

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Capitolul 1s - Elemente de neurologie I 513

Fig,15.11. Spasm in extensie la un sugar cu tetraparezispasticd, retard mental sever gi hipsaritmie petraseul EEG.

EEG este specific ailerat, traseui ar'6nd caracter dehipsaritmie. Hipsaritrnia este denumirea ce se acordH unuiraseu EEG profund 4sTqrganizat, asincron, haotic, cuunde de mare voltaj, asocierea de vArfuri gi unde lente.

Tratarnent. Este singura fomi de epiJepsie care, pei1ng5. tratamenhrl cu antepilepticele ce vor fi descriseulterior, beneficiazl de un tratament specral cu ACTHsau cie cofiicoterapie. Aceastdterapie este acceptatE pentruefectele climce favorabile gi pentru ci s-a ciemonstrar cIin spasmeie infantile ar exista o hiperproducfle de Cfuxt(c orttc o tro pin- re Ie asing hormone), cauzb de hiperexcita-biiitate neuronalX gi convulsii. Numlrul receptorilorspecifici pentru CRII este foarte mare ia sugar Ei scadecu vArsta, eventual in paraiei cu momentul remrteriispasmeior infantiie criptogenice. ACTH gi giucocorticoiziiar supresa metaboiismul gi secrelia de CRH printr-unmecanism de feed-back gi prin aceasta s-ar explica efectulterapeutic favorabil al acestei medicatii aparent necon-venlionale in tratamentul unei epilepsii.

AIte tipuri de epilepsii care sunr figurate in tabelul15.2. nu vor fi ratate in aceastd secgiune, fiind apanajulmedicuiui neurolog pediatru.

T ratam e ntu t ep i le psi eikleCicamentele antiepileptice sunt substanEe care

inrpiedicS specific crizeie de epilepsie dar si alte ripuride conrmlsij (convuisiile ocazionale). Modul dc actiuneeste simptomc;zc, prin impiedicarea descfucdrii neuroniioruarologicl din focari:l epileptogen gr a difuzi.rii excitagieiin afara acestuia. Medicalia antiepilepticl aclioneazd deobi cei asupm canzrielor ioni ce n:embranare, impi edicdndtiepolarizar-ea membranei neuronale. Foarte multe medi-cameute irlocheazS canalele de sodiu, prelun_sindu-iestarea inactiv5 qi impieciicAnd descdrclrile ueuronaierepetitive, altele bjocheazd canaleie de calcin, iar un alt.gmp (benzotliazepine, balbiturice) deschide canaleie decior, cu influx de ioni de Cl- gi hiperpolarizare. Un al

doilea mecanism de acliuneeste cel cunoscut sub denwnireade mecanism GABA-ergic. Se produce o inhibigiesinapticX, substanga activtr av6.nd anaiogii de structnrdcu principalul neurotransmildtor inhibitor cenual, aciduly-amino-butiric (GAB A) (Vi gabatrin, Gabapentin).

Principii de tratament antiepileptic

Principiile care vor fi enuntate in continuare au fostcompilate din recomandirile fnrtrilor internagionale deluptb imporiva epilepsi ei

1. Nu se lrateazl prima crizd de convrrisii, mai aiesdacd suspectdm epilepsie idiopatic'i, deoarece aceastaar putea fr unica. Ciza izalatd cu traseu EEG normalnecesitE numai supraveghere. Aplicd principiul ,,Waitand see"!

2. Tratamentul se va instifui in cazurile de epiiepsiein care diagnosticul este csrt-,,,Poten1iaiu1 convulsiv"inregistrat EEG, fArI crize manifeste. nu are indicaiieterapeuticd..

3. Evaiuarea rezultateior tratarnentului se face inprimul rAnd pe criterii clinice gi abia in al doilea rAnci pecriteriul normalizXrii EEG. Normalizarea faseului FFG nureprezintl un scop in sine al tratamentului anticoululsivant.

4. Monoterapia este ferm lecomanCatd gi reprezintiihalamentul de primd intenEie. ln alegerea droguriiorantiepilepuce, medicul va line searaa de:

efi cienta medicamentuiui respectiv asupra aceiuidp de epiiepsie;

- efecte secundare:- prel de cost;- panicularitEiile indiviCuaie ale pacientului.5. Orizontul de aqtep",are (eficacitatea terapeutice)

depirde de tipul de crizX qi de tipul de epiJepsie, cuconditia ca incadrarea s[ fie f[cut[ corect, ceea ce nueste totdeauna uqor in practica clinicX. Este posibii ca, lainceputui evaluirii, modificbrile EEG si nu fie'suficientde sugestive sau condifiie de inregistrare si nu fiepeCecte (situa,rie reiariv frecvent intdlnitd fu pediatrie).

6, Monoterapia presupune, Ia rdndul ei, droguri deprima, a doua sau a treia alegere gi numai dacd acestea seciovedesc a fi inefi ciente se trece iapoliterapie ant:epileptrcn.

7. Politer:apia dLvile necesari numai dacl bolnavuiprezintd mai multe tipuri de crize ca1'e nu potfi controlaiede un singur drog.

8. Se obiEnuiegte ca medicalia antiepiieptici .si fieadmi:ustrati in doze progresi',' crescAnde (posibi) dacEnumdnrl crizeior nu este foarte nrare) urmatl de cregterealent5 a dozelor pAnd se ajinge ia acunrulale medicamen-toas5 gi la un nivei seric optim. Se evitd astfel principaieleeflecte adverse ale acestei medicalii (somnolenfl).

9, Evaluarea eficacitltii terapeutice se face nurnaidupd o perioadd de acunulare a drogurilor. Pentru a seobgine un nivel eficient" rnedicalia trebuje. administratlziinic, neintrerupt qi, pentru majoritalea pleparatelor. indoze fraclionate. Dozarea nivelului serjc-esfe necesati

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

514 | Esenlialal in PEDIATRIE - edi{ia a 2-a

numai in unele cazuri. Se va aprecia eficacitatea ciinic[qi abia dupl aceea efectul favorabi] asupra modific5.rilortraseului EEG.

10. Compiianga familiei gi a pacientului este indis-pensabilE pentru obginerea efectelor terapeutice. Aceltia'ror fi informafi asupra consecinqelor intrauperii bruqtea ffaramentului.

1 1 . Monitorizarea periodici (clinic5- EEG qi paracliniai)este obli.gatorie. Examenul minimal (hemoleucogramtr,teste de citoiizl hepatici.) esle necesar in special inprimele 6 luni cie Ia inceputul raranentuhii cdnd por fievidenliate principaleie efecte toxice ale rnedicagieiantiepileotice.

12, Pacienrul trebuie informat asupra principalelorefecte secundare ale medicaliei (qi chLrnsupftI eventualelorriscuri pe care rrebuie sI gi ie asume, ailLuri de medic)plecum ,1i a unol condigii de vialX care vor trcbui respectare(evitarea expunerii inrempestive ia soare, evitarea unoralimente cum sunt cafeaua- ciocoiata, pepsi-cokr, intelziceieaperecerii unui tr.mp pr:ea indelungat ia reievi.z.ol: sau infaga ecranelor cornpuierelor). Dieta cerogen5,poate firecomardatS. ?n cazuri speciaie (s indrorn Lennox-Gastaut ).Pracdcarea sponurilor il care scune pierderi de cunogtintdar putea provoca rccideute g5ave este fonnal conraindicat5.Ii: {ara noasrtr, diagnosLicul de epilepsie contraindicSoblinerea cametului de conducere auto.

13. Renunlarea la unul d int re medicamenteieantiepileptice pentru ineficien{I sau pentru ctr s-a declarat,.vindecarea" se face lent, in trepte, niciodat5 brusc.AceastE. perioadi de sevraj va fi iungl ( 1-3 luni, mergindplnd iar 12 iuni in anumire cazuri). Sevralul se poatepropune bolnavului duni o perioadfl de 2 (51 ani deevolugie fi.ri crize convuisive (crireriu clinic!1.

Medicalia antiepilepticil. Acidul valproic ffPA) sau sarea sodicd a acestuii

(valproatul de sodiu). Denumiri comercialer Convuiex,Depakine. Orfiril, Periliu. Este singur,:i anriepilepric alcinri spectru de acliune cupriade toate tipail.e de epilepsii,lie ci .sunt fonne generaiizate (cu crize tonico-clonice.crize mioclonice, absenqe tipice, sindrorr Wesl, sindromLennox-Gastaut), fie forme locale (motorii, senzoriale,psihomotorii ). Este medicamerrtul ideal pentru pacienli i'care plezint1 crize majore altern0nd cu crize parliaie.A c pi Lt ne : biocireaztr canaiele de sodi u voitaj -dependenre,preiuneindu-le starea inactiv5. Timpul de injumitdgireeste de 14 ore. Niveiul terapeutic piasmatic esLe de30-I00 prgiml, Car relaqia acestuia cu eficacitarea clir:icEeste discutabii[. Se utiiizeazl sub fonnd de acid valproicsau vaiproat de sociiu, ciar existI qi preparare care conlirrun amestec al acestor doul substan!e (Depakine Chrono).i)aze: doza inilialii este de l0 rng,&g/zi, care s€ cre$teprogresiv pdni la J5-40 mg/Jcglz,i, cu o dozd uzuall dc20-30 nrg4ig/zj. Exisrri flucruaqii Iargi ale niveiuiuj seric.ln decursul ziiei, ceea ce iirputea avea ca efecl reducerea

acliunii antiepiieptice. Preparatele foarte noi sutlt conce-pute ca tablete enterosolubile sau cornprimate filmate cucedare conrroiatd" minitablete enterosolubile retard saucapsuie cu granule care permir o eliberare preiungiti inintestin. Doza acirninistratl va fi crescuti lent, astfel cila doza optimd se va ajunge in interval de o sirptin:Ani.Produsul Depakine Chrono arpurea fi adminisrrar o datlpe zi, ExistI soiutii pentru administrare orail (sirop.capsule, tablete). cu diferite cantit"llj de srrbstanll activhadaptate -virstei pacienlu iui._

Efecte adverse. Acestea se vor ,,agtepta" la inceputu.itlaramentuiu!, in primeie 6 hlni de adninistrare, pcrioadiin care r.nonitorizarea tratamentului trebuie si fre rnaistricH. Cel mai frecverit efect advers consrX din citoiiz:'thepatici cu cregterea transaminazelor (foarte rar s-ausemlalrtt acciderite fatale, cu necroZl irepaticl aculi).Se mai semnaJeazl trenior, leucopenie, trornbocitopenie,anemie, pancreatitl {'uneori farali!). aparitria brusci a unorstfui de sfupoare sau comi, fenomene cu caractcr idiosin-crazic. ci.derea pfirului, sindrom Stevens Johnson, eriremmultiform. Creqterea nedoritd in _qreu[ate ar putea fi unet-ect acivcrs redutabii al tratamentuiui cr: acid vaiproic.rnai ales la adolesbenre.

2. Fenitoina (difenilhidantiona) (DPH) face parre ciinclasa hidantoineior. fiind inruditi chimic cLr barbituricele.Indicafia majorii este reprezentati cie crizeie tonico-clonicegi crizele focale jacksorriene. Nu are acliune asup:a absen-

lelor tipice gi nu se adnrinisueazl nici in convulsiiie febriie.Acliune: biocheaz5 canaiele de sodiu voltaj depen-

ciente (efect direct proporgional cu doza adminisnati) $iinhib[ neirrotransmilitorii centrali. Existd o mare variatrieindividual[ privind biodisponibiijtatea. Niveiui rerapeuticplasmacic este cie 10-20 pgiml, iar peste ?5 prg/ml seinregistreazl fenomene de supradozaj.

Dctza: medie este de 5-7 mglkg/zj, tabletele avdnd100 mg. Se incepe cu o dozi progresiv crescAndf , .2 mgkg/zi, se cre$te ient cu 1 mgAlg/zi pdni se aiungela doza terapeuticX recomandatX. Penffu copilul de 3-6ani , doza calculat [ reprezint l de obicei 1-2 Lbizt(l00-200 mg), ia.r pesre 6 ani 1-3 tblzi i l0O^30() mg).

Efecte aciperse: ataxie. dipiopie, venij, nistagmus,miEclri corsi.forme, tremor cie repaus, gingivitd hipertro-fici, descris5 mai ales ia copii, acnee, hirsurism, erupliiculanate. anemie rnegalobiasrici. Adminis rrar[ femeiigravide se lransmite transpiacerrtar qi produce hemoragieia nou-ntrscut prin hipoprotrombinemiape care o induce,dar care se poate corecta prin administrare de vitiuruna K.Nu se va administra dacd existi bloc AV, bloc sinoatrial,fibriiaEie, flutter, hipotensiune aneriali.

Alarele ar;antaj al aceslui arztiepileptic esrc a.ceia cdelectul anticonvulsivetxt nLt e.rte ih.sayit de seciare.

ProcJtrctd injectabil de fenitoini slr nume$te Phenician

Ei are indicatrie speciall in starr:sul epileptic. Se eisegresrib fonni de fiole (250 rngi5ml) sau flacoar:e de solugiepeduzabiil (15 mg/rnl, respectiv

^/50 mg/50 ml.). Se rec<>-

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Capitolul ts - Eiemente de neurologie 515

mandi in crizeie preiungite de convulsii, ca medicament

cle a dor"ra aiegere, i.l'., len!, cu aten[ie, deoarece admili-

srrarea paravenoasd accjdeniali poate produce necrozd

tisulari. Ritmul rie aclministrare recomandat ia copil este

cle I mg/kgAninut. de preferat cu pompa de peCrrzie' Se

face picizarea c[ solugia din fiotd nu se poate diiua'

astfeici se va adrninistra in ritm mai"lent' de 0.5 mg/kg/

minuL Doza totallt maximi este de 30 rrig/kgizi in prinra

zi, pentru ca in ziieie urmltoare sd scad6 Ia70 mg/kglzi,

respeclir, ia 10 mg/kgizi in a treia zi'

3. Fenobarbitnlrl (PB) (acidul 5 etil 5 fenil barbituric)'

Denumiri conrerciale : Fenobarbital, Gardenal, Luminal'

Este un antiepiieptic cu spectru iarg de acgiune, indicat

in crizele majore tipice, epiiepsiiie focale, dar inactiv in

absenqele tipice. Pindrecent a fost cel mai utilizat antiepi-

lepic in pediauie, in special la copilul sub 5 ani qi in iara

noastri exisd o mare experiengdin 'manevrarea" acesrui

drog, bine toierat ia copii, cu pugine efecte adverse' Recent

a inceput sX fie inlocuit de produsele mai noi Di penhr:

ci somnoienla (uneori agitalia) pe care o determinl este

considerati intolerabiii. Esrc cel mai v€thi antiepiieptic

cunoscut gi utilizat (de la inceputui secoiului XX)'

Acliturc: se fixeazI pe receptorii GABA-ergici, folosind

acqiunea GABA cie deschidere a canaieior de clor' Timpui

de injumatdFe este ioarte iung (40-70 de ore)' faptfoarte

important in cazul in tox ical i i ior cn fenobarbi ta l '

Concenualiile piasmarice cu efect terapeutic sunt de

10-20 pg/mL. Doza curent [ pediat r icd cu ac! iune

antiepileptici preventivi este de 5-8 mg/lgizi. de acimi-

nissai in2-3 prizr ziinice- Este condilionat in tabiete de

0 ,015 g g i 0 ,10 g '

Efeicte nedorite: sedweaeste unul dintre principalele

efecre nedorite, pentru care in prezent este considerat un

drog de a doua alegere.Efectul inriucror enzimatic ii face recomandabil in

tratarnentui icterului neonatal cu bilirubind indirectf,

(chiar la aceastl vdrst5' este foarte bine toierat)' Sedarea

este mai pulin evident[ dup[ un timp de foiosire' Ca 9i

restul medicamentelor antiepiieptice,produce obignuin;I

qi se.rrajul se va face cu pruden1[. Dinire efecteie adverse

se descriu osteomalacie, fracturi in os patoiogic, empgii

scarl atiforme. ru beoliforme, anemii megalobiastice'

Produsu! itrjeuabil autohton se glseqte in fiole de

200 mg/2 nrl (100 mg/m1) 9i nu poate fi administrat inua-

venos ciin cauza unui prezervanl specral' Produsul

autohion nu poate fi administrat dec1t i'm' dacd.se doregte

adrninistrarea parenteralf,, in criza de convulsii de ex'

ExistE gi soiugii de barbiturice condi$onate pentru admi-

nistrarea i.v., dar aceastl indicalie t-rebuie s[ f ie

inscriplionatd pe fioli'4. Carbamazepina (.CBZ) (denvat lt{ carbamii al

iminostilbendui. subsmnEi inruditd chimic cu antidepre-

sivele triciclice).D enuntiri c omerciale : Timonil, Tegretol, Finlepsin'

Indicalia majorh este reprezentatd de crizele tipice de

grarid-mal qi crizeie parfale' Poate agrava crLzele

miocionicelA ciiun e : bl ooheazi canalele de sodiu voltaj dependente

gi inhibd astfei desclrcirile neuronale repetitive, Concen-

tra[ia sericd eficace este de 4-10 pg/ml. Peste 1t) pgrml

apar efecteie toxice.Doze. Tableteie sunt de 200 nrg, iar doza pediatrici

curenti este de 10-25 mg/kgizi. Se incepe cu 5 mg/kgizi

qi se cregte treptat tioza pin[ la 10-25 mg/kgizi' Pentru

uz pediatric existd sirop 100 mg/5 m1 (Timorril' Tesreiol)

sau prociuse retard, care permit administrarea unor doze

unice. Acestea pot fi de 150 mg' 300 rng. pentru a fi

adaptate vdrstei gi greut[fii pacienrului.

ifecte aclverse. Carbamazepina nu are ca efect

secundar sed.area dar poate scidea ateniia (inportant

pentru copilul qcolar), poate produce diplopie .1i u'scdctunezi

gurii datoriti unor efecte anticholinergice' Are 9i ea

acliune de inductor enzimatic, poate induce osteoporoz5'

anemie megaloblasticd, tombocitopenie, agranuiocitozd

qi anemie apiasticl.5. B e nzo diaze p in e antie pilept ic e

Clonazepam (CZP) Denumire comercial [: Rivotrii'

Acgiune anticonvuisivarrtl gi miorelaxantS. Este eficace

in toate formele de epiiepsie. inciusiv in crizele minore'

Acpiune: inhibiEie GABA-ergicl pnn fixare pe recepto::ii

pentru GABA qi facilitarea deschiderii canaleior de clor'

Doze. Segisegte condiEionat in tablete de 0'5 qi 2 mg'

Doza medie pediatricl este de 0,2 mg/kglzi' Se incepe

cu 0,5 mgizi gi se creqte feptat PanA la 1-4 rng/zi' in

funcEie de virst[.

Efecte adverse; sedare, somnoienli. rnai aies 1a ince-

putul tratamenrului, Se mai noteazf,. in special ia cr:pii'

agita;ie. agresivinre, irirabititate, cre$terea salivagiei 9i

a secreliiior bronhopulmonare' ln tirnp, se dezvcrltd

roieran![ qi chiar dependen$ la medicament'

Diazeparn este un produs cu importante propr:ieligi

anticonvulsivante, cu acliune care se instaleaz5 rapid'

calacter esenlial care il recomand[ oa produ's de bazd

pentru sistarea crizeior de convuisii, in convulsii le

ocazionale sau in starea de rlu convulsiv' Deoarece

durata de acliune este foarle scurt[. administrarea lui se

va asocia cu alt anticonvulsiYant cll acgiune de nlai lungl

cluratd, cum ar fi fenitoina'

Doza anicanvulsivantd esrc de 0.3-0,5 nrglkg/doz['

Fioia congirie 10 mg/2 ml'.decj I ml din i ioli congine

5 rng, aclicd o dozl Pentru un copil cie 10 kg Trebuie

subliniat ci solu$a di,n fioll nu se poate dilua qi ea va

trebui administratd foarte ient' direbt i 'v', cu multl

plecaulie, deoarece poate produce depresie respiratorie'

uneo.i stop respirator in tirapui administrlrii' Collvulsiiie

cedeazfr.de obicei in timpul administrdrii'

Desitinpentru adrninislrare intrarectali este o forml

nouE de prezentare a medicamentului, care se va

arlministra copiluiui in cizla de convuisii' penru sedare

sau in crize de agitafe. Nu vafi administrat nou-nlscutrilor

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

516 | Esenlialut in PEDIATRIE- edi{ia a 2-a

sau sugarilor sub vdrsta de 6 luni deoarece nu existh undozai adecvat greulilii acestor copii. Desitin tub recta]se gisegte sub doud forme, in fiacoane de 5 gi 10 mg,care contin in plus un conservant. Se introduce cnF,trtultubului in ariusul copilului gi se goleste conlinluul prinpresare intre degenrl mare qi index. Dupd aceast[ admi-ni strare, concen traflile plasmari ce c u rol anticon vulsivantse obgin dup{ 2-4 minute. Absorblia ciiazepamuiui dinregiunea rectali este semnificati\/ nrai raoicii comparat!r,cu celelalte cli de administrare (ora[5.. i:r11., sLlpozitoare),fiind depirgiti cioar cie calea cie adminisEare i.v. Arealriintajul ci poate fi administrat 9i la doiniciliu de ciirrepirrinli, esle total atraumatic qi rednce stresul familieicare are un copil ce poate prezenta oricdud o crizE cjeconvulsii. Este medicamentrl l ideal pentru copii i cuconvuisii febriie recurente,

6. Analogi ai acidului gama-amino-butiricVigairratin (VGB) (Denurrire comerciald: Sablil)

este anriepilepticui forrneior refiactare de convulsii. maiaies in crizele pa4iaic cu sau fZrX. generaiizare secundarl,Este considerat in prezent antiepilepticul de eieclie insiudromul West, Efectul antiepiieptic se daroreazi inhi-bit'ii ireversibile a GABA kansaminazei, cLr impiedicareacaiabolizlri i aciciului gamaaminoburiric, principaiuineruotransmiptor inhibiror de ia niveiui creierului. Dozaeste Ce 40 mg/I<glzi inigiai, dar se poare a-iunge ia 80-1illmgA<giz.i. Dnlre efecrele erdverse se cieazi somnolenqa.cefaieea, depresia, a_stralia, dipiopia.

Gabapentin (GBP) (cienumrre comercialX: hieLrrotonin).Se gdserste sub formi de capsule de 100, 300 gi 400 rngcie eabapentin. Este indrcat in monorerapia unor cazuiide convulsii uou diagnosticare siiu in tratarnentul Llnorconvuisii pa4iaii sirnple sau compiexe, singur.sau inasocisre.

Nu exist6 experienld privind tratamenrul copiiior subvirsta de 2 ali. Penru tratamen&li asociat al copiilorintre 3- i2 ani se incepe cu administral-ea unor doze carcse cresc progresiv, inifial 10 n:g/kg/zi, cresci.nd rreptatcu cite fi mgkglzi pdnl ia o doz[ rnedie de 30 mgk-u,/zigabapentin. Aceasti doz,[ poate fi depiEitl ia nevoie, p6nEla un maxim de 40-50 mg/kg/zi. Doza totali zilnicd r,,a fiadminisrrad in trei priz.e, indiferent de orarul meselor.lnten,aiul dinu'e administrirj nu va deplqi 12 ore iar iaintreruperea tratamentu.lui se recomandi, sevraiul ienl,Nu se va recomanda copiiior cu absenge.

Efecte adv erse.' somnolenqi, oboseal[, ameleli. cefalee,creFtere in greutate. tremor, disartrie, arnnezie, iabi]jtateemogir:naiL. Sub vdrsta de l2 ani -s-arl semnalat in modspecial hipericinezie Ei comporiairrent agresiv. S-ausemnaiat uneori citolizl hepatici qi flucmaqii ale glicemiei,ce ea ce recornand[ un controJ mai srict al glicemiei Iadialietici.

7. Anficpileptice tle ulthnd genera{leLamofrigin (denvat feniirriazinic ). I)enunrire comer-

cialE: Lamictat (Glaxo). indicagia majori esre reprezeirrari.

de crizele pargiale cu sau fird generalizare secundari.deqi este acceptat cL este un antiepilepric cu specrru larg,de ultim5 generafie, care, in afard de efecru] favorabjldemonstrat in crizele parliaie, maj esre eficienr Ei inconvulsiile toniccr-clonice primar generaiizate, in abssnpletipice gi atipice. in convulsii tonice qi atonice. sindrom Wesr.Durata ient[ de e]j.miniue penaite sd fie adnrinisrrar cie2 ori/zi. Doza de intreginerc la copil e.sre de 5- l5 mgA<giziiarin asociere cu vaiproat este de 1-5 mg/kgizi. Dozeiese cresc foarte ient, de aceea trebuie astepmt pnnl apar.erispunsr:l la tratament. Indexul terapeutic este foarte iug,asrfel c[ dozele se pot creqte in limite iargi, firi o cre;reresubstangiali a rjscuiui. Reacgia adversE cea mai frecventintAinitl este ,?J&-ul cutanat, iar creSlerea in gretrtirtenedoriti remarcaui dupl lratamenrul ir-rdeiungar cU acidvaiprr:ic este tnai pitltn severi dupl larnorrigin (LMCi.Pregul de cosr ridicat este un factor limitativ in uliiizareasa. Nic j doza de LMG gi n ic i n ivo lLr l ser ic nu suurpredictibile oentru efrcacitate sau efecte adverse. de aceear iecare pacient t rebuie sI pr imeasci r o dozi s t r jc i

' indrvidualizatE de LMG. Fiind un anriepijeptic foarlerecent inrat in uz in fara noastri, el nu este incii r-igoraccesibil tuturor ciinicienilor. Studii recente sugereazici LMG ar putea i i eficieni in conrrolul convuisii iorepilepsiei miocionice.;r-rven i le in I ocul acid u Iu i vaiproi c,considerat pAni. recenr nedicarlentul de goc.

Feltramat (FLB) este un dicalbamai nu liDsjt de efectetoxice (anemie aplasrici Ei insuficiengd hepaticl acutd),recomandat in crjze parliaie rezisrente la trataruenrlrlcorlvengional ti in sindromul Lenncx-Gasraut. A mai fostutiiizat ca terapie alternativd in absenteie ripice. Dczapediatnci irri[ialI este de l5 mg/kg1zi. care se cresre pini-Ia o dozh de intrelinere de 45 nglkg/zi.

8. Ethosuccirnid este o sriccinimidl cu strlicturiasenri.nd.toare barbituricelor. Den.umiri com erciaie.,Perinimid. Strxilep. Este un rneclicarnenr anriepitepric cuspectru foar te ingust de ac l iune, f i ind ut i l doar intrat.menlul abs:nleior tipice, pe care le controleazl in75Va dinLre cazuri. Modr,rl de ac;iune este biocareacanaleior de. caloiu. Timpul de injumltllire este de 60ore. Nivelul plasmadc cu eficacirare rerapeuticl este de40- 100 pglml. Se gi.seste in flacoane sub lbrnrd de sircrp,50 mg/rrrl sau capsule de 250 mg. Doza pecliatrici. esrecie 20 mg/I:g gi poate fi crescutl ta 4[.] rng/iig. Drnrreefecte ie adverse se c i teazl rash curauat , d is funcl iehepatici.. sindrom lupus'l ike. Trebuie subliniat cA acesranti epilepti c poate asrava crizele ton ico-c loni ce.

Detern:.inarea niveluiui seric al medicarnenteloranliepileptice nlr este obligatorie in tratamentul curenral epilepsiei, riar se impune in rirmitoaieie situali i:

- ia inceputul tratarnenluiui, pentru a confirma c5dozarecomandat5. adnge nivele serice terape utice;

- pentru paciengi gi famiiii necompiianrc.la raameni;- in status epilepric la un bolnav lratat anterior;

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

- ia pacienfi care necesit[ poiiterapie (ex. acidvalproic, fenobarbitai gi lamotrigin), ciatoriti inte-racgi uniior medicamentoase;

* in convulsii necontroiate, copii cu boli hepaticesau renaie;

* in cazul fenomeneior de toxicirate medicarnentoasXia copii i tratagi.

CAteva su gestii pentru prescrierea nreciicamenrelorani.i-epileptice de prima, a doua alegere, precurn qi altevarianre terapeutice in epileosia copiiului sunt sugeratein tabelul 15.3.

Tratamentui status-uiui epilepiic

Orice convulsie, indiferent de etiojogie, cilre sepreiungegte peste 30 minute. se incadreazl in definigiastati-rs-uiui epileptic.

Aqa cum s-a subiiniat deja in acest capirol, cea maicomunl cauzS este sistarea brusci a medicatlei antiepilep-tice (in special benzocii;uepine sau barbiturice), meningitapurulenti, encet-alita (ca manifestare clinicl inifialn), riial-fbrma$i grave ale sistemului rervos, erori inniscute dernetabolism. sindrom Reye, inroxicalii cu medicaruente,tunori cerebrale, hiperpirexie prelungitl etc.

Status epileptic este o urgenfE car€ se va trata in spiralSntr-o sec;ie de terapie int-ensiv[, fiind o posibill cauzide cieces. Stabilizarea func$ilor vitale este primul gestterapeutic. Asigurarea perrneabiiitdgii cliior lespiraroriisnperioare. aspirarea secretiilor, eventual administrareaoxigenului pe rnascl sunr primele gesturi medicaie.Monlarea unei linij de abord venos este obiigatorie, ca qirecoltarea c6.torva examene de .laboiator de ursentb:

ca$itotut 1s - Elemente de neurotogie 517

g)icernie, ionogrami, creatininf,, nivel serjc al medicalieianticonvulsivante administrat€ anterior sau al toxiceloimedicamentoase care ar fi putul precipita criza (amfe-ramine, cocaind, fenotiazine, teofi l ind, antidepresivetriciclice). Examilarea LCR esre obligatorie dacd sesuspecteazX meningita sau encefalita, examenul FO poatesugera hematomui subdural.

Medicagra anticonvuisivantl se va administra i,r,. inslatus-ul epileptic (caiea oralE este i.llpracticabiliL, iarcalea j.m. este ineficienti in acesre sicuagii de urven!i).Medicagia de primi alegere in statlls euileptic la copiieste reprezentat5 de benzodiazepinele i.v. Diaz-epam seva administra i,v. in dozd de 0,3-0,5 mg/ltg, in adminis-trare ientl, nu mai rapid de 2 mg/minut Ei nu mai mult de_3 doze succesive la intervai de 20 minure, dacE fenonieneleconn-r is ive nu cedeazi . in lara noasi r i ex is t i pu l in iexperien!5 in rdndul pediatrilor cu produsul Midazolamin3ectabil (Dormicum). care este urilizat mai rnult insecdile de chirurgie ca preanestezic sau penull anesteziede scurti durati. Doza de n'iidazolam recomandatd instatus epileptic este'de 0.15-0,3 mglkg.

O alternativl foarte eficientd se dovedeqte a fi acimi-nistrarea rectalX a produsului Desitin, benzociiazepin5 cuabsorblie bun6, conrod cie adrninistrat din flacoanecondigionale pentru aclmiir ' istrare intrarccrali. de 5 gil0 mg. Trebuie subliniat cI aceste flacoane nu por. fifolosite pentiu slrgarii cr greutate mai nricii de 10 kg.neavind dozaj adecvat.

Dacii benzodiazepineie, chiar in administrdri repetate.nu au avut rezuJtatul scontat, medicaEia de a doua opliuneeste Phenidal (fenitoin 1.1,.), in doz5. de 15-30 nrg/kg dozatotall, adrunistrati iiacEionat in bolusun de 10 mg/kg/dozi,

ataPar

Tabelul 15.3. Medicamente recomandate pentru tratamentul dlferitelor torme de eoiieosie ta copil

Tipul crizei Prima alegere A doua alegere Posibil de utilizat

secunoar CBZGer:emlizatd

trpicb I ESM \/PAaiiorcimio,,lonicl VPA I P B

ilonicdtonico-cionicl VPA PHTItLrnlcS

necia.sifica'oill variabil! !r:ihogenictr nici unul n ic i unu l i n ic i urru l

DZP. PHT. PB ialdehidi. ar:es:ezie enel l l i LZ, MZsincirorn Wesl i .ACTHicorLicoizi VPA, VGB. LMC I CZP

CBZ= Carbarnazepin, DZP = p;s2spsm, ESM = Ftosuximid, PB = Fenobarbitaj, PHT = Fenitoin, VPA = Acid valproic, lZ= Lorazepanr,MZ= Mioazoiam,CZ? - Clonazepam, VGB = Vigabairin. LMG = Lamoirigin, lGlV= lmunoglobuline pentru adminisli'are intravenoasd.Aite droquri noi: Feloamat, Gabapentin.

!TA sau droquri noiVPA sati d

VPA i VPA+ESM

tonici VPA : PHT

vanabil i toate

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

518 | Esen]rialut in PEDIATRIE - edilia a p-a

intr-un ritm nu mai rapid decit I mg/kgminur. Se vadjiua cu ser fiziologic qi se va supravegbea tensiuneaarteriald, deoarece in timpui injectirii i.v. de fenitoinXpoate surveni hipotensiune arteri.ali.

Pentru s[atus convulsiv la rrou-nlscut se incepe cu.fenobarbitai i.v., din fiole condigionate pentru admlnistrar.ei.v., cn o dozd de inc6rcare de 20-30 mg,4cg, fenitointrreprezentind medicagia de a doua alegere.'

Status-ul epileptic nonresponsiv Ia variantele tcra-peutice descrise evoiueazi favorabil cn Midazolam.0.20 ms4iq'in holus urmar de perfuzie lent! cu o dozlcie intrelinere de 1-5 pg/kg/minut. in sfdrgit, crizele rebe.leIa tralament pclt evolua favorabil sub anestezie genemll.Coreclia eveutuaielor dezechilibre hidroeiectrolitice qiacido-bazice contribuie ia succesui rerapeutic (corecliaii ipoglicemiei. a hiponatrernier sau a iripocalcenriei;.Decesul survine in 57o dintre cazuri, mai aies daci exislirieziuni neurolocice maj ore.

Orice convulsie care se preiungegte se asociazi cuedern cerebrai. iar in meningita purulenti sau meningo-encefaliti edernul cerebral asociat este regela. Trata-lnentui eriemuluj cerebrai cu DexamerazonS. sau soiu{iede Manitoi (vezi ,.Sindromul de hiperrensiune cianianl"lpoate favoriza remiterea crizei de convulsii.

CONIVULSIILE OCAZIONALE

Principaleie cauze ale convulsiilor ocazionaie suntprszenlat€ in tabeiul 15.4.

Tabet 15.4, Principalele cauze de convulsii ocazionare

Traumatisme graniene

A)te traurnatisme care antreneazi sincopa prelungiti, genera-toare de anoxie si convulsii

B. NetraurnaticeI . AI

lntoxicatia cu api. toare de h

Convulsiile febrileConvulsiile febrile sunt de departe cele mai Irecvenre

convulsii ocazionale intAinite in practica pediatricl gi voifi descrise pellrru a exempiifica convulsiile ocazionale.

Convulsiile febrile se manifestl drept convulsii toniccFcionice general.izate. caracteristice sugarului gi copiiuluimic. care intrunesc urmitoarele criteri.i obligatcrji pinn.uincadlarea in acest diagnostic:

* aprr in contex! f'ebrii; febra rebuie s[ fie esajirsau mai nrare de 3BoC;

- apar la sugar"5i copiiul mic, de obicei intre 6lunig i 5 ani :

* febra nu se datoreazl unei ir i iecgii a SNC;- au duratl scurt[, de obicei sub ]_5 minute;- absenla anornaliilor neurologice qi EEG in perioa-

dele intercritice.Acb,asr5" deiiniiie susline f aprul c5. febra, prin ea insisi,

este caLiza crizelor cie convulsii. Convulsii le febrile suntF t * a t t a n t o 1 < O , : ; i ^ ' -r r ; Lv t r r r ( c ) + - J - l o u l i l L f e Copu I aC Una SaU ma i f nu l i e

convulsii febrile pinir la v6.rsta de -5 ani. Prima crjzt,uneori unictr, survine cei mai fiecvent in al doilea arr cieviafl. Convuisiile febrile sunr mai frecvente ia blief .Ele apar in prima z.i a unei af'ecliuni ai:ute febriie, cuocazia primul ui cro$et hiperrermic. .

Fiziopatologic" Convuisii le febriie sLrnl is6lzqqarede creqterea rapidi a ternperaturii corporaie. Cregterearatei metaboiismuiui neuronilor cerebrali indusE de ibbriscade pragui lor convulsivant. Aparigia conr,ulsii lcr

Alte cauze

A. Afectiri endocrine

Meningite bacteriene sau virale

EncefaliteFocre 4qsupuragie endocranianil (abcese. ernpiem subriural e:c. ) I

C. Vasculare ,Hemoragii menirrgeale, hemoragii cerebrale, hemaroni subdr.rrai" j- ingestie excesivl de apd

unor anevnsme cefeDrale- rehjdratqg pe cale orali cu ,soiulie sdlacii in eiectroliti Tromboze va.sculare arteriale sau venoase cercbraleexcesiv cie eiectrol i t i care anreneazi Alte af'cctiuni

- confueia intre zahir si sare i. Sincopa de orice couzi" cu anoxrc- rehidratare orali cu soh,rlii electroiitice {recomandare

i2. Tulburirri menbolice de diverse cauze:OMS) incorecr (.insuficient diiuae)

In iec cu i idocaind lcenrie. hii i cu penjci l ini C

Sindrorrr3. To-tice Seclelie inaciecvatir de ADH

EncefaiopaLie hi

Piridoxinodependenla ( sr.rrv ine excep gional de rar ciupi

CAAZ,A MAJOI{A - Febra neste 38'C

2. Medicatn.entoase Hioosl icemie

Hiponatremie sau l t iIn-sestie cie feni lpropanol unr ini. f'en otiazine. xantine

Ingestie de alcool (senereazl hipogijcernielliciciice. o:eanofoslbrrce) i Ca; DantcttlarNurneroa.se dte toxice iantideori

roadit neonuraltr)

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Capitolul 15 - Elemente de neurologte I 519

febrile pare a necesita, de asemenea, c, susceptibilitate

. (predi.spozilie) geneticfl, clci in aproximativ un sfertdintre cazuri. in antecedentele familiale sunt reglsiteconvuisii fEbrile. Transmiterea acestei predispozi gii poatefi autozomal dominantii cu penetranfd incompletl giexprcsivitate legat6 de virst[ sau poate fi poliger:ic[,

Etiologia febrei in contextul cdleia apar corrvuisiilefebrile este in mod obiqnuit infecgie acuti a ciilor aerienesr.rperioare, cie rcgul5 de etiologie viraii (otita rnedie,rinofaringita, boli pmptive; de Lrnde gi incidenEa.sezonieria couvulsiilor febrile. Convuisiile apar cie obicei precocein cursui boiii, in perioada creglerii rapide a temperaturiigi adesea sunt prima rnanifestare a boiii.

Convrilsiile pot apirea dupi unele vaccinin (DTP,

antip oiiomie li ti ci, antiru3eoioasl). Orice ai ti -infe c giefebrill poate asociaconvuisii; dintre cue ceie cu Shigellagi Salmoneila ridicl prob]eme deosebite de diagnostic.

Recent, a fost identificati o genl care guverneazlaparilia convuisiilor febriie farniliale, situatE pe cromo-zornii 19q qi 8q13-21.

Manifesidni clinice. Se distrns doul catesorii de crizeconvulsive febriie:

l. Crize ,,sirnple", ,,benigne"- Acestea sunt ceie maifrecvente, Brusc, copilui prezint[ o criz[ moconegenerahzati, in general clonicl. rnai rar tonico-clonicd sau atoni. Criza este ds scurtd duratS.lipsitd de manifestdri respiratorii gi copiiul igirecaplt[ rapid srarea de congtienli. adesea inaintecie a fi vdzut de rnedic.

2. Crize ,,complexe". Ele reprezinti 207o dintreconvulsiile febrile qi apar, de cele mai multe ori,la prima/primele cizh/cize. Sunt intdlnite maifrecvent inaintea vdrstej de 18 iuni, ia copii cuantecedente Ce suferinEi. neonatald sau dismaturitate.

Crizele ,.compiexe" au urmbtoarele manifestiri, carele diferengiazl de cele simpie:

- unilateralitatea manii'estirilor motorii de ti p clonic;- durata prelungitl a crizei, peste 30 de minute (stare

de rit convulsiv);- deficit hemiplegic post-critic:

repetarea crrzelor in interval de 24 ore,Crizeie conwrisive comniexe prezinti risc crescut de

secheie neuroiogice.Diagnosticul pozitiv a,l convulsiilor febtille sebazeaz/d

pe criteriile ciinice menfionate. Este esen$ai sd se excludlinfecgra SNC, in special meningita bacterianl. in acestsels, singura investigatie paraciinic[ utiii este exarninaleaLCR. Puncgia lombartr ar trebui efectuatd sistematic iaprima crizi cie convulsii apirrute in context febril, situagiein care existtr in general indicagie de spitalizare, daclexisti 6i alte criterii chnice care s5. ridice suspiuunea derneningiti. Alte indica;i i pentru efectuarea punclieilombare sunt: vdrsta micl. sub 18 luni (la sugar esteposibil ca meningita s[ se traducl numai prin convuisiigr febri), daci exist6 suspiciunea de meningitX purulentl

(stare de somnoienld persistenrii, bombarea fontaneleianterioare, rigiditarca cefei, eondigii epidemiologiceparticui.are), caz in care sugarul trebuie spitalizat.

De reguli, criz.ele ulterioare de convulsii febriie nu

. motiveazh spitaiizarea sau efectuarea pLrncliei iombare,dacir igi pistreizd p att e m - ul c lin i c inili al. E I e c t r o e nc efa -

!,ogrun'w nu prezint[ interes si nu are indicalie in primrrs5ptimf;nl dupd convulsii, cAnd poate arhta activitate posrcriticd cu unde lente difuze; pr€zen!fl unor eiemenle paro-xistice (vdriurg sau vdrfuri-undd) nu are nici o semnificagie.Un traseu EEG obginut dupl una sau mai multe slptImAnrpoate fi de ajutor in caz.urile incerte: radiografia de cranin.ionograma sanguinb gi examenul FO sunt inutije.

Diagnosticul diferenfial trebuie fdcut cu infecgii aleSNC; trebuie exciuse intoxicali i le medicanrenroase(fenotiazine, xantine erc.), precum ,;i celelalte cauze cieconvulsii ocazionaie; de cele mai multe ori uqor de excluschiardin anarnnezl. Cind se asociaz6 diaree gi viusdturi,trebuje avute in vedere tulburir.rile eiectrolitice. hipo-glicemia ceIozicl ' afectarea cerebraiS prin toxine(enq:falopatia toxicd) din infecgia cv S hi g e I ia, sindromu ihemoiitic-uremic indus de verotoxini.

Convulsiile febrile pof fi greu diferenliare de o prim[criz5. de convuisii dintr-o epilepsie. carE debuteazdfrecvent prin convuisii asociate cu febri Ia sugari. Asrfelde convulsii nu intn:nesc de obicei criteriile de diagnosticpentru convulsiile febrile ,,simple'', ln situagia convulsiiiorfebriie ,,compiexe". ciiierengierea de epiiepsie este qi maidificiltr" diagnosticul fiind adesea ranqat numai de evolutje.Epiiepsia se dezvoltb ia aDroximatiy 79o din totaluicopiilor car€ au deirutat cu arsa zise convuisij febrile.

Evolufie gi prognostic. in marea majoritate a cazurijor,evolu[ia convuisii]or febrile, chiar recidivante. estefavorabili. in evoiuiia convulsiilor febrile apar frecventrecidive. EIe survin ia aproximativ 1i3 dintre cazuri, ce]rnai adesea in anul imediat urmitor prirnei crize. Riscuieste identificat dupl o a douacrizil. Recidiveie dispar duolvirsta de 4-5 ani. Riscul recidivelor uu esre acelaEi pentrutoli copiiil au fost identificali urmitorii factori de risc;

- v6rsta mici, sub 181uni;* antecedente familiaie de convulsii febriie (antre-

neaz5 un risc de peste 50%, in rimp ce in absen;aacestora riscul este de ntmai 2AVa')',

- crizele,,conSplexe".Epilepsia pare a fi o,,complicafie" a convuisii lor

febrile, insd de fapt este vorba de epilepsie generalizati.a cirei prim[ manifestare au fost convuisiile febriie.RiscuJ epilepsri este insi foarte variabil, el atilge 507oin convulsiile febrile ,,complexe". daci exisrd antscedentefamiliale de epiiepsie qi semne de afecnre cerebrali.Acesf risc nu este decdt de 2,5V0 in absenta acestorcircumstanle (fa[A de 0,59o in popula$a gerieral[).

Dezvoitarea psihicE qi cognirivtr a copiiior cu istoricde convujsii febrile nu difer[ de cea a copiilor firi unastfel de istoric.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Esenfalul in PEDIATRIE - edilia a2-a520

Tralameirtul conrr-dsiilor. febrile. Durara foarte scurtia convulsiilor febrile nu permile obiectivarea acestorade catre medic, episodr-rl consumirndu-se la domjcii iLr.Farnjlia este invariabil agitat5., anxioas[ qi aduce copilu]la carnera de garcil. Alieori, copiiul ajunge in convuisiiJa spital gi se administreazd trarameniul convenlional alcnzei de convuisii, cu benzodiazepine. Dilrzepam i.v.uebuje sf, fie prinra op[iLlne terapeudcL, adminisret leni,in dozl de 0,3-0,5 mgikg/dozl. O variantl terapeuric5foiy[e conrodd qt recent accesibil5 9i h gara noastrii este

'produslr I Des irin penfru admin j s trare rectal 5, co n dilionat

iu ambariaje de 5 gi i0 mg, care se administreazd intrarecral.Se conreazh pe efectu) anticonvuisivant care se insialeazlin cd.teva miltute, ceva mai lent decd{ dup6 Diazepam i.i .,sub cale convulsiile pot ceda chjar in timpul aclministr!"rii.Crtncomitent, se iau m5,suri antirerrnice. De obicei, caleaortli nu este de utiijzat qi atunci se prefer[ administrareacie antitermic sub formi de supoziroare - Paracetamolsupoziroare de 125 sau 250 mg, Eferalgan supozitoarede 80 mg sau 150 mg, Nevraigin imetarnizol sodic. .Cerivatde prrazol in) supozi toarc pentru copi i , A lgocalminimetamizol sodic) supozr toare pentru copi i , 0 .30 g,Propifenazonl supozitoare de 100 mg qi 200 mg. Se poarereclrrge qi la rnijioace fizice de scddere a teurperaturii(impachetlri reci. baie caldi prelungittr, progresiv riciti)Toilte aceste nrh:suri suni de obicei eficienre in convulsiilefebrile aurenlice.girezohrb sinra$a. in caz-uri rare, convulsiilefebrile corrrplexe se preiungesc gi se comportd ca un statusepileptic produs ris hioerpirexie. in acest caz. tratamenrulse suprapune peste cei descris la statusul epileptic.

Tratarnenful profilactic aI recidivelor crizelor deco$rulsii, Conr.ulsiile f'ebrile ar-r rendinla 1a recicjjvi. ceeace ingrozeqte fanrillu care soiici{'i o metodd care si previnidefinitrv repetarea crizei de convulsii. Trafarrrontul medica-nrenfos contrnuu nu mai este agreal in Jumea pediatrilordacl este vorba de arrteniice convulsii febrite, acssre recidiveneinse:nnnnd de fapt primele uize ale unei cpilepsii rciio-patice. Se consider5. ci medicatia andconvnlsjvantii clasicl(fenobarbiul sau acici valproic.l adrunisnati timp indeiungatnu esre jusrii,cat[ nict ca prel gi nici ca nscuri. Atimdineacea mai acce ptatl in prezellt este educarea famiiiiior, carevor trebui si vegheze cu rni_iloace antitermice care siimpieciice cresterile bruqre de ternperaRtrt. si adrninistrezein perioadele febrile, tinp de c0teva zile, tralaraent profilacdccu Diazepam oral 0.-i-1 nrgAigzi, ?n 3-4 pnze ziinice sau,mai eficjent, mai sigur gi mai liligtitoi penrru famihaanxioasi sI aibd la indemini la domiciliu produsul Desitin.in dozi corespunziroare $eurllii copilului, pe care si ?laciministreze urtrarectal la nevoie.

PARALIZI!LE CER EERA[-E

Defini{ie. Anomaiii motorii gi de posturd, ca rezul[atal afeclirij SNC. C;racterui neprogresiv al manifest:lriJoreste o rl"situri principali. Lluria sistemuluj nervos are

icrc in perioada viegii fetale, inn-apartum sau perinaral,dar ubloul ciinic esrc definir doar la 3-5 ani.

Deficitul lnotor se asociazd frecvent cu rulburiri aiefuncgiei cognitive, senzoriale sau de comunicare, de aceeaaborciarea multidisciplinarX a terapiei acestor caz.uriconduie la rr:urimalizarca porenliaiului acesror" copii.Deqi neprogresiv prin definilie, cre$terea. dezvoliarea Eiefec:ur l ec iucal ie i sc,h imbl tabloul c i jn ic a j para i iz ie icerebraie la examiniri succesive.

Clarificarea paraliziilor cerebrale se face p.:. criLeriir . l i n i n n p t i u r t . . ^ i ^ - .vrrruee' vrruru!ruL iaU neufopatOiOgi .Ce, Ciar ntCt una nLipoate satisface toate exlgenteie, exist6,nd riiscrepanfe inrr-enatura af-ectdrii creierului gi tabior.ri clinic.

Cea m;Li cunoscnl5 clasificare (cea suedezl) irnparrecieficltu I motor al paraiiziilor- cerebraj e in :"

i . Spast ic (27Va din tota lu l cazur i lor . 2 l% sr- rntdiplegii gi2l?t sunt hemipiegii spastice, resrul sunrtetraplegii):

2. Diskinetic, cu manifesilri dominanre coreoarero-. zice - existAnd vadate modificdn de tonus - distonii:

." 3. Ataxic ( I3{Io);4. iv t tx t_

Formele spastice qi cele diskinetice si.tnt cele ulajfrecvente.

Fonnele spa$ice. D)plegia cuprinde in specj al rne rn-brele inferioare Ei a fa.ct descrisi sub numeie de boajaLittle. Flemiplegia afecteaziiumitate de corp. cri inrere-sarea predominanfl a membruiui superior (f ig 15.11.;Tetrlplegia aiectxazd roare menrbrele, dar maj gt-a\,membrele inferioare

Fonnele diskinetice sunt definire prin tipurile ciemigclri anonnale. Coreoatetoza afecle azi ex ti eili Lilii edistale qi in speci.al metnbrele superioare. Se asociazigr imase fac ia le g i d i f icu i rnEi oromotor i i . Miqc i r i ieinvoluntare se accentueazE emofional sau voligronai gisunt evidente abia dupfl virsta de 2 ani.

Formeie ataxice au roate caracterele sindromuluicerebelos: mers cu baza de susfinere lirgitl, ciismetrie-titubare.

Etioiagie. Cea mai frecventi cauzi a paraiizi i iorcerebraie o reprezinti agresiunea hipoxic-iscliemjc;fperinatai5 $i pretlaturitatea severi.. Riscul cle paraliziecerebralh este de 20 de ori mai mlue i.a nn prernatur cugreutatea sub I .500 g gi de 200 de ori rnai nrare. l a un nound.scut cu asfixie severl Ia naqtere (scorul Apgar sub 37,decAt la nou-nEscuful nonlal. O parte ciinrre copji i cuasfixie la na$tere prezinti gi malfor;nagii cerebrale. decianomaiiile de dczvolrare a SNC preced momentul na.;reriila mulgi copii cu paraitzii cerebrale.

Chiar dupi excluderea tuturor cauzelor posibile. secons[ati cia,in25Va dintre cazuri. caaze nu poate fi binedefiniri.

Preftl.aturitated este adesea incriminati drepi cauzI.riscul pa::aiiziei cerebrale crescAnd cu cit grentatea lana$tere este mai micl. Riscul este de 3,4Va La o greurale

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.