LEUCEMII ACUTE Tulburri n maturarea celulelor hematopoetice Caracterizate prin prezena de leucocite imature n mduv i n sngele periferic . Celulele imature sunt oprite n faze precoce ale diferenierii i se numesc blati.

Leucemia limfatic acut (LLA):Este mai frecvent la copii. Celulele leucemice au originea n linia limfocitar. Majoritatea LLA: prezint transferaz dezoxinucleotid terminal(TdT). Tipuri de LLA: a. Cu limfocite B: cea mai frecvent form de LLA (75%). Are prognostic mai bun. b. Cu limfocite T: mai rar, are prognostic mai prost.

Leucemie mielocitar acut (LMA) sau leucemia acut nonlimfocitar (LANL)

Este frecvent la adult i incidena crete cu vrsta . Factori specifici de mediu cresc riscul de LMA: - radiaii ionizante - substane chimice: benzen,produse petroliere - expunerea anterioar la citostatice

Simptome i semne : debut rapid 1. Datorate insuficienei mduvei HP infiltrate cu celule leucemice: - Anemie paoare, oboseal, fatigabilitate - Neutropenie infecii acute, febr - Trombocitopenie sngerri cutaneo-mucoase (peteii,purpur, epistaxis) 2. Datorate infiltrrii sistemului limfatic: poliadenopatie, splenomegalie 3. Datorate infiltrrii altor esuturi: - dureri osoase - hipertrofie gingival, hepatomegalie - cutanate: leucemide - SNC - hipertensiune intracranian: cefalee, vrsturi, tulb de vedere - retinopatie leucemic: hemoragii cu centrul alb.

InvestigaiiFrotiu de snge periferic: pancitopenie cu blati circulani i hiatus leucemic. Seria eritrocitar; AN normocrom normocitar Seria leucocitar: nr normal sau crescut; blati circulani > 5%. hiatus leucemic: lipsesc treptele intermediare de maturaie.

LAM

LAL

Seria trombocitar: trombocitopenie.

Investigaii Dg certitudine: medulogram Mduva HP: hipercelular cu >30% blati . Dg tipului de leucemie acut: - LA limfoblastic: prezint transferaz dezoxinucleotid terminal (TdT) - prin anticorpi monoclonali: se identific limfoblatii de tip B sau T LA mieloblastic: prezint bastonae Auer n citoplasm

Alte investigaii: R-grafie toracic: adenopatie mediastinal Examinarera lichidului cefalorahidian: blati (infiltrarea meningelui). Teste privind funcia renal 1. Ac uric seric: crescut 2. Calciul seric: crescut 3. Hemoculturi pozitive: infecii microbiene 4. Teste de coagulare: CIVD posibil n leucemia acut (produi de degradare a fibrinei PDF prezeni).

Leucemia granulocitar (mielocitar) cronic (LGC,LMC)O form relativ rar de leucemie Apare la aduli de vrst medie ( 40 ani) i la vrstnici Se caracterizeaz prin: Splenomegalie gigant Leucocitoz marcat, cu deviere la stnga a formulei i prezena tuturor treptelor de maturaie (blati circulani < 5%). Prezena cromozomului Philadelphia 1.

Simptome: debut insidios

1. Anemie 2. Sngerri 3. Dureri abdominale datorate splenomegaliei ; 4. Transpiraii, subfebriliti, scdere ponderal : datorate catabolismului crescut.

Examen obiectiv:

1. 2. 3. 4. 5.

Paloare (anemie) Adenopatie (rar) Splenomegalie gigant Hemoragii i tromboze (dat leucocitozei) Gut (hiperuricemie)

Investigaii

Frotiu de snge periferic: Seria eritrocitar: AN normocrom, normocitar cu Hb de 9-10 g%. Seria leucocitar: > 50.000/mm3 (de ob 150.000/mm3) neutrofilie cu celule din toate stadiile de maturaie ( de la mature la blati) blati < 5% Seria trombocitar: Tr normale sau crescute.

LMC

Investigaii Mduva HP: hipercelular cu mieloblati < 5% i prezena tuturor treptelor intermediare de maturaie

CGL

Confirmarea diagnosticului de LMC:1. Cromozomul Philadelphia: n leucocitele circulante sau n precursorii medulari . se formeaz prin translocarea unei pri a braului lung (q) al cromozomului 22 pe cromozomul 9: Ph (22q- 9q+).

2. Fosfataza alcalin leucocitar (FAL) foarte sczut indic faptul c leucocitele mature, normale morfologic, sunt anormale funcional.

Alte investigaii Vitamina B12 crescut: dat secreiei crescute de transcobalamin III Ac uric crescut

Leucemia limfatic cronic (LLC)

O boal a adulilor de vrst medie (> 50 ani) i a vrstnicilor , caracterizat prin creterea numrului de limfocite mature n snge i n esuturi. De obicei cresc limfocitele B, mai rar limfocitele T.

Simptome: Debut insidios,cu: 1. Oboseal 2. Subfebriliti i transpiraii 3. Scdere n greutate Semne obiective: 1. Poliadenopatie- ggl elastici, mobili, nedureroi. 2. Hepato-splenomegalie

InvestigaiiLLC

Frotiu de snge periferic : limfocitoz izolat 1. Seria roie: de ob normal. 2. Seria leucocitar: leucocitoz > 15.000/mm3, dintre care >40% sunt limfocite. Limfocitele sunt mature, morfologic par normale. 3. Seria Tr: de ob normal.

InvestigaiiLLC

Mduva HP: infiltrat cu limfocite mici, mature .

Alte investigaii Pt tipizarea limfocitelor anormale: Se determin markeri limfocitari imunologici, . Tehnica flowcitometriei

Pt demonstrarea funciei anormale a limfocitelor mature: hipogammaglobulinemie

Stadializarea RAI a LLC: Stadiul 0: doar limfocitoz .Prognostic bun. Supravieuire 10-12 ani. . Stadiul 1: limfocitoz + adenopatie. Prognostic intermediar: supraieuire=4-7 ani. Stadiul 2: splenomegalie. Prognostic intermediar: supravieuire =4-7 ani. Stadiul 3: anemie (Hb 100mm/h. Hipercalcemie Insuficien renal

SINDROAMELE HEMORAGIPARE

Cauze trombocitare Cauze vasculare Coagulopatii

Anamneza Sngerri imediate mucoase i cutanate : anomalie vascular sau plachetar; Sngerri tardive i profunde , hemartrozele defecte ai fact plasm ai coagulrii; Istoricul familial al tulb de craz sanguin: de ex transmitere genetic X-lincat n hemofilii Sngerare precedat de anumite medicamente: antiagregante plachetare aspirin sau anticoagulante.

2. Examenul obiectiv:- peteiile-

and purpura:i hemartrozele :

cauze vasculare(proeminente) cauze Tr-citare (plane);

- hematoamele coagulopatie.

3. Testele laborator: eseniale

Teste de craz sanguin:* * * * Timp sngerare=2-4 min Nr trombocite= 150.000-450.000/mm3 Timp coagulare=10-12 min Timp Howell timpul de recalcificare al plasmei oxalatate=1-2 min * Fibrinogen plasm. = 2-4 g/l * Timp protrombin (Quick)=15 sec, IP=100% * APTT (timp parial al tromboplastinei activate)= 32 sec * Retracia cheagului : 6 ore; complet:24 ore. * Timp de liz a euglobulinelor: 2 ore. Trombelastograma: Timp reacie=6-12 min Vitez de coagulare=3-6 min Amplit. maxim=50-60min Elasticitate maxim: 100-150.

Interpretarea testelor uzuale de hemostazaCauze ale modificarilor Nr trombocite 150-450.000/ l Trombocitopenie; Trombocitoza Timp sangerare 2 - 4 min Trombocitopenie Trombocitopatie Vasculopatii B. von Willebrand Test Valori normale

Test

Valori normale

Cauze ale modificarilorDeficite sau inhibitori ai compl. protrombinic;

Timpul de protrombina 11-14 sec (TP)

Timpul de trombina (TT)

12-20sec

Fibrinogen sczut sau anormal; Trat cu heparina.

Fibrinogenul

Fibrinogen sczut sau 160-450mg% anormal; Trat cu heparina. CIVD; Fibrinoliza; Hepatopatii.

Produsi de degradare