Patologia hematologică Patologia hematologică acută la copiiacută la copii

Valentin Ţurea

Doctor habilitat în medicină, Profesor universitar

Tipurile de sângerare

Peteşial – macular Hematom Mixt Vascular – purpural Angiomatos

Tromboplastina tisulară Stimulatori ai funcţiilor trombocitare:

adrenalină, noradrenalină, acid difosforic Asigură activarea prin contact a

trombocitelor şi a factorului XII Sintetizează factorul von Willebrand şi alţi

factori de coagulare

Endoteliul vascular:

Endoteliul vascular:

Sintetizează şi eliberează Tromboxan A2 Eliberează Prostaciclina Produce activatorul tisular al fibrinolizei Asigură imposibilitatea activării prin contact Formează potenţialul anticoagulant

Heparină + Antitrombină III Menţine dzeta-potenţialul

Funcţiile trombocitare

Angiotrofică Adezivitate Agregare Sinteză, acumulare şi eliberare Contractibilitate

Funcţiile trombocitare

Funcţia angiotrofică – determină integritatea peretelui vascular prin menţinerea elasticităţii şi neadmiterea fragilităţii.

Agregarea şi adezivitatea Elimenarea factorilor trombocitari Formarea trombului primar Asigură retracţia cheagului Asigurarea participării în procesul de coagulare

Factorii trombocitari

P1 – acceleratorul trombocitar, identic factorului V de coagulare

P2 – acceleratorul trombinei P3 – tromboplastina trombocitară, tromboplastina

parţială P4 – factor antiheparinic P5 – factor de coagulare, identic fibrinogenului P6 – trombostenina P9 – factor fibrinstabilizant P10 – serotonina P11 - ADP

Testele :

Vasele – fragilitatea, rezistenţa capilară Proba Duke Proba Aivi Proba Şiticov Numărul trombocitelor Dimensiunile trombocitelor Aprecierea adeziunii şi agregării Reacţia de retracţie a cheagului

Factorii plasmatici de coagulare

Fibrinogenul Protrombina Tromboplastina tisulară Ionii de Ca++ Proaccelerina, factorul labil Proconvertina, factorul stabil Globulina antihemofilică Tromboplastina plasmatică (factorulCristmas) Protrombinaza Predecesorul tromboplastinei plazmatice Factorul de contact, f. Hageman Factorul fibrinstabilizant, fibrinaza

TFTF, VIIa, VIIa IXa, IXa, VIIIaVIIIa XIa, HMWKXIa, HMWK

XII, HMWK,XII, HMWK,prekallikreinprekallikrein

Xa, Xa, VaVa

ThrombomodulinThrombomodulinTHROMBINTHROMBIN

IX--IX-->IXa>IXa

X-->XaX-->Xa

II-->IIaII-->IIa

X-->XaX-->Xa

XI-->XIaXI-->XIaIX-->IXaIX-->IXa

ExtrinsicExtrinsicIntrinsicIntrinsic

PC-->APCPC-->APCII FibrinFibrin

monomermonomerFibrinFibrinpolymerpolymer

Fibrin IIFibrin II Cross-linkedCross-linkedclotclot

XIIIXIII

XIIIaXIIIa

FPAFPA FPBFPB

PlasminPlasmin

D-dimers,D-dimers,FDPFDP

Frag B,XFrag B,X

VIII-->VIIIaVIII-->VIIIa

PAI-1PAI-1

TFPITFPI Protein CProtein C

HS/ATIIIHS/ATIII

Leucemiile Acute Limfoblastice

Nr Varianta LAL Caracteristicile de bază

1. Varianta Limfoblastică L1

Celulele limfoblastice sunt mici, citoplasma – redusă, cromatina – omogenă, nucleolii sunt mici şi nu în toate celulele. Pronosticul cel mai favorabil.

2. Varianta Limfoblastică L2

Celulele sunt de diverse dimensiuni, cu predominarea celulelor mari, cromatina – neomogenă, nucleolii – unul sau cîţiva mari, citoplasma – pronunţată, în unele cazuri bazofilă. Pronosticul mai puţin favorabil.

3. Varianta Limfoblastică L3

Celulele sunt mari, citoplasma – pronunţată, bazofilie cu vacuolizare, se observă un nucleol mare.

Pronosticul nefavorabil.

Leucemiile aucte nelimfoblastice

Varianta

Leucemiei Acute

Varianta

morfologică

Caracteristicile de bază

Leucemie Acută

Mieloblastică fără maturaţie M1 Predomină celule mieloblastice, promielocitele <3%

Leucemie Acută Mieloblastică

cu semne de maturaţie M2 Celule mieloblastice, promielocite >3%

Leucemie Acută Promielocitară M3 Celule blastice de tip promielocitar cu granulaţii în citoplasmă >30%.

Leucemie Acută Mielomonoblastică

M4 Celule mieloblastice ≥20% şi

Celule monoblastice ≥20%.

Leucemie Acută Monoblastică M5a Celule blastice fără maturaţie, promielocite/monocite <3%.

Leucemie Acută Monoblastică M5b Celule blastice cu semne de maturaţie, promielocite/monocite >3%.

Eritroleucemie M6 Eritrocariocite >30% şi >10% eritroblaşti cu multe anomalii.

Leucemie Acută Megacarioblastică

M7 Predomină megacarioblaşti şi micromegacariocite, se poate asocia cu mielofibroza acută.

Leucemie Acută Nediferenţiată M0 Se identifică în baza criteriilor citochimice.

Vă mulţumesc pentru atenţie!

?

Sindromul PHACE:

P - malfomaţiile cerebrale în fosa posterioară (posterior fossa brain malformations);

H - hemagioame (hemagiomas);

A - anomalii arteriale şi coractaţie de aortă (arterial anomalias and corctation of the aorta);

C - malformaţii cardiace (cardiac defects);

E - anomalii oculare (eye abnormalities).