FIBROZA PULMONARĂ INTERSTIȚIALĂ

Veaceslav Moșin Jr, 1408Conducător: Dr Gorbunov Galina

PLAN TEMATIC

A. DefinițieB. Clasificare

C. EtiopatogenieD. Manifestări Clinice

E. Diagnostic

DEFINIȚIE

Afecțiune cronică, caracterizată prin modificări ireversibile a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozează

datorită producerii în exces de țesut conjunctiv. Sunt afectate intestițiul, epiteliul alveolar, endoteliul capilar,

membrana bazală, țesuturile perivasculare și perilimfatice.

CLASIFICARE

Dificil de clasificat, căci sunt foarte variate și includ peste 200 de boli.

CLASIFICARE

• Primară, sau idiopatică

• Secundară, în urma unei afecțiuni

CLASIFICARE

Există clasificare practică care se împarte în:

• Granulomatoase

• Nongranulomatoase

ETIOLOGIE

Granulomatoase

- cauza cunoscută: substanțe organice (pneumonii cu hipersensibilizare), pulberi anorganice (dioxid de siliciu, Beriliu)

- cauza necunoscută: sarcoidoza, granulomatoza cu celule Langerhans, vasculite granulomatoase (Wegener), granulomatoza bronhocentrică

ETIOLOGIE

Nongranulomatoase

- cauza cunoscută: azbest, fum, gaze, medicamente, iradiere, aspirație, rezidual post sindrom de detresă respiratorie a adultului

- cauza necunoscută: colagenoze (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă, sclerodermii), hemoragii pulmonare (hemosideroza), pneumonie interstițială cu eozinofilie, limfocite

PATOGENIE

Idiopatică

La momentul actual, se consideră că este o afecțiune epitelial-fibroblastică, în care un stimul necunoscut perturbă homeostazia celulei epiteliale alveolare, determinând activarea acesteia și un proces de fibroză reparatorie aberantă.

PATOGENIE

Idiopatică

Aceasta se realizează prin migrarea, proliferarea și stimularea răspunsului secretor de către celulele mezenchimale, cu formarea de focare fibroblastice și miofibroblastice și acumularea de matrice conjunctivă.

PATOGENIE

Idiopatică

Procesul este mediat de eliberarea de citokine și factori de creștere profibrotici de tipul: PDGF (factor de creștere trombocitar), TGF beta (factorul de transformare a creșterii), IGF-1 (factorul de creștere insulin-like), endotelina 1 (peptidă vasoconstrictoare).

PATOGENIE

Idiopatică

Se consideră implicat în proces și deficitul de apoptoză a fibroblaștilor sub influența TGF beta.Se discută rolul factorului genetic, există cauze familiale corelate cu telomeraza mutantă, cu inhibarea acestei enzime de TGF beta. Au fost incriminate dereglări ale expresiei genei ce codifică mucina 5B și caveolina 1.

PATOGENIE

PATOGENIE

PATOGENIE

MANIFESTĂRI CLINICE

Debut la vârsta medie, prevalență la femei, cu instalare progresivă de:• tuse uscată• astenie fizică• dispnee• raluri de fibroză, simetrice, bazale bilateral• cianoza• semne de insuficiență ventriculară dreaptă• piele: rush, noduli, calcinoze, purpură

MANIFESTĂRI CLINICE

MANIFESTĂRI CLINICE

DIAGNOSTIC

• Tomografia computerizată pulmonară: standard de aur imagistic

• Radiografie pulmonară: relevă aspect de sticlă mată, reticulo-nodular fin, reticulo-nodular grosier, aspect de figure

• Probe de laborator: VSH, Ig serice, complexe imune circulante

• Spirometrie: capacitatea pulmonară totală, capacitatea vitală, volumul rezidual

• Bronhoscopie: biopsie și lavaj bronhoalveolar (alveolita neutrofilic eozinofilică).

DIAGNOSTIC

Plămân Normal Plămân Fibrozat

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

DIAGNOSTIC

“Din cauza unui cui, s-a pierdut o potcoavă.Din cauza unei potcoave, s-a pierdut un cal.

Din cauza unui cal, s-a pierdut un mesaj.Din cauza unui mesaj, s-a pierdut un război.”

Proverb Japonez