Encefalopatia hipoxic- Encefalopatia hipoxic- ischemicischemicăă perinatal perinatalăă

EHIP EHIP

Encefalopatia hipoxic- Encefalopatia hipoxic- ischemicischemicăă perinatal perinatalăă

EHIP EHIP

Dr. Raluca Ioana TeleanuDr. Raluca Ioana TeleanuSpitalul Clinic de Copii “Dr. V. Gomoiu”Spitalul Clinic de Copii “Dr. V. Gomoiu”

EHIP

• Definiţii• Etiopatogenie• Tablou clinic• Paraclinic • Diagnostic pozitiv• Diagnostic diferenţial• Tratament• Complicaţii

EHIP - definiţii

– Hipoxie - capacitate scăzuta de eliberare a oxigenului din sânge către tesuturi

– Ischemie – scădere a debitului sanguin în ţesuturi

– Asfixie - hipoxie, hipercapnie + acidoză

Asfixie perinatală = termen corect (întrucât poate surveni in utero, la naştere, postnatal )

OMS: a definit asfixia perinatală ca un: “eşec în a iniţia şi susţine respiraţia la naştere “

Asfixia moderată: respiraţie lentă,gasping sau un scor Apgar 4-6 la 1 minut

Asfixie severă : Nn nu respiră sau un scor Apgar 0-3 la 1 minut

Asfixia perinatală

Scorul Apgar este util pentrustabilirea prognosticului pe termen lung la sugarii cu asfixie perinatală.

Asfixia perinatală afectare multisistemică efecte SNC

Factori de risc EHIP

• Factori prenatali (20%)

• Factori perinatali (70%)- în timpul naşterii (faza de travaliu,expulzie)

• Factori postnatali (10%)

Factori de risc prenatali

I. Circulatia sanguina materna- Anemii materne- Afectiuni pulmonare /cardiopatii cronice mama- DZ necontrolat terapeutic- HTA / hTA materne, necontrolate terapeutic- Infectii severe in sarcină

II. Anomalii ale sarcinii- Placenta praevia- Afectiuni uterine:uter septat, uter infantil, retroversie uterina, fibrom uterin

III. Sarcini cu risc (<18 ani, >35 ani)Traumatisme in sarcinaSarcina multiplaConditie socio-economica precaraAlcool, droguriLucrul in mediu toxic

Factori de risc perinatali

I) Dinamica travaliului- distocie de travaliu: Durata normala travaliu: primipare ~8h; multipare ~6h (4-6h) travalii scurte (1,5-2,5h) travalii lungi epuizante (>10h)

II) Distocii de prezentatie- alte prezentatii decat craniana;

III) Patologie de cordon ombilical:– Circulara de cordon (cordon ombilical in jurul gatului copilului)– Esarfa (cordon ombilical in jurul toracelui copilului)– Nod adevarat de cordon

IV) Patologie placentara– Infarct placentar– Dezlipire de placenta– Hematom retroplacentar

V) Alte cauze de hipoxie perinatala– Eclampsie/ preeclampsie.– Situatii determinate de anestezia din op. cezariana

Prematuritate: 80-90% EHIP apar la prematuri

Factori de risc postnatali

• Malformatii congenitale de cord severe• Malformatii congenitale pulmonare severe• (agenezie, hipoplazie pulmonara)• Hernia diafragmatică• Anemie hemolitica grava• Şoc toxico-septic• Şoc hipovolemic (prin deshidratare)

– Deshidratare prin aport inadecvat– Enterocolite, septicemii

• Detresa respiratorie prin aspiratie de lichid amniotic/meconiu

• Boala membranelor hialine

Particularităţi ale circulaţiei cerebrale la Nn

1. Necesitati sanguine cerebrale:• Nou-nascut: 80 - 100 ml/100 g tesut cerebral/minut

crescute faţă de alte vârste• Adult: 55 - 60 ml/100 g tesut cerebral/minut

2. Raport greutate creier/ corp:• Nou-născut: 300 g creier/ 3000 g corp = 10% mai mare• Adult: 1300 - 1400 g creier/ 70 kg ~ 2%

• 3. Mecanisme de reglare a circulatiei cerebrale :• Nou-născut: imatur flux sanguin cerebral- proportional cu

TA sistemică!!• Adult: vasele cerebrale de la suprafaţa şi de la baza creierului

sunt mult mai bogate în fibre vegetative decît vasele oricărui alt organ această modalitate de inervaţie permite AUTOREGLAREA CEREBRALĂ mecanismul prin care FSC cerebral rămîne constant în ciuda modificărilor TA sistemice

Fiziopatologie

Factori patologici in EHIP:

• 1. Factori circulatori• 2. Factori metabolici• 3. Afectare la nivel celular

(neurotransmitatori, etc)

1. Factori circulatoriVASCULARIZATIA CREIERULUI

A. cerebrala ant.A. cerebrala medieA. cerebrala post.

1.Factori circulatoriVASCULARIZATIA CREIERULUI

1.Factori circulatori- modele de leziuni ale creierului

• ilustrează modul în care schimbările vasculare de aprovizionare cu maturizarea şi afectează modelul de leziuni cerebrale în EHIP.

• Creierul prematur (stânga) are un model vascular ventriculopetal hipoperfuzie într-o zonă de frontieră periventriculară (zona de nuanţă rosie) a prejudiciului substanţei albe

• Nn la termen (dreapta) are un model vascular ventriculofugal carese dezvoltă pe măsură ce creierul se maturizează zona de frontieră în timpul hipoperfuziei este mai periferică cu afectarea substanţei albe subcorticale şi cortexului parasagital (roşu zona haşurată) .

1. Factori circulatori

Zone watershed ("cumpăna apelor"):

• situate la graniţa între teritoriile de irigare arteriala;

• cele mai afectate in ischemie-hipoxie →

primele care suferă → ultimele care îşi recuperează oxigenarea

1. Factori circulatori

Zone watershed diferite în funcţie de vârstă

Prematuri :• leziuni periventriculare leucomalacie periventriculara →

deficitul motor: diplegie spastica

Nou-nascuti la termen/ aproape de termen (>36 săpt.): • cortexul cerebral, zonele parasagitale, uni/bilateral →

deficitul motor:leziune unilaterala -> hemiplegie spasticăleziune bilaterala -> tetraplegie spastica

Nou-nascut la termen: infarcte cerebrale frontale (zone watershead)

2. Factori metabolici

Inversare : metabolism aerob -> metabolism anaerob

Producţie metaboliţi toxici acidoza lactica,

dereglare pompe ce mentin potentialul de membrana,

eflux K, influx Ca,

activare fenomen de apoptoză neuronală

3. Neurotransmitatori:• Dezechilibru excitatori-

inhibitori

• supraproductie de neurotransmitatori tip excitator (Glutamat, Aspartat) -> rol: eflux K, influx Ca ...

Aspecte neuropatologice majore:

NOU NĂSCUT LA TERMEN• Necroza neuronală selectivă• Leziuni cerebrale parasagitalePREMATUR• Leucomalacia periventriculară• Starea marmorată a ganglionilor

bazali• Leziuni ischemice focale sau difuze

Tablou clinic

• Forme clinice diferite în funcţie de severitatea bolii: uşoară, moderată, severă

• aspect clinic foarte asemanator, indiferent dacă lipsa de oxigen la nivelul ţesuturilor a fost de natură:

ischemică (flux sanguin scazut) hipoxică (oxigen sânge)

Forme cliniceEHIP formă uşoară: • hiperexcitabilitate, agitaţie, plâns iritabil • reflexe arhaice prezente• FĂRĂ convulsii • Hipotonie usoara• Supt dificil• evoluţia este favorabilă în zileFără sechele neurologice ulterioare

EHIP formă moderată: • letargie-stupoare• reflexe arhaice diminuate sau abolite• convulsii• hipotonie marcată • nu poate suge

• recuperare în 1-2 săpt.Sechele neurologice la 20-40 %din cazuri

Forme clinice

EHIP formă severă: • comă • reflexe arhaice abolite• Convulsii rezistente la tratament• Hipotonie severă, flasc “floppy child”• Nu suge şi nu respiră spontan• Fenomene de hipertensiune intracraniană Sechele neurologice la 100 % din cazuri

paralizie cerebrală, convulsii, retard mental

2. Semne de HIC/edem cerebral

- fontanele bombate

- varsaturi fara efort, incoercibile

--->

- angajare trunchi in gaura occipitala, stop cardiorespirator

/

Sechele post-EHIP

1. Paralizii cerebrale

2. Epilepsie simptomatică/convulsii recurente

3. Afectare sisteme senzoriale

4. Retard psihic

5. Tulburări de comportament

Paralizii cerebraleCriteriile esenţiale pentru a defini un eveniment

intrapartum acut suficiente pentru a provoca paralizie cerebrală sunt:

1. Dovezi ale unei acidoze metabolice în sângele arterial fetal prelevat din cordonul ombilical la naştere (pH <7)

2. debut precoce de encefalopatie neonatală moderată sau severă la sugari născuţi la 34 sau mai multe săptămâni de gestaţie

3. Paralizie cerebrală tip tetrapareză spastică sau tip dischinetic

4. Excluderea altor etiologii identificabile, cum ar fi traume, tulburări de coagulare, boli infecţioase sau tulburări genetice

!!!(trebuie îndeplinite toate cele patru)

Homunculus motor

Paralizii cerebrale

Epilepsie simptomatică/Convulsii recurente

• pe substrat lezional -> slab responsive la tratament

Crize:• generalizate (tonice/ tonico-clonice)• parţiale (focale)• aspect polimorf

Retard psihic

grade diferite: usor/ mediu/ sever

Tulburări de comportament

fostul "copil alert" perinatal

agitatie, tulburare de atentie si concentrare <-->tendinţă la violenţă si acte antisociale

Paraclinic

• Nu există teste specifice pentru a confirma sau exclude diagnosticul de encefalopatie hipoxic-ischemică (EHIP) diagnosticul se face pe baza istoricului, examenului fizic şi neurologic, precum şi a probelor de laborator, investig. imagistice

• Multe dintre teste sunt efectuate pentru a evalua gradul de severitate al leziuni cerebrale şi pentru a monitoriza starea funcţională a organelor sistemice

Paraclinic- laborator• dozare electroliţi• funcţia renale: uree, creatinină, clearance de

creatinină• Enzime cardiace si hepatice• ASTRUP:

– echilibrul acido-bazic – pentru a evita hiperoxia şi hipoxia, precum şi

hipercapnia şi hipocapnia

±Puncţia lombară (dg. diferential cu hemoragii intracraniene)

EEG• EEG este o parte integrantă a evaluării copiilor cu

EHIP • este un instrument valoros pentru a evalua gradul

de severitate al prejudiciului şi prezenţa convulsiilor subclinice

• este deosebit de important pentru copiii ventilaţi asistat care necesită sedare sau curarizare

• EEG poate releva: :1. amplitudinea traseului de fond ≤ 30 mV (hipovoltat)2. “suppresion burst” → traseu cu amplitudine minimă

(0-2 mV) fără variabilităţii pe care periodic survin descărcări de unde ascutite (> 25 mV )

3. interval “interburst” ≥ 30 de secunde4. crize electrice 5. absenţa ciclurilor de somn-veghe la 48 de ore

ParaclinicEEG

0-24h: hipovoltat

24-72h: suppression-burst

>72h: hipovoltat

Ecografia transfontanelară (ETF)

• ETF are o sensibilitate scăzută (50%) pentru detectarea anomaliilor asociate cu encefalopatie hipoxic-ischemică

• Poate evidenţia creşterea globală în ecogenităţii cerebrale şi obliterarea de lichid cefalorahidian (LCR), spaţii care conţin sugestive de edem cerebral.

• Creşterea în ecogenităţii structurilor cerebrale profunde poate fi, de asemenea identificată la 7 zile de viaţă

• ETF este utilă la internare pentru a exclude hemoragii intracerebrale sau intraventriculare

Ecografia transfontanelară (ETF)la prematur

•S. albă periventriculară – zona de elecţie LEUCOMALACIE PERIVENTRICULARĂ

ETF la nou născut la termenZone watershead- zone de elecţie leziuni parasagitale cortico-subcorticale

IRM- imageria prin rezonanţă magnetică

• IRM este modalitatea imagistică de elecţie pentru diagnosticul şi follow-up în formele oderate/severe (EHIP)

• secvenţele convenţionale IRM (T1w şi T2w) furnizează informaţii privind starea de mielinizare preexistentă şi defectele de dezvoltare a creierului

• Dacă se efectuează după prima zi (şi în special după ziua 4), imaginile pot demonstra cu exactitate modelul prejudiciu

IRM la prematur• S. albă periventriculară – zona de elecţie

LEUCOMALACIE PERIVENTRICULARĂ

Prematur 30săpt. (T1) Leucomalacie periventriculară

IRM la nou născut la termenZone watershead- zone de elecţie

T2 hipersemnal -Cortexul parasagital şi s.albă subcorticală lobii occipitali

CT neonatal

• CT este cea mai puţin sensibilă modalitate de evaluare a EHIP, din cauzaconţinutului ridicat de apă al creierului Nn. şi conţinutului ridicat de proteine din lichidul cefalorahidian, care duce la rezoluţie slabă a parenchimului cerebral.

• are dezavantajul expunerii la radiaţii

Aspecte imagistice - sechele EHIP

Sugar 1an (născut 28săpt.): dilataţie ventriculara “ex vacuo” postleucomalacie periventriculară

CT IRM

Diagnostic pozitiv

date anamnestice: • alura cordului fetal monitorizată electronic (bradicardie);

• prezenţa de meconiu gros în lichidul amniotic • aspectele patologice specifice ale placentei.

date clinice date paraclinice inclusiv imagistică

Dg. diferenţial

• Stroke-ul neonatal• Hemoragii cerebrale neonatale• Boli metabolice:

– acidemia metilmalonică– acidemia propionică

Tratament

Oxigenare/ventilaţie

Oxigenare/ventilaţie

Menţine glicemia normală

Menţine glicemia normală

Menţine Calcemianormală

Menţine Calcemianormală

Trat crizelor

Trat crizelor

MenţineHt

normal

MenţineHt

normal

Mentine Perfuzia

cerebrală

Mentine Perfuzia

cerebrală

Asfixie perinatală

Asfixie perinatală

•Studiile estimează o fereastră terapeutică scurtă de 2-6 ore, în care intervenţiile pot fi eficace în reducerea severităţii leziunilor cerebrale finale

Tratament EHIP NU beneficiază de un tratament specific PRESUPUNE ECHIPĂ MULTIDICIPLINARĂ

• formele uşoare – menţinerea PaO2 şi PaCO2, a pH-ului, tensiunii arteriale şi

glicemiei în limite normale

• formele moderate şi severe în plus– tratamentul convulsiilor – edemului cerebral (evitarea supraîncărcării lichidiene,

monitorizarea atentă şi continuă a nivelului electroliţilor serici, a osmolarităţii, diurezei şi greutăţii corporale).

Tratamentul în faza acută1.Ventilaţie adecvată: SaO22. Evitarea hTA TA medie ≥ 30-40mmHg

– hipoalbuminemie -> perfuzii albumina umana– hTA refractara -> dopamina/dobutamina– ...

3. Corectare dezechilibre metabolice :– hipocalcemie, – hiponatremie, – hipoglicemie,– acidoza metabolica,– hiperbilirubinemie

4. Tratament convulsii: – Fenobarbital: doză de atac 20 mg/kg corp IM/ ± iv

– Doza de întreţinere -5 mg/kg/zi.– Fenitoin: Doza de atac este de 20 mg/kg/zi

– Doza de întreţinere este de 5 mg/kg/zi– Lorazepam:0,05 mg/kg i.v. lent.

5.Tratamentul edemului cerebral acut

În studiu: Hipotermie (3-4 C sub T. bazală), pentru max 6

ore Neuroprotecţie

Vă mulţumesc pentru atenţie!