ddSVHdiareea_cronica (1).ppt
Transcript of ddSVHdiareea_cronica (1).ppt
-
DIAREILE CRONICE LA COPIL
-
DEFINIIEEliminarea de scaune anormal de frecvente i/sau de consisten mai redus pe o perioad mai lung de 3-4 sptmni sindrom pluricarenial
-
CLASIFICARED.P.D. V. FIZIOPATOLOGIC:1. D. secretorie: alterarea mecanismelor de transport ionic implicate n secreia activ la nivelul intestinului subire INTESTIN SUBIRE
2. D. osmotic: alterarea digestiei i/sau a aborbiei nutrimentelor, acompaniat (e) de alterri micro-/macroscopice ale epitelilui intestinal - INTESTIN SUBIRE alterarea absorbiei - INTESTIN GROS NIVEL CRESCUT AL NUTRIENILOR IMPLICARE DIRECT A COLONULUI
-
D.P.D. V. ETIOLOGIC:1. d.c. de cauz precizat: intolerane alimentare, infecii intestinale, insuficien pancreatic, sind. imunodeficitare, tumori, afec. inflamatorii cronice, trat. Antibiotic prelungit, greeli alimentare, infecii extradigestive (ORL, urinare) etc
2. d.c intratabil: gr. heterogen de afeciuni cu etiologie divers, incluznd mecanisme mediate imun i/sau anomalii enterocitare, cu debut n primii 2 ani de via i a cror evoluie este dependent deseori de posibilitile de alimentaie parenteral
3. d.c. de etiologie neprecizat
-
ATITUDINEA N FAA UNUI COPIL CU DIAREE CRONIC
DECLINUL NUTRIIONAL !!!
ANAMNEZA: stab. modului de instalare i evoluie- continu o diaree acut- legat de introd. unui aliment nou n diet- istoric vechi, cu evoluie ondulat, asociind i alte simptome din partea altor organe i sisteme
aspectul scaunelor: apoase, ateatoreice, fermentative, sanguinolente
simptome clinice asociate: erupii cutanate, pigmentri cutanatae, icter,, vrsturi
-
Evaluarea d.p.d.v al vrstei:0-30 zile: abetalipoproteinemia, acrodermatita enteropatic, sind de intestin scurt congenital, deficit congenital de lactoz, alergii alimentare, malabsorbie glucoz-galactoz, limfangiectazia congenital, malabsorbia primar de acizi biliari etc
1-24 luni: Enteropatia autoimun, infecii cronice cu Clostridium dificile, infestaii cronice, b celiac, alergii alimentare, sind postenteritic
2-18 ani: colit cu Clostridiul dificile, infestaii cronice, b celiac, sind de intestin iritabil, BICI, intol la lactoz primar, sind postenteritic
-
EXAMENUL FIZICEvaluarea rsunetului nutriionalidentificarea semnelor clinice asociate
INVESTIGAII PARACLINICE ex. complet al scaunului: coprocultur, coproparazitologic, hem oculte, subst. Reductoare, bilan pt. absorbia proteinelor sau hidrailor de carbon, coprocitogram, det. proteinei cationice eozinofilice, calprotectinei
ex de urin + urocultur evaluare biochimic: proteine totale, glicemie, lipide totale, sideremie etc investigaii radiologice i imagistice investigaii intite: t. Sudorii, teste serologice (atc antitransglutaminaz tisular) endoscopie digestiv ex histopatologic
-
INTOLERANA LA LACTOZDEFINIIE: incapacitatea epiteliului microvilar intestinal de digestie a lactozei, prin deficit temporar sau permanent al lactazei
CLASIFICARE:1. deficitul primar: 70% din populaia mondial; se instaleaz dup vrsta de 5 ani i persist toat viaa; mai frecvent la populaiile extrem orientale (Tailanda)
2. deficitul secundar
3. deficitul neonatal (de dezvoltare): prematurul < 35 sptmni
4. deficitul congenital (raritate)
-
FIZIOPATOLOGIE:lactoza nedigerat (nehidrolizat) creterea presiunii osmotice intraluminale amplificarea secreei apoase:stimularea peristalticii accelerarea tranzitului
fermentaie (flora colonic)hidrogen, dioxid de carbon, metan, ac. grai cu lan scurt (butirat, propionat, acetat): crampe, flatulene
-
TABLOU CLINIC: dureri abdominale, diaree apoas, greuri, vrsturi, flatulene, distensie abdominal, scaune spumoase.
DIAGNOSTIC: anamneza ex fizic investigaii: t. hidrogenului expirat, pH-ul fecal, testul de absorbie sau de toleran la glucoz, ex histopatologic cu identificarea activitii lactazice
TRATAMENT restricia de lactoz definitiv sau temporar recuprarea deficitului nutriional
-
ALERGIA LA PROTEINELE LAPTELUI DE VAC (APLV)DEFINIIE: reacie advers la PLV, tradus prin fenomene digestive, cutanate, rerspiratorii, asociate sai independente.
ALERGIE ALIMENTAR INTOLERAN ALIMENTAR
EPIDEMIOLOGIEcea mai frecvent form de alergie alimentar n copilrie (1,8-7,5% prevalen)
-
PATOGENIE: dezechilibru ntre factorii de risc i cei protectivi intestinali
BARIERA DEFENSIV:FACT. ANATOMICI FUNCIONALI: - de prevenire a penetrrii atg: motilitatea intestinal, structura muscular, structura menbranei enterocitare- fact. Implicai n degradarea proteic: aciditatea gastric, enzimele duodenale i pancreatice
FACT. IMUNOLOGICI:- controlul ptrunderii atg: IgA specifice- asig clearance-ului: IgA i IgG specifice circulante, sist. reticuloendotelial
-
FACTORI DE RISC- predispoziia genetic- sensibilizarea intrauterin- fact. de mediu (ipoteza igienei): modificarea rspunsului Th2 prin expunere minor la ageni infecioi (?)- deficit de IgA secretor- renunarea la alimentaia la sn- tipul, doza i frecvena expunerii la atg.- alterarea florei saprofite normale- infeciile tractului gastrointestinal
DE REINUT!!!1. APLV APARE LA INDIVIZI PREDISPUI GENETIC, EXPUI LA FACTORI DE RISC2. APLV SE POATE PRODUCE PRIN TOATE CELE 4 MECANISME INDEPENDENTE SAU ASOCIATE3. CU EXCEPIA CORELAIEI TEMPORALE LEGATE DE EXPUNEREA LA ANTIGEN I APARIIA SIMPTOMATOLOGIEI, NU SE POATE FACE LEGTURA DIRECT NTRE SIMPTOME I MECANISMUL IMPLICAT.
-
TABLOU CLINIC: variabilitate n ce privete modul de debut, severitatea simptomelor, simptomele asociate. Debutul se situeaz de la cteva zile, pn la cteva luni dup introducerea laptelui de vac n alimentaie.
simpt. gastrointestinale: greuri, vrsturi, diaree, sind de malabsorbie (enteropatie prin sensibilizare la PLV- mediat celular tip IV), durei abdominale, tulburri de alimentaie, prurit oral, scaune cu snge proaspt 7 hemoragii oculte
simpt. cutanate: rash, urticarie / angioedem, eczem /dermatit atopic
simpt. respiratorii: wheezing / astm, rinit / conjunctivit, tuse, stridor
simpt. sistemice: faliment al creterii, anemie feripriv, oc anafilactic
-
DIAGNOSTIC: anamneza ex fizic investigaii (nu exist un test diagnostic total valabil)- testul cutanat- IgE RAST (radio alergo sorbent test) pentru 3 fraciuni proteice ( lactoglobulina, cazeina, lactoferina)- patch testul: pentru cei cu dermatit atopic- nivele circulante de IgE specifice, IgG, IgA- testul de proliferare celular imun (tipul IV)- proteina cationic eozinofilic- biopsia duodenal: atrofie total sau subtotal vilozitar, hiperplazie criptic, infiltrat cronic inflamator, infiltrat eozinofilic teste diagnostice: dieta de excludere, testele de provocare (c.i. la copii cu test cutanat sau IgE RAST pozitive, risc soc anafilactic)
-
TRATAMENT: excluderea total din alimentaie a PLVvariante de substituie:- laptele de soia- formule de lapte speciale hidrolizate (extensiv sau parial)- formule elementale aa sintetici
IMPORTANT: SE CONSIDER C PROFILAXIA ESTE DE DEPARTE MODALITATEA CEA MAI EFICIENT DE REDUCERE A RISCULUI DE APLV:- identificarea activ a sugarilor cu risc de alergie alimentar (nainte de natere)- alimentaie natural prelungit- utilizarea de formule hidrolizate la sugarii cu risc alergic- temporizarea introducerii alimentaiei solide n dieta sugarului.
-
DIAG DIFERENIAL: alte alergii alimentare, enteropatia gluten sensibil, sind hipereozinofilic, BICI, boli de esut conjunctiv
COMPLICAII: legate de mecanismul de producere al APLV i de severitatea simptomatologiei
PROGNOSTIC: dispare (56% dup 1 an, 77% dup 2 ani, 87% dup 3 ani); n caz de persisten a simptomatologiei du 4 ani crete riscul dezvoltrii astmului bronsic.
-
BOALA CELIAC (CELIAKIE, ENTEROPATIE GLUTEN SENSIBIL, INTOLERAN LA GLIADIN)DEFINIIE: maladie tradus prin intoleran permanent la gliadina din gru i proteine din cereale nrudite (orz, secar, ovz), care determin leziuni intesinale specifice la nivelul intestinului proximal, la indivizi predispui genetic)
EPIDEMIOLOGIE: raportat la cazurile cu tablou clinic caracteristic prevalen relativ sczut, 1:1000, cu limite ntre 1:4000 i 1: 250 (Suedia). Dac se iau n calcul toate formele de prezentare, 1: 150)
-
ETIOPATOGENIE afeciune autoimun ACTORII1. proteinele din gru (gliadina), orz (ordeina), secar (secalina), ovz (ovenina - controversat)GLIADINA: grup omogen de polipeptide (M: 30 000 75 000 Da), clasificate n funcie de N-terminal2. permeabilitatea anormal a mucoasei intesinale fa de gliadin care nu este degradat integral cde peptidazele intestinale seroasa intestinal rspuns iniial sistem imun = modificri ale micromediului mucosal, care permit implicarea ulterioar a limfocitelor T. 3. susceptibilitatea genetic: majoritatea bolnavilor prezint atg. de histocompatibilitate HLA cls II-D, fiind homozigoi pentru DR3 sau heterozigot compus DR3/DR7 i care expreseaz hetrodimerul DQ2 (95%). 5% sunt homozigoi DR4 i expreseaz heterodimerul DQ8; DQ2 i DQ8 sunt localizate la suprafaa celulei prezentatoare de antigen i leag proteinele din gliadin pentru a fi prezentate limfocitelor CD4 + T
4. Imunitatea umoral - componenta autoimun (caracterizarea atc antitransglutaminaz tisular, asociaerea cu alte boli cu substrat autoimun)
-
TABLOU CLINIC:1. Manifestri gastrointestinale: debut la 6-24 luni dup introducerea glutenului n alimentaie diaree crinic cu steatoree, anorexie, distensie abdominal, faliment al creterii sau scdere ponderal, vrsturi; evolueaz cu malnutriie sever. Asociaz tulburri de comportament (iritabilitate, tristee, atitudine introvertit)Rareori: debut de tip acut - criz celiacLa copilul mai mare: diaree / constipaie, greuri, vrsturi, dureri abdominale, balonri, pierdere n greutate
2. Manifestri extraintestinale (50% nu au manifestri digestive): dermatita herpetiform hipolplazia smalului dentar, anemie feripriv rezistent la tratament, statur scurt, ntrzierea pubertii, hipertransaminazemie idiopatic, artrite i artralgii, osteopenie/osteoporoz, probleme neurologice (epilepsie intratabil, calcificri occipitale, ataxie cerebeloas), afeciuni psihiatrice (autism, sind hiperkinetic)
-
1. Manifestri autoimune asociate: tiroidit autoimun, b Addison, anemie pernicioas, trombocitopenie autoimun, diabet zaharat insulinidependent tip 1, alopecie.
2. Alte asocieri morbide: sind Down, deficit selectiv de Iga, APLV, mucoviscidoz)
-
DIAGNOSTIC anamnez: relaia cronologic cu introducerea glutenului n diet ex fizic atenei la formele cu manifestri extradigestive, ct i la cazurile care prezint alte afeciuni autoimune teste de malabsorbie: nu au specificitate (testul cu D-xyloz, grsimile fecale, alfa 1 antitripsina etc) teste serologice:- atc antigliadin: specificitate i sensibilitate redus (au ieit din uz);- atc antiendomisium: specificitate i sensibilitate bun; utilizarea n practic este oportun- atc antitransglutaminaz tisular: susin caracterul de autoimunitate al bolii; specificitate i sensibilitate nalte tinde s devin standardul de aur n screeningul bolii.
-
examen histopatologic:1.Atrofie total/subtotal al mucoasei duodenale
2. Hiperplazie criptic
3. Creterea indexului mitotic = aspect psudostartificat
4. Infiltrat limfoplasmocitar
5. Absena unor anormaliti celulare la nivelul marginii n perie
-
examen histopatologic - stadializareMarsh 0: stad preinfiltrativ, normalMarsh 1: leziuni infiltrative aglomerare de limfocite intraepitelialeMarsh 2: leziuni hiperplastice stad 1 hiperplazie cripticMarsh 3: leziuni distructive stad 2 atrofie vilozitar:3A-atrofie parial3B- atrofie subtotal3C-atrofie total
TRATAMENT diet de excludere (atenie la alimentele contaminate) terapiea djuvant: vitamine, minerale, oligoelemente msuri de terapie intensiv n crizele celiace
-
DIAGNOSTIC DIFERENIAL: APLV, colonizarea bacterian intestinal nalt, enterita eozinofilic, limfoame, enteropatii autoimune, sprue tropical, malnutriie sever, mucoviscidoz
COMPLICAII: - legate de deficitul nutriional- deshidratare acut n episoadele de criz celiac- la adult: limfom intestinal, adenocarcinom de intestin subire, faringe sau esofag, o form rar de limfom non-Hodgkinian al intestinului subire.
-
ENTEROPATIA CU PIERDERE DE PROTEINEDEFINIIE: sindrom caracterizat prin pierdere excesiv a proteinelor la nivelul tractului gastrointestinal, avnd drept consecin hipoproteinemia sever
ETIOPATOGENIE: mai puin de 2% din albumina circulant se pierde la nivel intestinal. n circumstane normale, membranele celulelor enterocitare formeaz la nivelul polului apical o structur nalt impermeabil. Compomiterea acestei bariere permite ptrunderea proteinelor serice la nivelul lumenului gastrointestinal. Mecanisme implicate:1. distrucie enterocitar alterarea permeabilitii2. eroziuni mucosale i ulceraii exudat inflamator3. obstrucie limfatic eliberare de limf la nivelul tractului gastrointestinal
-
Afeciuni rersponsabile:1. distrucie enterocitar : gastroenterite acute, gastrit cu H pylori, parazitoze intestinale, tumori intestinale, gastroenterit eozinofilic, gastroenterit alergic, b. celiac, mucoviscidoz, hemangioame intestinale etc2. eroziuni mucosale i ulceraii: ulcer esofagian, gastric sau duodenal, gastrite erozive, enterite infecioase, colite pseudomembranoase, b Crohn, , reacie grf contra-gazd etc
3. obstrucie limfatic: limfangiectazie intestinal primar, pericardit constrictiv, insuficien cardiac, b Crohn, tuberculoz intestinal, ciroz hepatic, enterocolit ulceronecrotic etc
-
LIMFANGIECTAZIA INTESTINAL PRIMAR (enteropatia exudativ)
Afeciune congenital a sistemului limfatic caracterizat prin:- dilatarea limfaticelor intestinale, - enteropatie cu pierdere de proteine, - hipoalbuminemie, - edeme - limfopenie
Poate apare n orice moment din perioada de nou-nscut, pn la vrsta adult.
Se poate asocia cu sind Turner, Noonan, DiGeorge, Klippel Trenaunay Weber etc
-
TABLOU CLINIC: diaree cu steatoree, greuri, vrsturi, durei abdominale, faliment al creterii simptome prezente naintea instalrii edemelor. Se poate asocia cu:- chilotorax, determinnd simptome respiratorii, - ascit chiloas cu fenomene de compresiune intestinal i formarea de aderene peritoneale., - edem macular cu alterarea vederii
DIAGNOSTIC: marcare radioizotopic (albumina, ceruloplasmina, cromalbumina) determinarea alfa 1 antitripsinei ( nu este degradat total la nivel intestinal) n scaun endoscopie: spoturi albe la nivelul vrfurilor vililor ca amrkeri ai dilatrii chiliferelor sau a acumulrii de grsimi sau chilomocroni n spaiile intraepiteliale.
-
Tratament::administrare de albumin i.v. ; terapie nutriional, scopul fiind scderea presiunii limfatice i reducerea eliminrilor proteice intestinale diet cu proteine i trigliceride cu lan mediu, eventual nutriie parenteral total. Pentru cauzele secundare rezolvarea afeciunii de baz Ex histopatologic: edem generalizat al spaiului interstiial sau submucos, dilatare a chiliferelor.