RAHITISMUL CARENTIAL COMUN.docx

3
RAHITISMUL CARENTIAL COMUN Rahitismul se defneste prin tulburarea de mineralizare a osului enerata de insuf!ienta "itaminei # in perioada de !r estere$ #ef!itul de "itamina # se instaleaza prin !arenta nutritionala a "itaminei # %aport alimentar s!azut sau absorbitie diminuata& aso!iata !u e'puner ea insuf!ienta la soare$ Raspunsu l metaboli! (ata de def!itul de "itamina # p rezinta "ariabilitate in (un!tie de predispozitia eneti!a) "arsta estationala) "arsta la momentul instalarii deif!ului) pimentatia pielii %!ei !u hiperpimentare sunt mai predispusi la instalarea rahitismului&) e"entualele a(e!tiuni renale !roni!e aso!iate si* sau tratamentul !roni! !u !orti!oizi$ In !azuri rare) desi e'ista resurse suf!iente de "itamina # instalarea rahitismului poate f enerata de dis(un!tionalitatea re!eptorului prin !are "itamina # a!tioneaza la ni"elul tesuturilor $ In mentinerea e!hilibrului osos optim) sunt impli!ate doua (orme ale "itaminei #+ "itamina #, %!al!i(erol& - pro"ine din surse alimentare %peste) "itel) albenus de ou& si "itamina #.%!ol!e!al!i(erol& !are se sintetizeaza din /0dehidr o!olesterol la ni"elul pielii sub a!tiun ea razelor ultra"iolete$ Cele doua (orme ale "itaminei # su(era doua hidro'ilari su!!essi"e) una la ni"elul f!at ului si una la ni"elul rini!hiului rezultand d oi !ompusi fnali$ Compusul !u a!tiune la ni"el metaboli! este 1),2 OH !ole!al!i(erol) (orma a!ti"a a "itaminei #$ Rolurile "itamine #+ 0 stimuleaza a bsor btia intes tinal a si reabsorbtia tubul ara renala a !al!iului si (os(orului 0 mentine balanta intre sinteza si reabsorbtie osoasa) stimuleaza (ormar ea matri!ei protei!e osoase si a depunerii sarurilor de ! al!iu si (os(or pentru min eralizarea op tima$ Tablou clinic 1$Mani(estari osoase+ ap ar !a urmar e a de(ormar ilor osului !u !onsistenta diminuata 0!raniotabes - senzatia de in(undare a !utiei !raniene la presiunea parietoo!!ipitala 0 in!hiderea tardi"a a (ontanelei anterioare 0bose (rontale si parietale) plaio!e(alie 0matanii !ostale - marirea 3on!tiunilor !ondro!ostale %a!umularea in e'!es a tesutului osteoid& 0e"azarea !ostala bazala 0sant submamar Haris son - la ni"elul insertiei !ostale a dia(ramului

Transcript of RAHITISMUL CARENTIAL COMUN.docx

7/25/2019 RAHITISMUL CARENTIAL COMUN.docx

http://slidepdf.com/reader/full/rahitismul-carential-comundocx 1/3

RAHITISMUL CARENTIAL COMUN

Rahitismul se defneste prin tulburarea de mineralizare a osului

enerata de insuf!ienta "itaminei # in perioada de !restere$

#ef!itul de "itamina # se instaleaza prin !arenta nutritionala a"itaminei # %aport alimentar s!azut sau absorbitie diminuata&aso!iata !u e'punerea insuf!ienta la soare$ Raspunsul metaboli!(ata de def!itul de "itamina # prezinta "ariabilitate in (un!tie depredispozitia eneti!a) "arsta estationala) "arsta la momentulinstalarii deif!ului) pimentatia pielii %!ei !u hiperpimentare suntmai predispusi la instalarea rahitismului&) e"entualele a(e!tiunirenale !roni!e aso!iate si* sau tratamentul !roni! !u !orti!oizi$In !azuri rare) desi e'ista resurse suf!iente de "itamina #instalarea rahitismului poate f enerata de dis(un!tionalitateare!eptorului prin !are "itamina # a!tioneaza la ni"elul tesuturilor$In mentinerea e!hilibrului osos optim) sunt impli!ate doua (orme ale"itaminei #+"itamina #, %!al!i(erol& - pro"ine din surse alimentare %peste) "itel)albenus de ou& si "itamina #.%!ol!e!al!i(erol& !are se sintetizeazadin /0dehidro!olesterol la ni"elul pielii sub a!tiunea razelorultra"iolete$Cele doua (orme ale "itaminei # su(era doua hidro'ilari su!!essi"e)una la ni"elul f!atului si una la ni"elul rini!hiului rezultand doi

!ompusi fnali$ Compusul !u a!tiune la ni"el metaboli! este 1),2 OH!ole!al!i(erol) (orma a!ti"a a "itaminei #$Rolurile "itamine #+

0 stimuleaza absorbtia intestinala si reabsorbtia tubulara renalaa !al!iului si (os(orului

0 mentine balanta intre sinteza si reabsorbtie osoasa)stimuleaza (ormarea matri!ei protei!e osoase si a depuneriisarurilor de !al!iu si (os(or pentru mineralizarea optima$

Tablou clinic

1$Mani(estari osoase+ apar !a urmare a de(ormarilor osului !u!onsistenta diminuata

0!raniotabes - senzatia de in(undare a !utiei !raniene lapresiunea parietoo!!ipitala

0 in!hiderea tardi"a a (ontanelei anterioare0bose (rontale si parietale) plaio!e(alie0matanii !ostale - marirea 3on!tiunilor !ondro!ostale

%a!umularea in e'!es a tesutului osteoid&0e"azarea !ostala bazala0sant submamar Harisson - la ni"elul insertiei !ostale a

dia(ramului

7/25/2019 RAHITISMUL CARENTIAL COMUN.docx

http://slidepdf.com/reader/full/rahitismul-carential-comundocx 2/3

0bratari rahiti!e - marirea e'tremitatii distale a radiusului%a!umularea in e'!es a tesutului osteoid&

0 de(ormari la ni"elul bazinului %!o'a "ara sau !o'a "ala& si*sau a diafzelor oaselor luni %(emur si tibie& a"and drept !onse!intade(ormarea in O %enu "arum& sau in 4 %enu "alum&$

,$ Mani(estari mus!ulo0liamentare+ la'itate liamentara sihipotonie mus!ulara.$ Mani(estari neuromus!ulare+ hipere'!itabilitate neuromus!ulara%semnul Ch5oste!6 poziti"&) stridor larinian) larinospasm)!on"ulsii %in (ormele ra"e !u tulburarea se"era a homeostaziei(os(o0!al!i!e&$.$ In(e!tii respiratorii (re!"ente !u e"olutie lenta spre "inde!are sauspre aparitia !ompli!atiilor !a urmare a dinami!ii respiratoriia(e!tate de dis(un!tia mus!ulara si osoasa$7$ Transpiratii pro(uze mai ales la ni"elul e'tremitatii !e(ali!e2$ Coborarea marinii in(erioare a f!atului %(alsa hepatomealie&prin hipotonia mus!ulara si la'itatea liamentara$

Biologic

Rea!tia metaboli!a imediata a def!itului de "itaminei # si impli!it aldef!itului de !al!iu este !resterea se!retiei de 8TH % parathormon&!are "a a!tiona pentru mentinerea ni"elului seri! optim a !al!iuluiseri! si "a enera s!aderea (os(orului seri! si a !resterii se!retiei(os(atazei al!aline %9A& din osteoblasti$

In (un!tie de momentul la !are se realizeaza testarile ni"elele seri!eCa08 "or f+0stadiul I+ !al!iu seri! s!azut) (os(atemie normala) 9A normale0stadiul II+ !al!iu seri! normal) (os(atemie s!azuta) 9A !res!ute0stadiul III+ !al!iu seri! s!azut) (os(atemie s!azuta) 9A mult !res!ute$In toate situatiile de mai sus ni"elul seri! de "itamina # %,20OH0"itamina #& este s!azut$

Radiologic

0etalarea trans"ersala a metafzelor) aspe!tul de :!upa de

sampanie; la ni"elul liniei metafzare) aspe!tul (ran3urat al linieiepifzo0metafzare0intarzierea aparitiei nu!leilor de osif!are0radiotransparenta s!azuta0subtierea !orti!alei diafzare si !ontur periosral inrosat$

Tratament

1$8rofla!ti!+0administrarea zilni!a de "itamina # in doza !orespunzatoare

ne!esarului zilni!+ 7<<0=<< UI*zi) ma'im 1<<<01,<< ui* zi pana la

7/25/2019 RAHITISMUL CARENTIAL COMUN.docx

http://slidepdf.com/reader/full/rahitismul-carential-comundocx 3/3

"arsta de , ani) ulterior in lunile de toamna) iarna) prima"ara % dinseptembrie pana in aprilie& !and e'punerea la soare este mai mi!a0e'punerea !utanata reulata la soare %zilni!& in anotimpul insorit%1<0>< minute* zi !u bratele si pi!ioarele des!operite pentruasiuraea trans(ormarii la ni"el !utanat al "itaminei # in (orma

a!ti"a&0 alimentatie !u !ontinut ade!"at de !al!iu+ .<<02<< m*zi$,$Terapeuti!+0administrarea zlini!a de ,<<<07<<< ui* zi zilni! timp de >0 =saptamani !u tre!erea ulterioara la doza profla!ti!a$In situatiile in !are def!itul "itaminei # este datorat unei absorbtiidef!itare) se (oloses! preparate hidrosolubile de "itamina #$

In !azul in !are se obser"a o proasat !omplianta a administrarii de"itamina # pe terapia se administreaza sub (orma de stos terapie+

0 profla!ti!+ ,<<$<<<uip$o$ la "arsta de ,)7)>)?)1, si 1= luni)ulterior !ate 7<<<<< ui* an pana la > ani$

0 terapeuti!+ . doze a !ate 1<<$<<< ui la fe!are . zile) urmatadupa un inter"al de 1 luna) de o doza de ,<<<<< ui) ulteriotdozele profla!ti!e uzuale$

In !azul in !are se obser"a o proasta !omplianta a administrarii de"itamina # pe !ale orala sau insituatiile in !are absorbtia "itaminei# este def!itara) !hiar si in (ormele hidrosolubile) terapia seadministreaza sub (orma in3e!tabila i$m$

Raspunsul la tratament

Ameliorarea pana la disparitie a mani(esterilor !lini!e %pe par!ursula .0> saptamani postterapeuti!& in!lusi" !ele de la ni"el osos insituatia administrarii pre!o!e a terapiei) inaintea instalarii se!helelordefniti"e$