POLIMIOZITA/

DERMATOMIOZITA

ef lucrri Dr. Elena Rezu

Definiie

Polimiozita (PM) i dermatomiozita (DM) sunt miopatii

inflamatorii, n general idiopatice, caracterizate prin

inflamaia difuz, nesupurativ a muchiului striat, exprimat

clinic prin astenie muscular cu localizare proximal,

nedureroas (n PM), asociat cu rash cutanat (n DM).

Clasificare

Tipul I PM idiopatic a adultului

Tipul II DM idiopatic a adultului

Tipul III DM/PM asociat cu neoplazie

Tipul IV DM/PM copilului asociat cu vasculit

Tipul V PM/DM asociat cu alte boli ale esutului

vasculo-conjunctiv

Tipul VI Miozita cu corpi de incluziune

Tipul VII Miozita eozinofilic, miozita cu celule gigante,

miozita osifiant

Epidemiologie

Inciden 1/100.000

F:B = 2,5:1

Vrfuri de inciden

10-15 ani

40-60 ani

Etiopatogenie

1. Terenul genetic HLA DR3, HLA B8, HLA DR52

2. Factorii de mediu retrovirusuri, Coxsackie B, Epstein-Barr, Toxoplasma gondi, Borelia

Burgdorferi

3. Mecanismul patogenic imunologic (umoral DM, celular PM)

Ag: necunoscute (musculare, microvasculare)

autoAc specifici:

anticitoplasmatici: anti-ARN t sintetaze (Ac anti Jo-1, anti PL-7, PL-12, anti OJ, anti EJ), Anti SRP

antinucleari: anti Mi-2

ntlnii i n alte boli de esut conjunctiv

asocierea cu alte boli autoimune (tiroidita Hashimoto, boala Greaves, DZ tip 1, infectia cu HVC, ciroza biliara primitiva)

Tablou clinic Manifestri musculare:

astenia muscular nsoit de scderea forei musculare, de regul nedureroas, este trstura cardinal; ea se instaleaz lent (saptmni, luni, ani), poate afecta orice muchi i este simetric, aprnd iniial la segmentele proximale

localizare:

centura pelvin: frecvent interesat (peste 90%), duce la imposibilitatea flexiei coapsei pe abdomen i dificulti la urcatul i cobortul treptelor

centura scapular (peste 85% dintre bolnavi) face dificil ridicarea braelor, pieptnatul etc.

muchii flexori ai cefei: ridicarea capului de pe pern i meninerea poziiei ortostatice sunt dificile

Examenul neurologic este normal.

Muschii sunt initial tumefiati, ulterior se instaleaza atrofie cu contractura musculara si calcinoza

Tablou clinic

Manifestri tegumentare prezente la aproximativ 40% dintre pacieni, n cadrul DM, i se exprim prin:

rash heliotrop (dup expunere la soare), localizat la nivelul feei (erupie roie sau violaceu-liliachie periorbitar, cu edem al pleoapelor), gtului (eritem n V) i pe umeri (eritem sub form de al);

semnul Gottron: erupii eritemato-maculo-papuloase, formate din pete proeminente de culoare roie-violet, scuamoase, localizate pe faa dorsal a articulaiilor minilor, metacarpofalangiene i interfalangiene proximale, coatelor, genunchilor i maleolei externe;

pat unghial hiperemic, cu teleangiectazii periunghiale, prin dilatarea anselor capilare;

calcificri n esuturile moi (tegument, esut subcutanat, fascii);

mini de mecanic: tegumente neregulate, ngroate, cu fisuri, linii orizontale murdare

Manifestri generale febr, stare general alterat, scdere ponderal, sindrom

Raynaud

Manifestri articulare artralgii, fixitate articular, artrite NEEROZIVE !

Manifestri viscerale: gastro-intestinale: disfagie, ulceraii

pulmonare: afectarea mm. intercostali, a diafragmului, a interstiiului pulmonar

cardiace: miocardit, tulburri de ritm i de conducere, HTA, insuficien cardiac

neoplazii: ovarian, mamar, pulmonar, colonic, melanom

Tablou clinic

Rash cutanat

Explorri paraclinice

Creterea enzimelor musculare (CPK de tip MM, ALAT, ASAT,

aldolaza)

Creterea excreiei urinare de creatin

Crete mioglobina seric mioglobinuria

Teste inflamatorii: VSH, alfa2-globuline, PCR, fibrinogen

Anomalii imunologice

- Ac anti Jo-1, n PM cu afectare pulmonar

- Ac Anti Mi-2, n DM cu manifestri cutanate

- Ac comuni cu alte boli ale esutului vasculo-conjunctiv: ANA, anti

RNP, anti PM-Scl, antiKu, FR)

- CIC

Diagnostic pozitiv

CRITERIILE BOHAN & PETER 1975

1. Disfuncie muscular cu slbiciune muscular simetric a musculaturii centurilor, extremitiilor, gtului, progresiv n sptmni, luni, cu sau fr disfagie sau afectarea muchilor respiratori

2. Creterea enzimelor serice de origine muscular:

CPK-MM, LDH, GOT, GPT, aldolaz

3. Anomalii electromiografice cu poteniale de scurt durat i amplitudine mic, fibrilaii spontane de repaus

4. Biopsie muscular: necroza fibrelor musculare, regenerare cu

bazofilie, atrofie perifascicular, exsudat inflamator

Diagnosticul este: - cert: 4 criterii

- probabil: 3 criterii

- posibil: 2 criterii

Diagnostic diferenial

Afeciuni neurologice: scleroz lateral amiotrofic, neuropatii

proximale (porfirie acut intermitent, neuropatie diabetic)

Afeciuni neuromusculare: miastenia gravis

Afeciuni musculare: distrofii musculare genetice, distrofia

miotonic; boli de stocaj (glicogen, lipide), miopatii endocrine (hipo- i

hipertiroidism), toxice (etilism), medicamentoase (fibrai, statine),

rabdomioliz acut, infecioase (virale: virus gripal, HIV, bacteriene:

streptococ, clostridium, parazitare: trichinella, toxoplasma)

Polimialgie reumatic

Tratament

Obiectiv:

- suprimarea ct mai precoce a procesului inflamator n vederea reducerii distruciilor musculare extensive

- depinde de forma clinic de boal

Igieno-dietetic

- repaus la pat n perioadele de activitate

Tratament medicamentos

1. Corticoterapie prima alegere

in cazul MII responsive la CS (75%)

Prednison: 1-2 mg/kg corp/24 de ore, cu reducerea treptat a dozelor in

momentul normalizarii rezistentei musculare si a CPK 30-40 mg/zi in

posologie alterna 1-2 ani

puls terapie cu Metilprednisolon 1g/zi 3 zile in formele severe

2. Imunosupresoare (necesare n 75% dintre cazuri)

in formele MII refractare la CS

AZT, MTX, CFA

ciclosporin, clorambucil formele refractare la celelalte imunosupresive

mono sau terapie combinata

3. Imunoglobuline i.v.

4. Hidroxiclorochin

pentru manifestrile cutanate, 400-600mg/24 de ore (cu supraveghere

oftalmologic)