7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

1/18

HIPERCORTICISMUL

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

2/18

ETIOPATOGENIE

HIPERCORTICISM INDEPENDENT DE ACTH

- Sindrom Cushing adenom/carcinom SR- Hiperplazia macronodulara independenta deACTH

- Sdr. Mc-Cune Albrights- Sdr. Carney

- Expresia aberanta de receptori -GIP

- Hipercorticismul iatrogen

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

3/18

ETIOPATOGENIE

HIPERCORTICISM DEPENDENT DE ACTH

-Boala Cushing adenom hipofizar secretant de

ACTH-Sindrom Itenko-Cushing - exces de CRH

-Secretie ectopica de ACTH

-Secretie ectopica de CRH-Hipercorticism iatrogen tratament cu ACTH

-Hipercorticism reactiv obezitata, alcoolism,

depresie

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

4/18

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

5/18

TABLOU CLINIC

- Adipozitate facio-tronculara

- Semne de hipercatabolism proteic

- vergeturi rosii-violacei

- echimoze spontane sau la traumatismeminime

- scaderea fortei muscularemiopatie

- osteoporozadureri osoase, fracturi

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

6/18

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

7/18

HTA din hipercorticism

Se instaleaza precoce si este constanta;

Creste atat TAs cat si TAd la valori uneori

foarte mari;

Initial este oscilanta, apoi se permanentizeaza;

Se complica cu angor pectoris, AVC,

insuficienta cardiaca d.p. cu gravitatea bolii.

Se insoteste de tabloul clinic specifichipercorticismului.

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

8/18

HTA SI HIPERCORTICISMUL

80% - in hipercorticismul endogen, maifrecvent in cel ACTH-dependent;

10-20% - la pacientii ce au tratament cuglucocorticoizi sintetici;

Mecanismele sunt mineralcorticoid-dependente

si independente.

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

9/18

TABLOU CLINIC

- Semne de hiperandrogenism - acnee,hirsutism

- Tulburari cardio-vasculare - HTA, CIC , AVC,

tromboze prin cresterea factorilor V, VIII.

- Tulburari digestive ulcer gastric/duodenal

- Tulburari renale litiaza renala, infectii.

- Tulburari neuro-psihice-anxietate,depresie.

- Afectare cutanata-infectii,hiperpigmentare,

vindecare dificila a plagilor.

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

10/18

TABLOU CLINIC

- Tulburari endocrine asociate :

- insuficienta gonadica hipogonadotropa

- insuficienta tiroidiana hipotireotropa

- intoleranta la glucoza, DZ

- la copii tulburari de crestere si sexualizare

- excesul de androgeni pseudopubertateprecoce isosexuala/heterosexuala

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

11/18

DIAGNOSTIC POZITIV

- cortizol plasmatic, CLU crescut

- 17OHCS/24 ore crescuti

- DHEAS crescut

- Androstendion crescut

- 17CS/24 ore crescuti

- Ritm circadian de secretie a cortizolului disparutsau inversat

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

12/18

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

- Test DXM over-night si 2mg2 zile

- pozitiv la normali si hipercorticism reactiv

- Test DXM 8mg2 zile- pozitiv in boala Cushing

- ACTH scazut in sdr. Cushing

- crescut mult in ACTH ectopic- Cateterizare de sinus pietros inferior

- Cromatografie ACTH BIG ACTH in ACTH ectopic

- Investigatii imagistice

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

13/18

TRATAMENT

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

14/18

INHIBITORI AISTEROIDOGENEZEI

ADRENOCORTICOLITICE Mitotanul=o,pDDD;

INHIBITORI ENZIMATICI :

- Aminoglutetimid-inhiba 20,22 desmolaza;

- Metyrapon(Metopyron)-inhiba 11hidroxilaza

- Ketoconazol-inhiba complexul citocrom P450

BLOCANTI AI RECPTORULUI :

- Mifepriston-blocant de receptor cortizolic si

progesteronic.

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

15/18

TRATAMENT

BOALA CUSHING

-adenomectomie hipofizara transfenoidala

- radioterapie hipofizara- suprarenalectomie bilateralacomplicatii:

#insuficienta adrenala iatrogena

#hiperplazie de bontrecidiva#sindrom Nelson

- tratament medicamentos Aminoglutetimid,

Ketoconazol,Trilostan,O p-DDD,Mifepriston

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

16/18

TRATAMENT

SINDROM CUSHING

- suprarenalectomie unilaterala

- substitutie corticosuprarenala postoperator,

datorita atrofiei SR controlaterale.

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

17/18

ETIOPATOGENIE

HIPERCORTICISM INDEPENDENT DE ACTH

- Sindrom Cushing adenom/carcinom SR- Hiperplazia macronodulara independenta deACTH

- Sdr. Mc-Cune Albrights- Sdr. Carney

- Expresia aberanta de receptori -GIP

- Hipercorticismul iatrogen

7/30/2019 HIPERCORTICISMUL-1

18/18

ETIOPATOGENIE

HIPERCORTICISM DEPENDENT DE ACTH

-Boala Cushing adenom hipofizar secretant de

ACTH-Sindrom Itenko-Cushing - exces de CRH

-Secretie ectopica de ACTH

-Secretie ectopica de CRH-Hipercorticism iatrogen tratament cu ACTH

-Hipercorticism reactiv obezitata, alcoolism,depresie