Tumorile osoase maligne la copil Tumorile osoase maligne la copil

Aspect clinic în osteosarcom: durere intermitenta, flexie antalgica, formatiune tumoralaAspect clinic în osteosarcom: durere intermitenta, flexie antalgica, formatiune tumorala

Diagnosticul tumorilor osoase maligne Diagnosticul tumorilor osoase maligne ----este stabilit tardiv în majoritatea cazuriloreste stabilit tardiv în majoritatea cazurilor--se bazează pe teste biochimice şi imagistică (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, a--se bazează pe teste biochimice şi imagistică (radiografie, CT, RMN, scintigrafie, angngiografie)iografie)

Diagnostic – teste paraclinice: Diagnostic – teste paraclinice: Fosfataza alcalinăFosfataza alcalină - proliferarea osteoblastică şi creşterea activităţii osteoblastice. Scade după ablaţia - proliferarea osteoblastică şi creşterea activităţii osteoblastice. Scade după ablaţia tumorii şi creşte în recidive şi metastazetumorii şi creşte în recidive şi metastaze Creatinfosfokinaza Creatinfosfokinaza şi şi lactat dehidrogenazalactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar după rezecţia oncologică sunt constant crescute, scad doar după rezecţia oncologică în blocîn bloc Anticorpii antisarcomatoşi Anticorpii antisarcomatoşi scad în prezenţa tumorii (consum crescut), cresc după ablaţia acesteia şi scad în prezenţa tumorii (consum crescut), cresc după ablaţia acesteia şi scad în recidive sau metastazescad în recidive sau metastaze

Diagnostic paraclinic - cercetareDiagnostic paraclinic - cercetareIndicatori ai resorbției osoase:Indicatori ai resorbției osoase:

Hidroxiprolina urinarăHidroxiprolina urinară Piridinolina totală (PYD) și deoxipiridinolina liberă (DPD)Piridinolina totală (PYD) și deoxipiridinolina liberă (DPD) Metaboliți ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) și C-telopeptide (CTX) Metaboliți ai colagenului de tip 1: N-telopeptide (NTX) și C-telopeptide (CTX) Fosfataza acidă tartrat rezistentăFosfataza acidă tartrat rezistentă Sialoproteina osoasăSialoproteina osoasă

Indicatori ai formării de țesut osos:Indicatori ai formării de țesut osos: OsteocalcinaOsteocalcina Peptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NPPeptide ale procolagenului de tip 1: (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP

Osteosarcomul – aspect radiograficOsteosarcomul – aspect radiografic Lacună osoasă excentrică metafizară cu contur neregulat difuzLacună osoasă excentrică metafizară cu contur neregulat difuz

Subţierea sau distrugerea corticalei Subţierea sau distrugerea corticalei mai apropiate mai apropiate cu apariţia de noduli osoşi centrali şi mărirea geodeicu apariţia de noduli osoşi centrali şi mărirea geodei Reacţia periostală în Reacţia periostală în „răsărit de soare”„răsărit de soare”, „smoc de iarbă” sau „spiculi” , „smoc de iarbă” sau „spiculi” pe traiectul vaselor periostalepe traiectul vaselor periostale (stadiu avansat) (stadiu avansat) Pintenul Codmann Pintenul Codmann – reacţia osteogenică diafizară determinată de decolare periostului (stadiu avansat) – reacţia osteogenică diafizară determinată de decolare periostului (stadiu avansat) – – 2 ani si 6 luni2 ani si 6 luni d dee la la începutul începutul extinderiiextinderii tumorale tumorale

Sarcomul Ewing – aspect radiograficSarcomul Ewing – aspect radiografic Dispariția structurii osoase trabeculare (s Dispariția structurii osoase trabeculare (sccăderea osteodensitometriei)ăderea osteodensitometriei) Semne caracteristice, dar nu patognomonice Semne caracteristice, dar nu patognomonice Aspectul hipodens extins la corticală și medulară – aspect Aspectul hipodens extins la corticală și medulară – aspect ““șters de gumășters de gumă”” Rarefacția spongioasei și perforația corticalei mai apropiate Rarefacția spongioasei și perforația corticalei mai apropiate Extinderea extraperiostalăExtinderea extraperiostală Depozite pericorticale Depozite pericorticale

1

18 luni de la debut 18 luni de la debut

Condrosarcom- aspect radiograficCondrosarcom- aspect radiografic Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensități osoase Imagini opace multiple pe fondul unei hipodensități osoase

Tumori cu mieloplaxe maligne- aspect radiograficTumori cu mieloplaxe maligne- aspect radiografic Tumoră cu mieloplaxe grad 4 diafizo-metafizară femur proximal drept, fără a depăşi cartilajul de creştere (aria transparentă Tumoră cu mieloplaxe grad 4 diafizo-metafizară femur proximal drept, fără a depăşi cartilajul de creştere (aria transparentă este septată)este septată)

Diagnosticul imagistic: -- Diagnosticul imagistic: -- Scintigrafia cu techneţiuScintigrafia cu techneţiu evidenţiază zona activă tumoralăevidenţiază zona activă tumorală -- -- Tomografia computerizatăTomografia computerizată arată: Extinderea tumorii în părţile moi şi metastazele de minim 2 mm la arată: Extinderea tumorii în părţile moi şi metastazele de minim 2 mm la nivel osos şi minim 3 mm pulmonarenivel osos şi minim 3 mm pulmonare

Gradul de invazie vasculonervoasă (stabileşte indicaţia de amputaţie) Gradul de invazie vasculonervoasă (stabileşte indicaţia de amputaţie) -- --Rezonanţa magnetică nuclearăRezonanţa magnetică nucleară: : Extensia în părţile moi şi invazia vasculonervoasă (indicaţie de Extensia în părţile moi şi invazia vasculonervoasă (indicaţie de amputaţie)amputaţie)

Invadarea cartilajului de creştere (informaţie utilă pentru reconstrucţiile Invadarea cartilajului de creştere (informaţie utilă pentru reconstrucţiile artroplastice)artroplastice)

--A --Angiongiografiagrafia :metastazele oculte scintigrafic (în faza arterială) şi zona de rezecţie – tumora roşie (în faza :metastazele oculte scintigrafic (în faza arterială) şi zona de rezecţie – tumora roşie (în faza venoasă)venoasă)

Tratamentul tumorilor osoase maligneTratamentul tumorilor osoase maligneEchipă multidisciplinară: oncolog, chirurg, anatomopatolog, radiologEchipă multidisciplinară: oncolog, chirurg, anatomopatolog, radiolog si fiziokinetoterapeutul si fiziokinetoterapeutulMai multe etape:Mai multe etape:

Biopsia deschisă (pentru diagnosticul de certitudine)Biopsia deschisă (pentru diagnosticul de certitudine) Tratamentul preoperatorTratamentul preoperator Reevaluarea terapeuticăReevaluarea terapeutică Intervenția chirurgicalăIntervenția chirurgicală Tratamentul postoperatorTratamentul postoperator

Biopsia deschisăBiopsia deschisăStudiile histologice din secțiuni tisulare Studiile histologice din secțiuni tisulare prelevateprelevate în urma biosiei deschise conduc la un în urma biosiei deschise conduc la un diagnostic de certitudine diagnostic de certitudine Este obligatorie recoltarea de eşantioane din Este obligatorie recoltarea de eşantioane din toate straturiletoate straturile: tegument, ţesut subcutanat, fascie, muşchi, periost, compactă osoasă, : tegument, ţesut subcutanat, fascie, muşchi, periost, compactă osoasă, conţinut canal medular.conţinut canal medular.Diagnosticul pozitiv este dat de evidenţierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu ţesut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau Diagnosticul pozitiv este dat de evidenţierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu ţesut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign)cartilaginos malign)

Tratament preoperatorTratament preoperatorTratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni înaintea intervenţiei chirurgicaleTratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni înaintea intervenţiei chirurgicaleTratamentul preoperator:Tratamentul preoperator:

scade edemul;scade edemul; reduce tumora şi extensia locală;reduce tumora şi extensia locală; elimină metastazele oculte. elimină metastazele oculte.

OBIECTIVELE TERAPEUTICE: salvarea vietii pacientului, conservarea membrului afectat, mentinerea functiei, pastrarea lungimii OBIECTIVELE TERAPEUTICE: salvarea vietii pacientului, conservarea membrului afectat, mentinerea functiei, pastrarea lungimii membruluimembrului

SCOP: rezectie oncologica in blocSCOP: rezectie oncologica in bloc Reconstructia osteoplastica sau osteoartroplastica Reconstructia osteoplastica sau osteoartroplastica

RECONSTRUCTIE RECONSTRUCTIE ENDOPROTEZARE vs AMPUTATIEENDOPROTEZARE vs AMPUTATIEOsteoplasticaOsteoplasticaOsteoartroplasticaOsteoartroplastica

majoritatea bolnavilor sunt diagnosticamajoritatea bolnavilor sunt diagnosticaţţi tardiv, motiv pentru care protezarea a fost posibili tardiv, motiv pentru care protezarea a fost posibilãã doar doar îîn 26% din cazurile diagnosticaten 26% din cazurile diagnosticate- To- Toţţi pacieni pacienţţii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator dupii au urmat tratament citostatic pre- si postoperator dupăă regimurile regimurile îîn vigoare (n vigoare (exceptexceptâând cazurile de condrosarcomnd cazurile de condrosarcom ) ) sub supravegherea medicului oncolog sub supravegherea medicului oncolog - Monitorizare - Monitorizare clinică, clinică, biologicbiologicăă şşi imagistici imagisticăă la intervale regulate la intervale regulate

CONSERVAREA EPIFIZEI LIMITROFE CU SAU FARA CARTILAJUL DE CRESTERECONSERVAREA EPIFIZEI LIMITROFE CU SAU FARA CARTILAJUL DE CRESTERE

2

Tumora extinsTumora extinsăă epifizar: epifizar: Endoprotezare modularEndoprotezare modularăă - f - fărăără posibilitate de alungire (neexpandabil posibilitate de alungire (neexpandabilăă)) 100% din cazuri 100% din cazuri -cu posibilate de alungire (expandabila) sunt cu 60% mai scumpe decat -cu posibilate de alungire (expandabila) sunt cu 60% mai scumpe decat cele neexpandabilecele neexpandabile

Rata supravieRata supravieţţuiriiuiriiCurbele de creCurbele de creșștere la btere la băăieiețți i șși fetei fete

Anderson - GreenAnderson - GreenRitmul de creRitmul de creșștere tere îîn funcn funcțție de vie de vâârstarstaEstimarea discrepanEstimarea discrepanțței de lungime la vei de lungime la vâârsta maturitrsta maturitățății (D. Paley)ii (D. Paley)

Egalizarea membrelor: epifiziodeza contralaterala controlata, scurtarea de partea opusa 2-5 cmEgalizarea membrelor: epifiziodeza contralaterala controlata, scurtarea de partea opusa 2-5 cm

Conduita privind regularizarea lungimii membrelorConduita privind regularizarea lungimii membrelorÎÎn cazul supravien cazul supraviețțuirii peste 5 ani apare problema egalizuirii peste 5 ani apare problema egalizăării membrelor la 60% din pacienrii membrelor la 60% din paciențțiiîîn cazul celor aflan cazul celor aflațți i îîntre 3 si 5 ani de supravientre 3 si 5 ani de supraviețțuire, 20% din pacienuire, 20% din paciențți i îșîși pun problema egalizi pun problema egalizăăriirii

Endoprotezare modularEndoprotezare modulară șoldă șoldEndoprotezare modularEndoprotezare modulară genunchiă genunchi

Cartilajul de creCartilajul de creșștere intact (zona indemntere intact (zona indemnăă < 2cm) < 2cm)1a.1a. Decolare extemporaneeDecolare extemporanee1b.1b. Decolare lentDecolare lentăă șși progresivi progresivăă

2. Reconstruc2. Reconstrucțție osteoplasticie osteoplasticăă

Cartilajul de creCartilajul de creșștere intact (zona indemntere intact (zona indemnăă > 2cm): > 2cm): Osteotomia colului cu pOsteotomia colului cu păăstrarea cartilajuluistrarea cartilajului Reconstruc Reconstrucțția osteoplasticia osteoplasticăă

Atitudinea în fracturile pe os patologic (tumoral) în cazuri cu confirmare tardivă a diagnosticului histopatologic: Atitudinea în fracturile pe os patologic (tumoral) în cazuri cu confirmare tardivă a diagnosticului histopatologic: - - reducerereducere pe fixator pe fixator în în expectativexpectativăă rezultatului anatomopatologic ulterior posibilitatea de rezultatului anatomopatologic ulterior posibilitatea de epep ii fiziolizãfiziolizã limitrofã urmatã de limitrofã urmatã de rezecţierezecţie în bloc a tumorii şi în bloc a tumorii şi readaptare a dispozitivului pentru readaptare a dispozitivului pentru refacerea continuitãţiirefacerea continuitãţii osoase osoase

Model de fixator extern Model de fixator extern îîn caz de forman caz de formațțiune tumoraliune tumoralăă nediagnosticat nediagnosticatăă histopatologic, dar cu susceptibilitate crescut histopatologic, dar cu susceptibilitate crescutăă de malignitate de malignitateFemur distal: Femur distal: Compartiment ajustabil diafizo-epifizar :Compartiment ajustabil diafizo-epifizar : Inel diafizar, Inel epifizar Inel diafizar, Inel epifizar

Inel tibial diafizar Inel tibial diafizarTibie proximal:Tibie proximal: Compartiment ajustabil metafizo-diafizar : Inel diafizar, Inel epifizar Compartiment ajustabil metafizo-diafizar : Inel diafizar, Inel epifizar Inel femural metafizar Inel femural metafizar

Rezultat histopatologic - malignitate => Rezultat histopatologic - malignitate => RezecRezecțție oncologicie oncologicăă cu p cu păăstrarea epifizei femurale si grefon ososstrarea epifizei femurale si grefon osos v v Rezultat Rezultat

histopatologic - malignitatehistopatologic - malignitate => => RezecRezecțție oncologicie oncologicăă îîn bloc n bloc șși endoprotezare modulari endoprotezare modularăă

ReconstrucReconstrucțțiile osteoplastice Cu grefon autogen fibulariile osteoplastice Cu grefon autogen fibular Prin transfer osos Prin transfer osos Reconstruc Reconstrucțție pe cui gamma si BVCie pe cui gamma si BVCReconstrucReconstrucțțiile osteoplastice cu piile osteoplastice cu păăstrarea cartilajului de crestere Cu grefon autogen fibular strarea cartilajului de crestere Cu grefon autogen fibular șși multiple allogrefoai multiple allogrefoanne costale pe tije e costale pe tije TENTEN Cu allogrefon osos Cu allogrefon osos

CONCLUZII:CONCLUZII:Salvarea membrelor în tumorile maligneSalvarea membrelor în tumorile maligne la copil la copil impune: impune:

ddiagnostic precoceiagnostic precoce conservarea epifizei si reconstrucconservarea epifizei si reconstrucțția osteoplasticia osteoplasticăă sunt de preferat sunt de preferat ReconstrucReconstrucțția osteo-artroplasticia osteo-artroplasticăă cu endoprotez cu endoprotezăă modular modularăă îîn cazul invaziei tumorale a epifizei n cazul invaziei tumorale a epifizei

o orientarea conceptuală spre salvare şirientarea conceptuală spre salvare şi,, numai în caz de necesitate numai în caz de necesitate,, spre amputaţie spre amputaţie

DISPLAZIA DISPLAZIA ŞI LUXAŢIA DE DEZVOLTARE ALE ŞOLDULUIŞI LUXAŢIA DE DEZVOLTARE ALE ŞOLDULUI3

LuxaţiaLuxaţia == incongruenţa articulaţiei şoldului Consecinţă şi complicaţie a displaziei incongruenţa articulaţiei şoldului Consecinţă şi complicaţie a displazieiDisplazia=Displazia=anomalie a(structurilor articulare, structurilor periarticulare), instabilitate a şoldului,laxitate capsulară, acetabul anormalanomalie a(structurilor articulare, structurilor periarticulare), instabilitate a şoldului,laxitate capsulară, acetabul anormal

ANATOMIA ŞOLDULUIANATOMIA ŞOLDULUILa naştere – structuri cartilaginoase: La naştere – structuri cartilaginoase: Acetabulul în totalitate, CF în totalitate, Colul femural parţial, Trohanterul mare în totalitateAcetabulul în totalitate, CF în totalitate, Colul femural parţial, Trohanterul mare în totalitate La marginea acetabulului se află o structură fibrocartilaginoasă La marginea acetabulului se află o structură fibrocartilaginoasă == labrumlabrum Centri de osificare: Centri de osificare: Nucleul de osificare al CF apare la vârsta de Nucleul de osificare al CF apare la vârsta de 4-7 luni4-7 luni ! !

FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIEPresiune ↑↑ pe CF cartilaginos ► ↓ perfuzia vasculară ► necroza condrocitelorPresiune ↑↑ pe CF cartilaginos ► ↓ perfuzia vasculară ► necroza condrocitelor

Afectează CF şi cartilajul de creştereAfectează CF şi cartilajul de creştereNU afectează marele trohanter (dimensiuni normale)NU afectează marele trohanter (dimensiuni normale)

Dezechilibrul muscularDezechilibrul muscularPoate afecta creşterea şi morfologia femurului proximalPoate afecta creşterea şi morfologia femurului proximalContractura Contractura mm adductorimm adductoriFuncţia inadecvată a Funcţia inadecvată a mm abductorimm abductori

Incidenţă Incidenţă Variază în funcţie de: Arie geografică, Factori favorizanţi – laxitate ligamentară, estrogeniVariază în funcţie de: Arie geografică, Factori favorizanţi – laxitate ligamentară, estrogeni

GeneticGenetica: a: Concentrare familială: 2.2-14%Concentrare familială: 2.2-14% Concordanţa la monozigoţi:34% Concordanţa la monozigoţi:34%

Concordanţa la dizigoţi:38% Concordanţa la dizigoţi:38% Mai frecvent unilateral: Predomină la fete (84%)Mai frecvent unilateral: Predomină la fete (84%) Raport sex feminin / masculin – 6/1Raport sex feminin / masculin – 6/1

Viciu acetabular (displazia acetabulară) condiţionat patogenic Viciu acetabular (displazia acetabulară) condiţionat patogenic Laxitatea articulară Laxitatea articulară genă autozomal dominantă genă autozomal dominantă

grup de gene grup de gene Condiţie extremă a unui caracter normal Condiţie extremă a unui caracter normal – sisteme poligenice: – sisteme poligenice: Sindromul artro-oftalmic Stickler: Miopie congenitală mare (Sindromul artro-oftalmic Stickler: Miopie congenitală mare (>>8 dioptrii), Anomalii epifizare8 dioptrii), Anomalii epifizare Sindromul cerebro-oculo-facio-scheletal: Malformaţii grave acromielice Sindromul cerebro-oculo-facio-scheletal: Malformaţii grave acromielice

Luxatia teratologicãLuxatia teratologicã (12-18 sãptãmâni – ultimele 4 sãptãmâni I.U.) (12-18 sãptãmâni – ultimele 4 sãptãmâni I.U.)DiagnosticDiagnostic • intrauterin • intrauterin • din prima zi de naştere • din prima zi de naştere EvaluareEvaluare • • ecografica ecografica • • CTCT sau sau RMNRMN (mielomeningocel, sd.Stickler, (mielomeningocel, sd.Stickler, sd. cefalo-oculo-facio-scheletal) sd. cefalo-oculo-facio-scheletal)Tratament Tratament • (exclusiv) • (exclusiv) CHIRURGICALCHIRURGICAL • • TEHNIC IREPROŞABILTEHNIC IREPROŞABIL

0 – 30 de zile • reducere deschisã prin abord Smith-Petersen varianta II 0 – 30 de zile • reducere deschisã prin abord Smith-Petersen varianta II 1 – 4 luni • reducere deschisã 1 – 4 luni • reducere deschisã • osteotomie SALTER • osteotomie SALTER (grefon heterogen) (grefon heterogen)

Clasificarea după Graf: şClasificarea după Graf: şold centrat old centrat tip Itip I şold centrat şold centrat tip II – ß < 77ºtip II – ß < 77º şold descentrat şold descentrat tip tip D, III şi IVD, III şi IV

Displazie arhitecturalã acetabularã Displazie arhitecturalã acetabularã şişi subluxaţie subluxaţie tip Dtip D • unghi • unghi = = 4343º - 4º - 499ºº • unghi ß > 77º• unghi ß > 77º • labrumul este eversat• labrumul este eversat

tip III a şi b tip III a şi b • unghi • unghi < < 4343ºº tip IV tip IV • unghi • unghi < < 4343ºº

•• acoperiş cartilaginos împins caudal acoperiş cartilaginos împins caudal

TratamentTratament şold descentrat şold descentrat tip tip D, III şi IV: D, III şi IV: Tenotomie de adductori si psoas iliacTenotomie de adductori si psoas iliac ATENŢIE !!! – ATENŢIE !!! – instabilitateinstabilitate CT, RMNCT, RMN

4

• reducere deschisã prin • reducere deschisã prin abord Ludloff si ham Pavlikabord Ludloff si ham Pavlik • reducere deschisã prin • reducere deschisã prin abord Smith-Petersenabord Smith-Petersen • acetabuloplastie • acetabuloplastie SalteSalte rr

TABLOU CLINICTABLOU CLINICŞoldul luxabilŞoldul luxabil1. 1. Semnul ORTOLANI:Semnul ORTOLANI:Ortolani îl considera constant şi patognomonicOrtolani îl considera constant şi patognomonic

Primul timp ADDUCŢIEPrimul timp ADDUCŢIEAl doilea timp ABDUCŢIEAl doilea timp ABDUCŢIEDupă vârsta de 3 luni este semn de laxitate articularăDupă vârsta de 3 luni este semn de laxitate articularăDin 3 cazuri cu Ortolani Din 3 cazuri cu Ortolani ++, numai unul dezvoltă luxaţie (, numai unul dezvoltă luxaţie (importanţa ecografiei de şold la această vârstăimportanţa ecografiei de şold la această vârstă ! !))

Manevra ORTOLANI: Manevra ORTOLANI: Timpul 1 :Timpul 1 : adducţie şi presiune pe genunchi şi interiorul coapsei → CF părăseşte acetabulul adducţie şi presiune pe genunchi şi interiorul coapsei → CF părăseşte acetabulul

Timpul 2 :Timpul 2 : abducţie şi presiune cu indexul şi mediusul pe marele trohanter → reducerea CF luxat abducţie şi presiune cu indexul şi mediusul pe marele trohanter → reducerea CF luxat

2. 2. Semnul BARLOWSemnul BARLOWPrimul timp ABDUCŢIEPrimul timp ABDUCŢIEAl doilea timp ADDUCŢIEAl doilea timp ADDUCŢIEPoate fi pozitiv până la vârsta de 6 luniPoate fi pozitiv până la vârsta de 6 luni

Manevra BARLOW: Manevra BARLOW: Timpul 1 :Timpul 1 : abducţia coapsei la 45-60 abducţia coapsei la 45-60°°, cu presiune pe marele trohanter → CF centrat , cu presiune pe marele trohanter → CF centrat

Timpul 2 :Timpul 2 : adducţia coapsei, presând cu policele plasat în plica inghinală → CF trece peste marginea posterioară a acetabulului adducţia coapsei, presând cu policele plasat în plica inghinală → CF trece peste marginea posterioară a acetabulului

Perna FrejkaPerna FrejkaHamul PavlikHamul Pavlik

TratamentTratament1.RELAXAREA MUSCULARA:1.RELAXAREA MUSCULARA: •• reface “ reface “echilibrul dizarmonicechilibrul dizarmonic” dintre forţele varizante şi cele valgizante” dintre forţele varizante şi cele valgizante • • limiteazã roţatia lateralã a femurului limiteazã roţatia lateralã a femurului • • intervenţie simplã şi rapidã intervenţie simplã şi rapidã • • efect evident în primii 5 ani şi lent pânã la vârsta de 8 ani efect evident în primii 5 ani şi lent pânã la vârsta de 8 aniIndicaţii Indicaţii •• Displazia luxantã tipul II cDisplazia luxantã tipul II c ( ( = 40º-50º si ß < 77º) = 40º-50º si ß < 77º) • • IIndex ndex AAcetabular > 35°, unghi Wiberg < 25°cetabular > 35°, unghi Wiberg < 25°

dacãdacã - tratamentul cu dispozitive de abducţie NU - tratamentul cu dispozitive de abducţie NU amelioreazã criteriile de evaluare amelioreazã criteriile de evaluare - anteversia este peste 45° - anteversia este peste 45° - valg peste limita vârstei - valg peste limita vârstei - rotaţia medialã nu centreaza capul în acetabul - rotaţia medialã nu centreaza capul în acetabul

Strategie Strategie •• solitarãsolitarã - remodelarea acetabulului pânã la 5 ani şi reducerea anteversiei colului femural - remodelarea acetabulului pânã la 5 ani şi reducerea anteversiei colului femural • • complementarãcomplementarã – se ascociazã cu osteotomia de scurtare şi reducere deschisã sau cu reconstrucţia artroplasticã – se ascociazã cu osteotomia de scurtare şi reducere deschisã sau cu reconstrucţia artroplasticã

Efecte:Efecte: DETENSIONEAZĂ ARTICULAŢIA ŞOLDULUI DETENSIONEAZĂ ARTICULAŢIA ŞOLDULUI

TacticaTactica DEZINSERŢIADEZINSERŢIA - m. gracilis - m. gracilis - m. adductor lung - m. adductor lung - m. psoas iliac - m. psoas iliac

Programul National de Prevenire a Luxatiei de Sold la Copil, Ecografia de sold – Test screeningProgramul National de Prevenire a Luxatiei de Sold la Copil, Ecografia de sold – Test screeningDe ce un Program National?De ce un Program National?

5

Displazia de dezvoltare a şoldului (DDS) este o entitate care nedepistată la timp supune sistemul sanitar la costuri incalculabile prin Displazia de dezvoltare a şoldului (DDS) este o entitate care nedepistată la timp supune sistemul sanitar la costuri incalculabile prin următoarele mecanisme:următoarele mecanisme:

apariţia luxaţiei congenitale a şoldului care necesită operaţii extinse cu durată de spitalizare prelungită ;apariţia luxaţiei congenitale a şoldului care necesită operaţii extinse cu durată de spitalizare prelungită ;apariţia precoce a osteoartritei degenerative care impune implantarea de proteze articulare ale caror costuri materiale sunt apariţia precoce a osteoartritei degenerative care impune implantarea de proteze articulare ale caror costuri materiale sunt foarte ridicate.foarte ridicate.

Program NationalProgram National

depistarea şi tratarea încă din primele zile de viaţă a DDS – Romania zona endemicadepistarea şi tratarea încă din primele zile de viaţă a DDS – Romania zona endemica

costuri totale scazutecosturi totale scazuteCum? Cum? ecografia de şold ecografia de şold la nou-nascut (0-30 zile) la nou-nascut (0-30 zile) după metoda Graf după metoda Graf metoda de screeningmetoda de screening

Infrastructura 1.Infrastructura 1. Personalul necesar Personalul necesar În fiecare judeţÎn fiecare judeţ o reţea organizată de către DSP judeţean formată din: o reţea organizată de către DSP judeţean formată din:- medici - medici neonatologineonatologi;;- medici - medici radiologiradiologi;;- - specialişti în chirurgia ortopedicăspecialişti în chirurgia ortopedică: ortopezi pediatri, medici de chirurgie şi ortopedie pediatrică sau : ortopezi pediatri, medici de chirurgie şi ortopedie pediatrică sau

ortopezi de adulţi cu preocupări în domeniu, în funcţie de organizarea locală.ortopezi de adulţi cu preocupări în domeniu, în funcţie de organizarea locală. În În fiecare maternitatefiecare maternitate şi în şi în cel puţin o secţie de radiologiecel puţin o secţie de radiologie şi una de şi una de chirurgie ortopedicăchirurgie ortopedică din din centrul reşedinţă de judeţ - centrul reşedinţă de judeţ - un medicun medic cu pregătirea necesară (certificat de participare şi absolvire a unui curs de ecografia cu pregătirea necesară (certificat de participare şi absolvire a unui curs de ecografia şoldului).şoldului).

2. Dotarea2. Dotarea ecografele necesare: ecografele necesare: ecograf cu sondă liniarăecograf cu sondă liniară, , suportsuport pentru sondăpentru sondă şi şi suport pentru copilsuport pentru copil (managerii (managerii de de spitale şi directorii DSP judeţene, cu sprijinul MS)spitale şi directorii DSP judeţene, cu sprijinul MS) InformareInformare & pregatire personal & pregatire personal - cursuri speciale efectuate (in străinătate şi in ţară) - cursuri speciale efectuate (in străinătate şi in ţară)

- certificate de participare şi de absolvire - certificate de participare şi de absolvire Procedura de evaluareProcedura de evaluare- - ToţiToţi nou-născuţii evaluare ecografica în maternităţi; nou-născuţii evaluare ecografica în maternităţi;- Pacienţii cu DDS medicul de chirurgie ortopedică pregătit în ecografia şoldului care va evalua cazul împreună cu medicul - Pacienţii cu DDS medicul de chirurgie ortopedică pregătit în ecografia şoldului care va evalua cazul împreună cu medicul radiolog.radiolog.- În fiecare maternitate, sectie de radiologie si secţie de chirugie ortopedică - - În fiecare maternitate, sectie de radiologie si secţie de chirugie ortopedică - registru al ecografiilor de şoldregistru al ecografiilor de şold, centralizat la Clinica de , centralizat la Clinica de Chirugie şi Ortopedie Pediatrică, datele fiind Chirugie şi Ortopedie Pediatrică, datele fiind raportate anualraportate anual departamentului coordonator din cadrul Ministerului Sănătăţii Publice. departamentului coordonator din cadrul Ministerului Sănătăţii Publice.“Postura” chirurgului ortoped“Postura” chirurgului ortopedConsult clinic + trimitere la radiolog Consult clinic + trimitere la radiolog sau sau Instituire tratament – dupa rezultatul ecografic dat de radiolog Instituire tratament – dupa rezultatul ecografic dat de radiolog sau sau Interpretare + tratament Interpretare + tratament sau sau Efectueaza ecografia de sold, apoi interpretare + tratamentEfectueaza ecografia de sold, apoi interpretare + tratament

Unde functioneaza deja: Austria (1991) Germania(1996) Unde functioneaza deja: Austria (1991) Germania(1996) Elvetia(1995) Cehia (2007) Anglia functioneaza zonal Elvetia(1995) Cehia (2007) Anglia functioneaza zonal

Rezultate unde se aplica deja - Graf, Aprilie 2008 - Rezultate unde se aplica deja - Graf, Aprilie 2008 - rata tratamentului conservator al rata tratamentului conservator al DDS DDS a scăzut de la 12%(1983a scăzut de la 12%(1983)) la 8%, la 8%, ((19911991)) si si la 4% (2004).la 4% (2004).costurile de tratament al costurile de tratament al DDS DDS 00//00 00 a scăzut de la 23.000 euro, a scăzut de la 23.000 euro, ((19911991)) la 4.000 euro la 4.000 euro ((20042004), ), evita supradiagnosticareaevita supradiagnosticarea şi instituirea unui şi instituirea unui tratament inutil, costisitortratament inutil, costisitor, poate chiar , poate chiar agresivagresiv. . scadere scadere dramaticdramaticaa a a cazuril cazuriloror diagnosticate tardiv care ulterior ar fi necesitat tratament chirurgical la momentul diagnosticării de la diagnosticate tardiv care ulterior ar fi necesitat tratament chirurgical la momentul diagnosticării de la 3,5‰ 3,5‰ ((19911991) ) la 0,13‰ la 0,13‰ ((20042004)). .

Piciorul diform congenital Piciorul diform congenital6

DefiniDefiniţţie: ie: Malformaţie caracterizată prin modificări de FORMĂ, DIRECŢIE şi POZIŢIE a picioruluiMalformaţie caracterizată prin modificări de FORMĂ, DIRECŢIE şi POZIŢIE a piciorului

Anatomie: Protars: Talus, calcaneuAnatomie: Protars: Talus, calcaneu Mezotars: Navicular, cuneiforme, cuboid Mezotars: Navicular, cuneiforme, cuboid Metatars Metatars Articula Articulaţia mediotarsiană transversală proximală ţia mediotarsiană transversală proximală ChopartChopart Articulaţia mediotarsiană transversală distală Articulaţia mediotarsiană transversală distală Lisfranc LisfrancRază medialăRază medială//tibială: Talus, Navicular, Cuneiforme, Metatarsiene I, II, IIItibială: Talus, Navicular, Cuneiforme, Metatarsiene I, II, IIIRază lateralăRază laterală//fibulară: Calcaneu, Cuboid, Metatarsiene IV, Vfibulară: Calcaneu, Cuboid, Metatarsiene IV, VArticulaţia mediotarsiană longitudinalăArticulaţia mediotarsiană longitudinală

Biomecanică: supinaţie/pronaţie (axul A)Biomecanică: supinaţie/pronaţie (axul A) flexie/extensie (axul B) flexie/extensie (axul B) adducţie/abducţie (axul C) adducţie/abducţie (axul C)

e eversiuneversiune = = pronaţiepronaţie++abducţieabducţie i inversiunenversiune = = supinaţiesupinaţie++adducţieadducţie

Anatomie – bolta plantarăAnatomie – bolta plantarăRaza medială formează bolta plantară menţinută de 3 muşchi extrinseci: Tibial posterior (tuberozitatea naviculară)Raza medială formează bolta plantară menţinută de 3 muşchi extrinseci: Tibial posterior (tuberozitatea naviculară)

Tibial anterior (faţa dorsală cuneiform I şi metatarsian I) Tibial anterior (faţa dorsală cuneiform I şi metatarsian I) Fibular lung Fibular lung

Forme clinice simple: Piciorul equin – sprijin pe antepiciorForme clinice simple: Piciorul equin – sprijin pe antepicior Piciorul tal – sprijin pe calcaneu Piciorul tal – sprijin pe calcaneu Piciorul var – sprijin pe rebordul lateral al piciorului Piciorul var – sprijin pe rebordul lateral al piciorului Piciorul valg – sprijin pe rebordul medial al piciorului Piciorul valg – sprijin pe rebordul medial al piciorului

Forme clinice complexe: Reprezintă asociaţii de diformităţi în planuri diferite ale piciorului cu rezultat o diformitate complexăForme clinice complexe: Reprezintă asociaţii de diformităţi în planuri diferite ale piciorului cu rezultat o diformitate complexă Varus equin – sprijin pe rebordul lateral şi antepicior Varus equin – sprijin pe rebordul lateral şi antepicior (85% din cazuri) (85% din cazuri) Tal valg – sprijin pe calcaneu şi marginea internă a piciorului Tal valg – sprijin pe calcaneu şi marginea internă a piciorului Var complex – sprijin pe rebordul lateral Var complex – sprijin pe rebordul lateral Valg complex – sprijin pe mezotars Valg complex – sprijin pe mezotars

Piciorul varus equin congenital Piciorul varus equin congenital

Tulburare de statică şi dinamicăTulburare de statică şi dinamică

FiziopatologieFiziopatologie: Modificări genetice ale structurii ADN-- Stadiu de dezvoltare a piciorului in viaţa intrauterină: Modificări genetice ale structurii ADN-- Stadiu de dezvoltare a piciorului in viaţa intrauterină Teoria echilibrului muscular Teoria echilibrului muscular (Lombard, 1952)-- (Lombard, 1952)--Dezechilibru muscular între musculatura agonistă şi antagonistăDezechilibru muscular între musculatura agonistă şi antagonistă

Diagnostic clinicDiagnostic clinic: : COMPONENTA DE VAR: Adducţia antepiciorului pe retropiciorCOMPONENTA DE VAR: Adducţia antepiciorului pe retropicior Adducţia retropiciorului Adducţia retropiciorului Supina Supinația (planul plantei formează cu planul solului un unghi deschis medial)ția (planul plantei formează cu planul solului un unghi deschis medial)

COMPONENTA DE EQUIN: Axul gambei formează cu axul antepiciorului un unghi deschis ventralCOMPONENTA DE EQUIN: Axul gambei formează cu axul antepiciorului un unghi deschis ventral

Diagnostic radiologicDiagnostic radiologic: : În mod normal, între talus şi calcaneu există un unghi (pe imaginea de faţă) cu valori normale între 20 şi 40În mod normal, între talus şi calcaneu există un unghi (pe imaginea de faţă) cu valori normale între 20 şi 40 Între talus şi primul metatarsian se formează un unghi normal de 15 Între talus şi primul metatarsian se formează un unghi normal de 15

Forme cliniceForme clinice: Atitudinea var-equin-- În special la nou-născut: Atitudinea var-equin-- În special la nou-născut Piciorul var-equin parţial reductibil--La sugar şi copilul mare Piciorul var-equin parţial reductibil--La sugar şi copilul mare Piciorul var equin inveterat--La şcolari şi adolescenţi Piciorul var equin inveterat--La şcolari şi adolescenţi

TratamentTratamentTrebuie început imediat după naştereTrebuie început imediat după naştere

Tratamentul este mai simplu cu cît este început mai precoceTratamentul este mai simplu cu cît este început mai precoce

7

A.A. metoda PONSETI – 3 etape: imobilizări gipsate succesive timp de 4 - 6 săptămânimetoda PONSETI – 3 etape: imobilizări gipsate succesive timp de 4 - 6 săptămâni tenotomia percutană achileană tenotomia percutană achileană purtarea ortezei Dennis-Brown purtarea ortezei Dennis-Brown

Principii de tratament: Corectarea adducţiei antepicioruluiPrincipii de tratament: Corectarea adducţiei antepiciorului Corectarea adducţiei retropiciorului Corectarea adducţiei retropiciorului Corectarea varului: De la început la limita maximă posibilă Corectarea varului: De la început la limita maximă posibilă Equinul se va corecta lent şi progresiv (evitarea ischemiei) Equinul se va corecta lent şi progresiv (evitarea ischemiei) Stabilizarea se face prin kinetoterapie şi imobilizare pasivă (atel Stabilizarea se face prin kinetoterapie şi imobilizare pasivă (atelaa Dennis-BrownDennis-Brown))

Etapele metodei Ponseti: Etapele metodei Ponseti: 1. 1. imobilizarea imobilizarea în aparate gipsateîn aparate gipsate , aplicate succesiv la interval de 7 zile, timp de 4-6 săptămâni;, aplicate succesiv la interval de 7 zile, timp de 4-6 săptămâni;2. tenotomia percutană a tendonului Achile 2. tenotomia percutană a tendonului Achile şi imobilizarea în gips cruropodal timp de 30 zile;şi imobilizarea în gips cruropodal timp de 30 zile;3. 3. purtarea unei orteze Dennis-Brown purtarea unei orteze Dennis-Brown până la restabilirea echilibrului muscular al picioruluipână la restabilirea echilibrului muscular al piciorului

Rezultate metoda Ponseti: 95% - se vindecăRezultate metoda Ponseti: 95% - se vindecă 5% - reluarea metodei Ponseti sau tratament chirurgical 5% - reluarea metodei Ponseti sau tratament chirurgical

B.B. Tratament chirurgicalTratament chirurgicalIniţial intervenţii pe părţi moiIniţial intervenţii pe părţi moiModificările de structură osoasă determină necesitatea de rezecţii-artrodezeModificările de structură osoasă determină necesitatea de rezecţii-artrodeze

MMaladie amnioticaladie amniotică, ă, ArtrogripozaArtrogripozaTipuri de abord: Dorsal ---Alungire tendon AhileTipuri de abord: Dorsal ---Alungire tendon Ahile

---Artrotomie ---Artrotomie//sindesmoliză talo-calcaneanăsindesmoliză talo-calcaneană Dorso-medial --- Sindesmoliza razei mediale şi secţiunea ligamentului deltoidian Dorso-medial --- Sindesmoliza razei mediale şi secţiunea ligamentului deltoidian Dorso-lateral ---Dezinserţie plantară Dorso-lateral ---Dezinserţie plantară

---Sindesmoliză mediotarsiană longitudinală ---Sindesmoliză mediotarsiană longitudinală Latero-medial ---Sindesmoliză protarsului Latero-medial ---Sindesmoliză protarsului

---Dezinserţia plantară ---Dezinserţia plantară

8