Neurologie pediatrica c1

Epilepsia copilului si adolescentului

Criza epileptică – definiţie – descărcare neuronală corticală excesivă, paroxistică. Clinic se caracterizează prin fenomene paroxistice tranzitorii legate de zonele corticale afectate (motorii, senzoriale sau psihice), convulsive sau neconvulsive, cu sau fără pierderea conştienţei. criza epileptică se păoate produce şi la un creier normal ca răspuns la anumite agresiuni externe –

droguri, alcool, febră, infecţii cerebrale, hipoglicemie; acestea intră în categoria crizelor ocazionale.

Epilepsia – caracteristici: afecţiune cronică în care există crize recurente; pentru diagnostic sunt necesare cel puţin 2 crize epileptice spontane sau 1 criză spontană cu

mosificări EEG specifice; crizele au un mecanism particular de producere; se poate asocia cu manifestări psihice; sensibilitate variabilă la tratament în funcţie de tipul bolii;

Tendinţa la recurenţe depinde de: anomalii structurale; predispoziţii constituţionale; asociere între primele 2;

Clasificarea crizelor epileptice:1. crize parţiale

simple; complexe; cu generalizare secundară;

2. crize generalizate – convulsive sau neconvulsive absenţe; mioclonii; tonice; clonice; tonico-clonice; atone;

3. crize naclasificabile – crizele neonatale şi spasmele infantile.

Criza epileptică parţială – caracteristici: descărcarea paroxistică cerebrală interesează iniţial un sector cortical limitat (focarul epileptic); clinic – aspect focal variabil (în funcţie de localizare); pe EEG – aspect focal variabil (în funcţie de localizare) generalizare secundară.

Criza parţială simplă – în timpul atacului conşţienţa este deplin păstrată. Clinic – simptome motorii (mişcări tipic clonice – mişcări repetitive de tip felxie / extensie), senzoriale (parestezii, vizuale – fulgere, halucinaţii), vegetative (flush, transpiraii, piloerecţie) sau psihice (senzaţie de “déja vu”, micropsie, macropsie).Criza parţială complexă – activitate focală , însoţită de alterarea tranzitorie a conştienţei. Frecvent crizele parţiale complexe încep în lobul temporal mediu sau frontal inferior. Frecvent se caracterizează clinic prin mici automatisme.

1

Criza parţială cu generalizare secundară – este cunoscută sub numele de aură – criză focală ce se generalizează secundar. Debutul focal nu este evident clinic şi poate fi evidenţiat numai după analiza atentă a EEG.

Crizele generalizate – caracteristici: origine incertă; descărcarea paroxistică se face în ambele emisfere simultan; clinic şi pe EEG – au aspect generalizat – descărcari în ambele emisfere;Particularităţi:

absenţele – pierderi de conştienţă scurte, bruşte fără pierderea controlului postural; pot fi inaparente clinic; sunt de obicei însoţite semne motorii bilaterale discrete – clipit rapid din pleoape, mişcări de mestecare, mişcări clonice ale mâinilor;

crizele mioclonice – mioclonia este o cointracţie musculară scurtă, ce poate implica numai o parte a corpului sau tot corpul; o formă fiziologică frecventă este mişcarea bruscă, ca osmucitură, observată la adormire. Mioclonia patologică este văzută cel mai frecvent în asociere cu boli metabolice degenerative ale SNC sau afectare toxică. Crizele mioclonice de obicei coexistă cu alte forme cu crize generalzate.

crizele atone – pierderea bruscă a tonusului muscular postural cu durata de 1-2 secunde; conştienţa este alterată pentru foarte puţin timp dar de obicei nu există confuzie post-critică.

crizele tonice – contractură tonică a musculaturii paravertebrale; crizele tonico-clonice – au mai multe faze:

faza tonică – contracţia tonică a mnusculaturii întregului corp; respiraţia este stânjenită, secreţiile se acumulează în orofarinfe, pacientul devine cianotic; contracţiile muşchilor masticatori pot determina muşcarea limbii; durează 10-20 s;

faza tonico-clonică – suprapunerea de periode de relaxare peste contracţii musculare tonice. Perioadele de relaxare se prelungesc progresiv până la sfârşitul crizei care de obicei nu durează m,ai mult de 1 minut.

faza postcritică (de stupor) – lipsa răspunsului, hipotonie musculară şi hiopersalivaţie ce poate determina respiraţie stertoroasă.

Diagnosticul pozitiv de epilepsie se pune pe baza:1. Anamneză – martori vizuali / pacient2. Descrierea crizei: - criză brutală, neaşteptată; episod scurt, stereotip; prezenţa stertorului;

obnubilare, curbatură musculară, circumstanţele de producere – în somn,la trezire sau la adormire.3. Aspectul EEG – pentru diagnostic pozitiv, clasificarea semiologică (sindromologică),

supraveghere.4. Alte investigaţii – CT, RMN, SPECT, PET cerebrale.

Etapele de diagnostic presupun:1. diagnostic diferential între criza epileptică şi manifestarea paroxistică neepileptică;2. dg diferential criza ocazională sau simptomatică3. precizarea factorilor precipitanti (daca exista);4. precizarea tipului de criză;5. precizarea sindromului epileptic;

Clasificarea sindromologică:

Sindromul epileptic cuiprinde un grup de simptome ce se produc la o anumită vârstă, au o localizare anatomică, un ritm circadian,o etiologie, un aspect EEG şi un prognostic comun.

2

Sindroamele epileptice se pot clasifica în funcţie de: axa simptomatică – generalizate sau partiale (focale); axa etiopatoigenică:

epilepsii idiopatice (20%) antecedente heredocolaterale pozitive; survin la copii normali; rasapund bine la tratament sau se pot vindefca spontan;

epilepsii simptomatice (40%) – sunt rezultatul unei leziuni foale sau difuze, evolutive sau fixe a SNC; se pot obiectiva prin examene neruologice si paraclinice.

epilepsii criptogenice – presupuse a fi simptomatice dar leziunea cerebrală nu poate fi dovedită prin mijloacele de investigare existente.

Sindromul WEST (Epilepsia generalizată criptogenică / simptomatică) debutează la sugari (♀> ♂) – crize în salve de tip atonic sau flexie ce apar la trezire; DPM – anterior cvrizelor este normală sau încetinită; după debutul crizelor regres sau retard de

dezvoltare; EEG – aspect de tip hipsaritmic Tratament – corticoterapie, VPA, (valproat) TPM (topiramat), BZD Prognostic – rezervat – înrziere mintală, autism, sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut.

Sindromul Lennox-Gastaut debut între 1-8 ani; ♂ > ♀; clinic – crize polimorfe – tonice axiale, atone, mioclonice, absenţe atipice, crize parţiale ş.a. DPM – anterior debutului normală; după debutul crizelor – întârziată; EEG – activitate de fond anormală, cu descărcări lente tip vârf-undă sub 3 cicli/secundă; anomalii

multifocale; tratament – polimedicamentos; este o fromaă rezistentă la tratament; eventual tratament

chirurgical; prognostic rezervat – întârziere mintală, tulburări psihice.

Epilepsii focale idiopatice

Epilepsia partiala benigna - apare mai des la baieti debut 3 - 10 ani 50% au istoric familial 70% au legatura cu somnul clinic-crize partiale motorii sau senzitive-motorii E.E.G. - varf unda CT sau varf unda lent care pot difuza emisferul controlateral. raspunde la CBZ si VPA vindecare peste 16 ani cu si fara tratament

Absentele infantile - epilepsia generalizata primar survenita la copii normal dezvoltati anterior. debut 3-12 ani etiologie genetica, poligenica sau multifactoriala predomina la fete frecventa in salve aprox. 100 - 200/zi EEG specific cu varf unda 3 c/ sec. simteric sincron-traseu de fond normal - raspunde la - prima

alegere VPA VPA+ETS; a 2-a alegere ETS; a 3-a alegere Clonazepam

3

evolutie variabila - remisie totala 50-72% apar crize tonico-clonice la adolescent 30%-60% pot fi absente – simple, cu componenta - mioclonica lejera atona mici automatisme prognostic rezervat daca se asociaza cu crize tonico-clonice, apare la baieti si debuteaza inainte de

8 ani

4