PARTILE COMPONENTE ALE PARTILE COMPONENTE ALE SANGELUISANGELUI

Din ce este compus SANGELE?

plasma

Elemente figurate

ELEMENTELE FIGURATEELEMENTELE FIGURATE

GLOBULELE ROSIIGLOBULELE ROSII

EritropoiezaEritropoieza

eritroblasteritroblast ortocromatofilortocromatofil

reticulocitreticulocit

eritroblasteritroblast policromatofipolicromatofi

ll

hematie adultahematie adulta

proeritroblastproeritroblast eritroblasteritroblastbazofilbazofilcelula celula

stemstem

Formarea monocitelorFormarea monocitelor

celula stemcelula stem monocitmonocitmonoblastmonoblast promonocitpromonocit

Formarea limfocitelorFormarea limfocitelor

limfocitlimfocitprolimfocitprolimfocitlimfoblastlimfoblastcelula stemcelula stem

Producerea plachetelor Producerea plachetelor (trombocitelor)(trombocitelor)

Hematopoieza Hematopoieza (locurile in care se formeaza elementele(locurile in care se formeaza elementele

figurate)figurate)

Diferentierea celulelor in Diferentierea celulelor in cursul hematopoiezeicursul hematopoiezei

INTRAMEDULAR

EXTRAMEDULAR

(mastocite)

EritropoiezaEritropoieza

eritroblasteritroblast ortocromatofilortocromatofil

reticulocitreticulocit

eritroblasteritroblast policromatofipolicromatofi

ll

hematie adultahematie adulta

proeritroblastproeritroblasteritroblasteritroblast

bazofilbazofilcelula celula stemstem

5 zile

2 zile + 1 ziPierdere nucleu + maturatie

120 zile

HematocritulHematocritul

HEMOGLOBINA ( Hb )HEMOGLOBINA ( Hb )

Parametrii globulelor rosiiParametri Abreviere Valori normale Hemoglobina Hb ♂ 14–18 g/dl, ♀ 12–16 g/dl

Hematocritul Ht ♂ 40–52%, ♀ 37–48%

Numarul eritrocitelor GR ♂ 4.3–5.7 × 106/μl, ♀ 3.9–5.3 × 106/μl (RBC)

Volumul eritrocitar mediu VEM )MCV( 85–98 fl

Hemoglobina eritrocitara HEM )MCH( 28–34 pgmedie

Concentratia medie a Hb CHEM )MCHC( 32–37 g/dldin eritrocit

Diametrul eritrocitului 6.8–7.3 μm

Reticulocite Ret 0.3–1.5%

CLASIFICAREA ANEMIILORCLASIFICAREA ANEMIILORAfectarea celulelor stem

Anemia aplazica

Mielodisplazia

Hemoglobinuria paroxistica nocturna )HPN(

Anemia hipocroma

Anemia hemolitica corpusculara

Anemia posthemoragica

Anemia feriprivaTalasemiaAnemia din boli cronice

TalasemiileSiclemia

Sfero-eliptocitozaDeficitul de G6PDH

HPN

Hemoragia cronicaHemoragia acuta

Infiltratie medulara

Anemia megaloblastica

Anemia hemolitica extracorpusculara Hipersplenism

LeucemieLimfom

Tumori solide

Deficit devitamina B12

/acid folic

Hemoliza imunaTrauma

MicroangiopatiileNoxe/infectii

Perturbari metabolice

Splenomegalia

Deficit de eritropoietina

Anemia renala

Clasificarea anemiei dupa VEM si HEMClasificarea anemiei dupa VEM si HEM

Anemie microcitaraAnemie microcitara (VEM < 80 fl)(VEM < 80 fl)

hipocromahipocroma (HEM < 27 pg)(HEM < 27 pg)

1) Anemie prin deficit de fier (Fe)1) Anemie prin deficit de fier (Fe)2) Talasemiile (2) Talasemiile (α α sisi β β))

3) Anemia din bolile cronice3) Anemia din bolile cronice

Anemie normocitara Anemie normocitara (VEM 80 – 100 fl) (VEM 80 – 100 fl)

normocromanormocroma(HEM > 27 pg)(HEM > 27 pg)

1) Sangerare recenta1) Sangerare recenta2) Anemia din bolile cronice2) Anemia din bolile cronice

3) Cele mai multe din deficitele nonhematinice3) Cele mai multe din deficitele nonhematinice4) Deficit combinat (Fe + B12 /folati)4) Deficit combinat (Fe + B12 /folati)

1) Deficit de folati sau de B1) Deficit de folati sau de B1212

2) Anemie hemolitica2) Anemie hemolitica

Anemie macrocitara Anemie macrocitara (VEM > 100 (VEM > 100

fl)fl)3) Boala hepatica3) Boala hepatica

4) Displazie medulara si insuficienta medulara 4) Displazie medulara si insuficienta medulara inclusiv anemia aplasticainclusiv anemia aplastica

5) Anemia secundara unor antimetabolite (e.g. : 5) Anemia secundara unor antimetabolite (e.g. : hidroxiuree)hidroxiuree)

Primele sugestiiPrimele sugestii

Ret. Ret. ↓↓

ANEMIEANEMIE

Nr. Er. ↓; Hb ↓ Nr. Er. ↓; Hb ↓

Ht ↓Ht ↓

• Inspectia • Inspectia

frotiului de frotiului de

sange sange

• Ret. • Ret.

• VEM; CHEM • VEM; CHEM

Analize Analize aditionaleaditionale

VEM ↓ CHEM VEM ↓ CHEM ↓ ↓

• • feriprivaferipriva• cronica • cronica simplasimpla• • sideroblasticasideroblastica• tara • tara talasemicatalasemica

VEM ↑ CHEM = VEM ↑ CHEM = NN

• • megaloblasticamegaloblastica - carentiala - carentiala - noncarentiala - noncarentiala• nonmegaloblastica• nonmegaloblastica - boala cronica de ficat - boala cronica de ficat - hipotiroidie - hipotiroidie

VEM = N CHEM = VEM = N CHEM = NN

• • aplazie aplazie medularamedulara• dislocare • dislocare medularamedulara(neoplazie, (neoplazie, fibroza,fibroza,scleroza)scleroza)

VEM, CHEM = VEM, CHEM = variabilevariabile

• • hemolizehemolize• sechestrare• sechestraresplenicasplenica• stare post-• stare post-hemoragie acutahemoragie acuta

1. Bilantul fierului1. Bilantul fierului - compartimentul circulant: sideremie, CTLF - compartimentul circulant: sideremie, CTLF - compartimentul de utilizare: feritinemia, - compartimentul de utilizare: feritinemia, hemosiderina medulara, sideroblastii inelari hemosiderina medulara, sideroblastii inelari2. Electroforeza hematoglobinei2. Electroforeza hematoglobinei

1. Examenul maduvei osoase1. Examenul maduvei osoase2. Bilantul catalizatorilor: cobalaminemia, 2. Bilantul catalizatorilor: cobalaminemia, folatemia + folatul eritrocitar folatemia + folatul eritrocitar3. Testul Schiling, aciditatea gastrica dupa 3. Testul Schiling, aciditatea gastrica dupa stimulare chimica stimulare chimica

1. Punctie-biopsie medulara1. Punctie-biopsie medulara2. Bilantul fierului2. Bilantul fierului3. Dozarea eritropoietinei circulante3. Dozarea eritropoietinei circulante4. Culturi medulare4. Culturi medulare5. Examen citogenetic5. Examen citogenetic

1. Teste de hemoliza1. Teste de hemoliza2. Frotiul medular2. Frotiul medular3. Teste pentru hemolize imune: test Coombs, 3. Teste pentru hemolize imune: test Coombs, aglutenine la rece, hemolizine bifazice aglutenine la rece, hemolizine bifazice4. Fragilitatea osmotica; autohemoliza4. Fragilitatea osmotica; autohemoliza5. Testul Ham5. Testul Ham6. Testul de siclizare6. Testul de siclizare7. Electroforeza hemoglobinei7. Electroforeza hemoglobinei

Ret. Ret. ↑↑

Schema de investigatie a anemieiSchema de investigatie a anemiei

Morfologia eritrocitelor la normali si in diferite tipuri de Morfologia eritrocitelor la normali si in diferite tipuri de anemieanemieMorfologia eritrocitelor la normali si in diferite tipuri de Morfologia eritrocitelor la normali si in diferite tipuri de anemieanemie

Morfologia eritrocitelorMorfologia eritrocitelorLa normali si in diferite tipuri de La normali si in diferite tipuri de anemieanemie

Disc biconcavDisc biconcavNormaliNormali

Microcit hipocromMicrocit hipocromDeficit de fierDeficit de fierTalasemieTalasemie

MacroovalocitMacroovalocitAnemie megaloblasticaAnemie megaloblastica

MicrosferocitMicrosferocitSferocitoza ereditaraSferocitoza ereditaraHemoliza autoimunaHemoliza autoimuna

EliptocitEliptocitEliptocitoza ereditaraEliptocitoza ereditara

Eritrocit in tintaEritrocit in tintaHemoglobina C, SCHemoglobina C, SCTalasemie, hepatopatieTalasemie, hepatopatie

Eritrocit in seceraEritrocit in seceraHemoglobina SS, SCHemoglobina SS, SCS – talasemieS – talasemie

Eritrocit in picaturaEritrocit in picaturaMielofibrozaMielofibrozaTalasemie majoraTalasemie majora

Eritrocit fragmentatEritrocit fragmentatHemoliza microangiopatica / mecanicaHemoliza microangiopatica / mecanica

StomatocitStomatocitStomatocitoza ereditaraStomatocitoza ereditara

AcantocitAcantocitHepatopatieHepatopatieAbetalipoproteinemieAbetalipoproteinemie

EchinocitEchinocitInsuficienta renala (uremie)Insuficienta renala (uremie)

ANEMIA FERIPRIVAANEMIA FERIPRIVA

Metabolismul fieruluiMetabolismul fierului

Absorbtia Absorbtia

Tf = transferina, implicata in transportul fierului

Impiedica absorbtia fierului

Utilizarea fieruluiUtilizarea fierului

Fierul este stocat in ficat

prin intermediul feritinei

Circuitul fierului

Rolul fierului in producerea hemoglobinei

normocromie

hipocromie

Unghii friabileUnghii friabile

Glosita atroficaGlosita atrofica

Anemia pernicioasa si feripriva

ANEMIA ANEMIA HEMOLITICAHEMOLITICA

Circuitul hematiilorCircuitul hematiilor1 .formare

2 .Indeplinirea functiilor

3 .fagocitoza

4 .reciclarea componentelor

5 .producerea de noi hematii prin folosirea elementelor reciclate

METBOLISMUMETBOLISMU

L L BILIRUBINEIBILIRUBINEI

HEMOGLOBINA

HEMGLOBINA

PROTOPORFIRINA

BILIVERDINA

BILIRUBINA NECONJUGATA

AMINOACIZI

HEM OXIGENAZA

BILIVERDIN REDUCTAZA

FIER

BILIRUBINA NECONJUGATA

BILIRUBINA LEGATA DE ALBUMINABILIRUBINA NECONJUGATA LIBERA

BILIRUBINA LEGATA DE ALBUMINA

DETASAREA DE ALBUMINA

RETICULUL ENDOPLASMATICNETED

BILIRUBINA CONJUGATA

LIGAND Y&Z PROTEIN

URIDINE DIPHOSPHATEGLUCORYL TRANSFERAZA E

URINAINTESTIN

BILIRUBINA CONJUGATA

STERCOBILINOGEN

FLORA BACTERIANA INTESTINALA E-COLI

OXIDARE

B-GLUCURONIDAZA E

CIRCULATIA ENTEROHEPATICA

BILIRUBINA NECONJUGATA

STERCOBILIN

[deficienta de G6PD][deficienta de G6PD]

Boabe de fasoleBoabe de fasole

SICLEMIA

PA

TO

FIZ

IOLO

GIE

Infarct osos (necroza de cap Infarct osos (necroza de cap humeral)humeral)

TALASEMIILETALASEMIILE

Distributie geograficaDistributie geografica

MOD DE TRANSMITEREMOD DE TRANSMITERE

PATOFIZIOLOGIA Β-PATOFIZIOLOGIA Β-TALASEMIEI MAJORETALASEMIEI MAJORE

MANIFESTARILE CLINICE ALEMANIFESTARILE CLINICE ALE Β - TALASEMIEI MAJORE Β - TALASEMIEI MAJORE

Celulele “in tinta”Celulele “in tinta”

RADIOLOGIC RADIOLOGIC INVESTIGATIONINVESTIGATION

Plain x ray skullPlain x ray skull There is maxillary There is maxillary

over growth, over growth, prominent prominent widening of the widening of the diploic spaces, with diploic spaces, with hair standing on hair standing on end appearanceend appearance..

TESTE DE LABORATORTESTE DE LABORATOR

De rutină:De rutină:Număr trombocite 150-300,000/ mmcNumăr trombocite 150-300,000/ mmcTimp de sângerare 4-6 minuteTimp de sângerare 4-6 minuteTimp de coagulare 6-10 minuteTimp de coagulare 6-10 minuteTimp de protrombină (PT) 10-12 secTimp de protrombină (PT) 10-12 secTimp de tromboplastină parţială activată (PTT) 25-36 Timp de tromboplastină parţială activată (PTT) 25-36

secsecTimp de trombină (TT) 9-35 sec (15-18 sec)Timp de trombină (TT) 9-35 sec (15-18 sec)Fibrinogen 200-400 mg/dlFibrinogen 200-400 mg/dlFragmente de fibrinogen/fibrină <10micrograme/mlFragmente de fibrinogen/fibrină <10micrograme/mlD-dimeri< 500 ng/mlD-dimeri< 500 ng/mlATIII 80-120%ATIII 80-120%Alfa2 antiplasmina 80-120%Alfa2 antiplasmina 80-120%

Funcţia vascularăFuncţia vasculară

Testul Rumple Leed normal (5 minute) Testul Rumple Leed normal (5 minute) max 5 peteşiimax 5 peteşii

Testul cupa de sucţiune (5 minute)Testul cupa de sucţiune (5 minute)

>5 peteşii=fragilitate vasculară >5 peteşii=fragilitate vasculară crescutăcrescută

Teste hemostaza primarăTeste hemostaza primară

Timp de sângerare (TS metoda Ivy) Timp de sângerare (TS metoda Ivy) detectează defectele funcţiei detectează defectele funcţiei trombocitelor. trombocitelor.

Relaţie directă între numărul de Relaţie directă între numărul de trombocite şi TS: <100,000, TS trombocite şi TS: <100,000, TS creşte, Tr =10,000, TS=20-30 creşte, Tr =10,000, TS=20-30 minute.minute.

Relaţie directă nr trombocite-TS. Relaţie directă nr trombocite-TS.

TS valoros în detectarea defectelor TS valoros în detectarea defectelor funcţionale ale trombocitelor:funcţionale ale trombocitelor:

1. Uremie, ingestie aspirină : TS creşte 1. Uremie, ingestie aspirină : TS creşte (8-15 min)(8-15 min)

2. 2. vWD vWD (defect congenital în sinteza (defect congenital în sinteza VWF); TS>30 minute.VWF); TS>30 minute.

Limită: nu diferenţiază anomaliile Limită: nu diferenţiază anomaliile cantitative trombocitare de cele cantitative trombocitare de cele calitative . calitative .

Daca un vas de Daca un vas de sangesange

este lezateste lezat

apare un raspuns apare un raspuns local local

rapid in vederea opririi rapid in vederea opririi hemoragiei hemoragiei

Imposibilitatea coagularii conduce Imposibilitatea coagularii conduce la afectiuni hemoragicela afectiuni hemoragice

MECANISMELE HEMOSTAZEIMECANISMELE HEMOSTAZEI

Formarea cheagului hemostatic

Hemostazie primara

adeziune activare

Agregare

fibrinogen

GPIIB,IIIA

Hemostazie secundara

FORMAREA CHEAGULUI DE

FIBRINA

eliberare

Nivelul activitatii & Nivelul activitatii & severitatiiseveritatii TipTipActivitatActivitat

e e

%%

Tipul hemoragieiTipul hemoragiei

seversever<1%<1%Spontana; hemartroza; Spontana; hemartroza; hemoragie interstitiala hemoragie interstitiala profundaprofunda

moderatmoderat1 -5%1 -5%Sangerare ca urmare unui Sangerare ca urmare unui traumatism mic spre moderattraumatism mic spre moderat

usorusor5–25%5–25%Sangerare ca urmare unui Sangerare ca urmare unui traumatism moderat spre traumatism moderat spre seversever

Femeie Femeie purtatorpurtator cu cu risc ridicatrisc ridicat

30-50%30-50%Hemoragii ginecologice & Hemoragii ginecologice & obestetricale obestetricale

Terapie geneticaTerapie genetica

PURPURELEPURPURELE

PatogenezaPatogeneza

Mecanism autoimuneMecanism autoimune

Timp de sangerareTimp de sangerare

4-6 minute

TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA

LEZIUNI PURPURICELEZIUNI PURPURICE

PURPURA HENOCH – PURPURA HENOCH – SCHOENLEINSCHOENLEIN

TRANSFUZIILETRANSFUZIILE

Plasmafereza Plasmafereza