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  • 7/25/2019 hematologie 5

    1/5

    6 4

    M a n u a l t i e n e d h i n i i i n t e r n a

    r t mentul c o n s t a i n

    exereze

    c h i r u r g i c a l e , r a d i o t e r a p i c , c o r t i c o t e r n p l

    m i o t e r a p i e c u M e l f a l a n s i C i c l o f o s f a m i d a .

    1 0 4 1 4 M A C R O G L O B U L I N E M I A W A L D E N S T R O M

    E s t e o b o a l a n e o p l a z i c a a t e s u t u l u i s a n g u i n , c a r a c t e r iz a t a p r i n p m l

    m a l i g n a

    de

    c e l u l e l i m f o p l a s m o c i t a r e ,

    cu

    s e c r e t i e c r e s c u t a

    de

    m a c r o g l

    ( g l o b u l i n e a n o r m a l e ) . Aceste f e n o m e n e c o n d u c l a

    i n f i l t r a t i a t e s i i l i i l u i ,.i

    l o r ( a d e n o p a t i i , s p l e n o m e g a l i e , h e p a t o m e g a l i e , t u m o r i s a l i v a r c-

    a i m

    . 1

    il

    g e s t i v e ,

    p u l m o n a r e , p l e u r a l e , n e u r o l o g i c e , i n s u f i c i e n t a m e d u l a r a

    c l t

    M m

    r

    b u l i n e l e i n

    exces

    s u n t r e s p o n s a b i l e d e c r e s t e r e a V . S . H . s i

    a

    v i s c o

    / i i a

    | n

    i

    ( l i i |

    c u

    f o r m a r e a r u l o u r i l o r e r i t r o c i t a r e , sa n g e r a r i a n o r m a l e , s e n s i b i l i t a l c l a li i|< I

    s p l e n i s m , d e p u n e r i d e a m i l o i d . T r a t a m e n t u l c o n s t a i n p l a s m a f e r c / c u p i inlg

    m i o t e r a p i e ( C l o r a m b u c i l , E n d o x a n , M e l f a l a n ) , c o r t i c o t e r a p i c , I V n u

    ihnft,

    s f u z i i .

    1 0 4 1 5 L U P U S U L E R I T E M A T O S D I S E M I N A T

    E s t eo b o a l a d e c o l a g e n , d e e t i o l o g i e n e c u n o s c u t a , c u p a t o g c n i e m i n i m i

    c o m p l e x a , t a b l o u c l i n i c p o l i m o r f s i e v o l u t i e p r e l u n g i t a , ap a r a m l

    m i l i u m

    f e m e i t i n e r e .

    Se

    c a r a c t e r i z e a z a

    p r i n

    n u m e r o s i a u t o a n t i c o r p i , cu

    a i

    dl

    c l e o p r o t e i n i c a , c a r e p r o d u c l e z i u n i d i f u z e d e g e n e r a t i v e i n s t r u c t u i a nm

    li

    III

    l u l a r i

    s i i n

    t e s u t u l

    c o n j u n c t i vo - v a s c u l a r . M e c a n s i m e l e i m u n o l o g i c c

    anil

    >

    \

    l a n i v e l u l s a n g e l u i ( a n t i c o r p i a n t i - e r i t r o c i t e , a n t i - l e u c o c i t e , a n t i - t i

    < > m l u

    l f f

    t i v a s c u l a r i ) s i r i n i c h i u l u i . E s t e p o s i b i l c a b o a l a s a r e z u l t e d i n intciai |iiima

    f a c t o r i

    c o n s t i t u t i o n a l c u f a c t o r i d e m e d i u : m e d i c a m e n t e ( h i d r a l a / i m I , nil

    T e t r a c i c l i n a ,

    s u l f a m i d e , M e t i l d o p a ) , l u m i n a s o l a r a , r a z e u l t r a v i o l i i c Mill

    i n f e c t i i

    a l e r g i c e . F o r m a a c u t a d e b u t e a z a b r u s c

    p r i n

    f e b r a , e l l i p t i c in

    M M

    a d e n o p a t i e g e n e r a l i z a t a , m a n i f e s t a r i p u l m o n a r e , c a r d i a c e , h e p a t o - s p l e i m n i i

    n e f r i t a

    s i a re e v o l u t i e f a t a l a ( i n c a t e v a s a p t a m a n i ) . F o r m a c r o n i c a ilebuli wt

    d i o s . P e n t r u s u s t i n e r e a d i a g n o s t i c u l u i s u n t

    n e c e s a r e :

    c r i t e r i u l o b l i g a l n r l i i(\

    c r e s c u t a )+ 3 c r i t e r i i m a j o r e ( e r u p t i i c u t a n a t e " i n f l u t u r e " l a n i v e l u l

    li \ i

    I

    p e n i e s u b 4 0 0 0 d e e l e m e n t e / m m

    3

    , p r e z e n t a f a c t o r u l u i L . E . s e n d s u n > il

    o b l i g a t o r i u

    + 2

    c r i t e r i i

    m a j o r e s a u 2

    c r i t e r i i

    m i n o r e ( a r t r a l g i i , s c r o /i lc li hll

    m o d i f i c a r i a l e F . O . , r e t i n i e n e , p r o t e i n u r i c , a n t i c o r p i a n t i n u c l e a r i ) .

    D i n t r e m a n i f e s t a r i l e c u t a n a t e , c a r a c t e r i s t ic

    este

    e r it e m u l k i n "i n lit

    d i n t r e

    cele a r t i c u l a r e s u n t s e m n i f i c a t i v e ,

    p o l i a r t r i t a

    s u b a c u t e ,

    iai illnlll

    h e m a t o l o g i c e

    -

    a n e m ia , l e u c o p e n i a , t r o m b o c i t o p e n i a . A d e n o p a l i i k - p i

    m i l

    l i a s i t u l b u r a r i l e r e n a l e , c a r d i a c e , d i g e s t i v e , n e u r o l o g i c e c o m p l e l e n / n l i i l i h l )

    n i c . C r e s t e r e a V . S . H . , h i p e r g a m a g l o b u l i n e m i a , c e l u l e l e L .E . , a n l i c o r p l l

    ill

    l e a r i c o n t u r e a z a d i a g n o s t i c u l . T r a t a m e n t u l c o n s t a i n c o r t i c o l c r a p i a |

    doze m a r i ) , a n t i p a l u d i c e

    de

    s i n t e z a

    si

    i m u n o s u p r c s i v c ( I m u r a n ,

    I

    m l

    r a m b u c i l ) .

    o e n g e u

    fM 1 G I A M O N O C I T E L O R

    SI

    M A C R O F A G E L O R

    MII I I M I T O Z A X

    i r o b o a l a c o m p l e x a , c a r a c t e r i z a t a

    p r i n

    p r o l i f e r a r e a h i s t i o c i -

    l

  • 7/25/2019 hematologie 5

    2/5

    - s in d r o a m c h e m o r a g i c c p r i n

    t u l b u n i r i

    v a s c u l a r e ( v a s o p a l i i ) ;

    - s i n d r o a m e h e m o r a g i c e p r i n t u l b u r a r i t r o m b o c i t a r c ( t r o m b o p a l i i )

    - s i n d r o a m e h e m o r a g i c e

    p r i n t u l b u r a r i

    d e c o a g u l a r e ( c o a g u l o p n l u i

    R a r e o r i s i n d r o a m e l e h e m o r a g i c e c o n s t i t u i e r c / . u l t a t u l

    t i i l l t u i A i l l

    u n u i s i n g u r f a c t o r , deo b i c e i i n t e r v e n i n d m a i m u l ^ i . V a s o p a l i i l i

    i

    H u l l

    p o a r t a

    si d e n u m i r e a d e purpure p r i m e l e

    -

    p u r p u r e v a s c u l a r e ; i

    c l c l n l l i

    t r o m b o c i t a r e .

    10 6 1 S I N D R O M E H E M O R G I C E P R I NTULBUR RIA L EPERETELUI V S CU I M

    B o l i l e h e m o r a g i c e d i n a c e a st a c a t e g o r i e sem a i n u m e s c si piir mn

    s i

    s e d a t o r e s a z a c r e s t e r i i p e r m e a b i l i t a t i i s a u

    f r a g i l i t a t i i

    v a s c u l a r e , d n l m

    |

    u n o r f a c t o r i t o x i c i c a r e n t i a l i , a l e r g i c i s a u c o n g e n i t a l i . H e m o r a g i i l iII

    c a r a c t e r i z e a z a

    p r i n

    p e t e s i i ( p e t e r o s i i p u n c t i f o r m e c a re n u d i s p i i r

    I Np

    e c h i m o z e ( p e t e m a r idec u l o a r e a l b a s t r a s a u v i o l a c e e ) , h e m o r a g i i n u n u

    t a x i s ,

    g i n g i v o r a g i i ) si v i s c er a l e ( h e m o r a g i i d i g e s t i v e , h e m a t u r i i ) I iIII

    L e e d

    (s e m n u l " g a r o u l u i " )

    e s t e

    a p r o a p e T n t ot d e au n a p o z i t i v . T i m p u l

    tlt>

    e s t e p r e l u n g i t n u m a i i n f or m e l e s e v e r e . P r i n c i p a l e l e f o r m e c l i n i t i mil

    r e l e :

    1 6 1 1 P U R P U R A A L E R G I CA purpuraSchonlen-Henoch s u purpura reumatismala)

    E s t e eel m a i f r e c v e n t t i p dep u r p u r a . A p a r e la c o p i i si la t i n e i isi

    a d e s e a c u a l t e f e n o m e n e a l e r g i c e ( u r t i c a r i e , e r i t e m , d u r e r i a r t i c u l i i i v )

    d a t o r e a z a

    u n u i

    f a c t o r a l e r g i c -in p r i n c i p a l b a c t e r i a n ( i n f e c t i i s i n p l o t

    s e c u n d a r m e d i c a m e n t o s saua l i m e n t a r . P a t o g e n i a a l e r g i c i i si

    p e r i o a d a d e l a t e n t a ( 1-3 s a p t a m a n i ) d i n t r e i n f e c t i a s t r e p t o c o e n .i ii n | i a l nI

    t i a p u r p u r e i . E s t e d e c io v a s c u l i t a d e o r i g i n e i m u n a , c o n f l i c t u l an l i |

    a v a n d l o c l a n i v e l u l p e r e t e l u i v a s c u l a r . I n f o r m a a c u t a-m a i

    fret

    v o n l f lId

    s e m n e l e de b o a l a a p a r la2 3 s a p t a m a n i d u p ao i n f e c t i c I'ai i n g in n f l il

    p u r p u r a , h e m a t u r i e , d u r e r i a r t i c u l a r esia b d o m i n a l e . I n f o r m a c r o n n

    v e n t a l a

    a d u l t i-se

    i n t a l n e s c i n f e c t i i c r o n i c e ( b r o n s i t a , p r o s t a l i l a , l u l

    m o n a r a ) si p u r p u r a c a r e ser e p e t a . C u

    t i m p u l ,

    t a b l o u l c l in i c

    se

    n si n m

    in

    l

    d i n l u p u s u l

    e r i t e m a t o s d i s e m i n a t .

    Simptomatologia g e n e r a l a c o n s t a T n a s o c i e r e a u n e i er u p t i i p u r p i u l i |

    l o c a l i z a t i o n s p e c i a l l a m e m b r e l e i n f e r i o a r e si c u d e o s eb i r e i nj u r u l y Ill

    d u r e r i s i t u m e f a c t i i a r t i c u l a r e s i d u r e r i a b d o m i n a l e , v a r s a t u r i , c o l i e i i tlllill

    r a g i i

    i n t e s t i n a l e .

    B o a l a d e b u t e a z a cu s e m n e i n f e c t i o a s e ( f e b r a , o b o s e a l a , a s t e n i ii

    I I

    l i p s e s c e c h i m o z e l e si h e m o r a g i i l e . In f o r m a o b i s n u i t a ( p u r p u i ;

    S c h o n l e i n ) s u n t p r e z e n t e m a n i f e s t a b l e a r t i c u l a r esi p u r p u r i e e i n sn | i l i

    S i n d r o m u l

    a b d o m i n a l se i n t a l n e s t e n u m a i Tn f o r m a c l i n i c a d es t r isn il l

    II

    E x a m e n u lde l a b o r a t o r a r a t a i n u r i n a , h e m a t u r i e s i i n s a n g e , e o z i n o l i l l i

    ff

    II HIIIII

    esieun ori

    p o z i t i v ,V . S . I I c s t c t ^ r es c u la ia r t r o m b o c i t e l e s u n t n o r m a l e .

    li

    i n

    g e n e r a l b e n i g n a , d e s i uncori m a i p ot a p a r ea c o m p l i c a | i i g r a v e ,ca

    In

    i n

    u i l e s t in a l a

    s a u

    h e m o r a g i a g a s t r o i n t e s t i n a l a . B o a l a d u r e a z a 8 - 1 0 z i l e , d a r

    l i . m i l

    l i e c v e n t e , m a i a l e s d a c a

    l ;

    primul p u s e u b o l n a v u l n u

    a

    r e s p e c t a t

    MIlMii iiil

    la

    pat .

    Ihiftimcntul c o n s t a

    in

    r e p a u s

    la

    p a t , a d m ia is t ra r ea a n t i b i o t i c e l o r a d e c v a t e

    lllli Inull.ile, cur e s c u r t e d e P r e d n i s o n 1

    m/kilocorp),

    t e ra p i e s i m p t o m a t i c a

    i n . i l l a t i v e ) i m u n o s u p r e s i v e ( Im u u r a n , E n d o x a n ) ; i n f o r m e l e r e z is t e n t c

    s e

    li

    i

    la a s a n a re a i n f e c d i l o r

    de

    f o c a i r , i de a ti fi ca r ea a l e r g e n u l u i

    si

    e l i m i n a -

    I N I

    I I

    I I U I /

    r i lKr i lKI I I

    CONGENITALE

    1 iiii.ii e u n o s c u t a e s t e b o a l a R e n d u - O s l e r . a u m i t a s i t e l a n g i e c t a z i a h e m o r a -

    M I ' i

    1

    1 1 1 1 i i a , d c o a r e c e b o a l a

    e s t e

    c o n g e m i t a l a . P r i m e l e m a n i f e s t a r isei v e s c i n c a

    ' H | e s u b f o r m adee p i s t a x i s u r ir et>eleimai r a r s u b f o r m a deh e m a t u r i i ,

    I'll s a u m e l e n e . H e m o r a g i i l e a p a r ~ -, m a i al e s, la n i v e l u l m u c o a s e i n a z a l e

    l e

    p u n c t u l d e p l e c a r e c o n s t i t u i n c L u - l m i c i fo r m a p u n i v a s c u l a r e a v a n d c a -

    nu v i i s i n a l .

    /; nm

    nul

    c o n s t a i n a d m i n i s t r a r e a

    v

    i t a m i i e l o r

    CsiP

    i n doze m a r i , h e m o s -

    I H / Hi n a l i i ,c a u t e r i z a r i c u n i t r a t d e a r g i n t . A n e n ia se t r at e a z a p r i n a d m i n i s t r a r e a

    ill In i

    I lnlilaxia

    c o n s t a i n e v i t a r e a t r a u r r i a t i s n i e l o r .

    I

    i

    I lRPURELE VASCULARE SIMPTOMATICE

    I n

    i n

    eas iA g r u p a s u n t c u p r i n s e p u r p u r e = l e v as cu l ar e s e c u n d a r e u n o r c a u z e :

    I m inn, carenfiala p o a t e a p a r e a i n a ^ i t a m h o z e l e P, E , d a r m a i a l e s C. A v i -

    Idiiii

    a < s au s c o r b u t u l s e c a r a c t e r i z e a z a prin t u m e f i e r i s i h e m o r a g i i g i n g i v a l e ,

    m i i e o a s e si h e m o r a g i i c u t a n a * e sub f o r m a u n o r e ch i m o z e la n i v e l u l

    n

    i I ' u p l i t c e . B o a l a e s t e f o a r t e r a r a . Wo\a i nsa se mne de h i p o v i t a m i n o -

    in c u r s u l s a r c i n i isi al p e r i o a d e = i d e al a p t ar e , i n a n a c i d i t a t e a g a s t r i c a si

    li d

    iii

    1

    d e

    s a n g e r a r e , s e m n u l g a r o u -

    p -

    in

    n

    i i a t

    l i l i l a t c a

    c h e a g u l u i i n t a r z i a t a

    in l i m p i d d c c o a g u la r e n o r m a l . C a -

    i i

    II

    it

    l ie p e s t e 5 0 0 0 0 / m m 3 n u p r e -

    ' n

    i s p o n t a n e , d a r

    cele c a r e

    a u s u b

    i n u n i i p n / i n l a m a n i f e s t a r i h e m o r a g i c e

    \ p o s l h e m o r a g i c a es t e f r e c v e n t a

    ii i i.

    I

    i N u m a r u l l e u c o c i t e l o r c r es t e i n

    pii i in

    iloi

    a c u t e . B o a l a p o a t e e v o l u a a c u t

    IMilt

    It a m a a c u t a ( m a i r a r a )

    e s t e

    i n t a l n i t a

    I IHi 'a/ A b r u s c , u n e o r i d u p a o i n f e c t i e .

    ' . le c e a ma i f r e c v e n ta . A p a r e l a a d u l f i , e v o l u e a z a c u p e r i o a d e d e r e

    i n i , i | ' i a \ a i c .

    I

    in n u m a r a p r e c i a b i l d e c a z u r i se v i n d e c a s p o n t a n . C o m p l i c a -

    ii

    m m )iavA e s t e

    h e m o r a g i a l a n i v e l u l s is t e m u l u i n e r v o s c e n t r a l . T r a t a m e n t u l

    [III i M i n s f i i / . i i d e s a n g e . . . ( i n c a zu l h e m o r a g i i l o r a b u n d e n t e ) , c o r t i c o t e r a p i e

    < ( id ( ) ( ) m g / z i ) , i n f o r m e l e m a i s e v e r e , si s p l e n e c t o m i e i n c a z u r i l e

    i n

    l l i i i l n a v i

    la c a r e t r a t a m e n t u ln u a d a t r e z u l t a t e) . A g e n t i i i m u n o s u p r e s i v i

    il

    m e l e c a z u r i .

    I n

    f o r m e l e s e c u n d a r e

    e s t e

    o b l i g a t o r i e i n l a t u r a r e a

    I m, i iiniiihocitopenica

    trombohemolitica

    e s t e o b o a l a r a r a , c a r a c t e r i z a t a

    n i l i i o n i l m c i l o p e n i c a , t r o m b o z e a l e v a s e l o r s a n g u i n e

    m i c i ,

    a n e m i e h e m o -

    i n n o l o g i c e , f e b r a s i a z o t e m i e . A p a r e d u p a b o l i i n f e c t i o a s e , s a r c i n a ,

    a h a n la n u t l i c a m e n t e , v a c c i n a r i , b o l i v a s c u l a r e g r a v e . Se t r a t e a za c u

    a n t i -

    It i n o s l e r o i z i , s p l e n e c t o m i e , e x s a n g u i n o t r a n s f u z i e . E v o l u t i a

    e s t e

    p r o -

    n

    ' a l e v a z i l e s a u s a p ta ma n i .

    M M I I K O A M EHEMOR GICEP R I NTULBU R RE F CTORILOR

    D E

    CO GUL RE

    iii'iii . in

    s e m a i n u m e s c s i c o a g u l o p a t i i . T u l b u r a r i l e d e c o a g u l a r e p o l

    h

    i n i

    l a z e a l e c o a g u l a r i i :

    ii n u

    ii

    i

    i i o n i l i o p l a s t i n e i ( h i p o t r o m b o p l a s t i n e m i i ) , c u a p a r i t ia h e m o f i l i e i A , B

    i i n i n b i n e i ( h i p o p r o t r o m b i n e m i i ) ;

    M e d i r i l m r i i l

    A n t i r u r p

    t r o m b o c i t o p e n i a p r o v o c a t a

    de

    m c d i c a m e n t e .

  • 7/25/2019 hematologie 5

    4/5

    6 4

    < >

    M a n u a l d e m e d i c i n a i n t e r n a

    - f o r m a r e a f ib r in e i ( f i b r i n o g e n o p e n i i ) .

    10.6

    .3

    .1.HEMOFILIA

    H e m o f i l i a este o a f e c t i u n e e r e d i t a r a , t r a n s m i s a

    p r i n

    f e m e i d e s c c nd e n| i l i n i l l

    m a s c u l i n ,

    c a r a c t e r i z a t a p r i n a p a r i t i a , d i n c o p i l a r i e , d e h e m o r a g i i s i p r i n pn i

    t i m p u l u i d e c o a g u l a r e . T r a n s m i t e r e a

    este

    d e t i p

    r e c e s i v .

    B o a l a e s l c p i

    M M

    il

    s c a d e r e a s a u a b s e n t a d i n

    sange

    a g l o b u l i n e i a n t i h e m o f i l i c e . I n h e i n o l i l i n l i |

    f a c t o r u l

    V I I I ; i n h e m o f i l i a B , f a c t o r u l I X . A b s e n t a g l o b u l i n e i a n t

    i

    In

    h l i i i

    |

    IX

    n e c e s a r

    f o r m a r i i t r o m b o p l a s t i n e i ) c o n d u c e l a

    s c a d e r e a a c e s l e i a

    cu i i|

    t u l b u r a r i

    g r a v e h e m o r a g i c e . S e m n u l ee l m a i i m p o r t a n t este h e m o i

    ig l i i

    p o a t e

    f i s p o n t a n a sa u p r o v o c a t e d e t r a u m a t i s m e m i n i m e . H e m o r a j Ill

    ( e c h i m o z e i n t i n s e ) s i m u c o a s e . A p a r l a c o p i i f i e c u

    o c a z i a

    t a i e r i ic o i d o i i u l i l l

    c a l

    f i e c u

    o c a z i a

    u n e i v a c c i n a r i , e x t r a c t i i d e n t a r e , a m i g d a l e c l o m u m

    u n e i s i m p l e c a d e r i ( l a p r i m i i p a s i ) . H e m o r a g i i l e s u n t a b u n d e n t e , c l u i i i In l im i l

    m e n e i n s e m n a t e . C h e a g u l

    este

    m o a l e s i n e a d e r c n t , i a r h e m o r . i g i a i m l u l l

    t i m p i n d e l u n g a t . A l t e o r i , a p a r e p i s t a x i s u r i s a u g i n g i v o r a g i i la p i i n n I i

    p e r i e i d e d i n t i . U n e o r i , p o t a p a r ea h e m o r a g i i i n m u s c h i ( h c i n a i . a i p n

    moze si u m f l a t u r i a r t i c u l a r e . E x a m e n u l h e m a t o l o g i c a r a t a o p r e l u n g i i

    t i m p u l u i

    d e c o a g u l a r e

    1 - 2 - 2 4

    d e o r e ) . D a t o r i t a i n t a r z i e r i i

    c o a g u l

    n i l

    Ii

    s e d i m e n t e a z a i n a i n t e d e a s e f o r m a c h e a g u l . T i m p u l d e s a n g c u u i

    i | | H|

    s e m n u l g a r o u l u i n e g a t i v , t r o m b o c i t e l e n o r m a l e . P r o g n o s ti c u l . a I

    g r a v i t a te a f o r m e i c l i n i c e . I n f o r m e l e

    g r a v e ,

    c o p i i i m o r i n p r i m i i a m d i li l|A

    l e l a lt e , p r o g n o s t i c u leste m a i b u n , d a r o h e m o r a g i e c u s f a r s i l

    l e l a l \ n

    d e t e m u t . H e m o f i l i i l e B s i C se deosebesc d e f o r m a i n a j o i a ( I

    o l l l l

    s i m p t o m a t o l o g i a m a i d i s c r e t a s i f r e c v e n t a m a i r e d u s a . P r o l i l a \ i a i

    \

    e v i t a t e e x t r a c t i i l e d e n t a r e , i n j e c t i i l e i n t r a m u s c u l a r e s i i n l c i v c n p i l i

    i

    1

    1

    p e r i o a d a h e m o r a g i c a s e face h e m o s t a z a l o c a l a c u b a n d a j c o m p i

    i \ \

    l o c u l

    s a n g e r a r i i t r o m b o p l a s t i n s , t r o m b i n a s a u f i br in a . T r a t n i n e i i l i i l

    d 6 4 1

    I

    in s u f i c i e n t e h e p a t i c e ) , a d m i n i s t r a r e a excesiv d e a n t i c o a g u l a n t e d i c u m a r i n i c c

    H u b s t i t u i e

    v i t a m i n e i K ) e t c . M a n i f e s t a r i l e c l i n i c e c o n s t a u i n h e m o r a g i i m u -

    n s u l a n a t e s i i n s p e c i a l v i s c e r a l e

    ( h e m a t e m e z e ,

    m e l e n e , h e m a t u r i i ) . T i m p u l

    id

    p i o t i o m b i n a

    este

    p r e l u n g i t . T r a t a m e n t u l c o n s t a i ndoze m a r i d e v i t a m i n a K s i ,

    1 'I

    i i . \ i d e

    s nge

    s au p l a s m a p r o a s p a t a . O f o r m a c l i n i c a

    este

    p a r a h c -

    l > oa l a e r e d i t a r a r a r a , c e se d a t o r e a z a d e f i c i t u l u i d e p r o a c c e l e r i n a ( f a c t o r

    V i iahlotil c l i n i c

    este

    a s e m a n a t o r c e l u i a l h e m o f i l i e i .

    H I M I I I R R I N O G E N O P E N I A

    i

    li n u s i n d r o m h e m o r a g i e d a t o r a t s c a d e r i i s au a b s e n ^ e i d i n

    sange

    a fibrino

    i d l

    i r r a r c o r i e r e d i t a r a .

    D e

    o b i c e i b o a l a este d o b a n d i t a s i s e d a t o r e a z a f ie

    m n u l a r i m a s i v e d e f i b r i n o g e n i n t r a v a s c u l a r ( t r o m b o z e i n t i n s e ) , f ie u n e i l i -

    ' l i l l M

    e x a g e r a t e

    ( s a r c i n a , u n e l e i n t e r v e n f i i c h i r u r g i c a l e , s o c , a r s u r i , t r a n s f u z i i

    p n l i h i l e ) .

    T r a t a m e n t u l c o n s t a i n a d m i n i s t r a r e a i. v . d e f i b r i n o g e n s a u p l a s m a

    t i n

    ni

    1 0 7

    SI ND RO MU L FIBRINOLITIC

    in

    1 d e i l i f c r i t e

    c a u z e , a c e s t

    s i n d r o m a r e l a

    b a z a

    o ac t iv i ta te f ibrinoli t ica

    M i >

    I I M I

    a s e c a r a c t e r i z e a z a p r i n m a n i f e s t a r i h e m o r a g i c e g r a v e , u n e o r i le t a l e . F i -

    I M I H I I M M e s i v a

    p o a t e

    f i u r m a r e a c r e s t e r i i a c t i v a t o r i l o r p l a s m i n o g e n u l u i , a u n e i

    n aii il IIi in i i a v a s c u l a r e d i s e m i n a t e s a u r e z u l t a t u l a d m i n i s t r a r i i u n o r a g e n f i f i b r i -

    H n i i i n p i o k i n a z a , u r o k i n a z a ) . S i n d r o m u l f ib ri no li ti c p o a t e a p a r e a i n c a z u l

    i

    d c p l a c e n t a , a l i n t e r v e n f i i l o r c h i r u r g i c a l e p e p r o s t a t a , p a n c r e a s , p l a -

    i i n i i i

    u ii a. m i m a , c a nd s e a p e l e a z a l a c i r c u l a t i a e x t r a c o r p o r e a l a , i n

    c i r o z e

    h e p a -

    Mi I M I I I i i i i

    ' p l a z i c e , s t r e s s - u r i i n t e n s e e t c . T a b l o u l c l i n i c s e c a r a c t e r i z e a z a

    p r i n

    iAi i|n

    i > i1i i n

    ii n i e s t i n a l e ,

    e c h i m o z e ,

    e p i s t a x i s , s a n g e r a r i p r e l u n g i t e i n p l a g i e t c .

    m l

    so face c u a g e n f i a n t i f i b r i n o l i t i c i c a : T r a s y l o l , A c i d E - a m i n o c a p r o i c ,

    d a i n .

    a n a i n l n t u r a r e a c a u z e i , c a n d e s t e p o s i b i l .

    Ill