8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
1/15
VASCULITELE
Sef de lucrari
Dr. Roxana Bumbacea
Medic primar alergolog
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
2/15
VASCULITE
DEFINITIE
Inflamatia vaselor sanguine
Poate afecta orice structura
vasculara
Manifestari clinico-
biologice foarte diverse
Primitive / secundare
PATOGENIE
1. Mecanisme imunologice:
HS tip III (depunerea de CIC in
peretii vasculari, cu lezareaconsecutiva a acestora)
s HS tip IV (in unele vasculiteapare o inflamatie
granulomatoasa perivasculara)
2. Afectare directa a microcirc.datorita unui agent infectios
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
3/15
EX. HISTOPATOLOGIC
Natura infiltratului inflamator
perivascular defineste tipul vasculitei.
vasculite leucocitoclazice:
infiltratul inflamator este format din
leucocite (predom. neutrofile), unelecu nucleii picnotici si dezintegrati
vasculite granulomatoase:
infiltratul inflamator este alcatuit dingranuloame:
central - necroza, celule si fibre decolagen dezintegrate
in periferie - histiocite si cel. gigantemultinucleate
vasculite limfocitare:
reprezinta un proces reactiv
Alterari ale peretilor vasculari:
tumefactia cel. endoteliale
(endotelita balonizanta)
degenerescenta fibrinoida sinecroza
hipertrofie si proliferare endot.
s hemoragii perivasculare
hialinizarea peretilor vasculari si
fibroza
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
4/15
V A SC U L I T E A L E V A SE L O R D E
C A L I B R U M I CV A S C U L I T E A L E R G I C E P R IM IT I V E1 . P u rp u r a H e n o c h Sc o n l e in2 . E r it h e m a e le v a t u m e t d i ut in u m3 . U rt i ca r i a v a scu l it i c a
( h ip o c o m p l e m e nt e m i c a)
4 . L i v e d o r e t i c u la r is
5 . P it i r i a z i su l l i ch en o i d
M A N I F E ST A R I L E C U T A N A T E
P u rp u ra p a l p ab i l a, n o d u l i, u l ce ra t ii , p l ac i u rt i c a r . f ix e , ed em ea l e ex t rem it a t i l or
P ap u l e , p l ac i s i n o d u l i ro s i i -v i o l acee / g a l b u i e , l o ca l . s i m e t r i c p ezo n e l e d e ex t en s i e m b . , c re sc l en tL ez i u n i u r t i c a r i en e s i an g i o e d em
D esen c i an o t i c re t i cu l a t s i l e z . p u rp ur i ce ce ev . sp re n ec ro za s iu l ce ra t i i f . d u r. , la sa c ica t r ic i (a t ro f i e a l b a )
-ac ut : e ru p t i e p ap u lo -n ec ro t i ca s i h em o rag ica , c e la sa c ica t r i c iv a r i o l i f o r m e-c ro n i c : l ez i u n i p ap u l o -scu am o ase ro s i i -b ru n e , l o ca l . pe zo n e l e
d e f l ex i e
M A N I FE ST A R I SI ST E M I C E
Po l i ar t ra l g i i , ma n ife s t a r i ab d o m in a l e ,a fe c ta re ren a la
A r t i cu l a re , ren a l e , re sp i rat o r i i,n e u ro l o g i ce
A r t e r i o sc l e ro za , an g i o p a t i e d iab e t i ca ,L E S
S im p t o m e g en e r a l e (f e b r a , f r i so n )
V A SC U L I T E A L E R G I C E SE C U N D A RE1 . V a s c u l it e l e d in c o l a g en o z e : L E S , P R ,
D M , B M T C , sd . Sj o g r en
2 . Cr i o g l o b u l in em ia i di o p a t i ca saus e c u n d a r a ( g a m m a p a t i i m o n o c lo n a l e ,V H B , V H C , b o l i a ut o i m u n e )
3 . P u rp u r a c r io g l o b u l in e m ic a W a l d en s t r om4 . V ascu l i t e in fec t i o a se : s t a f . au r i u , s t rep .
h e m o l . A , b a c i l H a n s e n , V H B , H I V ,r i ck e t s i i
5 . V a s c u l it e p o s tm e d i c am e nt o a s e :p en i c i l in e , su l fam i d e , t i a z i d e , A IN S,su b s t . co n t ra st
6 . V a s c u l it e l e d in n e o p la z i i
P u rp u ra p a l p ab i l a, p e t e s i i, n ec ro ze , u l ce ra t i i, l o ca l i zat e m a i a l e sa c r a l
P u rp u ra p a l p a b i la cu lo ca l iza re ac ra l a
P u rp u ra p a l p a b i la recu rent a ac ra l a + V SH ac ce l . +
H K g l o b u l i n em ie p o l ic l o n a la
V A SC U L I T E A L E V A SE L O R D EC A L I B R U M E D IUPo l i ar t e r i t a n o do asa (p an a r t e r it a )
1 . T i p u l c l a s i c ( l e z i un i cu t an a t e s i a fec t a res i st e m i c a)
2 . T i p u l cu t an a t b en i gn ( t e su t su b cu t an a t s im u s c h i)
N o d u l i sub cu t an a t i d u re ro s i p e t ra i ec t u l v a se l o r , in p u see ;t en d i n ta l a u l ce ra re s i n ec ro za
L i v e do r e t i cu l ar i s p e rs i s t en t
P u rp u ra p a l p ab i l a (v a se m ic i ) , cu u l ce rat i i s i le z i u n i u r t i c a r i en e
N eu ro lo g i ce (p o l in ev r it a p e r i f .)R e n a l e ( G N s e gm e n t a la s i f o c a la )
P l eu ro p u l m . (p l eu rez i e, in f i lt ra t e )
Ca rd i ace (p e r i ca rd it a , a fec t . co r . )A r t i cu l a re
V A SC U L I T E G R A N U L O M A T O A SE1 . G r a n u l om a to z a W e g e n e r ( A N C A + )2 . V ascu l i t a a le rg i ca Ch u rg S t rau ss ( in f i l.
cu eo z in o f i le )
3 . G r a n u l om a to z a l im f o m a to i d a
N o d u l i in f l am a t o r i cu ev . sp re n ec ro za s i u l ce ra t ie , u l ce ra t i io r a l eN o d u l i, in fa rc t e , p u rp u ra p a lp ab i l a
M acu l e ro s i i, p l ac i s i n o d u l i su b cu t an a t i a c ra l , ul ce ra t i i
n a z o f a r in g e s i p a l at
C R S , p u l m o n a r e , r e n a l e
H T A , du r e r i a b d om i n a le , a f e c t a re
n e u ro l o g i ca , p u l m o n a r a (A B )
R e n a l e, C R S , p u lm o n a r e , n e ur o lo g i c e
V A SC U L I T E C U C E L U L E G I G A NT E A L EA R T E R E L O R M A RI1 . B o a l a T ak a y a s u2 . A rt e r it a t e m p o r a l a3 . P o l im i a l g ia r e u m a ti c a
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
5/15
VASCULITELE ALERGICE CUTANATE
(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice)
Prezentare generala
Grup heterogen de
vasculite asociate cu
hipersensibilitatea la un
stimul Ag
Afecteaza vasele mici,
predominant venulele
post-capilare
Pot apare la orice varsta;
distributie egala pe sexe
Clasificarea vasculitelor alergice Asociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf.
auriu, Mycobacterium leprae)
Asociate cu medicamente (peniciline,sulfonamide, ser etc)
Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative,carcinom renal)
Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES, PR,
Sd Sjogren) Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii,
paraproteinemii, hipergamaglobulinemii,deficit congenital de complement)
Idiopatic (50%)
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
6/15
VASCULITELE ALERGICE CUTANATE
(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)
Patogenie
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
7/15
VASCULITELE ALERGICE CUTANATE
(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)
Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori
exclusiva cutanata (> zonele declive; fata, reg. palmo-
plantara si mucoasele sunt respectate) Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar
durere
Simptome / semne generale: stare generala alterata,
febra
Afectare vase mici din alte organe: afectare renala
(microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere),
musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
8/15
VASCULITE ALERGICE CUTANATEDIAGNOSTIC CLINIC
LEZIUNI CUTANATE POLIMORFE PURPURA PALPABILA = elementul caracteristic
j papule: -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee)-nu dispar la vitropresiune
-pot conflua
-persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice
j staza agraveaza sau precipita leziunilej in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot
ulcera
noduli
veziculo-bule
infarcte cutanate
ulceratii escarotice
livedo reticularis
placi urticariene persistenteTRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER:
1. purpura palpabila
2. noduli
3. lez. veziculoase de tip eritem polimorf
Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioade
variabile (sapat/ani).
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
9/15
Vasculite alergicePurpura palpabila a membrelor inferioare
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
10/15
VASCULITE ALERGICE CUTANATE
Examene de laborator
Hematologie: Trombocite = N
VSHo
Complement seric: q/N Ex urina: albuminurie, hematurie
Alte modificari biologice: ~ boala de baza
Histopatologic: Vasculita necrotizanta
IF: depuneri intramurale de Ig si C3
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
11/15
VASCULITE ALERGICE CUTANATE
Diagnostic diferential
Purpura trombocitopenica
Exanteme post-medicamentoase
CID (coagularea intra-vasculara diseminata)
Vasculita septica (rickettsiana)
Emboli septici
Meningococemie
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
12/15
VASCULITE ALERGICE CUTANATE
Principii de tratament
Antibiotice (vasculita ininfectii bacteriene)
Corticoterapie (in formemoderat-severe)
Imunosupresive citotoxice(ciclofosfamida,
azatioprina)
Evolutie, prognostic
Evolutie:
Acuta (zile): post-medicamentoasa, idiopatica
Subacuta (saptamani)
Cronica recurenta (ani)
Prognostic: Afectare renala ireversibila
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
13/15
VASCULIT ALEVASELOR E
CALI RU ICVASCULITEALERG ICE RI ITIVE
1. urpura enoch Sconlein2. Erithema elevatum et diutinum3. Urticaria vasculitica
(hipocomplementemica)
4. Livedo reticularis5. itiriazisul lichenoid
ANI ESTARILECUTANATE
Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar.ixe, edeme ale extremitatilorPapule, placi si noduli rosii- violacee/galbu ie, loca l.
simetric pe zonele de extensie mb., cresc lentLeziuni urticariene si angioedem
esen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre
necroza si ulceratii . dur., lasa cicatrici ( atro iealba)
-acut: eruptie papulo- necrot ica si hemoragica, celasa cicatrici varioli orme
-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune,loca l. pe zonele de lexie
ANI ESTARI SISTEMICE
Poliartralgii, mani estariabdominale, a ectare renala
Articulare, renale, respiratorii,
neurologice
Arterioscleroza, angiopatie
diabetica, LES
Simptome generale ( ebra, rison)
VASCULITEALERG ICESECUNDARE1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,
DM, MTC, sd. Sjogren
2. Crioglobulinemia idiopatica sausecundara ( gammap atii monoclonale,VHB, VHC , bo li autoimune)
3. Purpura crioglobulinemicaWaldenstrom4. Vasculite in ectioase: sta . auriu,
strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB ,HIV, ricketsii
5. Vasculite postmedicame ntoase :peniciline, sul amide, tiazide, AINS,
subst. contrast
6. Vasculitele din neoplazii
Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii,
localizate mai ales acral
Purpura palpabila cu localizare acrala
Purpura palpabila recurenta acrala VSH accel.HKglobulinemie po liclonala
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
14/15
Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)
Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescentei
Debut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil
apartenent la streptococ F-hemolitic)
Diagnostic clinic:
eruptia cutanata caracteristica
(leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticarienefixe; edeme ale extremitatilor)
poliartralgii manifestari abdominale: durere, greata, varsaturi
afectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spreHTA, IRC, SN
Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica;IF-depozite de IgA din peretii vasculari
Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone; CT sistemica/ imunosupresoarein cazul afectarii renale
Evolutie favorabila; dupa 2-3 pusee boala se vindeca
8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1
15/15
Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)
Top Related