VASCULITELE

Sef de lucrariDr. Roxana BumbaceaMedic primar alergolog

VASCULITEDEFINITIE

Inflamatia vaselor sanguinePoate afecta orice structura vascularaManifestari clinico-biologice foarte diversePrimitive / secundarePATOGENIE

1. Mecanisme imunologice:HS tip III (depunerea de CIC in peretii vasculari, cu lezarea consecutiva a acestora) HS tip IV (in unele vasculite apare o inflamatie granulomatoasa perivasculara)

2. Afectare directa a microcirc. datorita unui agent infectios

EX. HISTOPATOLOGICNatura infiltratului inflamatorperivascular defineste tipul vasculitei.

vasculite leucocitoclazice:infiltratul inflamator este format din leucocite (predom. neutrofile), unele cu nucleii picnotici si dezintegrati

vasculite granulomatoase: infiltratul inflamator este alcatuit din granuloame: central - necroza, celule si fibre de colagen dezintegratein periferie - histiocite si cel. gigante multinucleate

vasculite limfocitare: reprezinta un proces reactivAlterari ale peretilor vasculari:

tumefactia cel. endoteliale (endotelita balonizanta)

degenerescenta fibrinoida si necroza

hipertrofie si proliferare endot.

hemoragii perivasculare

hialinizarea peretilor vasculari si fibroza

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC

VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE

1. Purpura Henoch Sconlein

2. Erithema elevatum et diutinum

3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)

4. Livedo reticularis

5. Pitiriazisul lichenoid

MANIFESTARILE CUTANATE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor

Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent

Leziuni urticariene si angioedem

Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)

-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme

-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie

MANIFESTARI SISTEMICE

Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala

Articulare, renale, respiratorii, neurologice

Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES

Simptome generale (febra, frison)

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE

1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren

2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune)

3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom

4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii

5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast

6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral

Purpura palpabila cu localizare acrala

Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU

Poliarterita nodoasa (panarterita)

1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare sistemica)

2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si muschi)

Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza

Livedo reticularis persistent

Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene

Neurologice (polinevrita perif.)

Renale (GN segmentala si focala)

Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate)

Cardiace (pericardita, afect. cor.)

Articulare

VASCULITE GRANULOMATOASE

1. Granulomatoza Wegener (ANCA +)

2. Vasculita alergica Churg Strauss (infil. cu eozinofile)

3. Granulomatoza limfomatoida

Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale

Noduli, infarcte, purpura palpabila

Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat

CRS, pulmonare, renale

HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB)

Renale, CRS, pulmonare, neurologice

VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI

1. Boala Takayasu

2. Arterita temporala

3. Polimialgia reumatica

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice)Prezentare generalaGrup heterogen de vasculite asociate cu hipersensibilitatea la un stimul Ag

Afecteaza vasele mici, predominant venulele post-capilare

Pot apare la orice varsta; distributie egala pe sexe

Clasificarea vasculitelor alergiceAsociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf. auriu, Mycobacterium leprae)Asociate cu medicamente (peniciline, sulfonamide, ser etc)Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative, carcinom renal)Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES, PR, Sd Sjogren)Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii, paraproteinemii, hipergamaglobulinemii, deficit congenital de complement)Idiopatic (50%)

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)Patogenie

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)

Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori exclusiva cutanata (> zonele declive; fata, reg. palmo-plantara si mucoasele sunt respectate)Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar durereSimptome / semne generale: stare generala alterata, febra Afectare vase mici din alte organe: afectare renala (microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere), musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica

VASCULITE ALERGICE CUTANATEDIAGNOSTIC CLINIC

LEZIUNI CUTANATE POLIMORFEPURPURA PALPABILA = elementul caracteristic papule: -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee) -nu dispar la vitropresiune -pot conflua -persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice staza agraveaza sau precipita leziunile in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot ulcera

noduliveziculo-buleinfarcte cutanateulceratii escaroticelivedo reticularisplaci urticariene persistenteTRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER:purpura palpabila noduli lez. veziculoase de tip eritem polimorf

Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioadevariabile (sapat/ani).

Vasculite alergicePurpura palpabila a membrelor inferioare

VASCULITE ALERGICE CUTANATEExamene de laboratorHematologie: Trombocite = NVSHComplement seric: /NEx urina: albuminurie, hematurieAlte modificari biologice: ~ boala de bazaHistopatologic: Vasculita necrotizantaIF: depuneri intramurale de Ig si C3

VASCULITE ALERGICE CUTANATEDiagnostic diferentialPurpura trombocitopenicaExanteme post-medicamentoaseCID (coagularea intra-vasculara diseminata)Vasculita septica (rickettsiana)Emboli septiciMeningococemie

VASCULITE ALERGICE CUTANATE

Principii de tratament

Antibiotice (vasculita in infectii bacteriene)

Corticoterapie (in forme moderat-severe)

Imunosupresive citotoxice (ciclofosfamida, azatioprina)Evolutie, prognostic

Evolutie:Acuta (zile): post-medicamentoasa, idiopaticaSubacuta (saptamani)Cronica recurenta (ani)

Prognostic:Afectare renala ireversibila

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC

VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE

1. Purpura Henoch Sconlein

2. Erithema elevatum et diutinum

3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)

4. Livedo reticularis

5. Pitiriazisul lichenoid

MANIFESTARILE CUTANATE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor

Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent

Leziuni urticariene si angioedem

Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)

-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme

-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie

MANIFESTARI SISTEMICE

Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala

Articulare, renale, respiratorii, neurologice

Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES

Simptome generale (febra, frison)

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE

1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren

2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune)

3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom

4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii

5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast

6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral

Purpura palpabila cu localizare acrala

Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescenteiDebut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil apartenent la streptococ -hemolitic)

Diagnostic clinic:eruptia cutanata caracteristica(leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticariene fixe; edeme ale extremitatilor)poliartralgiimanifestari abdominale: durere, greata, varsaturiafectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spre HTA, IRC, SN

Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica; IF-depozite de IgA din peretii vasculari

Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone; CT sistemica/ imunosupresoare in cazul afectarii renale

Evolutie favorabila; dupa 2-3 pusee boala se vindeca

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)

Eritema elevatum et diutinumVasculita leucocitoclazica cronica, rara

Dg clinic: leziuni cutanate tip papule, placi, noduli cu distributie simetrica pe zonele de extensie (maini, coate, genunchi, glezne), NU pe trunchi, de culoare rosu-violacee sau galbui (~xantoamelor)

Evolutie: cresc lent in luni/ ani si se pot remite spontan

Tratament: dapsona-100-300mg/zi; CT ineficace

Eritema elevatum et diutinum

Vasculita urticariana< 5 % pacientii cu urticarie; F/B= 3/1; 30-50 ani

Etiopatogenie: CIC (vasculita de hipersensibilizare) la pacienti cu boala serului, boli de colagen (LES), infectii (VHB): idiopatica

Leziuni cutanate urticaria clasica : leziuni urticariene relativ fixe (>24 ore), discret pruriginoase, > durere, senzatie de arsura locala; uneori lasa pigmentare rezidualaSemne generale: febra, mialgii, stare generala modificataAfectari extracutanate: articulara (70%), renala (10-20%), respiratorie, SNC(>10%), oculara( >10%), limfadenopatii (5%)

Lab: VSH usor crescut, CIC serice, C seric scazut

Histopat: vasculita leucocitoclazica (NU vasculita necrotizanta)

IFD: depuneri de IG si C in vasele dermului superior

Evolutie cronica, ondulanta (dar benigna); afectare renala in formele hipocomplementemice

Trat: AH1/ AH2; colchicina/ dapsona; CS/imunosupresoare in formele severe

Vasculita urticariana

Livedo reticularisVasculita cronica a membrelor inferioare

Desen reticulat cianotic, neregulat, persitent insotit de leziuni purpurice care evolueaza spre necroza si formarea de ulceratii mici, foarte dureroase, cu halou violaceu; se vindeca cu cicatrici atrofice

Poate fi marker al: angiopatiei diabetice, arteriopatiei, LES

Livedo reticularis

Pitiriazis lichenoidAcut (Mucha-Haberman): eruptie cutanata acuta, extinsa, formata din leziuni papulo-necrotice si hemoragice care se vindeca cu cicatrici varioliforme; semne generale prezente (febra, frison)

Cronic: leziuni papulo-scuoamoase rosii-brune, localizate mai ales pe zonele de flexie ale trunchiului si membrelor; evolutie cronica cu recurente

Pitiriazis lichenoid

Vasculite alergice secundareBoli de tesut conjunctiv (LES, PR, DM, BMC, SS): purpura palpabila tipica sau mici focare petesiale, necrotice sau ulcerate

Crioglobulinemii: purpura palpabila cu localizare acrala (maini, picioare, pavilioane urechi); poate fi idiopatica sau secundara (gamapatii monoclonale, infectii cu VHB sau C, boli autoimune)

Purpura macroglobulinica Waldenstrom: purpura palpabila recurenta a extremitatilor, VSH accelerat, hipergamaglobulinemie prezenta

Infectii: staf auriu, strept hemolitic gr A, VHB, HIV, ricketsii etc

Post medicamentos: antibiotice (peniciline, sulfamide), AINS, RCM

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC

VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE

1. Purpura Henoch Sconlein

2. Erithema elevatum et diutinum

3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)

4. Livedo reticularis

5. Pitiriazisul lichenoid

MANIFESTARILE CUTANATE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor

Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent

Leziuni urticariene si angioedem

Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)

-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme

-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie

MANIFESTARI SISTEMICE

Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala

Articulare, renale, respiratorii, neurologice

Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES

Simptome generale (febra, frison)

VASCULITE ALERGICE SECUNDARE

1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren

2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune)

3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom

4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii

5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast

6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral

Purpura palpabila cu localizare acrala

Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala

VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU

Poliarterita nodoasa (panarterita)

1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare sistemica)

2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si muschi)

Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza

Livedo reticularis persistent

Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene

Neurologice (polinevrita perif.)

Renale (GN segmentala si focala)

Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate)

Cardiace (pericardita, afect. cor.)

Articulare

VASCULITE GRANULOMATOASE

1. Granulomatoza Wegener (ANCA +)

2. Vasculita alergica Churg Strauss (infil. cu eozinofile)

3. Granulomatoza limfomatoida

Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale

Noduli, infarcte, purpura palpabila

Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat

CRS, pulmonare, renale

HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB)

Renale, CRS, pulmonare, neurologice

VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI

1. Boala Takayasu

2. Arterita temporala

3. Polimialgia reumatica

Poliarterita nodoasaVasculita sistemica (panarterita), necrotizanta, a arterelor musculare mici-medii

Etiologie necunoscuta; B/F=2,5/1

Dg (+): Manifestari cutanate: noduli subcutanati, durerosi, pe traiectul vaselor afectate, ce apar in pusee si au tendinta la necroza si ulcerare; livedo reticularis, purpura palpabila, ulceratii, leziuni urticarieneManifestari sistemice: neurologice (polinevrita periferica), renale (GN segmentala si focala), pleuropulmonare, cardiace, articulare (< in forma cutanata benigna)Aspect histopatologic caracteristic: PMN infiltreaza peretele vascular si ariile perivasculare; necroza fibrinoida a peretelui vascular, tromboza, infarctizare tisularaSindrom inflamator biologic; uneori p-ANCA, VHB (30%)Date angiografice (alternanta de microanevrisme si stenoze la nivelul arterelor de calibru mediu)

Evolutie grava; tratament agresiv( CT+IS)

Poliarterita nodoasa

Vasculite granulomatoaseGranulomatoza Wegener: Triada patologica:granuloame necrotizante ale CRS si pulmonilor, vasculita arteriala si venoasa, glomerulita; semne cutanate (noduli inflamatori cu evolutie spre necroza si ulceratii; ulceratii orale-25%), afectare pulmonara+CRS, renala, c-ANCA (+)Vasculita granulomatoasa alergica Churg si Strauss: astm bronsic ce precede manifestarile cutanate ( noduli profunzi si superficiali, infarcte, purpura palpabila) si neurologice

Granulomatoza limfomatoida: leziuni cutanate (50%) macule rosietice, noduli subcutanati localizati la extremitati; leziuni ulcerative ale nazofaringelui si palatului; afectare pulmonara, neurologica (nu renala); poate evolua spre limfom atipic

Granulomatoza Wegener

Sd. Churg - Strauss

TIPUL DE VASCULITA

TRATAMENT

Vasculita vaselor mici cutanate

CS, dapsona, colchicina, pentoxifilin, AZA, CF

Urticaria vasculitica

CS, HQC, dapsona, pentoxifilin

Erithema elevatum et diutinum

Dapsona, nicotinamida, tetraciclina, colchicina

Purpura Henoch Sconlein fara afectare severa extracutanata

CS

Purpura Henoch Sconlein cu afectare severa extracutanata

CS, CS+AZA, CS+CF, dapsona

Poliarterita nodoasa limitata la piele

CS, MTX, pentoxifilin, sulfone

Poliarterita nodoasa cu afectare severa extracutanata

CS, CF+CS

Sindromul Churg Strauss

CS, CF+CS

Granulomatoza Wegener

CS, CF

Arterita cu celule gigante

CS, MTX, dapsona

Arterita Takayasu

CS, MTX, CF, IgIV, ravascularizare chirurgicala, aspirina

Crioglobulinemia mixta esentiala

CS, CF, IFN pt. VHC(ribavirina, plasmafereza

Boala Kawasaki

Terapie suportiva, aspirina, IgIV

Poliangeita microscopica extracutanata

CS, CF, ciclosporina, ac monoclonali