CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

CMH se caracterizeaza prin hipertrofia VS (fara dilatatie) care nu poate fi explicata doar printr-o cauza hemodinamica ce produce hipertrofie (ex. stenoza aortica, HTA, efort fizic- cordul atletului); criteiu de dg - grosimea peretelui ventricular mai mare de 15 mm dar exista mutatii genetice care se insotesc de o grosime normala a peretelui

Prevalenta - 0,02- 0,23% din populatie; - Boala cu transmitere genetica - 60% din cazuri autozomal dominanta, usoara preponderenta a

barbatilor, exista si mutatii spontane- In 5-10% din cazuri sunt boli metabolice, neuromusculare, anomalii cromozomiale, sdr. genetice

al caror tablou include modificari asemanatoare CMH- 11 gene implicate, peste 400 mutatii descrise, pe langa genele principale expresia fenotipica este

determinata de gene modificatoare si factori de mediu - Principalele gene: lantul β greu de miozina, myosin binding protein C, α tropomiozina, lanturile

usoare esentiale si reglatorii ale miozinei, troponina T, I, actina, lantul α greu al miozinei, proteina LIM (LMP), titinaModificari morfopatologice in CMH:

- cavitate ventriculara mica cu pereti grosi, hipertrofie asimetrica a peretilor ventriculari - in special SIV anterior bazal dar pot fi si ceilalti pereti afectati

- hipertrofia miocitelor, aranjament dezordonat al miofibrilelor si al miocitelor (aspect haotic) mai ales in zonele cu hipertrofie, cresterea cantitatii de tesut conjunctiv cu zone de fibroza si un aranjament spatial anormal al tesutului conjunctiv

- anomalii ale microcirculatiei coronare - cresterea intimei si a mediei vasculare cu micsorarea lumenului vascular (cauza ischemiei miocardice)

- anomalii ale valvei mitrale - elongarea cuspei mitrale anterioare+/- posterioare, uneori insertia anormala a muschiului papilar anterolateral pe valva mitrala anterioara; favorizeaza deplasarea in sistola a zonei de coaptare a VM mai aproape de septul interventricular, predispune la SAM – miscare sistolica anterioara a valvei mitrale si aparitia obstructiei in tractul de ejectei VS (TEVS)Modificari functionale in CMH

- 70% din cazuri au obstructie in TEVS spontan sau la manevre de provocare, doar 30% din cazuri sunt forme neobstructive

- obstructia dinamica in TEVS - se datoreaza vitezelor mari ale sg cu un efect de tractionare a VMA spre SIA producand SAM, favorizata de anomaliile VMA (elongare); obstructia apare in mezo-telesistola si este favorizata de manevrele ce scad volumul ventricular (scad presarcina, postsarcina) si cresc contractilitatea VS; apare insuficienta mitrala usoara - moderata in mezo-telesistola; obctructia este implicata in aparitia/ progresia insuficientei cardiace

- disfunctia diastolica a VS - datorata alterarii relaxarii si scaderii compliantei VS- functia sistolica VS evaluata prin FE este normala o lunga perioada de timp; in final evolueaza

spre dilatatie si disfunctie sistolica VS (‘’burned out”)- ischemie micardica

Diagnosticul in CMH Simptome: dispnee, fatigabilitate, angina pectorala, sincopa, palpitatii, moarte subita Ex. obiectiv:

- suflu sistolic (mezotelesistolic) pe marginea stg sternului ce iradiaza pe marginea dr a sternului si spre focarul mitral

- manevre ce modifica intensitatea suflului: scaderea presarcinii (ortostatism, diuretice, nitrati, hipovolemia, m. Valsalva), scaderea postsarcinii (medic vasodilatatoare), cresterea contractilitatii (digoxin, isoproterenol, postextrasistolic) cresc intensitatea si durata suflului

- puls arterial: ascensiune rapida-incizura, aspect bifidEKG - HVS, modificari ale fazei repolarizare (secundare HVS- T negative V5-V6, DI, aVL); HAS

-Unde Q adanci V5-V6, DI, aVL,+/- DII, DIII, aVF-T negative gigante in derivatiile anterioare ( in CMH apicala)-+/- preexcitatie venticulara – boli infiltrative miocardice ce mimeaza CMH

Ecocardiografia - HVS- grosime perete >15 mm ( 13mm), localizarea HVS

- prezenta obstructiei in TEVS- in repaus si la manevre de provocare; gradient in TEVS > 30 mmHg; prezenta si mecanismul insuficientei mitrale; unii pacienti prezinta obstructie medioventriculara

- Functie sistolica VS- FE normala, disfunctie diastolicaRMN cardiac – superior ecocardiografiei in identificarea HVS (peretele anterolateral, apical),

identificarea obstructiei in TEVS, identificarea zonelor de fibroza, identifica boli infitrative miocardice cu asp asemanator CMH (amiloidoza, boli lizozomale, glicogenoze etc)

CT cardiac + angiografie coronara CTCoronarografie - identifica stenoze coronare si evalueaza vascularizatia SIV alaturi de ecocardiografie- Monitorizare Holter EKG – prezenta TVNS- se corel. cu riscul de MSC Studiu genetic - familia

Terapia in CMH1. Forma obstructiva (gradient in TEVS> 30 mmHg)- Beta blocante (fara efect vasodilatator) titrate la doza maxima tolerata scad gradientul in repaus si

la efort in TEVS, amelioreaza simptomele, cresc capacitatea de efort, efect antiaritmic- Disopiramida ( antiaritmic IC) scade gradientul in TEVS, se adauga b- blocantelor daca acestea

sunt ineficiente sau verapamilului, - alungeste QTc- reducere doza la QTC> 480 ms, are efecte antiAch, scurteaza timpul de

conducere in NAV si creste frecventa ventriculara in FiA adm. singur - doza 400-600mg/zi

- Verapamilul (dz 40 mgX 3- max 480 mg/zi), diltizemul (60 mg X 3- max 360 mg/zi) se adm in caz de ineficienta sau contraindicatie la b- blocante, scad gradientul in TEVS, amelioreaza simptomele, amelioreaza functia diastolica a VS; la pac. cu HTP sau gradient> 100 mmHg -prudenta - verapamilul poate det. edem pulmonar acut cardiogen

- Diuretice de ansa , diuretice tiazidice –doze mici pentru ameliorarea dispneei, de evitat doze mari ce produc hipovolemia

- De evitat vasodilatatoare venoase, arteriale, digoxinul -agraveaza obstructia in TEVS - Conversia Fia la RS sau controlul optim al frecv. cardiace

Terapia interventionala in CMH obstructiva - CMH cu gradient in TEVS > 50 mmHg in repaus sau provocat, la pacienti simptomatici cu ICC

cls III, IV NYHA sau sincope la efort ce nu raspund adecvat la terapia medicamentoasa Miectomie septala ( procedeu Morrow)- rezectia unei portiuni din SIV bazal pana dincolo de zona

de contact cu VMA, uneori rezectie mai extinsa spre z. medioventriculara si baza muschiului papilar +/- interventii pe valva mitrala in 11-20% din cazuri (plastie- plicatura VMA, excizie partiala si mobilizare m .papilar, inlocuirea v. mitrale)

- benefeciu in 70-78% din cazuri- risc de DSV, BAV, insuficienta aortica, pesistenta a gradientului in TEVS- de ales la cei cu anomalii morfologice ale valvei mitrale

Ablatie( embolizare) septala cu alcool - daca exista anatomie coronariana corespunzatoare (ecocardiografie cu injectare coronariana de s. contrast in a perforante septala pentru opacifierea SIV bazal la nivelul zonei de contact SIV- v. mitrala), de ales la grosime SIV> 16 mm

- risc de BAV (7-20%), reducerea gradientului este mai mica decat la miectomie septala- mai putin eficienta la cei cu fibroza extensiva a SIV sau hipertrofie severa SIV> 30mm

Cardiostimularea bicamerala - este indicata pentru reducerea gradientului in TEVS sau pentru a facilita terapia cu b- blocante/

verapamil, la pacientii cu gradient in TEVS> 50 mmHg in ritm sinusal, simptomatici si care nu raspund la terapia medicamentoasa si au contraindicatie pt miectomie septala/ ablatie septala cu alcool sau au risc mare de a dezvolta BAV dupa aceste interventii

- reduce gradientul in TEVS si imbunatateste simptomele si calitatea vietii- programarea unui interval AV scurt pentru cardiostimulare permanenta a apexului VD dar fara

compromitarea umplerii ventriculare Terapia in CMH neobstructiva - scaderea presiunii diastolice VS si ameliorarea simptomelor de

insuficienta cardiaca: beta blocante, verapamil sau diltiazem, diuretice tiazdice, diuretice de ansa – doze mici, conversia la RS sau optimizarea frecventei cardiace in FiA

Riscul aritmic (MSC) in CMH- Riscul de deces cardiovascular ( moarte subita cardiaca) 1-2%/an – FiV, TV- Alte cauze de deces: ICC, TEP, asistola, BAV- Estimarea riscului de MSC

TVNS - monitorizare HolterAhc de MSC la varsta< 40 aniSincopa (la efort)Grosime perete ventricular( >30mm)Gradientul in TEVS, dimensiunea ASScaderea TA in timpul efortuluiFibroza miocardicaAnevrism apical VSMutatii ale mai multor proteine sarcomerice

Prevenirea MSC- ICD la pac. cu stop cardiac prin TV, FiV sau cu TVS- cu sincopa sau deteriorare hemodinamica,

cu speranta de supravietuire > 1an- la pacienti cu risc de deces la 5 ani> 6% (II a)sau risc intre 4-6% (IIb), cu speranta de

supravietuire >1an, luand in cosideratie posibilele complicatii si impactul pe calitatea vietii, socioeconomic si psihologic

- B- blocante, amiodarona - dupa implantare ICD in caz de aritmii recurente- SEF, ablatie focar aritmic

Sindromul de preexcitatie- se refera la existenta unor fibre musculare (fascicule) anormal localizate care permit conducerea

impulsului electric de la atrii la ventriculi- activand o parte sau in intregime un ventricul mai devreme decat daca impulsul ar fi fost condus pe caile normale – NAV, fascicul His, retea Purkinje; de asemenea un stimul ventricular poate fi condus anormal pe acesta cale si sa activeze prematur o portiune din atriu; aceste fascicule sunt alcatuite din fibre miocardice de lucru

- sdr. Preeexcitatie = fascicul anormal + tulburari paroxistice de ritm- variante - fascicul atrioventricular- fascicul Kent – sdr. WPW

- atriohisian- sdr. Lown Ganong Levine- atriofascicular, fasciculoventricular, nodoventricular - fascicul Mahaim

Sindromul WPW- incidenta 0,15-0,25% in populatie, incidenta mai mare 4% la cei cu CMD, CMH; incidenta mai mare in boala Ebstein

- aspect EKG - unda delta (portiunea initiala a QRS mai lenta- durata 0,02-0,07s) poate fi +, -, difazica +/-

- durata QRS> 120ms- segment ST, unda T modificate in opozitie de faza cu vectorul undei delta

- aspectul de preexcitatie poate fi intermitent in RS, in functie de durata perioadei refractare a f. accesor; unele fascicule conduc numai anterograd sau retrograd sau bidirectional

- cu varsta poate dispare asp. de preexcitatie, apare fibroza la nic. caii accesorii sau zonei de insertie fasciculul care conduce numai retrograd nu modifica EKG in RS ( fascicul ascuns)

- morfologia, durata QRS in RS variaza- QRS este un complex de fuziune tahicardii prin reintrare atrioventriculara cele mai frecvente aritmii (75-80%)la acesti pacienti

- ortodromice - conducere anterograda-atrioventriculara prin NAV, f. His, r Purkinje si retrograda- ventriculoatriala prin fasciculul accesoriu

- QRS ingust in timpul tahicardiei, AV 140-250/min,- PR> RP, P apare dupa QRS (la > 70ms)- P negativ in DI

- antidromica - conducere anterograda pe calea accesorie, retrograda prin NAV, f. His - QRS larg, aspect de preexcitatie majora ( unda D) - dg. dif TV- Pot exista cai accesorii multiple, astfel pot fi tahicardii prin reintrare care folosesc 2 fascicule

accesorii sau diferite fibre ale caii accesorii pentru conducerea anterograda si retrograda

- Localizarea precisa a caii accesorii se face prin studiu electrofiziologic( sunt localizate la nivelul santului atrioventricular in jurul inelului mitral sau tricuspidian, cu exceptia trigonului fibros dintre v. mitrala si aortica)

- In timpul Fia, flutterului atrial conducerea AV se face mai ales prin f. Kent ( are perioada refractara scurta la frecvente rapide), astfel AV rapida- 220-360/min, ritm neregulat, QRS larg, QRs morfologii variate, depolarizare ventriculara in timpul per. vulnerabile cu risc de FiV; au risc de FiV cei cu durata RR in timpul FiA < 240ms; riscul de moarte subita 0,1%

- Calea accesorie ar avea automatism si ar fi resposabila de unele aritmiiAspect de preexcitatie pe EKG fara aritmii nu necesita tratament

La pacientii cu tahiaritmii terapie medicamentoasa

- antiaritmice IA, IC, III- incetinesc conducerea, cresc perioada refractara a caii accesorii- adenozina, beta blocantele, verapamilul, digoxinul incetinesc conducerea in NAV; verapamilul

oral, propranololul nu influenteaza conducerea prin CA, digitalicele au efecte variate, pot scurta per. refractara si sunt contraindicate, verapamilul iv poate precipita FiV, e contraindicat

- tahicardie AV ortodromica- manevre vagale, adenozina, Ca blocante, b- blocante, cardioversie preventie aritmii - ablatia CA

- antiarimice ( IC + b- blocant)Sindromul de QT lung

- durata normala QTc <460 ms la barbati, < 470 ms la femei- QTc = QT/√R-R- QTc> 500 ms se insoteste de risc de aritmii ventriculare (torsada de varfuri), aritmia apare prin

postpotentiale precoce Cauze de QT lung

- congenital - fara surditate (Romano Ward- AD) - cu surditate neurosenzoriala (Jervell Lange Nielsen- AR) mutatii canale ionice Iks, Ikr, INa- dobandite - bradicardii, blocuri AV

- hipoK, hipoMg - medicamente - antiaritmice –IA, IC, III - fenotiazine, antidepresive triciclice, - eritomicina, pentamidina, antimalarice, astemizol, cisaprid - leziuni la niv. SNC, ganglionita cardiaca, - disectii radicale ale gatului - infometarea, dieta cu proteine lichide

In formele congenitale aritmiile ventriculare sunt declansate in perioadele de stimulare simpatica- emotii – frica, efort, uneori in somn, perioade de tahicardie sinusala pot preceda aritmia

In formele dobandite aritmiile apar in perioadele de bradicardie, alternanta de cicluri RR lung- RR scurt, sunt declansate de extrasistole ventriculare tardive

Clinic- sincope (dg dif epilepsia), stop cardiacTratament:

forma congenitala QT lung- B – blocante- cardiostimulare permanenta- defibrilator implantabil (ICD) la cei cu aritmii/ sincope recurente in ciuda terapiei b- blocante/

pacing, stop cardiac resuscitat- simpatectomie cervicala si toracala stg - gg stelat + 3,4 gg toracali

forma dobandita QT lung- corectia hipoK, hipoMg- oprirea medicatiei (antiaritmice IC, III) care prelungeste QT- Mg iv 2 g, apoi pev 2-30 mg/min pentru torsada de varfuri- cardiostimulare temporara- +/- antiaritmice IB- lidocaina, mexiletina

Displazia aritmogena de ventricul dreptCardiomiopatie ce afecteaza VD, posibil familiala la unii pacienti

- mutatii ale unor proteine desmozomale- desmocolina, gleina, plakoglobina, plakofilina, desmoplakina

- mutatii ale rec. rianodinic, TGF b3- necroza miocitelor si inlocuirea cu tesut fibros, tesut gras, +/- infiltrat inflamator- afectare initiala a tractul de intrare in VD, tractului de ejectie si apexul VD ( trigonul displaziei)

Clinic:- tulburari de ritm ventriculare maligne - TV induse prin stimulare adrenergica - efort fizic, stop cardiac, - tardiv simptome de insuficienta cardiaca- EKG in repaus: T negativ V1-V3, uneori brd, unda epsilon in V1 (conducere lenta,depolarizare

tardiva a unor miocite din VD)- Ecocardiografie - dilatarea VD, zone akinetice, anevrisme VD, disfunctie sistolica de VD- RMN cardiac- dilatarea VD, zone akinetice, diskinetice VD, cantitatea de tesut fibros- Biopsie endomiocardica- Aritmii ventriculare - TV cu origine in VD

- TV - morfologie de BRS, ax deviat la dr, T negative in deriv precordiale drTratament

- ICD- singurul tratament eficient pentru terapia aritmiilor ventriculare si preventia mortii subite- b blocante, amiodarona- pentru reducerea frecventei aritmiilor- ablatia putin eficienta (multiple focare aritmice)- terapia pentru insuficienta cardiaca- transplantul cardiac

TROMBOEMBOLISMUL PULMONAR ACUT

TEP = obstrucția trombotică a arterelor pulmonare sau a ramurilor lor, cu trombi migrați din sistemul venos profund sau cordul drept / formați in situ• Cauză majoră de morbiditate și mortalitate• Incidența este dificil de apreciat – subdiagnosticare/exces de diagnostic• USA - prevalența 0,4%, incidența 600.000/an• Mortalitate la 3 luni 15%• Mortalitate de 3-7 ori mai mare în TEP cu șoc• Majoritatea deceselor în TEP cu șoc în prima oră

Etiologia - cauze: tromboza venoasă profundă la membrele inferioare: 70%, tromboza venei cave inferioare, tromboza venelor din bazin, tromboza venei cave superioare, tromboza venelor membrelor superioare – rar (catetere venoase centrale, sonde de cardiostimulare), trombi formați în cordul drept: <10% (FA, CMD, IM VD), tomboza in situ – f. rar

Etiologia - factori predispozanțiTriada Vircow: stază, hipercoagulabilitate, leziune de perete venos

Puternici Moderaţi Slabifractura de şold, pelvis sau piciorprotezare de şold sau genunchichirurgie generală majorătraumatism majorleziune de coloană vertebrală

chirurgie artroscopică a genunchiuluicateter venos centralneoplaziiinsuficienţă cardiacă sau respiratorie cronicăterapie de substituţie hormonală, contracepţie oralăAVC cu paraliziesarcina/postpartumtromboembolism venos în antecedentetrombofilii

repaus la pat mai mult de 3 zilevârsta înaintatăchirurgie laparoscopicăobezitatesarcina/perioada antepartumvene varicoase

20-30% - fără factori de risc identificați = TEP idiopatic

Anatomie patologică• Consecințele ocluziei embolice depind de dimensiune• Trombii venoși de calibru mare (1-1.5 cm) obstruează o arteră pulmonară mare producând

reducerea bruscă a patului vascular pulmonar (>50%) cu insuficiență cardiacă dr acută, șoc, deces.• Trombii mici obstruează ramuri sublobare sau distale.• Infarctul pulmonar: la vârstnici, la 24-48h de la ocluzia unui ram segmentar sau subsegmentar.

Fiziopatologie• Alterări locale al ețesutului pulmonar și pleurei – emboli mici, distali• Alterări funcționale respiratorii – excluderea unor segmente/lobi• Alterări ale funcției cardiace – emboli mari• Dezechilibru ventilație/perfuzie – hipoxemie – vasoconstricție – creșterea presiunii arteriale

pulmonare• Creșterea bruscă a postsarcinii VD• Interdependența ventriculară

Tablou clinic• Variabil, nespecific• Cele mai fecvente: dispnee, durere toracică, tahicardie, tahipnee, subfebrilitate, suflu sistolic

tricuspidian, Zg 2 Pl întărit Cord pulmonar acut embolic: dispnee, durere toracică, tahipnee > 30 resp/min, cianoza centrală și

periferică, sincopa, hipotensiune arterială/șoc, tahicardie, jugulare turgescente, galop VD, Zg 2 Pl accentuat, SS Tric, pulsație sistolică VD, hepatomegalie de stază, moarte subită

Infarctul pulmonar: durere de tip pleural, dispnee, febră sub 38, frecătură pleurală, hemoptizieParaclinicRadiografia toracică:

• Dilatare unilaterală a AP cu întreruperea bruscă a vaselor juxtahilar ± hiperemie în plămânul contralateral (Fleischner)

• Dilatarea cavităților drepte• Semnul Hampton: opacitate triunghiulară/semicirculară/conică cu baza la pleură• Ascensiune hemidiafragm• Revărsat pleural, atelectazii subsegmentare, semnul Westermark (olighemie focală)• Rx normal cu alterare respiratorie severă este înalt sugestivă pentru TEP masiv

Electrocardiograma:• Tahicardie sinusală• Suprasolicitare de presiune VD:- Ax QRS deviat la dreapta- BRD complet/incomplet, tranzitor- T negativ V1-V3- P pulmonar

Gazele sanguine: hipoxemie cu normo/hipocapnieLaborator:

- D-dimerii plasmatici – produși de degradare ai fibrinei; cresc și în afecțiuni nontrombotice: neoplazii, inflamații, infecții, necroze, disecția de aortă, traume, sarcină, internari prelungite

- BNP/NT-proBNP: stratificarea riscului- Troponinele cardiace: stratificarea riscului- H-FABP: heart fatty acid binding protein

Ecocardiografia: disfuncție VD, HTP, tromb- Disfuncție VD: dilatare VD, SIV cu mișcare paradoxală sau akinetic, semn McConnell- HTP: Vmax reg. Tric., TAC Pl, semnul 60/60

Ecografia venoasă: lipsa compresibilității veneiScintigrafia pulmonară de ventilație/perfuzie Tomografia computerizatăAngiografia pulmonarăRezonanța magnetică

FlebografiaMarkeri utili pentru stratificarea riscului în TEPClinici Şoc

Hipotensiune (TA sistolică < 90 mmHg sau o scădere mai mare de 40 mmHg)

Disfuncţia de VD Ecocardiografie – dilatare, hipokinezie sau supraîncărcare presională a VDCT spiral – dilatare VDCreştere BNP sau NT-proBNPCreşterea presiunii în VD la cateterism

Markeri de necroză miocardică Troponina T sau I crescute

Stratificarea riscului în TEP în funcţie de mortalitatea precoce

Riscul de mortalitate

Markeri de risc

Implicaţii terapeutice

Clinici (şoc sau hipotensiune)

Disfuncţie de VD

Leziune miocardică

Mare (> 15%)

+ + +Tromboliză sau embolectomie

Intermediar (3-15%)

-+ +

Internare+ -- +

Mic (<1%)

- - -

Externare precoce sau tratament ambulator

Tratament• Tratamentul fazei acute• Prevenția secundară• Măsuri generale• Tratament medicamentos• Tratament intervențional/chirurgical

Tratamentul fazei acute• Repaus la pat• Antitrombotice: Heparina nefracționată – APTT 1.5-2.3 x, Enoxaparina 1mg/kgc la 12h,

Tizaparina 175 mg/kg pe zi, Dalteparina 200 mg/kgc pe zi, Nadroparina 86 UI/kgc la 12 h, Fondaparinux 7,5mg pe zi (5/10 mg)

• Anticoagulante: Acenocumarol/warfarina, NOAC (Rivaroxaban, Dabigatran, Apixaban), • Trombofibrinoliza, rtPA 100 mg în 2h, Urokinaza, streptokinaza• Embolectomia percutană• Embolectomia chirurgicală• Filtrele de venă cavă

EDEMUL PULMONAR ACUT CARDIOGEN      Definiţii:       Edemul pulmonar acut cardiogen = insuficienţă ventriculară stângă acută, cauzată de o suferinţă primară cardiacă, determinând creşterea presiunii hidrostatice din capilarele pulmonare (> 25-30 mmHg), urmată de transsudarea masivă a plasmei în interstiţiul şi alveolele pulmonare.      Patogenic, creşterea presiunii capilare pulmonare, urmată de extravazarea plasmei (şi eventual a elementelor figurate sangvine) în interstiţiul pulmonar şi avleole conduce la tulburări ale hematozei, antrenând insuficienţa respiratorie acută cu hipoxemie.       Creşterea marcată a presiunii capilare pulmonare şi creşterea permeabilităţii membranei capilaro-alveolare pulmonare pot surveni şi în alte circumstanţe etiologice decât bolile primitive cardiace, determinând edem pulmonar acut noncardiogen.       Clasificare patogenică a edemului pulmonar acut:

Edem pulmonar acut prin creşterea presiunii hidrostatice în capilarele pulmonare: - Hipertensiune venoasă pulmonară de cauză cardiogenă (insuficienţă ventriculară stângă, stenoză

sau regurgitare mitrală, tromboză atrială stângă, mixom atrial stâng, cord triatriat; şunturi intracardiace stânga-dreapta, pericardită fibroasă sau calcară);

- Hipertensiune venoasă pulmonară de cauză noncardiogenă (boală veno-ocluzivă pulmonară, sindroame mediastinale, cauze neurogene);

- Hipertensiune arterială pulmonară secundară (sindroame hiperkinetice, anemii, tireotoxicoză, tromboembolism pulmonar, altitudine înaltă)

- Hiperhidratări iatrogene Edem pulmonar prin creşterea permeabilităţii membranei alveolo-capilare pulmonare:

- Cauze medicamentoase şi toxice sistemice (hidroclorotiazidă, fenilbutazonă, aspirină, diltiazem, nitrofurantoin, hidralazină, substanţe iodate de contrast, interleukina-2, heroină, morfină, metadonă, clorură şi sulfat de amoniu, veninuri de şerpi etc);

- Embolii grăsoase; - Cauze imunologice (sindrom Goodpasture, sindrom Steven-Johnson); - Iradiere; - Infecţii virale; - Aspirare de substanţe toxice (înnec în apă dulce şi sărată, conţinut gastric); - Inhalare de substanţe toxice (fum, oxizi de azot, ozon, oxid de cadmiu, fosgen, oxigen pur etc); - Cauze metabolice (insuficienţă hepatică, insuficienţă renală); - Alterarea integrităţii endoteliale (traumatisme cranio-cerebrale); - Leziuni mecanice epiteliale (hiperinflaţie pulmonară, inclusiv iatrogenă); - Alte cauze (sindromul de detresă respiratorie acută, pulmonul de şoc, septicemii, pancreatite,

arsuri, bypass cardiopulmonar, embolii cu lichid amniotic). Edem pulmonar prin reducerea presiunii interstiţiale pulmonare:

- Obstrucţii acute ale căilor respiratorii superioare (laringospasm, epiglotite, laringotraheobronşite, crup laringian spasmodic, corpi străini, tumori, traumatisme ale căilor aeriene superioare, asfixie prin ştrangulare, abces periamigdalian, angină Ludwig, angioedem, iminenţă de înnec);

- Obstrucţii cronice ale căilor respiratorii superioare (sindromul apneii obstructive de somn, vegetaţii adenoidiene, tumori amigdaliene sau nasofaringiene, guşă intratoracică compresivă, acromegalie). Edem pulmonar prin reducerea presiunii coloidosmotice plasmatice:

- Rar drept cauză unică, de regulă în asociere cu alte mecanisme (sindrom de detresă respiratorie acută, insuficienţă hepatică, insuficienţă renală, stări de hiperhidratare etc). Edem pulmonar prin reducerea drenajului limfatic pulmonar: Limfangita carcinomatoasă;

Sindroame mediastinale; Transplant pulmonar; Cauză asociată altor mecanisme (sindrom de detresă respiratorie acută, malarie, silicoză).

Contextul etiologic al edemului pulmonar acut cardiogen: Sindroame coronariene acute (infarct miocardic acut, angină pectorală instabilă); Hipertensiunea arterială sistemică; Valvulopatii mitrale şi aortice; Disfuncţii ale protezelor mecanice valvulare; Tulburări cardiace de ritm sau de conducere; Cardiomiopatii; Embolia pulmonară masivă.

Contextul clinic al edemului pulmonar acut cardiogen: Anamneza (rapidă a pacientului sau anturajului) oferă date asupra:

- Bolilor cardiace preexistente (cunoscute); - Simptomatologiei sugestive pentru: - Boala de bază (mare criză anginoasă, HTA, valvulopatie etc) - Cauza favorizantă/precipitantă (factori de risc cardiovascular personali, familiali, comorbidităţi,

tulburare de ritm, sincopă); - Edem pulmonar acut (dispnee paroxistică nocturnă, anxietate extremă)

Examen fizic: - Stare generală sever alterată; - Cianoza buzelor şi a extremităţilor (reci); - Transpiraţii; - Dispnee de repaus cu ortopnee şi tahipnee; - Tuse productivă, cu expectoraţie spumoasă, abundentă, rozată; - Raluri subcrepitante la ambele baze pulmonare, cu extindere ascendentă rapidă; posibil raluri

bronşice asociate (în special la vârstnic); - Tahicardie/aritmii; - Galop ventricular stâng;

Semne clinice de gravitate în edemul pulmonar acut cardiogen: - Alterarea stării de conştienţă şi a senzoriului (traduce hipoxie severă cu hipercapnie); - Marmorarea tegumentelor, cu transpiraţii profuze reci; - Bradipnee; - Exteriorizarea orală a expectoraţiei aerate, roşietice; - Bradicardie/bradiaritmii; - Hipotensiune arterială sistemică/şoc cardiogen.

Explorări complementare în urgenţă Electrocardiograma - Obligatorie în urgenţă!Permite de obicei diagnosticul etiologic al edemului pulmonar acut: Sindrom coronarian acut;

Tahiaritmii; Bradiaritmii. Va fi urmată de monitorizarea elecvtrocardiografică.Nota bene: Restul explorărilor de laborator vor fi efectuate după iniţierea urgentă a

tratamentului! Radiografia toracică: CardiomegalieAspect de stază pulmonară (edem pulmonar interstiţial ”în aripi de fluture”, linii Kerley A, B, C,

revărsat lichidian în sinusul costodiafragmatic drept sau bilateral)Gazometria sangvină: metoda ASTRUPDocumentarea severităţii, cu evidenţierea insuficienţei respiratorii acuteHipoxemie ± hipercapnieExamen ecocardiograficInformaţii suplimentare pentru diagnosticul etiologicUtil când există suspiciunea de embolie pulmonară masivă sau probleme de diagnostic diferenţialAlte examene de laborator (biochimice, hematologice):Documentarea cauzei (enzime de necroză miocardică etc)Documentarea răsunetului hemodinamic (organe de şoc)Factori de risc şi comorbidităţiProbleme de diagnostic diferenţial: Astmul bronşic şi starea de rău astmatic, Sindrom de detresă

respiratorie acută  ATITUDINEA PRACTICĂ DE URGENŢĂ ÎN CAZUL EDEMULUI PULMONAR ACUT

CARDIOGEN:Plasarea bolnavului în poziţie şezândă şi sprijinităOxigenoterapie (Oxigen 100 % dacă nu există o boală pulmonară cronică)Linie venoasă sigurăElectrocardiogramă completă şi monitorizare ECG

Tratamentul în urgenţă al aritmiilor cu risc vitalÎnceperea tratamentului, înaintea extinderii explorărilor!Opiaceu (morfină 2-5 mg i.v. lent, diluată) – dacă nu există boală pulmonară cronică sau

insuficienţă hepatică asociatăFurosemid 20 – 80 mg i.v. (funcţie de valoarea TA) – posibil doze mai mari în caz de insuficienţă

renală cronică asociatăNitroglicerină s.l., 2-3 puffuri sauNitroglicerină perfuzie i.v. , 5 –1-γ/min(Contraindicată dacă TA sist < 100 mmHg)Continuarea anamnezei, examenului fizic, explorărilorAgravare: Furosemid 40 –80 mg i.v. (dacă TA permite), creşterea debitului perfuziei cu

nitroglicerină şi/sau IOT cu ventilaţie asistată mecanicTA sist < 100 mmHg = şoc cardiogenSuport inotrop pozitiv , cateter Swann-GanzTA sist > 160 mmHg suplimentare vasodilatator Ce nu trebuie făcut: Temporizarea iniţierii măsurilor de tratament pentru extinderea investigaţiilor (cu excepţia

electrocardiogramei, celelalte explorări vor fi efectuate după rezolvarea urgenţei vitale!)Neglijarea corecţiei factorilor favorizanţi sau precipitanţi asociaţi cauzei cardiace primare (tahi-

sau bradiaritmii, ischemie miocardică asociată, anemie etc)Neglijarea tratamentului aritmiilor cardiaceNeglijarea măsurilor terapeutice “simple” (poziţia şezândă şi oxigenoterapia)Introducerea digoxinului ca primă alternativă terapeutică la pacienţii aflaţi în ritm sinusal sau chiar

la cei cu fibrilaţie atrială (oxigenoterapia, opiaceul, diureticul şi nitroglicerina ameliorează condiţia hemodinamică şi pot conduce la controlul frecvenţei cardiace sau dispariţia tahiaritmiei supraventriculare!)

Digoxinul este contraindicat în infarctul miocardic acut

Tamponada Cardiaca

Tamponada cardiaca - compresia cavitatilor cardiac prin presiunea acuta exercitata asupra cordului de cresterea volumului si presiunii lichidului pericardic.- Pe masura ce lichidul se acumuleaza, presiunea create afecteaza complianta peretelui cardiac si se

transmite transmural, consecinta fiind cresterea presiunii intraventriculare. Aceasta conduce la scaderea presiunii de umplere ventriculara si reduce debitul cardiac prin reducerea volumului ejectat.

- Mecanismele compensatorii in cazul tamponadei cardiace sunt: cresterea rezistentei periferice, cresterea presiunii venoase centrale si cresterea frecventei cardiace. Toate aceste mecanisme au rolul de a creste disponibilitatea oxigenului miocardic atunci cand perfuzia cardiaca este limitata.

- La anumiti pacienti, pulsul paradoxal si echilibrarea presiunilor poate lipsi- La pacientii cu presiunile diastolice ale ventriculului stang crescute (precum in hipertensiunea

cronica), rezistenta la umplere a ventriculului stang este constanta. In cursul ciclului cardiac, echilibrarea presiunilor la acesti pacienti poate fi prezenta numai la nivelul cavitatilor inimii drepte, iar presiunile VS sunt mai mari decat cele ale VD.

- Absenta pulsului paradoxal si a semnelor hemodinamice clasice nu exclude tamponada.Semne si simptome:

- Triada lui Beck – zgomote cardiace asurzite, hipotensiune, distensia venelor jugulare- Cele mai frecvente acuze sunt intoleranta la eforturi minime si dispneea. In stadiile avansate pot fi

prezente agitatia, depresia SNC, coma si stopul cardiac- Scaderea tensiunii arteriale sistolice- Scaderea presiunii pulsului- Puls paradoxal – scaderea cu mai mult de 15mmHg a tensiunii arteriale sistolice intre inspir si

expir

- Venele gatului pot fi destinse si evidentiaza o panta sistolica rapida si atenuarea sau absenta pantei diastolice

- Tahicardia – este un mecanism compensator pentru mentinerea debitului cardiac- Sensibilitatea la nivelul cadranului superior drept abdominal datorita congestiei hepatice- Cresterea ariei matitatii cardiace dincolo de zona impulsului apical maxim

Cauze:- Fiziologia tamponadei depinde de dimensiunea si rapiditatea cu care se instaleaza- Uremia- Neoplasm – de san, pulmonar, limfom, leucemie- Post infarct miocardic (Dressler)- Postoperatorie – pana la 30% dupa pericardotomie- Infectia HIV simptomatica- Alte infectii virale – Coxsackie grup B, virus gripal, echo, virus herpetic- Infectii bacteriene – S. aureus, M. tuberculosis, S. pneumonia (rar)- Infectii fungice – M. capsulatum- Lupusul si bolile reumatologice- Traumatismele- Plasarea unui cateter pentru determinarea presiunii venoase centrale, dispozitive pacemaker- Hipotiroidismul- Indusa medicamentos

Factori de risc: Tamponada cardiaca trebuie suspectata la pacientul instabil hemodinamic:- Cu pericardita cunoscuta- Dupa traumatisme nepenetrante  sau penetrante ale toracelui- Consecutiv chirurgiei cardiace deschise sau cateterizarii cardiace- In prezenta neoplasmului intratoracic cunoscut sau suspectat- Atunci cand se suspecteaza un anevrism disecant de aorta- In prezenta insuficientei renale tratata prin dializa

Tratament – masuri generale:- Mentinerea stabilitatii hemodinamice pana la corectarea definitiva a tamponadei pericardice- Monitorizarea pacientilor este obligatorie – determinarea la interval de 15 minute a tensiunii

arteriale, frecventei cardiac si cel putin o determinare a PVC (presiune venoasa centrala). O atentie deosebita trebuie acordata plasarii unui cateter Swan-Ganz daca timpul permite aceasta

- Lichidele pot furniza un beneficiu temporar, dar cresterea presiunilor de umplere poate compromite in mod aditional perfuzia coronaraTratament – masuri chirurgicale: Pericardocenteza (tratament chirurgical):

- Indicatii – cand functia hemodinamica se deterioreaza rapid, cand procedura chirurgicala pentru revarsatul traumatic este intarziata, sau in scop diagnostic

- In cazul in care este anticipate reacumularea rapida a fluidului (in procesele maligne), poate fi de ajutor insertia unui cateter pentru drenaj pe termen lung. De asemenea se poate considera instilarea de agenti sclerozanti.

- Procedura chirurgicala trebuie efectuata in cele mai bune conditii posibile raportat la conditia pacientului

- Pericardocenteza “oarba” trebuie efectuata numai in cazul urgentelor care pun viata in pericol- In mod ideal, ecocardiografia trebuie efectuata la patul bolnavului pentru a asista plasarea acului si

progresia inlaturarii lichidului- Monitorizarea invaziva este de asemenea de ajutor pentru a urmari scaderea presiunii pericardice- Fluoroscopia poate fi utilizata- Orientarea cu ajutorul ECG folosind derivatiile precordiale pentru a evita contactul cu epicardul

poate fi utila- La 20% dintre pacientii cu tamponada punctia este negative, deoarece sacul pericardic contine

material coagulat. Revarsatele pericardice hemoragice in general nu coaguleaza.Evolutie/Prognostic: prin aplicarea tratamentului adecvat evolutia este favorabila.