SINDROMUL VESTIBULAR

Stimulii vestibulari stau la originea percepţiei poziţiei noastre în spaţiul gravitaţional, cât şi a modificării vitezei cu care ne deplasăm într-o direcţie sau alta. Pe lângă acest rol de furnizor de informaţii, stimularea vestibulară poate fi şi sursa unor senzaţii plăcute sau neplăcute (aşa cum se întâmplă în cazul maşinilor rotatorii din parcurile de distracţii sau a răului de mare), cât şi ţintă a patologiei, cu apariţia unui deficit neurologic focal. Funcţia vestibulară normală ne ajută să ne păstrăm poziţia dorită atunci când ne mişcăm şi să putem fixa o ţintă cu privirea când rotim capul. Percepţia noastră globală asupra spaţiului în-conjurător şi asupra relaţiei noastre cu acesta se bazează pe integrarea în ariile de asociaţie corticale a informaţiilor vizuale, vesti- bulare şi proprioceptive.

Receptorii vestibulari. Aceşjtia se găsesc la nivelul urechii interne, în apropierea receptoriilor auditivi, asemănându-se şi ca structura cu aceştia. Mai mult, informaţiile vestibulare şi auditive sunt conduse prin fibre nervoase apropiate, din conţinutul nervului acustico-vestibular (VIII), către s'iste.mul nervos central. Această proximitate are o semnificaţie pentru patologie, întrucât deficitele vestibulare şi auditive se asociază adesea.

Un complex format din trei canale semicirculare se găseşte în profunzimea osului temporal1, de fiecare parte, într-o structură osoasă denumita labirint. Aceste canale sunt orientate la unghiuri de 90' unele faţă de altele şi la baza lor se găsesc utriculaş i sacula, într-o dilatare a labirintului osos. în continuarea acestei dilatări se găseşte cohlea, care conţine receptorii auditivi. Toate componentele aparatului vestibular (canalele semicirculare, utricula şi. sacula) conţin fluid denumit endolimfă. Receptorii vestibulari "sunt găzduiţi de două tipuri de structuri specializate, crestele amputare şi maculele. In total sunt cinci: câte o creastă amputară la nivelul fiecărui canal circular, macula utriculară (orientată orizontal) şi macula saculară (orientată vertical). Acceleraţia angulară este detectată de către crestele ampulare, iar acceleraţia lineară de către macule.Receptorii vestibulari sunt, în ambele tipuri de structuri, celulele ciliate vestibulare 2.

Stereocilii acestora se proiectează în materialul gelatinos al cupulei în cazul crestelor ampulare şi respectiv în membrana otoliticăîn cazul maculelor. Atât cupula, cât şi membrana otoliticâ sunt mai dense decât endolimfa care le înconjoară, astfel încât se deflecteazâ inerţial prin aceasta în momentul mişcării capului, şi, odată cu ele, sterocilii celulelor ciliate, care produc descărcări de impulsuri în fibrele nervului vestibular. Utricula şi.sacula formează împreună aşa-numitul labirint static , întrucât pe lângă mişcările în plan vertical şi orizontal detectează şi. gravitaţia, prin presiunea pe care otoliţii 3 o exercita în permanenţa asupra celulelor ciliate de la acest nivel. Canalele semicirculare formează labirintul dinamic, care nu conţine otoiiţi .şi detectează numai acceleraţiile legate de rotaţiile capului în toate cele trei axe.

în momentul în care capul este întors într-o direcţie, receptorii, vestibulari de partea respectivă descarcă impulsuri mai numeroase decât cei de partea opusă şi integrarea impulsurilor la nivel central traduce această asimetrie în informaţie asuprg direcţiei de mişcare.

1 Denumirea de temporal a (ost datâ in Antichitate ţi îşi are originea în latinescul „tempus", care înseamnă timp. Această asociere s-a făcut întrucât se stia câ oamenii albesc mai întâi ' în această zonâ deci temporalul .arata timpul scurs".

2 în engleză sunt denumite .ha i r ce l ls" , Tnsâ am preferat să nu adoptăm în română3termetiul de „celule cu par" şl sa îl preferam pe cel de celule ciliate. care defineşte, de altfel, si tipul celular. Fiecare celulă ciliatâ are un numâr de 40-80 de stereocili rigizi şi lungi, care sunt mircovili specializaţi. " Otoliţii sunt forrpaţi din cristale de calciu.

Conexiunile sistemului vestibular. Nucieii vestibulari sunt situaţi în apropierea ventriculului IV, la nivelul bulbului superior, joncţiunii bulbo- pontine şi părţii caudale a punţii, şi sunt în număr de patru de fiecare parte: superior, inferior, medial şi lateral. Pericarionii neuronilor din componenta vestibulară a nervului vestibulo-cohlear se găsesc în ganglionul vestibular Scarpa, situat în meatul acustic intern. Axonii neuronilor de la nivelul ganglionilor vestibulari aduc informaţii de la celulele ciliate din canalele semicirculare, utriculă şi saculă.

Aferenţele nucleilor vestibulari pot fi sistematizate astfel:— axonii de la nivelul canalelor semicirculare ajung în nucieii vestibulari superiori

şi mediali;— axonii de la nivelul utriculei şi saculei ajung în nucleii vestibulari laterali, mediali

şi inferiori;— fibrele cerebelo-vestibulare se proiectează la nivelul nucleilor vestibulari laterali;— fibrele de la nucleii oculomotori coboară prin fasciculul longitudinal medial şi se

proiectează la nivelul tuturor nucleilor vestibulari, acestea fiind atât directe, ipsila- terale, cât şi încrucişate, contralaterale;

— fibrele spino-vestibuiare ajuag la nivelul nucleilor vestibulari mediali şi laterali, aducând informaţii proprioceptive. • • .

Nucleii vestibulari sunt interconectaţi prin fibre internucleare şi comisurale.EferenţeLe nucleilor vestibulari sunt:

- vestibulo-cerebeloase (din nucleii vestibulari laterali, mediali şi inferiori), către arhicerebe! (vermis şi lob floculonodular), prin pedunculul cerebelos inferior, fiind ipsilaterale, neîncrucişate;- vestibulo-spinal, pe de o parte prin tractul vestitxulo-spinal lateral (din nucleii vestibulari laterali), care se proiectează ipsilateral către neuronii motori periferici din cornul anterior medular şi către nucleii nervilor vag (inclusiv area postrema) si spitj-dl acces.or, şi, .pe c'e altă parte, prin tractul vestibulp- spinal medial (din nucleii vestibulari mediali), care se proiectează contralateral către neuronii motori periferici de la nivelul segmentului medular cervical;- vestibulo-oculomotorii (din toţi nucleii vestibulari), prin fasciculul longitudinal medial, către, nucleii.oculomotoruloi comun, trohlearului şi abducensului, cu fibre atât directe, ipsilaterale, cât şi încrucişate, contralaterale;- vestibulo-reticulate (din toţi nucleii vestibulari) către substanţa reticulatâ4 a trunchiului cerebral, bilateral;- vestibulo-talamo-corticale (din nucleul vestibular superior), încrucişate, care după o staţie în talamusul contralateral (nucleii ventrali posteriori), ajung în aria corticală vestibulară, la nivelul lobului parietal, în scizura intraparietală, în scizura centrală, lobului inferior pariteal şi cortexul parietoinsular posterior5, cortexul vestibular integrând informaţiile vizuale, vestibulare şi somatosenzoriale (în special proprioceptive).

Funcţiile sistemului vestibular. Cele trei funcţii cardinale ale sistemului vestibular sunt reglarea mişcărilor globilor oculari, asigurarea posturii şi stabilităţii mersului şi orientarea spaţială.

4M Substanta reticulatâ primeşte informaţii de la toate modalitâtile senzoriale şi senzitive, cât şi informaţii de la centrii motori. Substanta reticulatâ are roluri multiple, printre care, prin proiecţiile către cortex, rolul de a stimula neuronii corticali. de a menţine starea de conştientă şi de a induce starea de veghe.

5 Tascioglu! 2005.

Prin conexiunile cu măduva spinării, cerebelul şi nucieii oculomotori, sistemul vestibular permite coordonarea mişcărilor corpului, capului şi globilor oculari. Prin tractul vestibulospinal influenţează tonusul muscular al grupelor musculare extensoare. Prin fasciculul longitudinal medial asigură integrarea mişcărilor globilor oculari cu mişcările gâtului. Proiecţia v^stibulo-corticală permite atâtorien- tarea spaţială, cât şi, prin prdfe^ţiile secundare la nivelul sistemului limbic, componenta emoţională asociată cu vertijul (plăcută sau neplăcută). Ariile de asociaţie torticăle permit şi senzaţia de stabilitate pe care o avem în mediul înconjurător. Conexiunea sistemului vestibular cu nucleul vagului ^i area postrema explică modularea activităţii vegetative prin stimulare vestibulară, cât şi greaţa şi vărsăturile determinate de mişcară sau de leziuni vestibulare.

Reflexul vestibuLo-ocular . Acesta este un reflex central, permis de conexiunile dintre nucieii vestibulari şi nucieii oculomotori, care are drept stimul declanşator mişcarea capului, iar ca răspuns, mişcarea globilor oculari. Calea aferentă este reprezentată de com-ponenta .vţ".sti.bill3fâ *3 nervului vestibvrloeohlear, rar cea aferentă de cele trei perechi de nervi oculomotori. O rotire a capuiui într-o parte determină mişcarea globilor oculari în direcţia opusă cu aceeaşi viteză.

Notă clinică: reflexul vestibulo-ocular se testează clinic prin aşa-numitele probe calorice6. Acestea constau în irigarea conductului auditiv extern cu apă rece (3CTC) sau apă caldă (44'C) şi urmărirea reacţiei globilor oculari. Endolimfa situată în imediata apropiere a membranei timpanice îşi modifică temperatura după cea a apei introduse. Apoi, fluidul rece coboară întotdeauna, în timp ce fluidul cald urcă: în ambele situaţii se produce astfel o mişcare a eridolimfei care stimulează receptorii vestibulari, însă în direcţii opuse. Astfel, când se foloseşte apă rece, la individul normal apare un nistagmus Orizontal şi .opus labiriotului stimulat, cu durată de aproximativ două minute. Cănd se foloseşte apă caldă se obţine un nistagmus cu aceleaşi caracteristici, dar către labirintul stimulat. Probele calorice sunt valoroase In diagnosticul leziunilor vestibulare. De asemenea, la pacienţii comatoşi, prezenţa reflexului vestibulo-ocuIar şi simetria acestuia atestă integritatea nucleilor vestibulari şi oculomotori, cât şi a conexiunilor dintre aceştia (fasciculul longitudinal medial), deci un trunchi cerebral funcţional. Absenţa nistagmusului la instilarea unei mic'r cantităţi de apă foarte rece Tn conductul auditiv extern la un pacient comatos implică lezionarea gravă a trunchiului cerebral.

Sindromul vestibular. Echilibrul şi senzaţia de stabilitate se menţin atâta vreme cât există impulsuri vestibulare echivalente din cele două părţi. Dacă există o asimetrie, apare o deviaţie tonică spre partea hipovalentă (care poate fi cea afectată, în leziuni, sau cea sănătoasă, în boala Măniere). Disfuncţia sau lezionarea sistemului vestibular sau ale conexiunilor acestuia vor determina, din punct de vedere clinic, apariţia tulburărilor de fixare a privirii (nistagmus), a tulburării de echilibru şi a vertijului sau senzaţiei de instabilitate.

Nistagmusul reprezintă o mişcare involuntară ritmică a globilor oculari, care rămân în axe paralfele, cu o componentă de deviaţie tonică, lentă, către vesţibulul hipovalent, urmată de o mişcare rapidă de redresare în direcţia opusă. Direcţia nistagmusului este dată convenţional după componenta rapidă a acestuia (deşi componenta tentă este de fapt cea patologică, cea rapidă fiind comandată ca o corecţie de la nivelul generatorilor pon'tini).

6" Introduse In practica clinică de către Dix şi Hallpike, în 1952.

Nistagmusul se clasifică în funcţie de tipul de mişcare ca orizontal, vertical, rotator (sau girator) în sens orar sau antiorar, retractil, /77/Vt(spre exemplu orizonto-girator). Nistagmusul vertical este întotdeauna martorul unei leziuni în sistemul nervos central, Cel orizontal sau orizonto-girator apare atât în leziunile centrale, cât şi în cele periferice. De asemenea, nistagmusul poate fi spontan sau provocat de privirea într-o anume parte. Nistagmusul paralitic apare la cei cu pareze de nervi oculomotori cînd privesc în direcţia muşchiului paretic.

Există şi nistagmus fiziologic, care se produce, spre exemplu, atunci când vrem să fixăm cu privirea un obiect în mişcare (nistagmus optokinetic, a cărui absenţă este patologică şi trădează afectarea cortexului vestibular parietal). Nistagmusul congenital are o direcţie de obicei orizontală, este cel mai pronunţat la fixarea cu privirea a unui obiect şi este asociat adesea cu transmitere genetică recesivă legată de. cromozomul X.

Afectarea tonusului muscular în sindromul vestibular se manifestă prin laterodevieri ale membrelor sau trunchiului care pot fi compensate şi corectate, în general, prin folosirea informaţiei vizuale. Clinic, se poate pune în evidenţă prin proba braţelor întinse7, în care membrele superioare deviază lateral către vestibulul hipovalent, sau prin proba Romberg, fa care pacientul, stând în picioare cu ochii închişi, deviază într-o singură direcţie (Romberg sistematizat).

Vertijul reprezintă senzaţia neplăcută de mişcare a pacientului în jurul obiectelor (vertij subiectiv) sau a obiectelor în jurul pacientului (vertij obiectiv). Vertijul este provocat de o nepotrivire (mismatch) a informaţiilor vestibulare cu cele vizuale şi proprio- ceptive (între informaţiile „aşteptate" şi cele cu adevărat recepţionate). Vertijul trebuie mai întâi diferenţiat de ameţeală, care este un termen mai larg, prin care pacienţii traduc multe senzaţii, de la v-ertijul real, la tulburarea de echilibru, senzaţia de leşin, senzaţia de instabilitate, anumite tipuri de cefalee. Ameţeala este o acuză foarte frecventă şi foarte nespecifică.

Vertijul se însoţeşte cu alte simptome, explicate de conexiunile nucleilor vestibulari, cum sunt cele psihice (anxietate extremă, apatie, tulburare de concentrare şi atenţie, depresie), vizuale (oscilopsia"), vegetative (paloare, greaţă, vărsături, sialoree) şi tulburarea de echilibru.

Cauzele care provoacă vertijul sunt vestibulare şi non-vesti- buHare. Sindroamele vestibulare pot-fi centrale sau periferice (mai frecvente).

Există şi vertij fiziologic , cum este răul de mişcare (kinetoza) sau răul 'de înălţime.Sindromul vestibular periferic este produs de afectarea labirintului sau nervului

vestibular, este complet (apar toate semnele clinice) şi armonic (semnele se explică prin hipovalenţa vestibulului afectat) şi se asociază cu fenomene vegetative intense şi neplăcute. Apar devierea şi tendinţa de cădere către labirintul hipovalent şi nistagmusul orizontal sau orizonto-girator în direcţia opusă labirintului hipovalent. Vertijul este sever, de obicei cu paroxisme şi accentuat de mişcările capului. Ca etiologie, apare frecvent ca urmare a detaşării fragmentelor otolitice (vertijul poziţional paroxistic benign), infecţiei virale sau altor procese inflamatorii (labirintite), creşterii volumului endolimfei cu degenerarea celulelor ciliate vestibulare (boala Meniere), traumatismelor cranio- cerebrale, tumorilor de unghi ponto-cerebelos (neurinoame), fistulei labirintice sau medicamentelor ototoxice (aminoglicozide, salicilaţi). •

7" La proba braţelor întinse se pot evidenţia trei tipuri de deficite neurologica: deficitul motor, in care. un membru deviază pe verticală în jos, deficitul vestibular, în care ambele membre deviază lateral, şi deficitul de sensibilitate profundă, în care apare o mişcare Involuntară şi nesesizată de către bolnav, lentă, nesistematizata, în getneral pe verticală în sus. "Oscilopsia reprezintă senzaţia că obiectele in repaus se miscâ.

Sindromul vestibular centratLapare ca urmare a lezării nucleilor vestibulari, a conexiunilor acestora sau a vestibulocerebelului şi este descris ca dizarmonic ş i incomplet: Din cauza densităţii mari a structurilor nervoase la nivelul trunchiului cerebral, sindromul vesti-bular central se asociază adesea cu alte semne neurologice, în funţie de localizarea şi extensia leziunii (de exemplu disfagie, dizartrie, dismetrie, diplopie, semne de fibre lungi). Nu are un tablou clinic unic şi patognomonic. în funcţie de etiologie, poate fi tranzitor, dar şi persistent, se poate instala acut şi sever, dar şi lent, cu intensitate mai scăzută. De multe ori şi nistagmusul este dizarmonic, în acest caz producându-se în toate direcţiile. Nistagmusul vertical apare de obicei în leziunile mezencefalice. Etiologia sindromului vestibular central cuprinde şi ea afecţiuni numeroase, printre care accidentele vasculare hemoragice sau ischemice (în. teritoriul arterei cerebeloase postero-inferioare), scleroză multiplă, tumori la nivelul cerebelului sau trunchiului cerebral, migrenă bazilară, îipilepsie vestibuIară

Vertijul non-vestibutar are, printre cauzele cele mai frecvente, bolile cardiovasculare, anxietatea (atacuri de panică), neuropatiile periferice, hipoglicemia