SINDROMUL MEDIASTINAL

Spatiu anatomic localizat in torace, marginit Sup: de inelul osos superior toracic. Inf: diafragm Lat: cei doi plamani prin pleura parietala mediastinala.

Mediastinul este impartit in 3 parti:

Mediastinul anterior: superior: un plan care trece prin C2 inferior: muschiul diafragm anterior: sternul posterior: cordul Contine: timus, limfatice, gl tiroida si paratir.

Mediastinul mijlociu: superior: un plan care trece prin C2 inferior: muschiul diafragm anterior: pericardul anterior posterior: coloana vertebrala toracala Contine: cord, trahee, br pp, arcul aortic,vv cave, aa si vv pulmonare, n frenici.

Mediastinul posterior: superior: un plan care trece prin C2 inferior: muschiul diafragm anterior: corpii vertabrali anteriori posterior: peretele toracic posteriorContine; esofag, ao desc, vv azygos si semiazygos, gg paravertrebrali, nn vagi, duct toracic. SINDROMUL MEDIASTINALMEDIASTINUL:

• teren fertil dezvoltarii tumorilor si chistelor • loc strategic important cu densitate mare de organe vitale:

- traheea - esofagul - artere si vene - cai limfatice - nervi ceea ce face ca leziuni cu dimensiuni reduse sa genereze complicatii majore • sunt prezente structuri complexe si diferite ca origine: - endodermica - ectodermica - mezodermica

SINDROMUL MEDIASTINAL

EPIDEMIOLOGIE

Datele statistice variaza.

Intr-o clinica chirurgicala din Edinburgh in 10 ani 105 cazuri = 1/100.000 / an.

Raportul la un caz de tumora sau chist mediastinal:

- 30 de carcinoame bronsice - 7 carcinoame esofagiene la 2.500-3.400 internari.

In sindroamele mediastinale cauzele se repartizeaza astfel:

Global: 1. Tumori neuronale 1/4 (20-27%) 2. Tumori timice 1/5 (19-26%) 3. Chiste de dezvoltare 1/5 (18-21%) 4. Teratoame si tumori germinale 1/10 (11%) 5. Limfoame 1/10 (12%)

Varsta: copii: 1. Tumori neuronale 40% 2. Chiste 3. Tumori timice 4. Limfoame

SINDROMUL MEDIASTINALCLINIC

Asimptomatici:

35 – 50% (1/3 - 1/2) 72% dintre militarii americani examinati de rutina prin Rgr

semnificatie: * 90% cauze benigne

* 10% cauze maligne

Simptomatici:

semnificatie: * 50% cauze benigne * 50% cauze maligne

SIMPTOME LOCALE (1)

Sunt expresia: - compresiei = benign - invaziei = malign

Compresia traheei: TUSE : - uscata - recurenta - gresit tratata cu antibiotice

HEMOPTIZIE : ruperea si deschiderea unui chist, tumorii

DISPNEE: asociata cu : - wheezing - stridor

DURERE: accentuata cu miscarile respiratorii - invazie toracica - nevralgie DISFAGIE

RAGUSEALABronhii mari:

TUSEHEMOPTIZIEDURERE RETROSTERNALA

STRIDOR Insp si expDISPNEE EFORT.

EsofagDisfagieHematemezaRegurgitatii, varsaturiSialoree

Canal toracic;Pleurezie chiloasaSd Menetrier= hiperestezie cutanata a membrului sup stg + pleurezie in conditiile unei

obstructii a canalului toracic, intr-o tumora de mediastin post.

VCS:

Sd de VCS (apare cand avem compresie si tromboza din cauza unei tumori maligne (ex cancer bronsic). Compresia singura nu e suficienta pt a da sd deVCS.

Daca obstructia se produce superior de emergenta venei azygos: STAZA: cianoza fetei, edem in pelerina, dureri de cap, tulb de vedere, dar NU are circulatie colaterala pt ca sangele e preluat de mamara interna.

Daca obstr e sub emergenta: edem in pelerina, cianoza fetei, cefalee (este le fel), numai ca apare circulatia colaterala , sg fiind preluat de aa inttercostale si lombare.

VCI;edem mb inferiorare, cianoza, fen de embolie pulmonara.

Semne neurologice:Compresia nn intercostali : nevralgiiN laringeu recurent: disfonie, voce bitonala, paralizia glotei.Vagi: tahicardie, HTA, sialoree.Px brahial: umer dureros, paralizia si atrofia mn sup.Sindromul de compresie al nervului simpatic cervical: sindromul Claude-Bernard-HornerSindromul de compresie al nervului frenic:

- paralizia hemidiafragmului omonim - ascensioneaza - miscari paradoxaleSd de compresie medulara: paralizie.

SIMPTOME GENERALE (SISTEMICE) (1)

- miastenia gravis- hipoplazie eritrocitara- hipogamaglobulinemie TIMOM- vasculita(Wegener, Ch-Strauss)- miocardita

- hipertiroidie GUSA HIPERTIROIDIANA

- litiaza renala ADENOM PARATIROIDIAN- ulcer recurent(prin hipercalcemie pt ca PTH e f mult crescut)!!!(hipercalcemia determina si cresterea secretiei de gastrina =>ulcer)!!!

- diaree- palpitatii APUD-oame- transpiratii TUMORI NEURONALE - cefalee FUNCTIONALE- HTA

- ginecomastie TUMORI GERMINALE

- sindrom Cushing CARCINOM TIMIC

Mediastin posterior

SINDROMUL MEDIASTINALTUMORI NEURONALE

• Tumori cu punct de plecare din teaca nervului:

- neurilenoame: benign - neurofibroame: benign - neurosarcoame: malign

• Tumori cu punct de plecare in celula nervoasa:

- ganglioneuroame: benign - ganglioneuroblastoame: malign - neuroblastoame: malign

• APUD-oame:

- paraganglionare: malign

TUMORI BENIGNE ALE TECIIEpidemiologie: adulti - cel mai frecvent grup de tumori neuronale copii - rar

Morfologie: 2 tipuri: - neurilemoame (Schwannoame): 70%cel mai frecv. -neurofibroame

Neurilemomul (Schwannomul): - rotunda - bine incapsulata - rezecabila

Neurofibromul: - rotund - mai putin bine incapsulat totusi rezecabil

TUMORI BENIGNE ALE TECIINEUROFIBROAME(2)

Clinic: - sex: B=F - varsta: 30-60 ani - simptomatici sau simptome de compresie in special nervi (nevralgii segmentare)Dg: - Rgr - TC - RMN - Toracotomie cu biopsieTratament: chirurgical

TUMORI NEUROCITICEGANGLIONEUROAMEEpidemiologie : - cea mai frecventa - copii si adulti(20-40 ani) - sex: B =F

Morfologie : - benigne - cresc incet - incapsulate - localizate in mediastinul posteriorClinic: sindrom de compresie Dg.: - Rgr - TC, RMN- se obs cel mai bine - toracotomie si biopsie obligatoriu pt. ca au potential malign

NEUROBLASTOAME

Este a 3-a tumora la copil dupa:- leucemii- tumori intracraniene

Origine: ggl. simpaticiLocalizare:

- majoritatea retroperitoneal - intratoracic 20%, majoritatea in mediastinul posteriorMorfologic: grad ridicat de malignitateEpidemiologie:

* 50% din cazuri in primii 2 ani de viata * B = FClinic: - frecvent simptomatici:

- febra - inapetenta - transpiratii - tahicardie, HTA, diaree - tusePrognostic: mai bun sub varsta de 2 aniPoate regresa !!! ------- transforma benign !!!Tratament: chir.+ radioterapie + chimioterapie

APUD-OAME (PARAGANGLIOAME)(1)

Epidemiologie: foarte rare: 1–5% din tumorile neuronale

Origine: tesut simpatic paraganglionar:

- arc aortic+art. pulmonara = aortopulmon - ggl. paravertebrali = aortosimpat

1.Nefunctionali: B=F, toate varstele =incapsulate, hemoragice, multiple, cresc lent, NU metastazeaza, invadeaza local

2. Functionali: feocromocitoame mediastinale = cromafinoame: B=F, incapsulate, hemoragice, hormonal active (2% din s. catecolaminic), rar maligne

Clinic: s. catecolaminic, dar rar

Dg.: Rgr de obicei negativ

TC mediastin

Scintigrama cu analog de adr. marcat radioactiv

Arteriografie toracica + (f. bine vasc.)

Dozare catecolamine, dar mai ales de metaboliti (acid vanilmandelic).

Tratament: Chirurgical NU radioterapie pt. ca sunt rezistente Evaluarea succesului terapeutic prin dozarea catecolaminelor si a metabolitilor acestora

Mediastinul anterior !!!

TIMUSOrigine: a 3-a punga brahiala

Structura: - 2 lobi uniti prin printr-o punte de tesut gras

- capsula din care pleaca septuri care divid glanda in lobuli

- fiecare lobul are : * cortex * medulara contine: -corpii Hessel (cel. scuamoase inconjurate de cel. epiteliale) -cel. reticulare

In copilarie : - este mare - G = 15 g - la pubertate creste dublu dupa care involueaza

Stari patologice : - hiperplazie timica - ---timomul (epitelial, limfocitic, mixt) - chistul timic - carcinoidul timic

TIMOMUL(1) !!!

• Cea mai frecv. tumora din mediastinul anterior

• 20% din totalul tumorilor si chistelor mediastinale

3 tipuri histologice: - epitelial, cel mai frecvent, benign. -timocitara, rara, ,malign. - mixt, degenereaza malign.

• 50% incapsulata

• Invazia locala si metastazele determinaPrognosticul, desi metastazeaza rar • Epidemiologie: sex: B>F varsta: dupa 20 de ani

• Clinic: 40% asimptomatici 60% simptomatici:

simptome locale: - durere - dispnee - -disfagie

sistemic: - miastenia gravis - anemie aplastica 5%

• Dg.: Rgr. Tomografie TC Biopsie aspirativa• Tratament: chirurgical

CHISTUL TIMICUni- sau multilocularDe obicei benigneVarsta: adulti = copii

• Origine: - congenital - hemoragii resorbite - degenerare

• Clinic: - de obicei simptomatice - cresc: - hemoragie - infectie - compresie

• Dg.: Rgr Ecografie TC Biopsie

ALTE TUMORI TIMICE

• Carcinoidul: B > F NU miastenia gravis

• Limfoamele: Hodgkin nonHodgkin

• Lipoame: benigneTUMORI GERMINATIVETumori derivate din celule germinale primitive cu potential de diferentiere ecto-, endo- sau mezodermica.Mediastinul este cel mai frecv. sediu extragonadic de dezvoltare a cel. germinale.La copii proliferarea cel. germinala este preponderent gonadica si sacrococcigeala.

Natura: benigna: - teratoame - chist dermoid

maligna: - seminom (disgerminoame) - teratocarcinoame - choriocarcinoame - carcinoame embrionare

Provin din cel. germinativa primordiala care esueaza in tentativa de migrare gonadica in cursul embriogenezei.

TUMORI BENIGNE(1)Teratom 80% din totalul tumorilor Chist dermoid germinativeTeratodermoid 8% din tumorile mediastinale

Localizare: anterior si superior

Macroscopic: - rotunde - lobulate - bine incapsulate - chistice - diametru > 8 cm

Microscopic: elem. din toate cele 3 straturi: - ectoderm: piele pãr gl. Sebacee

- mezoderm: muschi neted grasime cartilaj os - endoderm: epit. digestiv epit respiratorEpidemiologie: B = F Varsta: adult tanar

Clinic: asimptomatice simptomatice: - durere - dispnee - tuse - rupturi de bronhii sau pericard. - compresie VCS

Dg.: Rgr: masa mediastinala ant. binedelimitata, lobulata, cu calcificari TCTratament: chirurgical datorita complicatiilor: - compresii - eroziuni - malignizare

TUMORI MALIGNE(1)SEMINOAMEEpidemiologie: - 50% din tumorile germinative maligne - B - 25-40 de ani in 90% din cazuri

Clinic: asimptomatici 1/3 simptomatici 2/3 = durere toracica

Dg.: Rgr: masa lobulata anterioara fara calcifieri

AFP normale (alfafetoproteina) HCG normale FA placentara Biopsie

Tratament: Chirurgical Radioterapie – f. radiosensibila (80% vindecari) Chimioterapie - daca sunt metastaze: VCR(vincristina) + CISPLATIN + BLEOMICIN

TERATOCARCINOMUL Sub 14 ani ca proces inlocuitor de spatiu Peste 14 ani agresiv

CHORIOCARCINOMUL B = F Varsta: 20 – 30 ani

Clinic: - durere - tuse - dispnee - semne generale: ginecomastie: HCG din cel. trofoblastice s. Klinefelter - metastaze frecvente

Dg.: Rgr: masa anterioara TC Biopsie Markeri tumorali: HCG – 60% din cazuri AFP – 70% exclusiv in

t. nonseminoame

Tratament: Chirurgie + Chimioterapie Radiorezistente Durata supravietuire ~ 1 anGUSA RETROSTERNALA6% din totalul gusilorMigreaza pe canalul tireoglotic si raman rudimenteEpidemiologie: B = F Varsta > 30 ani

Clinic: - dispnee - tuse - stridor - disfagie - voce ragusita - hipertiroidie

Ocazional – hemoragii: creste brusc durere dispnee Malignizare – 16%

Dg.: Rgr: - formatiune ovoida in med. sup. si ant. - rar calcificari Scintigrama: face dg. rezultatul (-) NU exclude TC Rx G-I Teste functionale tiroidiene

Tratament: chirurgical

PARATIROIDAADENOMUL SI CHISTE

Pozitii neobisnuite intrucat paratiroida inf. se dezvolta din al 4-lea arc branhial

21% din adenoame sunt in mediastin:

- 65% sunt in mediastinul superior ½ anterior - 35% sunt in mediastinul superior ½ posteriorDg.: TC Scintigrafie Arteriografie selectiva

Mediastinul mijlociu CHISTE~16% din totalul tumorilor mediastinaleDUPLICARI ALE INTESTINULUI(1)Anomalii ale tuburilor provenite din intestinul primitiv:

• bronhogenice – coalescenta defectiva • enterice – separare defectiva • neuroenterice – persistenta unui tract

Apar ca str. tubulare ce traverseaza toraceleAu mucusRareori multipleUneori comunica cu exteriorulClinic:• Copil: simptomatice in majoritate: - tuse - durere - stridor

• Adult: - asimptomatice, descoperite radiologic - compresiuni sau perforatii - infectii bronhice - malignizare foarte rar

Dg.: Rgr: - opacitate rotunda - cu margine fina - >5 cm, - uneori nivel de lichid - modificari la nivelul col. vertebrale arata ca este un chist neuroenteric TC Mielografie

Tratament: Chirurgical Urgente: cand comprima si genereaza s. obstructiv sever = aspiratie

CHIST PERICARDIC

Persistenta cavitatii ventrale celomice

Localizare: -75% in dreapta - majoritatea anterior

Epidemiologie: - B = F - toate varstele

Morfologie: 5 – 25 cm, uniloculare, perete subtire, lichid clar, acelular

Clinic: Asimptomatice: 60 – 80% Simptomatice: 20 – 40% - durere - tuse - dispnee

Dg.: Rgr: masa bine delimitata, rotunda, omogene dreapta, anterior nu are calcificari nu pulseaza Ecografie CT Biopsie sub control Toracotomie

Tratament: chirurgical

MEDIASTINITACauze: perforatia esofagului: accidentala chirurgicala s.Mallory-Weiss pericardita pleurezii plagi osteomielita

Clinic: - stare generala proasta - febra - frison - inghititul este dureros - hiperextensia gatului este dureroasa - tuse - emfizem subcutan

Dg.: Rgr: - lichid - gaze TC

Tratament: - drenaj chirurgical - antibiotice

Observatii:- nu trebuie sa invatati toate prostiile din curs pt ca subiectele vor suna astfel: manifestari clinice in sd mediastinal anterior/mij/post. -ordinea prezentata la curs a fost: mediastin anterior, mijlociu, post, mediastinita. In curs sunt prezentate invers pt ca asa au fost slide-urile.