Sindrom leucostaza
-
Upload
redrose1234 -
Category
Documents
-
view
263 -
download
10
Transcript of Sindrom leucostaza
Simptomele din leucemie sunt diferite, in functie de tipul de leucemie.
Exista 4 forme comune ale leucemiilor:
• leucemia acuta limfoblastica
• leucemia acuta mieloida
• leucemia granulocitara cronica
• leucemia limfatica cronica.
Simptome in leucemia granulocitara cronica
Leucemia granulocitara cronica este o afectiune neoplazica cronica, care
apare prin transformarea maligna la nivelul celulei stem multipotente. Este
caracterizata prin productie crescuta de granulocite si prin prezenta unor
anomalii cromozomiale. Anomaliile cromozomiale se manifesta prin prezenta unui
cromozom anormal numit Philadelphia - cromozom 22 cu brat scurt.
O mare parte dintre pacienti - 40% - nu prezinta semne sau simptome.
Afectiunea este descoperita prin efectuarea unei hemogramei de rutina: control
ca donator de sange, angajare, operatie minora sau alte circumstante. Se
constata pe hemograma leucocitoza peste 20 000 leucocite / decilitru, in cele mai
multe cazuri, cu formula leucocitara deviata pana la mieloblast si prezenta de
bazofile.
O alta categorie de pacienti sunt simptomatici in momentul diagnosticului.
Cele mai frecvente simptome sunt:
• stare subfebrila
• anorexie
• pierdere in greutate
• transpiratii nocturne
• astenie
• sindrom depresiv
• palpitatii si dispnee din cauza cauza anemiei
• senzati de disconfort in jumatatea stanga a abdomenului - din cauza
splenomegaliei
• sangerari spontane - din cauza modificarii numarului de trombocite
Mai putin frecvent se pot intalni:
• cefalee
• tulburari de echilibru
• scaderea acuitatii auditive
• ataxie
Pacientii care prezinta simptomele mai putin frecvent intalnite au de obicei
probleme legate de hipervascozitate a sangelui, din cauza numarului mare de
leucocite, peste 500 000 / decilitru.
La examinarea pacientului se constata putine semne care sa indice diagnosticul.
Aproximativ 20% dintre pacienti nu prezinta splenomegalie. Ficatul poate fi marit,
de consistenta moale.
Alte semne: durere la percutia sternului, prezenta de echimoze in zonele de
presiune.
Leucemia limfatica cronica - simptome
Este cea mai frecventa forma de leucemie. Are o incidenta de 2 - 3 cazuri la
100 000 persoane / an. Afecteaza de doua ori mai frecvent persoanele de sex
masculin fata de cele feminin. Incidenta acestui tip creste cu varsta. Afectiunea
este rara sub varsta de 35 ani. In majoritatea cazurilor, celula care se
malignizeaza provine din limfocitul B.
Initial, leucemia limfatica cronica este asimptomatica - diagnosticul poate fi pus
accidental cand pacientul se prezinta la un examen medical de rutina.
In stadiile mai avansate sunt prezente simptome mai mult sau mai putin severe,
care se instaleaza progresiv in decurs de cativa ani sau luni.
Cele mai frecvente simptome la debut sunt:
• astenie fizica
• astenie psihica
• palpitatii
• dispnee
• marirea de volum a ganglionilor superficiali.
In prima etapa de evolutie a afectiunii nu se constata modificari la examenul
clinic.
Ulterior se observa adenopatie, hepatomegalie si splenomegalie. Splenomegalia
este mai putin marcata decat cea din leucemia granulocitara cronica.
In stadiile tardive de evolutie a bolii se constata deficitul imunitatii umorale si
neutropenie severa. Creste susceptibilitatea la infectii cu Mycobacterium
tuberculosis, cum anumiti fungi cum ar fi candida sau criptococcus si diverse
virusuri printre care herpes simplex si varicelozosterian.
Mai putin caracteristic se poate observa infiltrarea amigdalelor si a glandelor
lacrimale si salivare, cu aparitia sindromului Mickulicz, care determina un facies
caracteristic.
Leucemia acuta mieloblastica
Leucemia acuta mieloblastica este o afectiune maligna produsa prin
transformarea maligna a celulei stem pluripotente hematopoietice. Aceasta celula
maligna are o capacitate crescuta de diviziune si se asociaza cu diferentiere si
maturare anormale cu acumularea de celule tinere, blastice, anormale.
In leucemia acuta mieloblastica simptomele sunt nespecifice: oboseala, pierdere
in greutate, febra, sangerare la nivelul tegumentelor si mucoaselor.
Aceste semne si simptome apar de obicei cu 3 - 6 luni inainte de diagnostic.
Intr-un numar mic de cazuri, diagnosticul de leucemie se pune la o hemograma
de rutina efectuata la un pacient asimptomatic.
La aproximativ jumatate dintre cazuri este prezent un debut agresiv, cu sindrom
hemoragipar sever, pe tegumente si mucoase. La acei bolnavi este prezenta si
febra inalta care arata de obicei o infectie, situata mai frecvent la nivel pulmonar
sau in cavitatea orala.
La un numar mai redus de pacienti - 5% - din cauza numarului mare de leucocite
apare fenomenul de leucostaza, caracterizat prin coma si deces, prin
obstructia arterelor care iriga creierul.
Nu exista semne clinice specifice pentru leucemia acuta mieloblastica. De obicei
lipsesc adenopatia, hepatomegalia sau splenomegalia.
Un numar mic de pacienti prezinta durere osoasa la percutia sternului sau a
coastelor.
Hipertrofia gingivala dureroasa este un semn specific pentru leucemia
acuta monocitara. In acest tip de leucemie sunt prezente de asemenea
infiltrate cutanate care au dimensiuni reduse si care sunt prezente pe toata
suprafata corpului. Aceste infiltrate se prezinta ca noduli subcutanati, de culoare
violacee.
Foarte rar, la examenul fizic se pot identifica mici tumorete compuse din
mieloblasti care au fost denumite cloroame. Aceste tumorete sunt situate mai
ales suborbital, in sinusurile paranazale, os, piele, creier.
Leucemia acuta limfoblastica - simptome
Leucemia acuta limfoblastica este o afectiune maligna caracterizata prin
proliferarea precursorilor limfocitari. Se caracterizeaza prin prezenta de
anomalii genetice si imunologice.
Diferite organe pot fi infiltrate cu celule leucemice.
Frecventa cea mai mare de aparitie este la varsta mai mica de 10 ani. Exista un
numar mic de cazuri intalnite dupa varsta de 50 ani. Varful incidentei este
intre varsta de 3 si 7 ani.
Manifestarile clinice sunt similare la copii si la adult.
Semnele si simptomele sunt cauzate de absenta celulelor normale si de
acumularea blastilor in toate tesuturile.
Intre aparitia simptomelor de boala si primul consult medical durata este de 1
saptamana - 1 an, cu o medie de 6 saptamani.
Pacientul prezinta paloare a tegumentelor si oboseala la eforturile fizice
obisnuite.
Manifestarile clinice importante sunt legate de trombocitopenie: sangerari
moderate la nivelul mucoaselor sau eruptie petesiala pe tegumente.
Neutropenia cauzata de invazia maduvei hematogene duce la infectii
bacteriene rezistente la tratament, cu germeni obisnuiti. Infectiile au
tendinta la necroza.
Este prezenta durerea osoasa spontana sau la percutie, uneori dureri articulare.
Copilul prezinta un mers schiopatat.
Mai rar sunt prezente dureri abdominale. Aproximativ 10% dintre copii vor
prezenta adenopatie importanta, cefalee si varsaturi din cauza infiltrarii cu celule
leucemice la nivelul meningelui - meningita leucemica.
La examenul clinic se constata: paloare medie sau accentuata, echimoze, petesii
la aproximativ doua treimi dintre pacienti, epistaxis sever sau hemoragie
digestiva care pot duce la soc hemoragic, splina marita in aproximativ doua
treimi din cazuri, adenopatie superficiala si adenopatii profunde in peste jumatate
din cazuri.
Aceste modificari clinice se asociaza cu semne generale de boala: scadere in
greutate, durere osoasa, febra, transpiratii profuze.
Leucostaza = Aglomerarea de globule albe in capilare, unde se pot forma trombusuri albe
care opresc circulatia locala.