Sindrom leucostaza

5
Simptomele din leucemie sunt diferite, in functie de tipul de leucemie. Exista 4 forme comune ale leucemiilor: leucemia acuta limfoblastica • leucemia acuta mieloida • leucemia granulocitara cronica • leucemia limfatica cronica. Simptome in leucemia granulocitara cronica Leucemia granulocitara cronica este o afectiune neoplazica cronica, care apare prin transformarea maligna la nivelul celulei stem multipotente. Este caracterizata prin productie crescuta de granulocite si prin prezenta unor anomalii cromozomiale. Anomaliile cromozomiale se manifesta prin prezenta unui cromozom anormal numit Philadelphia - cromozom 22 cu brat scurt. O mare parte dintre pacienti - 40% - nu prezinta semne sau simptome. Afectiunea este descoperita prin efectuarea unei hemogramei de rutina: control ca donator de sange, angajare, operatie minora sau alte circumstante. Se constata pe hemograma leucocitoza peste 20 000 leucocite / decilitru, in cele mai multe cazuri, cu formula leucocitara deviata pana la mieloblast si prezenta de bazofile. O alta categorie de pacienti sunt simptomatici in momentul diagnosticului. Cele mai frecvente simptome sunt: • stare subfebrila • anorexie • pierdere in greutate • transpiratii nocturne • astenie • sindrom depresiv • palpitatii si dispnee din cauza cauza anemiei • senzati de disconfort in jumatatea stanga a abdomenului - din

Transcript of Sindrom leucostaza

Page 1: Sindrom leucostaza

Simptomele din leucemie sunt diferite, in functie de tipul de leucemie.

Exista 4 forme comune ale leucemiilor:

• leucemia acuta limfoblastica

• leucemia acuta mieloida

• leucemia granulocitara cronica

• leucemia limfatica cronica.

Simptome in leucemia granulocitara cronica

Leucemia granulocitara cronica este o afectiune neoplazica cronica, care

apare prin transformarea maligna la nivelul celulei stem multipotente. Este

caracterizata prin productie crescuta de granulocite si prin prezenta unor

anomalii cromozomiale. Anomaliile cromozomiale se manifesta prin prezenta unui

cromozom anormal numit Philadelphia - cromozom 22 cu brat scurt.

O mare parte dintre pacienti - 40% - nu prezinta semne sau simptome.

Afectiunea este descoperita prin efectuarea unei hemogramei de rutina: control

ca donator de sange, angajare, operatie minora sau alte circumstante. Se

constata pe hemograma leucocitoza peste 20 000 leucocite / decilitru, in cele mai

multe cazuri, cu formula leucocitara deviata pana la mieloblast si prezenta de

bazofile.

O alta categorie de pacienti sunt simptomatici in momentul diagnosticului.

Cele mai frecvente simptome sunt:

• stare subfebrila

• anorexie

• pierdere in greutate

• transpiratii nocturne

• astenie

• sindrom depresiv

• palpitatii si dispnee din cauza cauza anemiei

• senzati de disconfort in jumatatea stanga a abdomenului - din cauza

splenomegaliei

• sangerari spontane - din cauza modificarii numarului de trombocite

Mai putin frecvent se pot intalni:

• cefalee

• tulburari de echilibru

• scaderea acuitatii auditive

• ataxie

Page 2: Sindrom leucostaza

Pacientii care prezinta simptomele mai putin frecvent intalnite au de obicei

probleme legate de hipervascozitate a sangelui, din cauza numarului mare de

leucocite, peste 500 000 / decilitru.

La examinarea pacientului se constata putine semne care sa indice diagnosticul.

Aproximativ 20% dintre pacienti nu prezinta splenomegalie. Ficatul poate fi marit,

de consistenta moale.

Alte semne: durere la percutia sternului, prezenta de echimoze in zonele de

presiune.

Leucemia limfatica cronica - simptome

Este cea mai frecventa forma de leucemie. Are o incidenta de 2 - 3 cazuri la

100 000 persoane / an. Afecteaza de doua ori mai frecvent persoanele de sex

masculin fata de cele feminin. Incidenta acestui tip creste cu varsta. Afectiunea

este rara sub varsta de 35 ani. In majoritatea cazurilor, celula care se

malignizeaza provine din limfocitul B.

Initial, leucemia limfatica cronica este asimptomatica - diagnosticul poate fi pus

accidental cand pacientul se prezinta la un examen medical de rutina.

In stadiile mai avansate sunt prezente simptome mai mult sau mai putin severe,

care se instaleaza progresiv in decurs de cativa ani sau luni.

Cele mai frecvente simptome la debut sunt:

• astenie fizica

• astenie psihica

• palpitatii

• dispnee

• marirea de volum a ganglionilor superficiali.

In prima etapa de evolutie a afectiunii nu se constata modificari la examenul

clinic.

Ulterior se observa adenopatie, hepatomegalie si splenomegalie. Splenomegalia

este mai putin marcata decat cea din leucemia granulocitara cronica.

In stadiile tardive de evolutie a bolii se constata deficitul imunitatii umorale si

neutropenie severa. Creste susceptibilitatea la infectii cu Mycobacterium

tuberculosis, cum anumiti fungi cum ar fi candida sau criptococcus si diverse

virusuri printre care herpes simplex si varicelozosterian.

Mai putin caracteristic se poate observa infiltrarea amigdalelor si a glandelor

lacrimale si salivare, cu aparitia sindromului Mickulicz, care determina un facies

caracteristic.

Page 3: Sindrom leucostaza

Leucemia acuta mieloblastica

Leucemia acuta mieloblastica este o afectiune maligna produsa prin

transformarea maligna a celulei stem pluripotente hematopoietice. Aceasta celula

maligna are o capacitate crescuta de diviziune si se asociaza cu diferentiere si

maturare anormale cu acumularea de celule tinere, blastice, anormale.

In leucemia acuta mieloblastica simptomele sunt nespecifice: oboseala, pierdere

in greutate, febra, sangerare la nivelul tegumentelor si mucoaselor.

Aceste semne si simptome apar de obicei cu 3 - 6 luni inainte de diagnostic.

Intr-un numar mic de cazuri, diagnosticul de leucemie se pune la o hemograma

de rutina efectuata la un pacient asimptomatic.

La aproximativ jumatate dintre cazuri este prezent un debut agresiv, cu sindrom

hemoragipar sever, pe tegumente si mucoase. La acei bolnavi este prezenta si

febra inalta care arata de obicei o infectie, situata mai frecvent la nivel pulmonar

sau in cavitatea orala.

La un numar mai redus de pacienti - 5% - din cauza numarului mare de leucocite

apare fenomenul de leucostaza, caracterizat prin coma si deces, prin

obstructia arterelor care iriga creierul.

Nu exista semne clinice specifice pentru leucemia acuta mieloblastica. De obicei

lipsesc adenopatia, hepatomegalia sau splenomegalia.

Un numar mic de pacienti prezinta durere osoasa la percutia sternului sau a

coastelor.

Hipertrofia gingivala dureroasa este un semn specific pentru leucemia

acuta monocitara. In acest tip de leucemie sunt prezente de asemenea

infiltrate cutanate care au dimensiuni reduse si care sunt prezente pe toata

suprafata corpului. Aceste infiltrate se prezinta ca noduli subcutanati, de culoare

violacee.

Foarte rar, la examenul fizic se pot identifica mici tumorete compuse din

mieloblasti care au fost denumite cloroame. Aceste tumorete sunt situate mai

ales suborbital, in sinusurile paranazale, os, piele, creier.

Leucemia acuta limfoblastica - simptome

Leucemia acuta limfoblastica este o afectiune maligna caracterizata prin

proliferarea precursorilor limfocitari. Se caracterizeaza prin prezenta de

anomalii genetice si imunologice.

Diferite organe pot fi infiltrate cu celule leucemice.

Page 4: Sindrom leucostaza

Frecventa cea mai mare de aparitie este la varsta mai mica de 10 ani. Exista un

numar mic de cazuri intalnite dupa varsta de 50 ani. Varful incidentei este

intre varsta de 3 si 7 ani.

Manifestarile clinice sunt similare la copii si la adult.

Semnele si simptomele sunt cauzate de absenta celulelor normale si de

acumularea blastilor in toate tesuturile.

Intre aparitia simptomelor de boala si primul consult medical durata este de 1

saptamana - 1 an, cu o medie de 6 saptamani.

Pacientul prezinta paloare a tegumentelor si oboseala la eforturile fizice

obisnuite.

Manifestarile clinice importante sunt legate de trombocitopenie: sangerari

moderate la nivelul mucoaselor sau eruptie petesiala pe tegumente.

Neutropenia cauzata de invazia maduvei hematogene duce la infectii

bacteriene rezistente la tratament, cu germeni obisnuiti. Infectiile au

tendinta la necroza.

Este prezenta durerea osoasa spontana sau la percutie, uneori dureri articulare.

Copilul prezinta un mers schiopatat.

Mai rar sunt prezente dureri abdominale. Aproximativ 10% dintre copii vor

prezenta adenopatie importanta, cefalee si varsaturi din cauza infiltrarii cu celule

leucemice la nivelul meningelui - meningita leucemica.

La examenul clinic se constata: paloare medie sau accentuata, echimoze, petesii

la aproximativ doua treimi dintre pacienti, epistaxis sever sau hemoragie

digestiva care pot duce la soc hemoragic, splina marita in aproximativ doua

treimi din cazuri, adenopatie superficiala si adenopatii profunde in peste jumatate

din cazuri.

Aceste modificari clinice se asociaza cu semne generale de boala: scadere in

greutate, durere osoasa, febra, transpiratii profuze.

Leucostaza = Aglomerarea de globule albe in capilare, unde se pot forma trombusuri albe

care opresc circulatia locala.