sarcoidoza_sistemica

8/18/2019 sarcoidoza_sistemica

1/36

SARCOIDOZA SISTEMICA


2/36

Epidemiologie

• Incidenta si prevalenta bolii sunt relative, boala avanddistributie geografca inegala.

• Frecventa mare: – Europa de nord (Scandinavia)

– SUA – mai recventa la rasa neagra

– !aponia

• Frecventa mica – India

–

"#ina – Arica

• $revalenta globala: %&'&&&& locuitori

• *arsta de aparitie: +& '& ani


3/36

Defnitie

• Sarcoidoa este o boala sistemica, deetiologie necunoscuta, caracteriataprin aparitia de granuloame in

tesuturile si organele aectate.

• -ranuloamele sarcoidiene evolueaaara necroa centrala.

• eterminarile cele mai recventesunt: plamanii, ganglioniiintratoracici, dar aectarea

multisistemica nu este o e/ceptie.


4/36

Etiopatogenie (1)

• Etiologie necunoscuta

•

Factori posibil implicati: – 0ransmisibili (12cobacterii,

$ropionibacterium acnes, 3orelia sp.,4ic5ttsia #elvetica, "#lamidia pn.,

virusuri, ungi, spiroc#ete) – Factori non'inectiosi: metale (beriliu),

pulberi organice, polenuri, e/punere launele insecticide.


5/36

Etiopatogenie (2)

– Factori genetici: anomalii care induc

aparitia unui raspuns imun celularaberant.

– $enetratia amiliala: in %6 din caurile deboala

– $ar a f implicate genele 1"7, 78A clasa I(78A'39), 78A clasa II (78A'4) si o seriede gene non'1"7, sitate pe bratul scurt al

cromoomului ;.


6/36

Etiopatogenie (3)

Fishman

I8 +


7/36

Etiopatogenie (4)

• In concluie< – Formarea de granuloame=fbroa reulta

prin conlucrarea macroag – limocit 0

#elper – "ito5inele implicate:

• I8% – agic, activator

•

I8+' limocitar, stimulator al prolierarii 80• IF>'g, 0>F'ala, I8%+, I8%9 (agice,

prolierative 8#%)

• 0-F'beta – imunosupresor, profbroant.

–

Activare (policlonala) a limocitelor 3


8/36

Granulom sarcoid(pulmonar)


9/36

Maniestari clinice (1)

• Aparatul respirator este aectat in?& din caurile de sarcoidoa

• 1aniestarile e/trapulmonare suntsau nu coe/istente cu aectarearespiratorie.

• 8a momentul diagnosticului & – ;&din cauri sunt asimptomatice, boalafind depistata intamplator, laradiografa toracica.


10/36

Maniestari clinice (2)

• ureri toracice nespecifce, dispnee,tuse

• & ' ebra, scadere ponderala,astenie

• %&'+& ' orma acuta – sindromLogren: ebra, artralgii, eritemnodos si adenopatie #ilara bilaterala

• Simptomatologia e/trapulmonaradominanta este mai rara si depinde

de organul aectat


11/36

Aectarea pulmonara insarcoidoza(1)

• Include: adenopatie intratoracica sifbroa interstitiala

• Adenopatia este #ilara simediastinala, bilaterala, simetrica,eggs#ell

• Aectarea interstitiala: reactiegranulomatoasa si fbroa a a/elorbron#o'vasculare. 8obii superiori suntaectati predominant. Formele

severe: plaman @in agure


12/36

Aectarea pulmonara insarcoidoza(2)

• 8eiunile 5istice: coloniare cuAspergillus

• 8eiunile granulomatoase alebronsiilor: stenoe bronsice

• 4ar: aectare a mucoasei nasale,oaselor nasului, laringelui

• $leureie=fbroa pleurala: 6

• "linic: subcrepitante=cracmentediue< B#eeing (in obstructiilebronsice)


13/36


14/36


15/36

Aectarea cutanata

• %&'%6 din cauri

• 8eiunile cutanate sunt:

– $apule

– $lacarde

– >oduli

– "#ieloid pe cicatrice vec#i

–

8upus pernio: leiuni violacee'iriate lanivelul nasului, obraCilor, urec#ilor cu caracterretractil'deormant

– Eritem nodos ( sd. 8ogren)


16/36

Aectarea otalmica

• Frecventa: %6'+6

• 8eiuni: – Uveita anterioara=posterioara

– -ranulomatoma conCunctivala

– "#orio'retinita

– >evrita optica

– Edem papilar

• Infltrate cumononucleare=granuloame


17/36

arcoidoza cardiaca

• 1ai recventa in !aponia (D6& dincauri)

• 1aniestari: – Aritmii

– 3locuri atrio'ventriculare=intraventriculare

– Insufcienta contractila (prin inamatiacronica a miocardului)

– Aectare valvulara (rar)


18/36

!eurosarcoidoza

• Apare la 6'%& dintre pacienti

• "el mai recvent sunt aectati nerviicranieni (acial, nevrita optica)

• Aectarea medulara (rara):paraparee, #emiparee, nevritesenitive.

• Aectare a structurilor baei creierului(rar).


19/36

Aectarea "epatica

• 6& din cauri (morologic)

• Simptomatologia clinica este mairara: inamatia activa sa asociaa cuebra, #epatomegalie sensibila,prurit< poate mima ciroa biliaraprimitiva

• 3iologic: cresterea osataei alcalinesi --0, semnifcativ mai mult decattransaminaele si bilirubina.


20/36

arcoidozaosteomusculara• Artralgia

• $oliartrita – in sarcoidoa acuta,asociata cu eritemul nodos.

• 8eiuni 5istice subcondrale la nivelulsternului, oaselor lungi, oaselorpelvisului

• 4ar: polimioite=miopatii cu cresteriale "


21/36

arcoidoza endocrina

• Aectarea metabolismului calciului

• 7ipercalciurieG#ipercalcemie

•

Se e/plica prin cresterea conversieivitaminei in metabolitul activ %,+6di#idro/i'colecalcierolul, inmacroagele si celulele epiteliode

activate, care compun granuloamele.

• Insufcienta #ipofara


22/36

Alte determinari

•

4enala – litiaa• -lande e/ocrine

• 7ematologica

• Splina


23/36

indrom Logren

• Forma acuta a sarcoidoei

• "aracteriata prin< – Adenopatie #ilara bilaterala

– Eritem nodos

– Febra

• HEritem nodos leiuni proeminente,eritematoase, sensibile, situate lanivelul %= distale a gambelorJ


24/36

indromul #eerord$%aldenstrom• Forma otalmica'neurologica a

sarcoidoei

• Include: – Febra

– Fotoobie

– Uveita anterioara

– $arotidita

– $araliie de nerv acial


25/36

&n'estigatii iologice

• 7emograma – nespecifca,limfopenie.

• $robe inamatorii poitive

• 7ipercalcemia=#ipercalciurie

• "resterea nivelului sanguin alenimei de conversie a angiotensinei(sintetiata de celulelegranuloamelor)


26/36

Diagnostic(1)

• Se baeaa initial pe criterii clinice siradiologice pulmonare

• Aectarea predominant ganglionaranecesita diagnostic dierential culimoame, inectii m2cobacteriene,ungice, pneumoconioe.

• eterminarea predominanatinterstitiala necesita dierentierea dealte fbroe interstitiale primitiva sau

secundare.


27/36

Diagnostic(2)

• iagnosticul poitiv se ace prinidentifcarea granuloamelor non'caeoasein tesuturile=organele aectate

•

Se vor practica coloratii speciale pentrue/cluderea inectiei cu m2cobacterii sauungi

• Se va eectua e/amen cu lumina polariata

pentru evidentierea pulberilor diverse,potential generatoare de leiunigranulomatoase.


28/36

tadializarea radiologica asarcoidozei

• Stadiul I – Adenopatie #ilara, ara determinare interstitiala

(6& la debut, ;6 reolutiva, sub %&evolueaa catre fbroa interstitiala)

• Stadiul II – Adenopatie #ilara plus determinare interstitiala

fbroasa (& la debut, +&'6& reolutiva)

•Stadiul III si I* – Fara adenopatie #ilara, cu fbroa interstitiala

diua (%&'%6 la debut, sub %6 reolutiva)


29/36

omografacomputerizata• Este utila pentru situatiile neclare

• Evalueaa e/tensia adenopatiilor

mediastinale si gradul de aectare interstitiala

•

Arata predominanta aectarii a/elorconCunctivo'vasculare

• >u este necesara diagnosticului in caurile cuaspect radiologic tipic.

• Scinti -a, 41>, S$E"0, $E0 sunt utiliate pecauri selectionate, in identifcarea aectarii

neurologice sau cardiace.


30/36

#istologie(1)

• Situsurile de biopsie pentru prelevareade tesut: – Adenopatiile intratoracice

– 0esut pulmonar

– 8eiunile cutanate

• 1etode:

– 3ron#oscopia cu biopsie transbronsica – 3iopsia transtoracica sub control "0

– 8avaCul bron#o'alveolar


31/36

#istologie(2)

• Analia pieselor de biopsie: – -ranuloame non'caeoase ormate din

#istiocite epitelioide inconCurate de o

atmosera de limocite si celule gigantemultinucleate

– Structura granulomului este binedefnita, dierit de cea din pneumoniilede #ipersensibiliare.

• 83A nu este diagnostic pentrusarcoidoa dar arata limocitoa

asociata bolii. 4aportul "="9 este


32/36

ratamentulsarcoidozei(1)

• Evolutia oarte variabila a bolii acedifcil momentul de incepere a

tratamentului.• In acest conte/t este necesara

reevaluarea recventa a pacientuluui

pentru a stabili corect momentulinceperii tratamentului

• Indicatii: fbroa interstitiala,aectarea otalmologica, cardiaca sineurolo ica.


33/36

ratamentulsarcoidozei(2)• CORTICOTERAPIA

– Suprima maniestarile clinice siamelioreaa modifcarile radiologice in

'+ luni. – oe: &.6'% mg=5g=i pentru ';

saptamani, cu scadere progresiva panala %&'& mg=+ ile. Formele cu#ipercalcemie necesita %&'+& mg=i

– urata: depinde de evolutia individuala


34/36

%9'F Fluorodeo/iglucoa anterior terapiei cortionice


35/36

%9'F Fluorodeo/iglucoa post'cortioni


36/36

ratamentulsarcoidozei(3)• Alternativele cortionilor sunt

metotre/atul sau aat#ioprina, utiliateara reultate convingatoare

• Hidroxiclorochina: pentru ormelecutanate desfgurante.

• Infiximab (in#ibitor de 0>F'ala) pare

a f superior cortionilor (studiile suntin desasurare)

• Evolutie ;&'K& avorabila.

sarcoidoza_sistemica

Documents

Transcript of sarcoidoza_sistemica