PV

PV

Complicaii

1. Tromboembolii 50% din pacieni. n 30-40% din cazuri cauz de deces.

2. Hemoragii 15-30% din pacieni, letale n 5-15% din cazuri.

3. MMM - 10%

4. Leucemia acut

Emisii 1%

HyU 5%

P32 10%

Clb 15%

50% precedate de SMD

5. Alte neoplazii

PV

Diagnosticul diferenial

1. Eritrocitoza primar "pur" (eritremia)2. Falsele poliglobulii:

Poliglobulia de stress (sindromul Geisbck)

Strile de deshidratare

Pierderile de plasm

3. Poliglobulii adevrate secundare:

Hipoxie tisular generalizat:

Altitudine

Boal pulmonar

Boal cardiac

Amestec de snge arterio-venos

Anomalii ale Hb cu:

- scderea afinitii pentru O2

- creterea afinitii pentru O2

Deficit de 2-3-difosfoglicerat (2,3-DPG) cu devierea la stnga a curbei de disociere a oxi-hemoglobinei.

Creterea carboxihemoglobinei (fumtori)

Creterea produciei de Epo fr hipoxie tisular

Hipoxie localizat a esutului renal:

- chist

- stenoza arterei renale

Stimularea cu androgeni (sindromul Cushing)

Tumori cu producie autonom de Epo

- hepatom

- fibrom uterin

- feocromocitom

- hemangiom cerebelos

4. Alte boli mieloproliferative cronice

MMM

ETIOLOGIA

n forma tipic, primar, etiologia este necunoscut.

Mielofibroza poate apare i secundar n:

Intoxicaii cu substane anorganice (fosfor, arsen, fluoruri).

Dup medicamente imunosupresive (Busulfan).

Infecii (tuberculoz, sifilis).

Neoplazii (carcinoame, limfoame).

Boli de colagen.

Expuneri la radiaii.

Intoxicaii cu solveni organici.

Alte boli mieloproliferative cronice (LGC, PV).

PATOGENIE

Este o boal clonal

Proliferarea

Fibroza medular

Mielodisplazia

Hematopoieza extramedular