Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

download Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

of 40

Transcript of Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    1/40

    Purpura Henoch- Schonlein

    Prezentare de caz clinic

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    2/40

    Caz clinic

    V.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani si 10luni, Jud. Iasi, mediul urban, internat in Clinica

    a 3-a Pediatrie in perioada 05.09- 15.09. 2007

    M.I.: febra, dureri abdominale difuze, eruptie

    maculo papuloasa eritematoasa la nivelulmembrelor inferioare si al feselor, inapetenta,somnolenta

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    3/40

    Anamneza

    A. H-C.: mama- 29 ani- aparent sanatoasa

    tata - 35 ani- aparent sanatos

    sora - 8 ani si 5 luni- aparent sanatoasa;Parintii nu sunt fumatori, neaga contact Tbc

    A . P. F: -copil rangul al doilea, nascut natural, la termen,

    Gn= 4400 g, scor Apgar 9

    -alimentat natural pana la varsta de 11 luni- profilaxia rahitismului si vaccinari realizate

    conform schemei IOMC

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    4/40

    Anamneza

    A.P.P.- la varsta de 1 an si 5 luni- traumatism cranian

    prin lovire

    - la varsta de 1 an si 8 luni- dg cu Mal comitialsecundar ( S-au efectuat Rg craniu- aspect normal;

    traseu EEG spontan- releva rare diseminari de

    polivarfuri simetrice; Ct cerebral- moderata atrofie

    corticala bilaterala)- s-a initiat tratament cu Depakinesirop 2.5 ml de doua ori pe zi, Encefabol lingurita

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    5/40

    Istoricul bolii

    Copil de sex masculin, in varsta de 2 ani si 10 luni,G= 16 kg, T= 95 cm, fara AHC semnificative, inantecedente cu Mal comitial secundar pentru care se

    afla in tratament cu Depakine sirop, episoade de infectiirespiratorii ( mai 2005- Bronsiolita acuta; ian 2006Rinofaringita acuta; aprilie 2006 Pneumonieinterstitiala; mai 2006- Rinofaringita acuta ) seinterneaza in prezent pentru febra, dureri abdominaledifuze, eruptie maculo papuloasa eritematoasalocalizata la nivelul mebrelor inferioare si al feselor,inapetenta, somnolenta;

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    6/40

    Istoricul bolii

    Mama declara ca simptomatologia a debutat inurma cu 4 zile. In ambulator i s-a administrat

    Claritromicina , eruptia aparand, declarativ,dupa administrarea acesteia

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    7/40

    Examenul clinic la internare

    Stare generala- influentata

    Stare de constienta- pastrata

    Stare de nutritie: normoponderal G= 16 kg, T= 95 cm, IP=1,06-copil eutrofic

    Facies- simetric, normal conformat

    Tegumente: palide, hiperpigmentatie constitutionala, eruptie maculopapuloasa eritematosa la nivelul fetei de extensie a membrelor

    inferioare, la nivelul feselor, simetric bilateral, periarticular(articulatia coatelor bilateral), care nu dispare la vitropresiune,nepruriginoasa ( declarativ),insotita de leziuni de grataj; prezintaelemente eritematoase la nivelul lobilor urechilor bilateral

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    8/40

    Examenul clinic

    Mucoase- congestie faringiana

    Sistem ganglionar microadenopatie latero-

    cervicala bilateralaFanere- normal implantate

    Tesut conjunctiv-adipos- normal reprezentat

    Sistem muscular- normotrofi, normotoni.normokinetici

    Sistem osteo-articular- aparent integru

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    9/40

    Examenul clinic

    Aparat respirator- torace normal conformat,

    excursii costale simetrice bilateral, MV

    fiziologic, Fr= 24 resp/ minAparat cardio-vascular- soc apexian sp V ic pe

    LMC stg, zgomote cardiace ritmice, bine batute,

    fara sufluri supraadaugate, artere perifericepulsatile, TA= 90/50 mmHg, puls=110/min

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    10/40

    Examenul clinic

    Aparat digestiv- cavitate bucala normal conformata,amigdale hipertrofiate, hiperemice,cu depozit pultaceu

    faringe congestiv,

    - apetit diminuat,abdomen suplu, mobil cumiscarile respiratorii, depresibil, dureros spontan si la

    palpare difuz, predominent la nivelul epigastrului

    - tranzit intestinal fiziologicFicat- la 2 cm sub rebord costal

    Splina- pol inferior palpabil

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    11/40

    Examenul clinic

    Aparat uro-genital- loje renale libere, cu rinichi nepalpabili

    - mictiuni fiziologice

    - urini normocrome- organe genitale externe normal

    conformate

    Sistem nervos, endocrin, organe de simt: stare desomnolenta, nu prezinta semne de iritatie meningeala,

    OTS, auz, vaz- normal clinic

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    12/40

    Diagnostic de etapa

    1. Angina pultacee

    2. Alergodermie

    3. Sindrom dureros abdominal

    4. Mal comitial secundar ( control)

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    13/40

    Examene paraclinice

    Hemoleucograma:

    Leucocite- 13600/mmc; G.R.- 4260000/mmc

    F. L. : PN= 33% Hb - 10,4 g/dlL = 50% Ht - 31,2%

    M = 9% VEM- 73

    E = 6% HEM- 24,4 pgB = 1% CHEM- 30,3g/dl

    Tr= 290.000/mmc

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    14/40

    Examene paraclinice

    Reactanti de faza acuta

    VSH- 45mm/h

    Fibrinogen-3,36 g %

    CRP- nu s-a lucrat

    Metabolism glucidic

    glicemie= 1,06 g/%o

    Metabolism proteicPT= 74,2g/l

    IG E= 28,5 UI/L VN < 100 UI/L

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    15/40

    Examene paraclinice

    Probe hepatice

    TGP= 39 UI/L

    Teste renale

    uree= 0,20 g%oUrina:Sumar- albumina absent

    Sediment urinar- saruri amorfe

    Urocultura- negativa

    Exsudat faringian-culturi negativeASLO< 200 UT/ml

    MF-OP- absent

    -CL-absent

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    16/40

    Examene de specialitate

    Examen chirurgical

    Nu sunt prezente semne de aparare musculara

    Rg abdominala pe gol

    Transparenta pulmonara normala. Cord normal.Abdomen normal

    Ecografie abdominala si renala

    Ficat- ecostructura omogena, dimensiuni normale;Colecist- alitiazic; Pancreas normal; Splina- faramodificari; VU- in semirepletie; Rinichi- econormalibilateral

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    17/40

    Examene de specialitate

    Examen dermatologic

    Papule purpurice nepruriginoase ( purpura

    palpabila) la nivelul feselor si membrelorinferioare, cu debut febril si dureri abdominale.

    Obs. Purpura Henoch- Schonlein

    Examen ORLAngina eritemato-pultacee

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    18/40

    Examene paraclinice

    Test Addis 1

    Hematii, cilindrii- absenti

    Leucocite= 5800/min

    Test Addis 2

    Hematii, cilindrii- absenti

    Leucocite= 4722/min

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    19/40

    Evolutie

    La 3 zile de la internare examenul clinic alpacientului releva dureri intense la nivelul

    articulatiei genunchiului drept, cu impotentafunctionala, caldura locala si tumefiere( intre

    diametrele celor doua articulatii simetrice se

    observa o diferenta de 1, 5 cm)

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    20/40

    Diagnostic pozitiv

    1 Purpura Henoch- Schonlein fara afectare renala

    2 Angina pultacee

    3 Anemie feripriva

    4 Mal comitial secundar ( control)

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    21/40

    Tratament si alimentatie

    Tratament

    Penicilina G 1 milion ui/4

    Prednison 30mg/4

    Ca lactic 1g

    Dicarbocalm tb * 4

    Depakine 2ml* 2

    Liv 52 tb 1Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi

    Alimentatie- regim 1-3 ani, fara sare

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    22/40

    Recomandari la externare

    - Va continua tratamentul cu Prednison 15 mg/ziinca 3 zile, apoi 10 mg/zi 3 zile si apoi cate 10

    mg alternativ la 2 zile- Ca lactic 2 tb/zi

    - Dicarbocalm 1 tb/zi

    - Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi, 3 luni- Va reveni la control peste 2 saptamani

    - Va evita vaccinarile cel putin un an de la debut

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    23/40

    Evolutie si prognostic

    Evolutie- sub tratament evolutia a fost favorabila,

    durerea articulara a cedat, tumefierea articulara

    s-a remis. Pacientul nu a mai prezentat dureriabdominale, eruptia cutanata s-a remis

    Prognostic- evolutia este grevata de recaderi dar in

    general prognosticul este benign, in afaraafectarii renale. Eruptia purpurica si afectarea

    articulara sunt autolimitate.

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    24/40

    Diagnostic diferential

    Al purpurei:

    - purpura trombocitopenica idiopatica

    - endocardita bacteriana- meningita meningococica

    - septicemie

    - reactii alergice medicamentoase- eritem polimorf

    - urticarie

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    25/40

    Diagnosticul diferential

    Al durerii abdominale:

    apendicita acuta

    peritonita

    invaginatie intestinala

    intoxicatii medicamentoase

    enterocolita acuta

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    26/40

    Diagnosticul diferential

    perforatia unui organ cavitar

    hemoragie intraperitoneala

    hernie hiatala

    hernie strangulata

    infectie urinara

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    27/40

    Diagnosticul diferential

    Al manifestarilor articulare

    RAA

    Artrita reumatoida

    LES

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    28/40

    Particularitatea cazului

    Debutul afectiunii a fost nespecific ,cu dureri

    abdominale, ce au ridicat suspiciunea unui abdomen

    acut chirurgical. Sindromul cutanat a fost necaracteristic, a aparut

    declarativ dupa administrarea antibioticului fapt ce a

    pus problema unei alergodermii

    Afectarea articulara a aparut la interval de 8 zilefata de debutul afectiunii

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    29/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    PHS a fost descrisa pentru prima data in 1837 de JohanSchnlein, care a observat asocierea dintre purpura si artrita. Mai

    tarziu, Edouard Henoch a evidentiat si prezentasimptomatologiei gastrointestinale in tabloul afectiunii.

    este o purpura vasculara, autoimuna, mediata de Ig A

    afecteaza in special vasele mici din tegument, articulatii, tractdigestiv si rinichi

    afecteaza mai ales copiii intre 2 si 8 ani, avand o predominantamasculina de 2:1

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    30/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    etiologia nu este cunoscuta

    in peste jumatate din cazuri PH-S a fost precedata de infectia decai respiratorii superioare determinate de Streptococ b hemolitic

    de grup A sau Mycoplasma criteriile de diagnostic stabilite de American College of

    Rheumatology sunt:

    - varsta la debut mai mica sau egala cu 20 de ani

    -purpura palpabila

    -dureri abdominale-biopsie- infiltrat cu granulocite in peretii vaselor de

    calibru mic- arteriole sau venule

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    31/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    Manifestarile clinice

    - debut acut, cu semne nespecifice

    - Manifestarile tipice sunt cele- cutanate

    - articulare

    - digestive

    - renale

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    32/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    - leziunea cutanata este constanta,apare la 100%

    dintre cazuri, este polimorfa. Initial apare o

    leziune de tip urticarian cu maculopapuleeritematoase, care dispar la vitropresiune,

    ulterior eruptia devine petesiala

    - localizarea este simetrica, decliva

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    33/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    34/40

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    35/40

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    36/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    - afectarea articulara- apare in 70% din cazuri, in specialla nivelul articulatiilor mari, cronologic urmeazaeruptiei

    - tulburarile abdominale la aproape 65% dintrepacienti; cel mai frecvent sunt reprezentate de dureriabdominale colicative insotite sau nu de greturi,varsaturi, hematemeza, melena

    - substratul tulburarilor digestive- limfadenitamezenterica cu fenomene vasomotorii

    - afectarea renala cea mai severa manifestare a bolii- dela hematurie microscopica si pana la IRA

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    37/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    Alte manifestari

    - Hepatosplenomegalie

    - IMA

    - mononeuropatie

    - torsiune testiculara

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    38/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    Examene de laborator

    - nuexista nici un test de laborator specific

    modificat in PHS- uneori: titru ASLO crescut, leucocitoza cu

    eozinofilie, reactanti de faza acuta pozitivi

    - unii bolnavi au hiper Ig A- biopsie de la nivelul tegumentelor afectate-

    angeita leucocitoclazica a vaselor mici

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    39/40

    Purpura Henoch Schonlein

    date teoretice

    Tratament

    - nu exista terapie specifica- tratament simptomatic si

    igieno-dietetic- repaus la pat

    - eradicarea focarelor infectioase

    -

    Antitermice si AINS- Corticoterapie

    - Imunosupresive in formele cu afectare renala

  • 8/11/2019 Prezentare de Caz - Purpura Henoch- Schonlein

    40/40