paratiroidee

download paratiroidee

of 7

Transcript of paratiroidee

  • 7/21/2019 paratiroidee

    1/7

    Hipoparatiroidism

    Hipoparatiroidismuleste un sindrom metabolic

    determinat de insuficienta de parathormon-PTH,

    consecinta a hipofunctiei glandelor paratiroide.

    Hipoparatiroidismul primareste o conditie dePTH cu activitate inadecvata. In absenta acestuia

    concentratia de calciu ionizat din lichidul extracelularscade sub valoarea de referinta. Acesta este determinata

    de cauze iatrogene sau prin diferitele sindroame rare.

    Hipoparatiroidismul secundar este o conditiefiziologica in care nivelul de PTH este scazut ca

    raspuns la procesele primare care determina

    hipercalcemie.

    Insuficienta paratiroidiana sau tetania

    hipoparatiroidiana are tabloul clinic dominat de

    cresterea excitabilitatii neuromusculare. Manifestarileclinice acute sau latente sunt dependente de gradul deinsuficienta paratiroidiana, obiectivat prin nivelul

    calcemiei. Ambele tipuri de manifestari se complica cu tulburari trofice.

    rizele de tetanieapar in general dupa un efort fizic sau dupa un stres, nivelul calcemiei

    fiind scazut. !unt anuntate de tulburari senzitive ale extremitatilor si stare de rau general. riza se

    manifesta prin contracturi si spasme. Aceste contracturi dureroase creeaza pacientului o stare de

    anxietate marcata, insotita de transpiratii reci. Toate aceste tulburari cedeaza la administrarea de

    calciu intravenos. Tetania latentaeste reprezentata de parestezii la nivelul extremitatilor, fetei sigatului tipice pentru hipoparatiroidism, a caror manifestare clinica este tipic latenta.

    Diagnosticulde hipoparatiroidism se pune prin masurarea calciului, albuminei sericesi a

    PTH in sange.Cauzele hipoparatiroidismului sunt numeroase. Inlaturarea sau lezarea glandelor in

    chirurgia tiroidiana sau a gatului este o cauza recunoscuta. Astazi este neobisnuita, iar chirurgii pot

    evita glandele in timpul procedurilor dupa identificarea acestora. Intr-un procent mic de cazuriacestea pot fi traumatizate in timpul chirurgiei. Invazia autoimuna si distructia este cea mai

    comuna cauza non-chirurgicala. Poate apare ca parte a sindroamelor autoimune poliendocrine.

    !indromul "i#eorgeeste o boala in care hipoparatiroidismul poate apare prin absenta totala aglandelor la nastere.

    Hipocalcemiasevera, o conditie amenintatoare de viata este tratata cat mai curand posibil

    cu calciu intravenos. Tratamentul de lunga durata a hipoparatiroidismului este cu calciu si

    vitamina D3 supliment. Teriparatide este o forma sintetica a PTH care poate deveni tratamentul

    de electie pentru suplimentarea PTH, desi este inca in studiu. In cazul crizei de tetanie seadministreaza calciu gluconat intravenos. !e iau masuri pentru a preveni spasmele laringiene si

    convulsiile. ordul este monitorizat pentru a detecta ritmuri anormale. "upa ce atacul a fostcontrolat, tratamentul continua prin medicamente luate oral.

    $

    http://www.romedic.ro/sindromul-metabolichttp://www.romedic.ro/hipercalcemiehttp://www.romedic.ro/tetanie-tetaniahttp://www.romedic.ro/tetanie-tetaniahttp://www.romedic.ro/tetanie-tetaniahttp://www.romedic.ro/anxietateahttp://www.romedic.ro/spasmofiliahttp://www.romedic.ro/paresteziilehttp://www.romedic.ro/sindromul-digeorge-sau-velo-cardio-facialhttp://www.romedic.ro/hipocalcemiehttp://www.romedic.ro/sindromul-metabolichttp://www.romedic.ro/hipercalcemiehttp://www.romedic.ro/tetanie-tetaniahttp://www.romedic.ro/tetanie-tetaniahttp://www.romedic.ro/anxietateahttp://www.romedic.ro/spasmofiliahttp://www.romedic.ro/paresteziilehttp://www.romedic.ro/sindromul-digeorge-sau-velo-cardio-facialhttp://www.romedic.ro/hipocalcemie
  • 7/21/2019 paratiroidee

    2/7

    Patogenia hipoparatiroidismului

    alciul ionizat din lichidul extracelular ramane aproape constant. Acesta este in echilibru

    cu cel din depozite cum este osul, proteinele din circulatie si fluidul intercelular. Mentinerea

    concentratiilor intracelulare ale calciului este reglata si modulata de functia osului, celulelor renaletubulare, factorii de coagulare, moleculele de adeziune, tesuturile excitabile si o multime de

    procese intracelulare.

    In celulele paratiroide, receptorii sensibili la calciu extracelulari regleaza secretia de PTH%parathormon&. Inactivarea lor prin mutatii conduce la hipercalcemie observata in hipercalcemia

    hipocalcemica familiala si hiperparatiroidismulneonatal sever. Invers, mutatiile activatoare ale

    receptorului conduc la hipocalcemie observata in unele familii cu hipocalcemie autosomaldominanta.

    Efectele hormonuluiparatiroidian'

    activeaza osteoclastele cu resorbtia osului si eliberarea de calciu ionizat in lichidul

    extracelular

    inhiba transportul tubular renal al fosfatului efect de retinere a calciului in rinichi

    stimuleaza enzima care sintetizeaza formarea vitaminei " care va permite o

    absorbtie mai buna a calciului intestinal. In absenta PTH nu au loc'

    resorbtia osoasa

    efectul fosfaturic

    reabsorbtia renala de calciu

    absorbtia alimentara de calciu mediata de vitamina ".

    onsecinta este hipocalcemia.

    Cauze si factori de risc pentru hipoparatiroidism:

    Hipoparatiroidismul congenital

    Aceasta forma este rara si definitiva. !e incadreaza in sindromul DiGeorge, care consta inagenezia timusului si a paratiroidei prin lipsa de dezvoltare a celei de-a cincea pungi brahiale sau

    agenezia izolata a paratiroidei.

    Hipoparatiroidismele functionale

    a nou!nascut:

    Poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu drept consecinta a imaturitatii fetale datorita

    tratamentului cu calciu si vitamina "( urmat de mama in ultimele luni de sarcina sau a prezentei la

    mama a unui hiperparatiroidism.

    Dupa ablatia paratiroidelor hiperfunctionale:

    (

    http://www.romedic.ro/hipercalcemiehttp://www.romedic.ro/hiperparatiroidismhttp://www.romedic.ro/hipocalcemiehttp://www.romedic.ro/hipercalcemiehttp://www.romedic.ro/hiperparatiroidismhttp://www.romedic.ro/hipocalcemie
  • 7/21/2019 paratiroidee

    3/7

    Poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu. Hipocalcemia se explica prin hipofunctia

    paratiroidelor restante asociat cu cresterea necesarului osos de calciu.

    Hipoparatiroidiile lezionale

    "oala inflamatorie:Apare de obicei dupa supuratii ale lo)ei tiroidiene in cadrul tiroiditelor.

    Hipoparatiroidiile iatrogene:

    Acestea pot fi sechele ale chirurgiei tiroidiene pentru cancer sau pentru boala *asedo+.

    eziunea consta din extirparea accidentala sau deliberata a glandelor in cazul neoplasmelor ori in

    lezarea vascularizatiei cu ischemia lor. #recventa hipoparatiroidismuluivariaza dupa tipul deinterventie'

    tiroidectomie subtotala - $, ,

    tiroidectomie totala asociata cu limfadenectomie radicala - /-$0.

    1einterventiile cresc cu 2 riscul paratiroidian. Insuficienta paratiroidiana tranzitorie este

    mai frecventa.$lte cauzesunt'

    sechele ale radioterapiei

    consecinte ale tratamentului cu iod radioactiv al bolii *asedo+

    urmarea cobaltoterapiei pentru cancer.

    Cauze legate de incarcarea cu metale a organismului:

    hemocromatozasi talasemiaasociate cu incarcarea cu fier

    boala 3ilsoncu incarcarea cuprica

    hipermagnezemia

    depozitarea de aluminiu la pacientii hemodializati hipomagnezemiadetermina hipoparatiroidism primar functional.

    Hipoparatiroidismul idiopatic

    reprezinta o patologie castigata, adesea familiala avand o cauza autoimuna. ezarea

    autoimuna a glandelor este atestata de prezenta anticorpilor anti-paratiroida si asocierea cu alteafectiuni autoimune endocrine'

    o diabet zaharat

    o boala Addison

    o hipotiroidie

    o anemie*iermer.

    %emne si simptome

    4

    http://www.romedic.ro/boala-basedow-graves-parryhttp://www.romedic.ro/hemocromatozahttp://www.romedic.ro/talasemiehttp://www.romedic.ro/boala-wilson-degenerescenta-hepatolenticularahttp://www.romedic.ro/hipomagnezemiehttp://www.romedic.ro/diabetul-zaharathttp://www.romedic.ro/boala-addisonhttp://www.romedic.ro/anemiahttp://www.romedic.ro/anemia-pernicioasa-biermerhttp://www.romedic.ro/boala-basedow-graves-parryhttp://www.romedic.ro/hemocromatozahttp://www.romedic.ro/talasemiehttp://www.romedic.ro/boala-wilson-degenerescenta-hepatolenticularahttp://www.romedic.ro/hipomagnezemiehttp://www.romedic.ro/diabetul-zaharathttp://www.romedic.ro/boala-addisonhttp://www.romedic.ro/anemiahttp://www.romedic.ro/anemia-pernicioasa-biermer
  • 7/21/2019 paratiroidee

    4/7

    &anifestarile acute ale hipoparatiroidismului

    Crizele de tetanieapar in general dupa un efort fizic sau dupa un stres, nivelul calcemieifiind scazut. !unt anuntate de tulburari senzitive ale extremitatilor si stare de rau general. riza se

    manifesta prin contracturi si spasme prin tulburari neuromotorii care intereseaza musculatura

    striata si pe cea neteda. ontracturile sunt de regula simetrice si intereseaza in generalextremitatile, realizand aspecte clinice caracteristice'

    mana de mamos

    picior e5uin

    faciesin bot de stiuca

    hemitetanii.

    Aceste contracturi dureroase creeaza

    pacientului o stare de anxietate marcata, insotita de

    transpiratii reci.

    Contracturile musculaturii striate apar

    izolat sau in diverse asociatii si se pot manifesta' prin contractura spastica a intregii

    musculaturi striate sau convulsii generalizate

    tonico-clonice insotite sau nu de pierderea

    constientei

    izolat sau acompaniind contracturile

    musculaturii striate pot apare spasme ale

    musculaturii netede viscerale care sunt responsabile

    de manifestari clinice cum este' laringospasmul,

    spasmele esofagiene, faringiene, pilorice, coliceleintestinale, biliare, renale, bronhospasm cu crize de

    astm bronsic.

    &anifestarile clinice latente ale hipoparatiroidismului

    Acestea sunt reprezentate de parestezii la nivelul extremitatilor, fata si gat, tipice pentru

    hipoparatiroidie a caror manifestare clinica este latenta.

    %emnele de hipere'citabilitate neuromuscularapot fi puse in evidenta prin urmatoarelemanevre'

    manevra h+oste6' percutia la )umatatea distantei dintre tragus si comisura bucala

    determina' ridicarea buzei superioare, ridicarea buzei superioare si a aripii nasului de aceeasi partesi contractura hemifetei respective

    manevra Trousseau' compresiunea cu tensiometrul ce depaseste valoarea normala aTA! cu 2 cm Hg pentru 4 minute, determina aparitia miinii de mamos in timpul compresiunii sau

    la suprimarea acesteia

    manevra hiperpneei provocate' respiratia ampla pe durata a 4 minute poate declansa

    o criza generalizata la pacientul cu tetanie-cautarea hiperreflectivitatii osteotendinoase si semnele

    ust, 3eiss sunt mult mai accesibile.

    Tulburarile trofice

    http://www.romedic.ro/tipuri-de-facieshttp://www.romedic.ro/crampele-musculare-contractura-spasme-muscularehttp://www.romedic.ro/astmul-bronsichttp://www.romedic.ro/tipuri-de-facieshttp://www.romedic.ro/crampele-musculare-contractura-spasme-muscularehttp://www.romedic.ro/astmul-bronsic
  • 7/21/2019 paratiroidee

    5/7

    1eprezinta expresia tardiva a unui hipotiroidismvechi necunoscut sau insuficient tratat.

    %e manifesta prin:

    tulburari ale pielii si fanerelor'piele uscata si scuamoasa, unghii striate si casante cu

    leuconichii si perionix micotic,par uscat si friabil

    tulburari dentare' smalt dentar fara luciu, galbui, striat, erodat, dinti crenelati cu

    carii frecvente si casanti tulburari oculare' cataractesau6eratitain banda

    calcificari ale nucleilor bazali, depresii, anxietate, labilitate afectiva, confuzii,

    encefalopatiehipocalcemica

    tulburari scheletice' cresterea densitatii osoase.

    a pacientii cu sindrom poliglandular autoimun, hipoparatiroidismul idiopatic este asociatcu insuficienta drenala si moniliazis. Moniliazis poate afecta pielea, unghiile, cavitatea orala si

    vaginala. 7tiologia este un defect in imunitatea celulara.

    Complicatii:

    iritabilitatea neuromusculara, parestezii,crampe musculare,convulsii

    prelungirea intervalului 8T, sincope, aritmii, tahicardiepolimorfa ventriculara

    laringospasm cu stridor si obstructia cailor respiratorii

    malformatii dentare, cataracta, calcificari intracraniene

    retard mental, simptome par6insoniene, cardiomiopatie

    nefrocalcinoza,capsulita adeziva, osificarea ligamentelor paravertebrale.

    Diagnostic

    %tudii de laborator

    evaluarea hormonilor tiroidieni, a anticorpilor antitiroidieni

    evaluarea hormonilor adrenocorticotropi si a anticorpilor adrenali daca se

    suspecteaza proces autoimun

    scaderea calcemiei sub /0 mgo si a calciului ionizat la examene succesive ale

    sangelui

    cresterea fosforemiei peste 20 mgo si valori normale ale fosfatazei alcaline

    calciurie scazuta sub $00 mg9( ore

    clearance fosfor scazut cu nivel de reabsorbtie crescut la peste :2

    dozarea parathormonului, PTH imunoreactiv este nedozabil sau foarte scazut

    testul cu 7"TA disodica duce la scaderea marcata a calcemiei care nu senormalizeaza la $(-( de ore

    masurarea vitaminei " este importanta pentru a exclude deficienta de vitamina

    drept cauza a hipocalcemiei

    masurarea albuminei si a proteinelor totale, in prezenta unui exces proteic sunt

    posibile nivele scazute de calciu seric

    conditiile hiperproteice cum sunt mielomul multiplu si paraproteinemiile cresc

    calciul

    2

    http://www.romedic.ro/hipotiroidismhttp://www.romedic.ro/micoza-infectia-micoticahttp://www.romedic.ro/cataractahttp://www.romedic.ro/keratitele-inflamatiile-corneeihttp://www.romedic.ro/encefalitahttp://www.romedic.ro/crampe-musculare-distoniihttp://www.romedic.ro/sincopahttp://www.romedic.ro/aritmiahttp://www.romedic.ro/tahicardia-prin-reintrare-in-nodul-atrio-ventricularhttp://www.romedic.ro/cataractahttp://www.romedic.ro/tetrapareza-spastica-2http://www.romedic.ro/nefrocalcinozahttp://www.romedic.ro/capsulita-adezivahttp://www.romedic.ro/mielom-multipluhttp://www.romedic.ro/hipotiroidismhttp://www.romedic.ro/micoza-infectia-micoticahttp://www.romedic.ro/cataractahttp://www.romedic.ro/keratitele-inflamatiile-corneeihttp://www.romedic.ro/encefalitahttp://www.romedic.ro/crampe-musculare-distoniihttp://www.romedic.ro/sincopahttp://www.romedic.ro/aritmiahttp://www.romedic.ro/tahicardia-prin-reintrare-in-nodul-atrio-ventricularhttp://www.romedic.ro/cataractahttp://www.romedic.ro/tetrapareza-spastica-2http://www.romedic.ro/nefrocalcinozahttp://www.romedic.ro/capsulita-adezivahttp://www.romedic.ro/mielom-multiplu
  • 7/21/2019 paratiroidee

    6/7

    ionul de calciu este legat de proteine

    masurarea magneziului seric, hipomagnezemia determina hipocalcemie

    testul cu calciu marcat arata diminuarea absorbtiei digestive de calciu si turnover-ul

    lui osos.

    %tudii imagistice

    (adiografie toracicacu aplazie timica asociata in sindromul de deletie ((5$$.

    Ecocardiografiapoate prezenta un murmur.

    Ecografia renalapoate detecta nefrocalcinoza ca rexzultat al calciuriei.

    (adiografia mainii si a incheieturii - brahimetacarpienele sunt o caracteristica aosteodistrofiei ereditare Albright.

    (ezonanta magnetica cerebralapoate detecta calcificarile ganglionilor bazali.

    Electrocardiografia arata interval 8T prelungit in hipocalcemie si se remite la echilibrarea

    calciului seric.Testele de stimulare a ATH pentru detectarea insuficientei adrenale.

    Testele de stimulare a tireotropinei.%tudii genetice.7xamen oftalmologicpentru detectarea unei cataracte.

    Diagnostic diferential

    pseudohipoparatiroidism

    hipocalcemie

    spasmofilie

    hipomagnezemiile

    epilepsia

    tumorile cerebrale tetanos

    intoxicatii cu stricnina

    efort muscular prelungit

    alcaloze

    varsaturi

    hiperaldosteronism primar

    rahitism

    gastrectomie

    pancreatita cronica

    malabsorbtieintestinala.

    Tratament

    ;

    http://www.romedic.ro/spasmofiliahttp://www.romedic.ro/hipomagnezemiehttp://www.romedic.ro/epilepsiahttp://www.romedic.ro/tumorile-cerebralehttp://www.romedic.ro/tetanoshttp://www.romedic.ro/varsaturile-emeza-vomahttp://www.romedic.ro/hiperaldosteronism-primar-sdr-conn-http://www.romedic.ro/rahitismulhttp://www.romedic.ro/pancreatita-cronicahttp://www.romedic.ro/malabsorbtia-maldigestiahttp://www.romedic.ro/spasmofiliahttp://www.romedic.ro/hipomagnezemiehttp://www.romedic.ro/epilepsiahttp://www.romedic.ro/tumorile-cerebralehttp://www.romedic.ro/tetanoshttp://www.romedic.ro/varsaturile-emeza-vomahttp://www.romedic.ro/hiperaldosteronism-primar-sdr-conn-http://www.romedic.ro/rahitismulhttp://www.romedic.ro/pancreatita-cronicahttp://www.romedic.ro/malabsorbtia-maldigestia
  • 7/21/2019 paratiroidee

    7/7

    Parathormonul este disponibil comercial pentru tratamentul osteoporozei.