Notiuni Generale de Recuperare Pediatrica - Eugenia Rosulescu

EUGENIA ROŞULESCU

NOŢIUNI DE BAZĂ ÎN RECUPERAREA

AFECŢIUNILOR PEDIATRICE

Editura Universitaria CRAIOVA, 2008

Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice

5

CAPITOLUL IV

DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE

4.1. ASPECTE CLINICE • întârzierea mersului – apare după 18 luni • căderi frecvente • mers lordotic legănat. Un mers legănat este de fapt stilul de mers ce este observat la pacientul cu miopatie proximală. Se caracterizează prin: bază largă de susţinere cu un mers ca de raţă cu o fază de legănare, pelvisul cade de partea piciorului ce este ridicat, accentuarea curburii anterioare a coloanei lombare (hiperlordoză), pare că întreg corpul se leagănă. • Scolioza

Apare: după pierderea ambulaţiei/ mersului Poate să fie redusă prin menţinerea mersului şi a ortostatismului după vârsta de 17 - 18 ani

• Dificultate la urcarea scărilor • Semnul Gower: la încercarea de a se ridica de jos copilul începe sprijinindu-se cu ambele mâini şi cu picioarele pe podea apoi se ridică cu ajutorul mâinilor cu sprijin pe picioare, „copilul se caţără pe el însuşi” • Slăbirea muculaturii este simetrică:

iliopsoas, gluteu şi cvadricepsul sunt primii muşchi afectaţi (miopatie proximală) apoi, muşchii pretibiali apoi, pectoralul şi cei ai centurii scapulare Distribuţie:

o Proximal > Distal o Simetric o Picioare şi braţe o Cel mai afectat muşchi: Adductor mare al membrelor inferioare o Muşchi relativ cruţaţi de maladie: Gracilis şi Sartorius

• Hipotonie cu limitarea funcţională a muşchilor cei mai afectaţi


6

• Pseudohipertrofia gambelor (termen ce de obicei se foloseşte pentru a se referi la muşchiul triceps sural în maladia Duchenne, muşchii par hipertrofiaţi în timp ce de fapt ei sunt hipotrofiaţi) • Retractura, în special la nivelul gleznelor; de asemenea la nivelul şoldului şi genunchilor • Se asociază cu reducerea inteligenţei şi prezenţa anomaliilor cardiace • Apar anomalii ortopedice • Copii nu prezintă modificări între vârsta de 3 şi 6 ani. Adesea, pacientul este dependent de scaunul cu rotile la 12 ani şi apare decesul cel mai frecvent până la vârsta de 20 ani. 4.2. DIAGNOSTICUL DMD Diagnositicul distrofiei musculare Duchenne este sugerat de descoperirea în

serul sangvin a creatinkinazei de 30 până la 200 ori mai crescută decât în mod normal, de modificările miopatice ale electromiogramei EMG şi de caracteristicile descoperite la biopsia musculară.

Creatinkinaza serică este crescută înainte de apariţia slăbiciunii musculare evidente clinic.

Creatinina serică este deasemenea uşor crescută şi la fetele purtătoare. Biopsia musculară: arată absenţa distrofinei.

În prezent este posibilă analiza cromozomială a părţii lipsă a genomului – cromozomul Xp21 – şi obţinerea astfel a confirmării genetice a maladiei.

4.3 MANAGEMENT-UL RECUPERATOR Managementul are drept ţintă menţinerea mobilităţii pentru un timp cât mai

lung cu putinţă. Acesta include folosirea ortezelor funcţionale, scaunelor cu rotile şi adaptarea mediului de viaţa la nevoile copilului. Sunt recomandate de medici stretching-ul şi sporturile cu efort fizic redus, părinţii trebui să încurajeze băieţii să fie cât mai activi posibil şi mai flexibili.

Corticosteroizii s-au demonstrat eficienţi pentru o progresie mai înceată a DMD şi în întârzierea pierderii independenţei şi a ambulaţiei.

Chirurgia este indicată pentru a prevenirea disabilităţii şi vizează glezna, genunchiul şi tendoanele şoldului. Tendoanele sunt secţionateşi alungite chirugical pentru a combate retracturile ce pot limita mersul. La băieţii mai mari ce folosesc scaunul cu rotile pentru a se mişca, poate să fie realizată şi o intervenţie chirurgicală pentru a prevenii scolioza (curburile patologice ale coloanei vertebrale).

Nevoile educaţionale pot să fie speciale şi sunt determinate în egală măsură de abilităţile şi de handicapul fizic al pacientului.

Sfatul genetic este de o importanţă supremă în prevenirea apariţiei DMD.


7

4.3.1. Managementul kinetoterapeutic În distrofia musculară Duchenne, fizioterapia ajută la:

• Minimalizarea dezvoltării contracturilor-retracturilor şi deformărilor prin programe de stretching şi, în funcţie de caz, exerciţii active sau pasive, • Anticiparea şi reducerea complicaţiilor funcţionale secundare • Identificarea şi prescrierea echipamentelor şi suporturilor necesare (orteze, orteze mobile, scaune cu rotile, cadru pentru mers spre exemplu) • Consilierea părinţilor privind manipularea şi transportul copiilor • Monitorizarea funcţiei respiratorii şi sfaturi privind tehnicile asistate cu exerciţii de respiraţie şi metode de eliminarea secreţiilor. În distrofia musculară Duchenne, fibrele musculare se rup şi sunt înlocuite cu

ţesut fibros şi/sau grăsos determinând o slăbire musculară progresivă. Ritmul cu care se întâmplă acestea variază la fiecare copil în parte. Anumiţi muşchi vor fi afectaţi mai devreme decât ceilalţi, dacă un anumit muşchi slăbeşte mai repede decât un altul poate să determine dezechilibre musculare cu apariţia de contracturi-retracturi.

Cele mai frecvente retracturi la copii în fazele primare ale bolii apar la glezne şi şold. Acestea sunt parţial cauzate de poziţia de mers pe care o adoptă aceşti copii - pe vârfuri cu picioarele depărtate - pentru a menţine balansul muşchilor slăbiţi de la nivelul bazinului, genunchi şi a trunchiului. Copiii aflaţi într-un stadiu mai tardiv al bolii petrec mult timp şezând ceea ce creşte tendinţa de a dezvolta contracturi la nivelul şoldului, genunchilor şi gleznelor.

În stadiile iniţiale ale bolii copilul se bucură de posibilitatea realizării unor mişcări precum căţărat, rostogolit, mers, mers pe bicicletă adaptată, şi poate alergat şi sărit. Toate aceste activităţi asigură oportunităţi bune pentru învăţare şi dezvoltare dar unele au nevoie să fie adaptate pe măsură ce copiii îşi pierd forţa şi obosesc mai uşor. Achiziţiile motorii şi forţa musculară la aceşti copii se vor diminua în timp. În timpul acestor stadii ale dezvoltării copilului este important să se încurajeze activităţile care nu determină oboseală extremă sau severă. Un program de fizioterapie ar putea să includă:

• Stretching-uri – individuale şi/sau manuale precum şi stretching pasiv – pentru grupele musculare unde apar contracturi (tendoane achiliene, iliopsoas, ischiogambieri), • Înot şi hidroterapie • Purtarea de orteze (imobilizare) pe timpul nopţii pentru a preveni retracturile tendonului ahilean la nivelul gleznelor. În stadiile mai avansate ale maladiei, pierderile funcţionale vor fi progresive.

Cu toate că pacientul va putea merge pe perioade mari de timp, va avea nevoie şi de cărucior cu rotile pentru a se deplasa în special pe distanţe mari. Aceste echipamente precum un cărucior electric sau manual, cadrul de mers ajută copilul. Musculatura


8

membrului superior va slăbi deasemenea, dar ADL-urile trebuie încurajate tot timpul. Programul de fizioterapie din această perioadă poate să cuprindă:

• Stretching-uri pasive pentru tendoanele ahiliene, musculatura posterioară a coapsei, flexorii şoldului şi ischiogambieri, stretching-ul individual este deasemenea recomandat, • Stretching pentru musculatura membrului superior • Înot, hidroterapie • Purtarea ortezelor pe parcursul nopţii • Posturare în posturi funcţionale şi în decubit ventral. Fizioterapia continuă şi pe perioada folosirii scaunului cu rotile. O bună

posturare şi stretchingul manual sunt foarte importante. Programul în acest stadiu trebuie să cuprindă:

• Stretching-ul pentru corectarea contracturilor la coapse, genunchi şi glezne şi asigurarea confortului în momentul aşezării în pat, pentru a uşura îmbrăcatul şi o bună poziţie în scaunul cu rotile • Stretching-ul pe musculatura membrului superior • Folosirea cadrului de mers • Posturare în decubit ventral (culcat pe abdomen) şi posturări funcţionale • Înot şi hidroterapie • Folosirea ortezelor • Suportul fizioterapeutic trebuie să ia în calcul şi necesitatea unor intervenţii chirurgicale pentru scolioză. În particular, scaunul cu rotile este posibil să necesite adaptări pentru a asigura confortul copilului şi să-i îmbunătăţească postura.

Exerciţiile nu trebuie să se facă niciodată până la apariţia unei oboseli extreme, deşi este dificil să îl determini pe copil să nu facă aceasta. Studiile recente recomandă ca toţi copii să efectueze un program de exerciţii la un nivel moderat cel puţin o oră pe zi. Copilul cu distrofie Duchenne trebuie să fie capabil să facă efort cel puţin o dată pe zi.

Mersul este un bun exerciţiu şi trebuie să fie încurajat de fiecare dată când există posibilitatea, cu toate că poate să fie dificil dacă copilul cade frecvent. Copiii cu distrofie musculară obosesc mult mai repede dar pot să meargă pe diferite distanţe şi un anumit timp dacă merg în ritm propriu, fără să fie grăbiţi. Este posibil să le fie greu să urce sau să coboare pante, pe suprafeţe cu denivelări preum nisip sau iarbă. Folosirea unui cărucior pentru distanţe mari poate evita oboseala, oferind copilului posibilitatea să se bucure mai mult de momentul ajungerii la destinaţie.

Activităţiile fizice şi sportul adaptat pot să fie benefice copilului cu distrofie Duchenne ajutându-l să îşi menţină forţa şi încrederea în sine. Înotul, călăritul (în funcţie de forţa musculară), mersul pe bicicletă, tricicletă sau alte activităţi generale ajută copilul să se relaxeze, să se simtă bine să socializeze cu cei de o vârstă cu el. În mod special înotul este un bun exerciţiu la orice vârstă, atât pentru muşchi şi pentru


9

plămâni, iar copilul va putea să ia lecţii de înot chiar la şcoală. Este important pentru copilul cu distrofie musculară să nu simtă frig în timp ce se găseşte în apă fie mişcându-se continuu sau folosind piscina pentru copii unde de obicei apa este mai caldă decât într-o piscină de dimensiuni normale. Deasemenea vestiarele şi aerul mediului înconjurător trebuie să fie cald şi uşor accesibile, copilul nu trebuie să simtă frig când iese din piscină.

Stretching-ul (manevrele de întindere) Retracturile musculare şi ale tendoanelor apar frecvent în distrofiile musculare.

Anumiţi muşchi vor fi afectaţi mult înaintea celorlaţi. Primul muşchi afectat este de obicei muşchiul triceps sural cu tendonul ahilian la gleznă, dar şi muşchii din jurul coapsei, genunchilor, coatelor şi degetelor pot să fie afectaţi. Aceste contracturi pot să îngreuneze realizarea anumitor mişcări şi activităţi. Un stretching zilnic ajută la menţinerea lungimii muşchilor şi pot menţine articulaţiile mobile.

Există trei tipuri diferite de stretchinguri: pasive, active asistate şi autopasive. Stretching-ul pasiv Stretching-ul pasiv este baza managmentului recuperării şi un aspect esenţial

în cazul oricărui program, la orice etapă şi condiţie din cadrul bolii. Niciodată nu este prea devreme să se introducă stretching-ul pasiv. Aşa cum sugerează şi numele, copilul nu participă activ la procesul de stretching. Terapeutul realizează aceste mişcări. Stretching-ul pasiv cu mişcări încete dar ferme nu afectează articulaţiile sau muşchii poate să fie realizat în fiecare zi. Ţesutul muscular contractat şi/sau scurtat este întins prin mişcări ale articulaţiilor pe cât posibil şi cu menţinerea poziţiei pentru cel puţin 10 secunde (terapeutul poate recomanda o perioadă mai mare în funcţie de nevoile copilului). Executat corect şi eficient, stretching-ul pasiv nu determină durere. Anumiţi copii pot să protesteze la început şi să repingă terapia dar o dată ce le-a fost câştigată încrederea terapia devine o rutină. Poate să fie de ajutor realizarea stretching-ului după o baie caldă şi după masajul muşchilor ce urmează să fie întinşi.

Se aşează copilul într-o poziţie comfortabilă cu articulaţiile ce nu se lucrează într-o poziţie stabilă. Copilul trebuie să fie complet relaxat şi nu trebuie să facă nici o mişcare activă sau să se opună stretching-ului. Dacă stretching-ul este realizat prea repede, copilul cel mai sigur se va opune mişcării. Se începe cu blândeţe şi gradat, se creşte până la amplitudinea maximă posibilă, fără a provoca durere. Trebuie evitate întinderile exagerate. STRETCHING-UL MANUAL PENTRU TENDONUL AHILEAN Poziţie • Copilul în decubit dorsal


10

• Se susţine cu mâna călcâiul • Talpa este susţinută de antebraţul terapeutului • Stabilizare deasupra genunchiului cu cealaltă mână Stretching-ul • Se împinge cu fermitate în jos cu antebraţul planta copilului. Se menţine genunchiul întins. • Stretchingul trebuie să se simtă la nivelul gambei, posterior. Instrucţiuni speciale Dacă se simte rezistenţă la stretching, îndoiţi genunchiul şi flectaţi posterior planta. Plasaţi un suport sub genunchi pentru a preveni hiperextensia. STRETCHING MANUAL PENTRU ISCHIOGAMBIERI Poziţie • Copilul este în decubit dorsal • Se aşează glezna pe umărul terapeutului (ca în fotografie) • Se menţine nemişcat piciorul opus cu o mână • Se menţine genunchiul de lucrat cu cealaltă mână Stretching-ul • Aplecarea înainte folosind această mişcare pentru a realiza stretchingul regiunii posterioare a coapsei • întinderea trebuie să se simtă la nivelul musculaturii în regiunea posterioară a coapsei. STRETCHINGUL FLEXORILOR COAPSEI (inclusiv fascia lata) Poziţie • Copilul este în decubit ventral • Se prinde genunchiul flectat în mână • Glezna se aşează pe antebraţul terapeutului • Se aşează o mână pe zona sacrală Stretching • Se trage genunchiul în sus şi către celălalt picior în timp ce se aplică împinge cu forţă la nivelul bazinului.


11

• Stretchingul este simţit la nivelul bazinului şi partea externă a coapsei Se repetă şi pentru cealaltă parte TRACTUL ILIOTIBIAL (STRETCHING MANUAL ÎN DECUBIT VENTRAL) Poziţie • Copilul este în decubit ventral • Se prinde cu mâna la nivelul genunchiului piciorul cu care se va lucra • Pelvisul şi trunchiul se stabilizează şi se menţin drepte cu ajutorul genunchiului şi mâinii Stretching • Se ridică piciorul în sus • Se trage un picior peste celălalt • Se aplică o presiune pe fese pentru a menţine pelvisul fixat • Întinderea se simte pe partea externă a coapsei STRETCHING MANUAL AL ILIOPSOASULUI ÎN DECUBIT LATERAL Poziţie • Copilul este în decubit lateral cu membrul inferior de pe saltea îndoit • Membrul inferior ce trebuie la care se lucrează cu genunchiul întins • Se stabilizează pelvisul cu mâna şi genunchiul Stretching: • Se duce membrul inferior spre posterior cât se poate de mult • Se împinge în jos genunchiului cu o presiune fermă STRETCHING-UL ADDUCTORILOR ŞOLDULUI ÎN DECUBIT LATERAL Poziţia


12

• Copilul este în decubit lateral cu membrul inferior de pe saltea îndoit • Se menţine ca în fotografie • Se prinde genunchiul cu mâna • Cealaltă mână a terapeutului aplică o presiune la nivelul fesei • Se stabilizează pelvisul cu genunchiul Stretching • Se mişcă membrul inferior de deasupra în sus până când se simte întinderea la nivelul musculaturii adductoare. EXTENSORII COAPSEI Poziţionare • Copilul este în decubit dorsal • Stabilizarea coloanei lombare Stretching • Se împinge în sus genunchiul piciorului pe care se face stretching-ul iar celălalt se menţine ca în fotografie • Stretching-ul trebuie să se simtă la nivelul regiunii fesiere STRETCHINGUL COTULUI Poziţia • Copilul este în decubit dorsal sau aşezat pe scaun • Palma priveşte în sus • O mână susţine articulaţia umărului sau antebraţul • cealaltă pe pumn şi mână, execută întinderea STRETCHINGUL ANTEBRAŢULUI


13

(PRONATORII) Poziţia • Se ţine braţul copilului ca în fotografie • Se stabilizează încheietura mâinii • Se stabilizează cotul Stretching • Uşor se răsuceşte palma în sus poziţie în care se simte întinderea FLEXORSII LUNGI AI DEGETELOR Poziţie • Se susţine palma copilului, menţinând degetele drepte • Se menţine degetul mare al mâinii într-o parte • Se susţine încheietura Stretching • Uşor se îndoaie încheietura şi mâna până se simte întinderea la nivelul antebraţului

Auto stretching-urile (AUTOPASIVE)

Auto stretching-urile, aşa cum sugerează şi numele, sunt întinderi musculare pe care copilul le învaţă şi le face singur apoi. Sunt eficiente în cazul copiilor care încă merg şi sunt deosebit de folositoare pentru glezne, genunchi şi coapse. AUTO-STRETCHING PASIV PENTRU TENDONUL ACHILIAN Poziţie • În ortostatism cu faţa la spalier • Copilul stă pe cu vârfurile picioarelor pe prima bară Stretching • Menţine genunchii întinşi • Menţine călcâiele pe podea • întinderea trebuie să se simtă pe partea posterioară a gambelor STRETCHING PASIV


14

PENTRU REGIUNEA POSTERIOARĂ A COAPSEI Poziţie • Aşa cum se vede în fotografie • Genunchiul trebuie să fie cât mai drept posibil şi piciorul orientat extern • Regiunea lombară a coloanei să fie dreaptă • Să stea cu şoldurile lipite de perete Stretching • Stretching-ul creşte prin aplecarea înainte • Stretching-ul este simţit la nivelul musculaturii posterioare a coapsei AUTO- STRETCHING PENTRU MUŞCHII REGIUNII POSTERIOARE A COAPSEI Poziţie • Copilul este aşezat pe spate în apropierea cadrului uşii • Aşează piciorul pentru care realizează stretchingul pe perete cu genunchiul uşor întins şi bazinul în apropiere de perete • Celălalt picior este menţinut întins Stretching • Se întinde genunchiul până se simte extensia în zona posterioară Streching-ul activ asistat

Stretching-ul activ asistat este realizat de către terapeut în timp ce copilul ajută mişcarea. Când o articulaţie devină contractată, ţesutul contractat are un efect negativ pe grupul muscular opus căruia îi îngreunează funcţionarea.

Stretching-ul activ asistat poate determina întinderea muşchilor şi este în mod deosebit de ajutor pentru gleznă. În timp ce se întinde tendonul ahilian, spre exemplu, copilul extinde degetele. Cu cât se lucrează mai mult împreună, cu atât va fi mai eficient stretching-ul. Acestă formă de stretching face ca timpul să treacă mai repede şi face ca stretching-urile să fie mai puţin plictisitoare pentru copil. STRETCHING ACTIV TRICEPS


15

ORTOSTATISM (GASTROCNEMIUS) Poziţie • Stând cu faţa la perete • Piciorul din spate rămâne întins • Călcâiul pe podea • Genunchiul întins • Degetele perpendicular pe perete Stretching • Aplicare înainte în timp ce se simte întinderea la nivelul posterior al coapsei şi pulpei DIN ORTOSTATISM STRETCHING ACTIV AL GAMBEI (MUŞCHIUL SOLEAR) (SOLEUS) Poziţia • Stând cu faţa la perete cu ambii genunchi îndoiţi şi cu piciorul ce trebuie întins înapoi Stretching • Aplecare spre perete, se ghemuie încet în timp ce realizează întinderea la nivelul zonei inferioare a gambei şi a piciorului.

4.3.2. Exerciţiile de respiraţie Exerciţiile de respiraţie devin importante cu cât scade activitatea fizică a

copilului. Când inspirăm, muşchii ridică coastele în sus şi în afară, crescând astfel volumul toracic. Apoi aerul intră cu viteză în plămâni să ocupe spaţiul nou creat. Atunci când expirăm musculatura se relaxează şi aerul este împins în afară prin elasticitatea plămânului. Folosim muşchii expiratori doar atunci când forţăm ieşirea aerului din plămâni şi tuşim. Cu timpul musculatura respiratorie slăbeşte la copii şi tinerii cu distrofie Duchenne, acesta determinând o scădere a posibilităţii existenţei unui inspir şi expir eficace. Este mult mai dificil să tuşească şi să elimine mucusul de la nivelul pulmonar, ceea ce afecteză nivelul de oxigen din organism şi creşte probabilitatea apariţiei infecţiilor pulmonare. Eficienţa antrenării muşchilor respiratori la copii cu distrofie Duchenne este privită diferit de cercetările din domeniu, unele sugerând că anumite dispozitive ce produc/introduc rezistenţă în respiraţie precum un spirometru stimulent pot să fie de folos. Sigur, nu este un mod de a respira asupra căruia să ne îndreptăm total atenţia. Este deasemenea de ajutor să se încurajeje copilul să joace cu


16

un instrument muzical de suflat, să se înregistreze sau să facă parte dintr-un grup muzical. Copii mici pot să umfle baloane în joacă pentru a exersa.

4.3.3. Posturarea Slăbirea musculaturii în zonele cheie precum coloană sau şolduri poate afecta

postura copilului cu distrofie musculară Duchenne. Slăbirea musculaturii spatelui poate determina scolioză şi slăbirea musculaturii extensoare a coapsei pote determina lordoză. Copilul poate să adopte posturi neobişnuite – în şezând, în ortostatism şi în decubit- pentru a compensa slăbirea musculaturii, limitarea mobilităţii şi contracturile. Este important să se corecteze toate aceste posturi pentru că altfel, pot determina probleme suplimentare, mai ales la nivelul coloanei. O aşezare corectă în orice situaţie ajută la menţinerea unei posturi corecte.

Aşezarea/Statul pe scaun

Membrele inferioare trebuie să fie în flexie în unghi de 90º cu articulaţiile atunci când copilul este aşezat. Scaunul trebuie să fie dur, ideal nu prea larg. Spătarul scaunului deasemenea trebuie să fie tare şi drept sau înclinat înapoi (10º). Scaunul trebuie să fies uficient de adânc şi înalt astfel încât copilul să folosească spătarul scaunului. Braţele scaunului trebuie să aibă înălţimea corectă şi să nu fie prea depărtate astfel coatele se pot sprijini fără să determine înclinări sau cifozări.

Poziţionarea /Posturarea Modul în care copilul se mişcă şi posturile pe care le adoptă - când scrie,

mănâncă, se odihneşte spre exemplu – sunt un răspuns direct al pierderii forţei musculare şi a apariţiei retracturilor. Uneori forţa musculară şi/sau rigiditatea poate să difere pe fiecare parte a corpului. Când se întâmplă aceasta, asimetria sau inegalitatea apare şi poate determina o scolioză. Stretching-ul pasiv şi ortezele nocturne pot să întârzie apariţiile contracturilor dar este important să se ştie ce posturi trebuie încurajate şi care trebuie descurajate.

Aşezarea în pat în decubit ventral Acestă poziţie este bună pentru odihnă. Poate deasemenea să prevină

contracturile la nivelul coapselor şi genunchilor. Poate să fie combinată cu activităţi precum cititul şi privitul la televizor. Copilul stă cu faţa în jos spre podea, canapea sau alte suprafeţe ferme/ dure. Se aşează o pernă mică sau rulou chiar sub coapse (care trebuie să fie uşor mai ridicate decât pelvisul) pentru a încuraja extensia coapsei.


17

Greutatea membrelor inferioare va întinde genunchii, pentru aceasta important este ca picioarele să fie libere. Trebuie combătute posturile asimetrice pentru că pot duce la dezvoltarea retracturilor şi a scoliozelor.

Ortostatismul Ortostatismul ajută la menţinerea densităţii osoase şi a posturii ca şi

managementul retracturilor. Trebuie să fie încurajat copilul, în timpul zilei, să realizeze ortostatismul pentru perioade scurte (o jumătate de oră) sau perioade mai mari de timp (două trei ore dacă este posibil, nu trebuie să fie ceva impus). Când unui copil mai mare sau adult tânăr îi este greu să menţină ortostatismul fără susţinere, şi ortezele de mers nu sunt convenabile, poate să fie de ajutor folosirea unui cadru de mers sau verticalizatoarele. Acestea reduc efortul muscular necesar pentru menţinerea posturii şi asigură un suport total pentru corp, oferă posibilitatea flexorilor coapsei, a genunchilor şi a musculaturii gambei să se menţină întinşi la maxim. Folosind un cadru de mers în fiecare zi se poate întârzia apariţia scoliozei ca şi ajutarea digestiei şi a circulaţiei. Copiii adesea folosesc callipers pentru a sta în picioare.

Ortezele pentru noapte Acestea sunt făcute să fie purtate noaptea şi deobicei sunt doar pentru gleznă.

Ele încetinesc apariţia retracturilor menţinând articulaţia în cea mai bună poziţie pentru copil. Ortezele pentru noapte sunt făcute din materiale diferite, inclusiv polipropilenă. Încep de la degete şi se termină exact sub genunchi. Ele trebuie să fie confortabile şi să se potrivească corespunzător, în cazul nepotriviri acestora determină copilul să aibă o adversivitate pentru purtarea acestora.

Cercetările au arătat că cel mai eficient mod de a întârzia apariţia retracturilor este folosirea ortezelor nocturne împreună cu stretching-ul pasiv. Totuşi, ortezele nocturne nu sunt un substitut pentru stretching-ul pasiv şi trebuie folosite doar în combinaţie cu stretchingul imediat ce apare un mic semn de contractură. Ortezele pentru zi sunt rar purtate de copilul care merge penrtu că pot să dăuneze mobilităţii şi să îngreuneze mersul, urcatul, ridicarea de pe sacun.

Callipers (KAFOs) – ortezele de mers Anumiţi copii pot să îşi menţină mersul independent chiar şi pentru doi ani

folosind orteza numită KAFOs (Knee Ankle Foot Orthoses). Tinerii pot să folosească scaunul cu rotile pentru deplasarea pe distanţe lungi dar acasă merg pe distanţe scurte. Deoarece copii cu distrofie Duchenne au musculatura slabă la nivelul braţelor,


18

umeri şi trunchi nu pot folosi cârje pentru a se ajuta la mers. KAFO este o ,,orteză pentru picior gleznă genunchi şold de susţinere’’ ce determină folosirea lordozei cu care copilul este obişnuit. Asigură extensia de la degetele picioarelor până la coapsă şi copilul este susţinut de ea. KAFOs este realizată din polipropilenă şi are balamale ce permit îndoirea genunchiului în momentul aşezării. Pentru ca orteza să fie bună, piciorul trebuie să facă un unghi drept cu membrul inferior. Orteza nu trebuie să fie ajustată înainte ca copilul a încetat să meargă independent sau prezintă căderi mai frecvente. Aceasta trebuie să fie făcută, totuşi, înainte ca copilul să devină dependent de scaunul cu rotile pentru mai mult de două sau trei luni, atunci când copilul şi-a pierdut abilitatea de a merge independent. Este avantajos pentru copii ce au destulă forţă musculară la nivelul coapselor şi trunchiului pentru balans, copii care doresc şi acceptă şi familii care se pot descurca cu aceste dispozitive. Avantajele sunt:

• Independenţa acasă şi la scoală • Întârzierea apariţiei scoliozei şi a contracturilor la nivelul coapsei şi a genunchilor • Un transfer mai facil de la scaun în maşină etc. • O îngrijire mai uşoară. Scaunul cu rotile Marea majoritate a copiilor cu distrofie musculară Duchenne au nevoie de scaun

cu rotile pentru transport şi menţinerea mişcării independente chiar înainte de a-şi pierde total capacitatea de a se merge. Adesea două scaune cu rotile - unul electric şi unul manual - sunt necesare, pentru o viaţă cât mai normală acasă şi la şcoală. Alegerea scaunului cu rotile cel mai adecvat este esenţială pentru bunăstarea copilului. Trebuie să se ceară şi sfatul fizioterapeutului sau al terapeutului ocupaţional. Este esenţial ca orice scaun cu rotile, odată folosit să fie verificat continuu pentru a fi corespunzător nevoilor copilului. În timp ce copilul creşte şi condiţia sa fizică se modifică, scaunul cu rotile trebuie să fie modificat pentru a asigura sprijinul necesar şi a menţine independenţa.

Prognostic


19

Distrofia musculară Duchenne (DMD) este o maladie insidios progresivă. Copiii afectaţi îşi pierd abilitatea de a merge până la pubertate, decesul apare de obicei până la vârsta de 20 ani. Decesul apare cel mai frecvent la vârsta de 15 - 25 ani datorită insuficienţei respiratorii şi cardiace. Prelungirea vieţii prin suport respirator poate să crească cu cca 6 ani până la vârsta de 25 ani; prin apariţia unei cardiomiopatii apare scurtarea vieţii cu 2 ani.

Notiuni Generale de Recuperare Pediatrica - Eugenia Rosulescu

Documents

Transcript of Notiuni Generale de Recuperare Pediatrica - Eugenia Rosulescu