Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Prima simbioza (unire), un procariot anaerob detinator al unui genom in protonucleul sau a inglobat prin fagocitoza sau invadare un alt procariot aerob

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

1. Permeabilitatea controlata (porine) - schimbul nerestrictionat al moleculelor de pana la

5000 daltoni intre citosol si compartimentul mitocondrial extern.

- preluarea de acizi grasi din citosol. Aceasta se realizeaza prin prelularea acizilor grasi de pe transportorii proteici din citosol (proteine care leaga acizigrasi, prescurtat FABP, de la “Fatty Acid Binding Protein”) si esterificarea lor la acil-CoA, prin actiunea acil-CoA sintazei. -Acil-CoA este translocata pe versantul intermembranar unde este transformata sub actiunea carnitin-acil-transferazei I in acilcarnitina, care, dupa aceea, este preluata de membrana mitocondriala interna, pentru a otransloca in matricea mitocondriala.

2. si 3. Acil-CoA si carnitin-acil-transferazei I

A. Functiile membranei mitocondriale externe

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

4. Inactivarea aminelor biogene- O functie deosebita a membranei mitocondriale externe este aceea de deaminare oxidativa a aminelor biogene. Acest lucru se realizeaza prin actiunea monoamin-oxidazei.

- in acest mod sunt inactivate epinefrina, norepinefrina, dopamina, sau serotonina, produsii de deaminare fiind apoi metabolizati la compusi care sunt excretati prin urina. Trebuiementionat aici ca monoamin-oxidaza este enzima marker pentru membrana mitocondriala externa. Asta inseamna ca ea se intalneste in celula numai la nivelul acestei membranesi poate fi folosita pentru aprecierea gradului de puritate al preparatelor de membrana mitocondriala externa.

A. Functiile membranei mitocondriale externe

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

B. Functiile compartimentului intermembranar

- la nivelul compartimentului intermembranar nu exista diferente de concentratie fata de citosol in privinta moleculelor de pana la 5000 de daltoni, respectiv pentru ionii anorganici aflati liberi in citosol.

- se gasesc enzime care pregatesc o serie de metaboliti energetici esentiali functionarii mitocondriei- adenilat-kinazei, care transfera un fosfat de pe ATP pe AMP, conform reactiei: ATP + AMP = 2ADP

- nucleozid-fosfokinaze care transforma nucleozidele in nucleotide

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

C. Functiile matricei mitocondriale1. Ciclul Krebs | ciclul acidului citric | ciclul acizilor tricarboxilici

- Enzimele din ciclul acizilor tricarboxilici sunt localizate in matriceamitocondriala, cu exceptia succinat dehidrogenazei ce face parte integranta dintr-un complex proteic apartinand membranei mitocondriale interne.

-Ciclul Krebs foloseste acetil-CoA rezultata atat din β-oxidarea acizilor grasi, cat si din prelucrarea oxidativa a piruvatului importat din citosol.

- in cadrul procesului se reduc 3 molecule de NAD+ si una deFAD, cu producerea NADH, respectiv FADH2, care reprezinta donorii de electroni pentru lantul transportor de electroni.

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

C. Functiile matricei mitocondriale1. Ciclul Krebs | ciclul acidului citric |

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

C. Functiile matricei mitocondriale

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

C. Functiile matricei mitocondriale

- metabolismul energetic aerob, proprietatea esentiala amitocondriei, sunt insa bagajele enzimatice necesare β-oxidarii acizilor grasi. Aceste procese produc acetil-CoA

2. β – oxidarea acizilor grasi

3. Biosinteza proteinelor

- Se realizeaza biosinteza a doar maximum 1% din proteinele necesare functionarii mitocondriei, restul proteinelor sunt sintetizate in citosol si importate de mitocondrie.

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

C. Functiile matricei mitocondriale2. β – oxidarea acizilor grasi

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

C. Functiile matricei mitocondriale

-la nivelul matricei mitocondriale se gasesc componentele necesare replicarii, transcrierii si traducerii informatiei continute de propriul ADN. Aceste informatii stau la baza biosintezei a doar maximum 1% din proteinele necesare functionarii mitocondriei, restul fiind codificate de ADN-ul nuclear, sintetizate in citosol si importate de mitocondrie.

-ribosomii din matricea mitocondriala au structura si caracteristicile ribosomilor procariotici, deosebindu-se astfel de ribosomii din citosolul celulei.

- enzimele necesare procesarii ADN sunt, de asemenea, asemanatoare celor din procariote.

4. Replicarea si transcrierea AND-ului mitocondrial

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

D. Functiile membranei mitocondriale interne1. Transportul de metaboliti

- este organizata conform modelului mozaic fluid, exceptia = Raportul dintre lipide si proteine. = 20-30% lipide si 70-80% proteine.- pentru a compensa procentul mic de lipide, la nivelul acestei membrane se gaseste un fosfolipid cu o hidrofobicitate mai accentuata, cardiolipina. Procentul este in jur de 15.

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

D. Functiile membranei mitocondriale interne1. Transportul de metaboliti

-Se realizeaza transportul catre matrice a piruvatului si a fosfatului prin intermediul protonilor produsi din lantul respirator printr-un transport simport (transportul activ secundar, cuplat, în aceleaşi sens pentru substanţele transportate)

-Se realizeaza transportul ADP-ului catre matrice la schimb cu moleculele de ATP ce sunt scoase din matrice in spatiul intermembranar apoi in citosol printr-un transport antiport, sunt transportati la schimb

- Prin intrarea unei molecule de ADP si iesirea uneia de ATP se introduc in matrice trei sarcini negative si sunt expulzate patru, deci potentialul membranei este redus.

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Teoria chemiosmotica

1. Lantul respirator este transportor de protoni, generand la nivelul membranei mitocondriale interne un gradient electrochimic;

2. ATP sintaza produce ATP prin disiparea gradientului protonic;

3. Membrana mitocondriala interna contine transportorii ce asigura traficul metabolitilor ;

4. Pe cai nespecifice membrana mitocondriala interna este practic impermeabila la protoni si, in general, la ioni.

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Importul proteinelor in mitocondrie

Complexul TIM / TOM Proces de biochimie celulara care descrie translocarea proteinelor produse in ADN-ul nuclear prin membrana mitocondrială pentru utilizare în fosforilarea oxidativa.

Doar 13 de proteine utilizate de mitocondrie sunt de fapt codificate în ADN-ul mitocondrial , marea majoritate a proteinelor destinate mitocondriilor sunt codificate în nucleu și sintetizate în citoplasmă. Acestea sunt etichetate de o secvență semnal N - terminală .

În urma transportului prin citosol din nucleu, secvența semnal este recunoscută de către un complex proteic receptor transportor din membrana externă ( TOM = transporter outer membrane).

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Importul proteinelor din citosol in mitocondrie

Complexul TIM / TOM Secvența semnal și porțiunile adiacente ale lanțului polipeptidic sunt inserate în complexul TOM , apoi se realizeaza interacțiunea cu un complex proteic transportor din membrana interna ( TIM = transporter inner membrane ), care ipotetic este legat tranzitoriu la zonele de contact dintre cele două membrane.

Secvența semnal este apoi translocata în matricea mitocondrialaprintr -un proces care necesită un ioni de hidrogen si un gradientelectrochimic la nivelul membranei interne .

Proteinele mitocondriale de impachetare Hsp70 se leagă la regiunile lanțului polipeptidic și o mențin într-o stare nepliată pe măsură ce se deplasează în matricea mitocondriala.

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8

Mitocondria. Conversia energiei în celule – Curs Biologie Celulara si Moleculara nr. 8