Megacolonul congenital , simptomatic , idiopatic

Megacolonul congenital , simptomatic , idiopatic

Megacolonul congenital (Hirschprung) sub aceasta denumire intelem marirea unuio segment sau a unui intreg cadru colic in toate dimensiunile.

Etiopatogenie lipsa de formare a plexului mienteric Auerbach pe segmentul afectat.Absenta acestor ggl a impiedica formarea undei peristaltice in zona de aganglionoza.Inervatia colonului stg si a rectului inervatia parasimpatica provine din radacinile S2-3-4 iar de aici prin radacinile aferente se face legatura cu ggl mienterici si apare astfel unda peristaltica. In caz de aganglionoza , unda peristaltica dispare .Colonul supraiacent lupta pentru progresia materiilor fecale si de aceea se hipertrofiaza. Materiile fecale stagnante genereaza toxine , fenomene ocluzive , perforatii diastatice urmate de peritonita.

Aspectul clinic evidentiaza 3 forme benigna, moderata,maligna. In cea benigna nou nascutul nu elimina meconiul.In zilele urmatoare se instaleaza meteorismul abdominal , datorat acumularii de gaze supraiacent meconiului.Apar varsaturi bilioase , apoi fecaloide. Daca nu se evacueaza meconiul , se poate produce perforatia diastazica , apoi exitus.Clismele cu gastrorafin dilueaza meconiul si il pot elimina. Alteori , constipatia se instaleaza mai tarziu , cand se diversifica alimentatia. Scaunele sunt ajutate si de laxative , dar si la acestia pot surveni perioade de ocluzie , subocluzie.

Pentru diagnostic se face Rx simpla , sau cu substanta de contrast dar in cantitate mica pentru ca altfel pot aparea imagini radiologice deformate. Se mai face si o biopsie din muschii rectali care nu evidentiaza existenta unor ggl. Auerbach ci doar a unor fibre parasimpatice amielinice , uneori foarte groase.

Diagnosticul diferential se face cu :

- malformatiile de intestin subtire si gros - ileus meconial

- peritonita meconiala

- malformatii congenitale ano-rectale

- celiachie , constipatie

La copilul mai mare se face diagnosticul diferential cu :

- ascita, hepatosplenomegalii .

- tumori abdominale

- megacolon idiopatic si simptomatic.

Tratamentul

Conservator clisme cu gastrorafin , nu cu apa datorita riscului de intoxicatie cu apa.

Chirurgical colostomia (la 1 an ) . Tehnica de baza Duhamel consta in rezectia si extirparea segmentului afectat urmata de coborarea ansei terminale la sficncterul anal extern , de al carui perete va fi unit ulterior. Procedeul lui Soave consta in rezectia extramucoasa a rectului la nivelulu promontoriului pana la anus. Scheltizeaza apoi sigmoidul si descendentul pe care-l aduce la perineu prin intubatie.La perineu extirpa si mucoasa rectala si o parte din zona dilatata.Efectueaza apoi o sutura intre grefon si canalul anal.

Megacolon idiopatic

Se mai numeste si megarect.Etiopatologie (Duhamel) :

1.aganglionoza joasa pe canalul ano-rectal

2.un traiect fistulos in cadrul unei malformatii inalte ano-rectale

3.surse psihogene

Debutul simptomatologiei la 1 an, prin constipatie.Copilul are scaun la 1-3 zile , apetitul e normal.La tuseul rectal , ampula rectala e plina de materii fecale.La copilul mai mare fecalele stagneaza mai mult in rect , devenind fecaloame. Deasupra lor incepe fermentatia fecalelor nou formate se elimina la exterior pe langa fecalom , sub forma unei pseudodiarei encomprezis.

In megacolonul psihogen copilul are reflex de defecatie si de deschidere a sfincterului .In cel malformativ - reflexul e prezent insa fara cel de defecatie . In malf. Joase nu exista nici unui din cele doua reflexe.

Diagnostic diferential cu :

- constipatii habituale

- megacolon Hirschprung forma benigna ,

- megacolon simptomatic.

Megacolon simptomatic

Apare secundar unor malformatii anorectale ca :

1.stenoza ano-rectala prin diafragm incomplet

2.alte malformatii ano-rectale operate

3.stenoze ano-rectale dupa procese inflamatorii vindecate printr-o scleroza

4.teratoame sacrococcigiene

5.meningocele cu dezvoltare anterioare.

Scaunul este de calibru redus, cantitativ putin.Rectul supraiacent creste in dimensiuni.Diagnosticul diferential se face cu alte tipuri de teratoame.