Prof. dr. CORINA GLEANU

Definiie:

Scderea hormonilor adenohipofizari prin leziune primitiv hipofizar sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari (insuficien hipotalamo-hipofizar). 1914 - Simmonds - face prima descriere anatomo-clinic de panhipopituitarism cu caexie. 1937 - Sheehan - descrie postpartum insuficiena hipofizar global / izolat a lobului anterior.Nomenclatur: A. insuficiena antehipofizar, adenohipofizar, sau hipopituitarism; neurohipofiza nu sintetizeaz hormoni ci doar i stocheaz.B. panhipopituitarismul traduce insuficien antehipofizar i diabet insipid.Frecvena: La adult frecvena este mai mare la femei dect la brbai.

Etiologie:Memotehnic se folosete legea celor 9 I (dup Greenspan) procese Invazive:- tumori hipofizare - craniofaringioame- metastaze- tumori SNC- meningioame- gliom optic- tumori epidermoide - anevrism carotidian - encefalocel bazalInfarctizri:- necroz postpartum (sd. Sheehan)- apoplexie hipofizar procese Infiltrative:- sarcoidoza- hemocromatoza - histiocitoza X (Hand Schller-Cristian, granulom eozinofilic, Letterer-Siwe).Injurii: - traumatisme cranieneImunologic: - hipofizita limfocitarIatrogen: - chirurgie sau - iradiere hipofizarInfecioas: - micoze, tuberculoz, sifilisIdiopatic: - familialIzolat: - deficit GH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL

Clasificare fiziopatologic1. Hipopituitarism de origine hipofizar - prepubertar- postpubertar cu evoluie global sau parial2. Hipopituitarism de origine neuro-hipotalamic: - prepubertar - postpubertarce poate fi global sau parial

1. HIPOPITUITARISM ANTERIOR HIPOFIZAR - GLOBAL Clinic: -ine de insuficiena glandelor periferice lipsite de stimularea hipofizar a) debut:- insidios- lent progresiv de regul necunoscut- paloarea tegumentelor (fr anemie)- depilare- astenie- frilozitate- indiferen- scderea libidoului

b) simptome legate de deficitul fiecrei stimuline:Insuficien tireotrop (TSH)- hipometabolism (hipotiroidie) dar cu- tegumente fine, neinfiltrate- pilozitate rarefiat, cderea prului- lipsa sudoraiei axilare (semnul Sheehan)- frilozitateInsuficien cortico-melanotrop (ACTH+MSH):- astenie- hipotensiune- tulburri digestive- scdere ponderal - depigmentare cutanat Insuficien gonadotrop (LH, FSH):- amenoree secundar mut, fr bufee - reducerea vol. testicular - regresia volumului mamar - rarefierea brbii - atrofie vulvo-vaginal - impoten - frigiditateInsuficien somatotrop (GH): tendin la hipoglicemie (accentuat de hipocorticism)Insuficien lactotrop (PRL): agalactie (postpartum)Caracteristici: - bine tolerat lung timp- fragilitate particular cu risc crescut de decompensare brutal.

Biologic:

Atingerea primitiv hipofizar implic: - hipofuncia glandelor periferice, reversibil- stimuline hipofizare total sau parial sczute- hipofiza nestimulabilDeficitul tireotrop: - T4 sczut - test Querido (TSH) pozitiv - TSH sczut sau nul - test TRH - negativDeficitul corticotrop: - cortizol, DHA, DHA-S plasmatic sczut- 17 OHCS, 17 CS, cortizol liber urinar sczut- test Synacthne pozitiv- ACTH sczut - test LVP - negativDeficitul gonadotrop: - frotiu vaginal atrofic- plasmatic: 17 b estradiol sczut, progesteron sczut- urin: fenolsteroizii scazui, CPG sczut- oligoastenospermie - azoospermie- testosteron plasmatic sczut- 17 CS urinari sczuila ambele sexe:- stimulare cu gonadotrofine pozitiv- LH, FSH sczute- test LH-RH (Gn-RH) negativDeficitul somatotrop: - hipoglicemie jeune- GH sczut- test GH-RH negativ Deficitul prolactinic: - PRL sczut - test TRH negativ.

Diagnostic diferenial

1. Insuficiena pluriglandular:- insuficiene endocrine periferice asociate (poliimunopatii)- sd. Schmidt (hipotiroidie + hipocorticism autoimun)

2. Insuficiene izolate:- hipotiroidia, hipocorticismul, hipogonadismul- insuficiena somatotrop izolat pune multe probleme: - nanism Laron: GH normal; SM sczute- pigmei GH normal; SM sczute sau normale (receptor insensibil)

Tratament1. Etiologic2. Hormonal substitutiv: a) stimuline- administrare exclusiv parenteral - apariia anticorpilor antistimuline - costul ridicat

sunt motive ce limiteaz indicaia acestora- indicaii precise: GH - n nanism- LH, FSH (HCG, HMG)- n infertilitatea de cauz H-h b) substituie periferic: - hidrocortizon 10-30 mg/24 h (Hemisuccinat de hidrocortizon n urgen) sau - Prednison 5-15 mg/24 h - funcia mineralocorticoid este pstrat - LT4 (L-thyroxine) - 100-200 mg/24 h - = cicluri artificiale estroprogestative - = Testosteron retard 250 mg/15 zileTratamentul va ncepe cu administrarea de hidrocortizon