Despicături labiale și palatine

Despicăturile (sau fantele) labiale și palatine sunt malformații congenitale ale feței caracterizate prin absența de substanță la nivelul buzei superioare și/sau palatului bucal (cerului gurii) determinată de lipsa fuziunii mugurilor labiali și/sau palatini în cursul dezvoltării embrionare. Despicăturile labiale și palatine sunt malformații congenitale frecvente (aproximativ 1/700 nou născuți) ce pot fi tratate chirurgical după naștere, în primii ani de viață.

ClasificareDespicătura sau fanta labială (în limbaj medical cheiloschizis, din limba greacă keilon - buza și schizis - separare) este o malformație congenitală a feței caracterizată prin absența de substanță numai la nivelul buzei superioare. În limbajul popular fanta labială este numită „buză de iepure”. Aceste defecte reprezintă cele mai întâlnite malformații congenitale faciale.Despicătura labială simplă interesează doar buza, spre deosebire de despicătura labială completă ce afectează și arcul alveolar maxilar.

Fantă labială unilaterală parțială

 

Fantă labială unilaterală completă

 

Fantă labială bilaterală completă

Uneori despicătura labială se poate asocia cu despicătura (fanta) palatină, malformație numită cheilognatopalatoschizis și cunoscută în limbajul popular sub numele de „gură de lup”. În cazul acestei malformații, mai grave decât despicătura labială, despicatura interesează și structurile osoase (arcul alveolar maxilar, palatul bucal) astfel încât cavitatea bucală poate comunica cu cavitatea nazală și împiedica suptul la sugar.

Fantă palatină unilaterală parțială

 

Fantă palatină unilaterală completă

Fantă labio-palatină bilaterală completă

În unele cazuri, despicătura palatină (palatoschizis) poate fi izolată, fără despicătură labială, interesând, în forma completă, atât palatul dur (partea anterioară, osoasă a cerului gurii) cât și palatul moale (partea posterioară a cerului gurii). Formele incomplete interesează numai o parte a palatului bucal: partea anterioară, osoasă, sau numai cea posterioară, palatul moale, această forma fiind denumită despicatură palatină simplă. O formă incompletă de despicătură palatină este și despicătura submucoasă în care lipsa fuziunii interesează doar procesele maxilare (oasele cerului gurii) fără a afecta mucoasa bucală. Astfel, în acest caz, nu există comunicare directă între cavitățile bucală și nazală.

Despicăturile labiale și palatine pot fi unilaterale, situația cea mai frecventă, sau bilaterale.

Embriologie

Aspectul regiunii faciale la 29 de zile de viață intrauterină (mugurele fronto-nazal

- fronto-nasal process - este divizat în mugurele globular -globullar process - și mugurele

nazal lateral - lateral nasal process -; mugurele maxilar - maxillary process-; arcul

mandibular - mandibulary arch - rezultat din fuziunea mugurilor mandibulari;

stomodeum, gura primitivă)

Regiunea feței derivă, în cursul dezvoltării embrionare între săptămânile 4-12 de viață

intrauterină, din cinci muguri:

mugurele fronto-nazal situat cranial (superior);

doi muguri maxilari, drept și stâng, situați lateral;

doi muguri mandibulari, drept și stâng, situați lateral.

Mugurii mandibulari și maxilari sunt derivați din primul arc branhial care, în cursul

dezvoltării embrionare, va forma:

structuri osoase: maxilarul superior, mandibula, palatul bucal dur, oasele urechii

interne (ciocănașul și nicovala), o parte din osul sfenoid și temporal;

structuri musculare printre care: mușchii masticatori (temporal, maseter,

pterigoizi), mușchiul tensor al palatului moale și mușchiul tensor al timpanului.

Aspectul palatului bucal la un embrion de aproximativ 2 luni și jumătate demonstrând

modul de formare al palatului.

Coalescența mugurilor începe anterior, la 8 săptămâni de viață intrauterină fuzionând

mugurii globular (derivat din mugurele fronto-nazal) și maxilar. Defectele de fuziune în

această regiune determină despicăturile labiale care sunt situate paramedial. Fuziunea

proceselor palatine, derivate din mugurii maxilari, cu formarea palatului dur, se

realizează în săptămâna a 10-a, în timp ce formarea palatului moale este realizată în

săptămâna a 11-a. Defectele de fuziune ale proceselor palatine determină apariția

despicăturilor palatine care au o au o dispoziție mediană.

Factorii care perturbă dezvoltarea acestei regiuni pot determina apariția de despicături

labiale și/sau palatine care se pot asocia, în unele cazuri, cu anomalii ale altor structuri

derivate din primul arc branhial și care pot determina surditate (anomaliile ciocănașului și

nicovalei sau ale mușchiului tensor al timpanului) sau defecte de fonație (anomaliile

structurale ale vălului palatin moale sau ale mușchiul tensor al palatului moale).