DEMENŢA CU CORPUSCULI LEWY (DCL)

M. PEREANU, C. MUTU

RezumatDCL constituie o formă particulară de demenţă caracterizată din punct

de vedere clinic prin tulburări cognitive fluctuante, halucinaţii vizuale recurente şi parkinsonism. Deşi se aseamănă mult cu boala Alzheimer (BA) există câteva trăsături morfopatologice, patogenetice, clinice şi paraclinice caracteristice care deosebesc aceste două afecţiuni.Abstract

Dementia with Lewy bodies reprezents a particular form of dementia of which clinically caracteristics are fluctuations in cognitive dysfunction, visual hallucinations and parkinsonian symptoms. Even it’s almost similar to Alzheimer’s disease, there are some morphopathological, pathogenetic, clinical and paraclinical features which distinguish these two diseases.Cuvinte cheie: demenţa cu corpusculi LewyKey words: dementia with Lewy bodies

IstoricPrimul caz de DCL a fost descris în anul 1961 de către Ozalki şi col. însă

criteriile de diagnostic au fost stabilite după anul 1996 de către Megie şi col.(4)Epidemiologie

DCL constituie după boala Alzeimer a doua formă de demenţă degenerativă ca frecvenţă. Prevalenţa acestei afecţiuni este estimată la 10-20% din totalul demenţelor. Boala apare mai frecvent la bărbaţi, raportul faţă de sexul feminin fiind de 1,5-2/1.Transmitere

Transmiterea genetică a bolii poate fi autozomal dominantă (legată de boala Parkinson (BP) forma familială) şi non-mendeliană (legată de BA). Cazurile familiale au fost legate iniţial de o mutaţie autozomal dominantă dar cu penetranţă incompletă în gena sinucleinei localizată pe cromozomul 4q. S-a descoperit ulterior că -sinucleina constituie o componentă majoră a corpilor Lewy. În plus au mai fost identificate două locusuri genetice la nivelul 2pşi 4q care produc de asemenea cu transmitere autozomal dominantă BP. Mutaţia localizată pe braţul lung al cromozomului 4 produce însă mai degrabă DCL decât BP.

În privinţa formei cu transmitere non-mendeliană este de subliniat faptul că gena susceptibilă pentru producerea bolii (apoE4) este aceeaşi atât în DCL cât şi în BA.Morfopatologie

Prezenţa de corpi lewy corticali constituie semnul patologic major al DCL. Ei sunt constituiţi din agregate intracitoplasmatice de -sinucleină şi alte proteine. Pot fi detectate la simpla coloraţie cu hematoxilină şi eozină. Determinările imunohistochimice pentru -sinucleină şi ubiquitină sunt însă mai sensibile şi au condus la identificarea neuriţilor Lewy. Aceştia sunt filamente anormale care pot constitui precursorii corpilor Lewy. Prezenţa lor în hipocamp este specifică pentru DCL.

PatogenieRolul -sinucleinei în producerea bolii este încă incomplet definit. Se

pare că această substanţă joacă un rol important în transportul sinaptic al ne… şi/sau în plasticitatea sinaptică. Dintre toate proteinele implicate în patologia bolilor neurologice degenerative, -sinucleina are cea mai mare tendinţă de agregare, fapt favorizat de stresul oxidativ. Principala suprapunere din punct de vedere morfopatologic între DCL şi BA este dată de evidenţierea prezenţei -sinucleinei în plăcile de amiloid . În prezent se consideră că 15% din cazurile de DCL au patologie Alzeimer severă, 55% au …..o patologie caracteristică BA iar 30% nu mai prezintă semne caracteristice pentru BA.Tablou clinic

DCL se aseamănă mult cu BA, faţă de care prezintă câteva particularităţi. Debutulş este ceva mai ….., între 50-83 de ani. Primele semne sunt reprezentate prin tulburări de atenţie, memorie, de orientare vizuospaţială şi limbaj. Ulterior apar tulburări cognitive fluctuante, halucinaţii vizuale recurente şi parkinsonism spontan.

Pentru diagnosticul de DCL probabilă sunt necesare două din ultima categorie de semne clinice, în timp ce prezenţa unui singur simptom sugerează o posibilă DCL.

Unii autori mai adaugă la acest tablou clinic tulburări ale somnului, faza REM şi depresie. (4,5)Diagnostic paraclinic- RM structurală relevă o diferenţă în atrofia lobului temporal care este mai

evidentă în BA decât în DCL.- Tehnicile neuroimagistice funcţionale (PET, SPECT) nu relevă diferenţe

semnificative între cele două afecţiuni. RM funcţională încş nu a fost suficient explorată în DCL.

TratamentDin cauza faptului că, la fel ca în BA, sunt distruşi în mod predominant

neuronii colinergici, în DCL se indică administrarea de inhibitori de colinesterază. Trebuie ţinut cont de faptul că în unele cazuri donepezilul poate agrava simptomele parkinsoniene. La bolnavii cu DCL care prezintă şi manifestări extrapiramidale se poate indica levodopa (cu atenţie la apariţia posibilelor efecte cognitive adverse). Unii autori consideră riscantă administrarea de antipsihotice tipice de tipul haloperidolului sau clorpromazinei. Este mai utilă administrarea de antipsihotice atipice de tipul risperidonei, olanzapinei sau clozapinei. (2,3)

Bibliografie1. BARBER R, BALLARD C, McKEITH I şi col. MRI volumetric study of dementia

with Lewy bodies: a comparision with AD and vascular dementia. Neurology 2000;54:1304-1309

2. McKEITH I, DECSER T, SPANO P şi col. Efficacy of rivastigmine în dementia with Lewy bodies: a randomised double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356:2031-2036

3. McKEITH I, BALLARD C, HARRISON R. Neuroleptic sensitivity of risperidone în Lewy bodies dementia (letter) Lancet 1995;346:699

4. MEGA MS, MASTERMAN DL, BENSON DF şi col. Dementia with Lewy bodies: reability and validity of clinical and pathologic criteria. Neurology 1996;47:1403-1409

5. PERRY RH, IRVING D, BLESSED G şi col. Clinically and neurophatologically distinct form of dementia in the elderly. Lancet 1989;1:166-170