1

Tumori mezenchimaleDefiniie: tumori de esuturi moi sau tumori de esuturi non epiteliale: esut conjunctiv, adipos, muchi neted, muchi striat, esut osos, esut cartilaginos, esut nervos periferic, vascularTERMINOLOGIE: se ataeaz sufixul: - om la esutul de origine pentru tumorile benigne ( fibrom, lipom, osteom) - sarcom la esutul de origine pentru tumori maligne ( fibrosacrom, liposarcom, osteosarcom) Cele benigne pot aprea la orice vrst, unele fiind caracteristici unor anumite vrste, existnd i forme congenitale ( hemangiom nu exist mutaie, fiind de fapt o malformaie vascular, dar exist i hemangioame dobndite cu mutaii, dar sunt greu de difereniat att macro cat i microscopic Referitor la sarcoame: La copil mai frecvent ntlnit este rabdomiosarcomul din esut muscular striat La adoleceni sarcomul sinovial La adult, vrsnic, mai frecvente sunt liposarcoamele. n general, tumorile esuturilor mezenchimale sunt mai rare dect tumorile esuturilor epiteliale Sarcoamele reprezint doar 1% din totalitatea cancerelor, dar este extrem de agresiv i variat Tumorile benigne cresc ncet Sunt bine delimitate Nu infiltreaz n esuturile din jur Nu dau metastaze Unele pot avea o rat de cretere mai rapid Sarcoamele: Cresc rapid Metastazeaz Cresc infiltrativLOCALIZARE: Important din punct de vedere clinic Deasupra fasciei superficiale n grsimea subcutanat tumorile benigne Sub fascia superficial la tumorile maligne (excepie: lipomul retroperitoneal) La membre n mod special Perete toraci i abdominal Retroperitoneal i mediastinal Cap i gtDIMENSIUNI: Tumorile benigne: sub 5 cm Tumorile maligne: peste 5 cm Exist i excepii: lipomulDELIMITARE: Tumorile benigne sunt bine delimitate, pot fi chiar incapsulate (excepie: fibromatoza ce poate crete infiltrativ) Tumorile maligne cresc infiltrativ i sunt prost delimitate n grosimea unei strucuturi sunt ntotdeauna nodulareCULOARE: Tumorile benigne au aceeai culoare cu esutul din care provin Tumorile maligne au aspectul de carne de peteMODIFICRI SECUNDARE: Necroze, ce se pot rezorbi rezultnd caviti pseudochistice (cavitare) Hemoragii Sunt prezente la tumorile maligneMICROSCOPIC: Tumorile benigne: au acceai structur microscopic cu esuturile din care provin Tumorile maligne: au structur diferit de carcinom, care prezint insule de celule tumorale cu strom format din esut conjunctiv i vase Sarcomul: celulele tumorale sunt aezate una lng alta, fr a fi aezate n insulee i fr a prezenta strom ntre ele Totui prezint o reea fin de reticulin ce nconjoar fiecare celul n parte Nutriia celulelor tumorale se reaizeaz prin fante intercelulare ce nu sunt cptuite de endotelii. Totui, apare la un moment dat un deficit de irigare ceea ce va duce la necroz

SarcoameleDefiniie: tumori ale esutului mezenchimal Sunt foarte rare 1% din toate cancereleMACROSCOPIC: pot aprea modificri secundare hemoragii, necroze, pseudo chiste degererative i sunt de culoare rozalie (aspect de carne de pete)MICROSCOPIC: Celulele pot fi: Difereniate (liposarcom, fibrosarcom) Nedifereniate mai frecvent: celulele sunt rotunde, fusiforme sau polimorfe i prezint atipii Dup coloraia special cu reticulin se poate pune diagnosticul de sarcom Insulele sunt caracteristice carcinomului Imunohistochimia este foarte important Stroma este absent sau foarte fin (reticulinic), dispus n jurul ficrei celule Nutriia celulelor este asigurate de fante dine fr endoteliu, tapetate de celule tumorale (nu prezint perete, membran bazal sau endoteliu)DIAGNOSTICUL este pus dup imunohistochime: Markeri vimentina existent n toate celulele mezenchimale CD31- esuturi vasculare Desmina Actina esuturi musculreMetastazarea are loc preferenial pe cale sanguine i mai rar pe cale limfatic, fiind posibil i aceasta din urm Pe cale sanguine, metastazele sunt localizate mai frecvent n ficat sau plmnEVOLUIE: metastazele vor fi prezente n organele filtru, identice cu tumorile de origine i sunt bine delimitate

Tumorile i pseudotumorile esutului conjunctivFascit nodular O inflamaie proliferativ a fasciei poate mima o tumor cu cretere rapid, n faz iniial, apoi creterea sa se oprete Sunt dureroase argument important c nu este tumora (cancerul nu doare!!!), ci altcevaSEMNE CLINICE: apare la tinerii aduli sub forma unui nodul mic, dureros, ce va crete rapid (faza de cretere rapid), apoi va crete lent (faza de cretere lent) Cel mai adesea este localizat la nivelul antebrauluiMACROSCOPIC: dimensiunea sa este ntre 1 3 cm, localizat subcutan, iar uneori pot fi localizai i mai profundMICROSCOPIE: pot prezenta atipii celulare, ceea ce poate crea o confunzie, iar diagnosticul s fie dat greit (tumor malign a esutului conjunctiv) n faza de cretere rapid, se vd fibroblaste i miofibroblaste ce prolifereaz, cu numeroase mitoze atipice, nconjurate de o strom mixoid bogat vascularizat, ce poate conine limfocite. n faza de cretere rapid, leziunea evolueaz spre fibro - hialinizareVINDECAREA se face prin apariia de esut conjunctiv cicatriceal fibroz

Fibromatoz Tumori benigne cu mutaie genetic, local agresiv Creterea este infltrativ (component local malign) ceea ce va duce la distrucie tisular local Va recidiva dac nu este excizat complet Creterea esutului conjunctiv cicatricea fr motiv inflamator n alte esuturiMICROSCOPIC: Prezint miofibroblaste bine difereniate, fr nicio alta caracteristic histologic de malignitate Nu prezint atipii i mitozeFIBROMATOZA SUPERFICIAL Afecteaz fascia superficial - mai frecvent la nordici Localizare: Palmar fibromatoza lui Dupuytren Iniial se prezint ca o tumefiere dureroase, ulterior devenind nedureroas, dar benzi fibroase se vor dezvolta ducnd la retracii tendinoase i musculare, ce la rndul lor vor duce la ncurbarea degetului spre palm Dup excizie va recidiva Plantar apare mai frecvent la adoleceni Este o ngroare difuz a fasciei superficiale Nu determin reacii Crete lent Nodul fibros nedureros Reapare dup excizie Penian boala lui Peyronie Afecteaz fascia (dorsal) a lui Buck Penisul se ntrete i se ncurbeaz

FIBROMATOZELE PROFUNDE = tumori desmoide Abundente n esut conjunctiv Sunt localizate sub fascia superficial Cresc n muchii drepi abdominali sau intra/retroabdominal (mezenter, mediastin) Sunt foarte rare Cresc infiltrativ n esutul din jur Sunt compresive, deci i simptomatice Poate recidiva MACROSCOPIE: Noduli mari, peste 5cm, de culoare pal, cu aspect de vrtej pe seciune MICROSCOPIE: Fibroblaste i miofibroblaste aezate n fascicule, ntre care se gsete o strom fin cu fibre de colagen LOCALIZARE: Perete abdominal fibromatoz abdomnial Afecteaz structurile musculo aponevrotice a peretelui abdomnial Intra abdominal fibromatoz intraabdominal Afecteaz rdcina mezenterului i peretele pelvian Extra abdominal finbroz extraabdominal Afecteaz muschii scheletali ai umrului, a peretelui toracic(crete infiltrativ ntre coaste sau chiar n coaste) sau abdominal, ai coaspei

FIBROM Tumor benign a esutului conjunctiv Apar noduli fermi bine delimitai, ce cresc foarte lent, neinfiltrativ, ce sunt alctuii din esut conjunctiv normal Are un aspect nodular ca i cicatricile postinflamatorii Nu recidiveaz excizia este posibil, fiind bine delimitai Nu metastazeaz

FIBROSARCOMUL Tumor malign, ce metastazeaz masiv i crete infiltrativ Este rar i apare deobice la aduli, uneori dup 10 15 ani de radioterapie Diagnostic doar microscopic: fibroblaste alungite imature ce produc colagen i prezint atipii, fiind dispuse sub form de fascicole intersectate ntre ele n unghi ascuit, avnd un aspect de os de pete. Nu este acelai lucru cu firbomatoza Macroscopic se prezint sub form de noduli gri, de 10 cm, ce prezint necroze i hemoragii nu este diagnosticabil dpdv macroscopic.

FIBROAME HISTIOCITARE1. Histiocitom benign fibros MACROSCOPIC, se prezint ca o tumor solitar de culoare maro roiatic, reprezentat de noduli fermi ce apar pe piele i cresc greu MICROSCOPIC, se observ celule fusiforme (fibroblaste) i histiocite de diverse tipuri: Xantomatoase ce conin colesterol Siderofage ce conin hemosiderin Pe lng acestea mai apar celule Touton gigantice, multinucleate, celule inflamatorii, hematii*celulele Touton nu sunt celule maligne* Pot aprea oriunde, att deasupra ct i dedesubtul fasciei 2. Histiocitom malign fibros Se crede c histiocitomul malign fibros se dezvolt din celule mezenchimale nedifereniate, cu caracteristici att de fibroblaste ct i de miofibroblaste MACROSCOPIC, se prezint ca mase tumorale lobulate, mari de peste 5cm, cu arii ce prezint hemoragie, necroz i chiste Sunt localizate n zona retroperitoneal i a coapsei MICROSCOPIC, exist mai multe variante Cu celule polimorge Cu celule mixoide Cu celule gigantice Cu celule inflamatorii Frecvent recidiveaz D metastaze, n mod special n ficat i plmn Dificil de diagnosticat Este rar i foarte agresiv Are aspect asemntor cu fibrosarcomul3. Dermatofibrosarcom protuberance Sunt tumori de malignitate intermediare - tumori tip borderline (ntre benigne i maligne) CLINC, sunt afectai tinerii aduli la care se localizeaz pe pielea trunchiului, a zonei inghinale i a membrelor inferioare MACROSCOPIC, se prezint ca mici noduli/plci/ aglomeraie de noduli/ mase mari pediculate MICROSCOPIC, au o structur etajat format din fasciole de celule fusiforme (fibroblaste) ce infiltraz n esutul subcutanat EVOLUIE: recidiveaz frecvent dup excizii chirurgicale (50% din cazuri), dar rar metastazeaz.

Tumorile esutului adiposLipomul Este o tumor benign frecvent ce prezint mutaie genetic Nu se malignizeaz Apare la adulii peste 30 de ani, mai frecvent n esutul subcutanat al trunchiului, abdomenului i membrelor sau n zona retroperitoneal Apare un nodul bine delimitat, nedureros, ce crete greu i este mobil pe planurile subjacente Poate fi Superficial (esutul adipos subcutanat) Crete lent, de dimensiuni mici, bine delimitat Se extirpeaz chirurgical, fr a recidiva Profund de dimensiuni mari uneori, diagnosticul diferenial cu tumora malign fiind dificil Are aceai culoare ca i esutul adipos; este de consisten moale MICROSCOPIC: esut adipos matur, normal, ce prezint n jur o fin strom format din fascicole fine de esut conjunctiv (varinat) format din esut adipos brun - apare la nou nscui sau la copii mici Nu are legtur cu metabolismul protidic sau lipidic Nu slbete Sunt vizibile dac sunt localizeate n zone expuse, altfel pot fi neglijabile Nodulul de esut adipos este foarte bine delimitat, ncapsulat n zona scalpului poate duce la atrofie de compresiune a pielii de deasupra Variante: combinaii Fibrolipom perineural Lipom fusocelular Lipom polimorfic Fibrolipom ( esut adipos + esut fibros) Angiomiofibrom ( vase de snge + esut muscular neted + esut adipos La copil poate s apar lipoblastomul, tumor foarte rar, format din lipoblaste, care sunt celule adipoase mai tinere cu nuclei mai mari Indiferent de localizarea lor, se face diagnostic diferenial cu liposarcomul ce este mai frecvent la btrni Dup excizie nu recidiveaz Localizat intramuscular ridic suspiciunea de a fi malign dpdv macroscopic. EXEMPLU: angiomiolipomul renal - pe un fond genetic particular, poate duce la o leziune pe SNC (scleroz tuberoas) EVOLUIE: cerete autonom i nu recidiveaz dup extragere chirurgical

Liposarcomul Reprezint tumora malign a esutului adipos Este cel mai frecvent sarcom al adultului i a vrstnicului LOCALIZAT pe coaps, trunchi, extremitatea proximal a membrelor, mediastin, n zona retroperitoneal Crete sub fascie, infiltrativ, d metastaze MACROSCOPIC, se prezint ca un nodul mare, de culoare galben gri, chiar roiatic, de consisten gelatinoas Efecte secundare: necroz, chist, hemoragii MICROSCOPIC: diagnostic diferenial cu lipomul profund Celula tipic de lipoblast, cu vacuole clare n citoplasm, cu nucleu central, aceste celule existnd n toate variantele liposarcomului. Variante: Liposarcom cu celule bine difereniate Liposarcom cu celule nedifereniate Liposarcom mixoid Liposarcom cu celule rotunde Lipsosarcom cu celule polimorfe

Tumori ale esutului muscular netedLeiomiom Sunt tumori benigne reale ale esutului muscular neted prezint mutaie Cele mai frecvente forme de leiomiom sunt localizate la nivelul uterului, tractul gastro intestinal, sn i rinichi MACROSCOPIC, se prezint sub form de nodul singular sau multiplu, bine delimitat, ce variaz ca mrime de la civa milimetri la 20 30 cm. Au o consisten ferm MICROSCOPIC se observ esut muscular neted fr atipi, dispus n vrtejuri formnd nodulii bine delimitai, asemenea esutului conjunctiv n fibrom i fibrosarcom. Diagnosticul diferenial se face dup aspectul coloraiei histologice Variante: Anexate firului de pr Uterine Cele mai frecvente Printre cele mai frecvente ale esutului mezenchimal, dup lipopm Pot exista mai muli astfel de noduli la nivelul peretelui uterin: Intramural n cavitate, avnd aspect de polip Pe suprafaa mucoasei uterine submuscos subseros n alte glande

Leiomiosarcom Tumor malign a esutului muscular neted Nu apare n urma malignizri leiomiomului Este foarte rar Poate aprea n orice structur ce conine esut muscular neted n zona retroperitoneal n profunzimea esuturilor extremitilor n profunzimea pielii n peretele vascular Poate afecta aparatul genital: uter, organe genitale externe. Cresc rapid, infiltrativ, metastazeaz uor pe cale sanguin MICROSCOPIC, se prezint sub form de noduli mari, crnoi, cu zone de necroz, hemoragie sau cu chiste. MICROSCOPIC, poate exista n dou variante, numrul de mitoze fiind un criteriu foarte important n stabilirea tipului tumorii Bine difereniate nedifereniate

Tumori ale esutului muscular striat/cardiacRabdomiom tumor benign a esutului muscular striat/cardiac sunt foarte rare are o localizare variat (intracardiac) tratamentul: transplant n cazul n care muschiul afectat este cel cardiac Variante Rabdomiom la adult Rabdomiom fetal Rabdomiom genital Rabdomiom cardiac La copii, s-ar putea asocia cu scleroza tuberoasRabdomiosarcomul Tumora malign a esutului muscular striat/cardiac Este cel mai frecvent ntlnit la copii sau adoleceni, mai rar la aduli Localizat oriunde sub fascia mulscular Variante Rabdomiosarcomul embrionar: Sunt afectate celulele musculare striate tinere i este subdivizat n Clasic model de sarcom Cu celule fusiforme Botrioid excepie Este vegetant n caviti (vagin, vezic urinar) Se confund des cu carcinoamele Are un prognostic bun MICROSCOPIC, prezint celule cu citoplasm abundentnumite rabdomioblaste incipiente din viaa intrauterin, stroma este absent, nu conine vase, ci doar celule compacte Rabdomiosarcom alveolar Apare n adolecen Este foarte malign LOCALIZARE: pe membrele, n regiunea capului i a gtului MICROSCOPIC, prezint celule prezint spaii ntre ele, dispuse asemntor alveolelor pulmonare Imunohistochimie: coloraie cu desmin, actin EVOLUIE: poate metastaza n ganglioni limfatici regionali; este foarte agresiv i are un prognostic rau Rabdomiosarcomul pleiomorf Apare la aduli Are prognostic ru

Tumori ale esuturilor vasculare Se clasific n Angioame: Hemangioame Limfangioame Hemangioendotelioame Agiosarcoame Boala Kapoi Tumori perivasculare Tumori glomice Hemangiopericitoame Hemangiomul Este o tumor benign i se situeaz printre cele mai frecvente tumori de esuturi moi Considerat un hemartom (pseudotumor malformativ ce conine esut vascular normal, dar n cantitate anormal pentru regiunea respectiv; nu prezint mutaie genetic, reprezentnd mai de grab o anomalie embrionar) Poate fi congenital sau dobndit Cel mai frecvent apare la copii Poate s dispar prin trombozare, ulterior organizndu-se conjunctiv dnd natere unui nodul de esut conjunctiv ne vascularizat sau chiar s reapar Exist astfel de tumori reale - cu mutaie Este problematic din punct de vedere estetic, dar poate fi operabil dup un an Pot fi extinse n grosimea muchiului sau a osului, fr tratament ducnd la hipervascularizaie, ulterior la hiperoxigenare ceea ce va ducen final la creterea suplimentar a membranei respective, provocnd o asimetrie hipertrofic MACROSCOPIC: Superficial: apare ca un punct sau o plac pe piele sau subcutanat Profund: noduli rotunzi, roii vineii sau chiar mov, de dimensiuni diferite (de la mm la cm), localizate n ficat sau pe creier. MICROSCOPIC apare un numr mai mare de vase, normale din punct de vedere structural. Variante: Hemangioame capilare: Afecteaz doar capilarele Sunt proeminente, mari, clasice toate capilarele sunt deschise Exist i forma cu capilare nchise form juvenil, ce evolueaz prin fibrozare Hemangioame cavernoase din capilare foarte mult dilatate (asemntoare ca i aspect corpilor cavernoi) Hemangioame arterio venoase Anevrisme cirsoide unturi A-V malformative Terminaii dilatate arterio venoase (cu scurt circuitarea patului capilar) Se rup, dnd natere la hemoragi Pot duce la hipertensiune venoas central, ceea ce va duce la suprancrcarea inimii drepte, rezultnd ulterior Hemangioame epiteloide endoteliul este foarte nalt, asemntoare celulelor epiteliale.

Sarcomul Kapoi Este o tumor malign Apare la cei imunosupresai Variante: Clasic apare la persoane nvrst, cu descenden evreiasc ( evreii askenazii) Endemic sau tipul african Asociat cu imunosupresiile, avnd o evoluie lent, putnd da uneori recidiva spontan, cnd medicamentaia este scoas Tipul epidemic, asociat cu SIDA Apare la tineri, n mod special la homosexuali Este asociat cu virusul HHV8 Leziuni apar pe piele, n tubul digestiv, pe plmni, pe splin Poate metastaza rar Apar pete vasculare intense, ce se pot rupe, genernd hemoragii ce pot duce la deces n condiii de tratament nu apare

Angiosarcomul Tumora malign foarte agresiv i foarte rar Poate aprea oriunde, avnd totui predilecie pentru: Pielea capului i a gtului Membrele ce sufer de limfedem cronic exemplu la femeile operate de cancer mamar cu extirparea ganglionilor, ce va produce o staz limfatic pe membrul homolateral rezultnd ulterior un angiosarcom n sn la femeile ntre 30 i 50 de ani n esuturile moi profunde: ficat, inim, plmni, tract digestiv, gland tiroid, retroperitoneal Apare sub form de punct, plac sau nodul ce va evolua spre o tumor crnoas de dimensiuni mari cu hemoragii i necroz

Limfangiom sunt tumori benigne Afecteaz vasele limfatice Apare la nou nscui, copii, tineri aduli Poate fi congenital sau dobndit Poate capta dimensiuni foarte mari = gigantice MACROSOCPIC, se prezint sub form de punct, plac sau cu vezicule mar, pline cu lochid clar Pe seciune are aspect de burete - capilare limfatice dilatate pline cu limf MICROSCOPIC, se obsev vase limfatice dilatate ce conin limf i limfocite Variante: Limfangiom chistic = higroma chistic: apare la sugari laterocervical sau retroperitoneal Limfangiomiom hamartom, format din proliferarea celulelor musculare n interiorul pereilor vaselor limfatice Efecte secundare de compresiune Excizia este dificil scade volumul circulant de lichid

Tumorile nervilor perifericiNeurofibromul Tumora benign a nervilor periferici (esut fibros + esut nervos) Izolat - tumor benign adevrat, nu se malignizeaz niciodat Poate fi singular sau multiplu Multiplu - n neurofibromatoza (I sau II) - au risc de malignizare Neurofibromatoza Recklinghausen se transmite autosomal domniant i se manifest prin neurofibroame cutanate multiple i pete cafe au lait Netratat, crete n dimensiune Crete lent, neinfiltrativ, neincapsulat Este dur la palpare Este n relaie cu nervul periferic, crescnd paralel cu el; odat ce crete, nervul se va ngroa i el difuz Localizat superficial de obicei subcutanat: nodul pediculat pe tegument, care nu doare

Schwanom (neurinom) Tumora benign a celulelor Schwann Apare la adulii tineri LOCALIZARE: n zona capului, gtului, mediastinului, retroperitoneal Intracranian, putnd afecta nervul acustic (VIII) sau trigeminal (V) putnd pune probleme de compresiune, atrofie prin compresiune (neurofibromatoza de tip II) MACROSCOPIC: se prezint sub form de noduli, de 1 pn la 15 cm, n relaie strns cu tractul nervos, uneori putnd fi pediculat, Este bine delimitat, incapsulat, de culoare alb, putnd prezenta degenerri chisticeSchwanomul malign foarte rar!

Tumori osoase i cartilaginoaseTumori benigne Osteom Osteom osteoid Osteoblastom Condrom CondroblastomTumori maligne Osteosarcom Condrosarcom Sarcomul Ewing

Cursul12 tehnoredactat de Alexandra Buruian dup notiele luate de Georgeta Bonta