CURS VIII

SINDROAME HEMORAGIPAREPentru definirea unui sindrom hemoragipar este folosit termenul de purpura cu corespondentul vechi de diateza hemoragica.O posibila clasificare a sindroamelor hemoragipare :

Etapa hemostazeiSindromul hemoragipar

Etapa vasculara ,de vasoconstrictiePurpura vasculara -congenitala -dobandita

Etapa hemostazei primitive trombocitarePurpura prin eliminarea cantitativa si calitativa a trombocitelor

Etapa de activare a factorilor coagulariiPurpura prin deficient congenital si dobandita a factorilor coagularii(hemophilia)

Etapa fibrinolizei fiziologicePurpura fibrinolitica

Etapa de activare a sistemului monocit-macrofagCoagularea diseminata intravasculara (CID)

Etapa reologica Purpura ortostatica ,mecanica

Faza de actiune a factorilor naturali antitromboticiPurpura prin prezenta in exces a anticoagulantilor naturali si dobanditi

Teste de laborator in sindroamele hemoragice :

testulValoare normalaOrientare in diagnostic

frotiuFormula,aspect al elementelor sanguineLeucemiiPurpura trombocitopenicaCID

Numar trombocite160-450 X10/lPurpura trombocitopenica

Timp de sangerare (TS)2-4 minHemostaza primara globala

Timpul partial activat al tromboplastinei(APTT)68-82 secundeDeficient de factor VIII,IX,XII,V,X

Timpul de protrombina ;timpul Quick11-15 secundeFactor VII,X,V,protrombina,fibrinogen

Timpul de coagulare (TC)5-11 minuteFactor VIII,IX

Fibrinogen160-415 mg/lCID,neoplazii,boli hepatice

Produsi de degradare a fibrinei (PDF)Normal sub 4g/dlCID

Anticoagulanti in serPrezente/crescuteBoala lupica,hemofilici,politransfuzati

PURPURE VASCULARECuprinde boli manifestate prin sangerari datorate unor anomalii ale peretelui vascular;aceste anomalii pot fi : prin malformatii structurale,prin leziuni la nivelul subendotelialei vasului sanguin sau a celulei endoteliale, dupa boli inflamatorii sau metabolice.Bolile pot fi congenitale sau dobandite .PURPURE TROMBOCITARECuprinde boli caracterizate prin alterari cantitative si calitative ale trombocitelor;manifestarile clinice sunt variate ,unele au o evolutie si prognostic benign, altele severe si chiar letale ,exemplu : Purpura trombocitopenica autoimuna idiopatica acuta sau cronica.SINDROAME HEMORAGIPARE PRIN ANOMALII ALE COAGULARIIDefectele in etapa coagularii pot fi conventional impartite in doua categorii :in prima categorie sunt grupati bolnavii cu defecte dobandite ale unor factori (VII,IX,X) care apar in urma tratamentelor cu anticoagulante,prin deficiente de vitamina K si ca rezultat al bolilor hepatice, ca exemplu:-CID coagularea intravasculara diseminata-constituie o dezordine complexa a hemostazei prin activare generalizata a fazei de coagulare, urmata de o activare marcata a fibrinolizei; clinic sunt prezente doua aspecte opuse ale hemostazei: tromboza si sangerarea.Conditiile clinice associate acestei boli pot fi : unele infectii bacteriene,sindroame obstetricale,neoplazii,traumatisme,arsuri,boli hepatice, etc. A doua categorie ,este cea a bolnavilor cu defecte congenitale ale unor factori de coagulare :hemofilia A deficienta genetica de factor VIII,afecteaza mai mult sexul masculin,gena e localizata pe cromozomul X;diagnosticul se poate pune prenatal prin analiza AND-ului fetal. -hemofilia B (boala Christmas)- deficienta de factor IX-boala Von Willebrand deficiente de complex de factor VIII-factor von WillebrandTratamentul consta in administrare de acesti factori sub forma de plasma proaspata sau crioprecipitat (un produs obtinut din plasma congelata ).