PATOLOGIA HIPOTALAMO-HIPOFIZARA

1.Diabetul Insipid:

=sindrom poliuro polidipsic care apare datorita scaderii sintezei de arginil-vasopresina la nivelul hipotalamusului sau datorita lipsei de receptivitate de arginil – vasopresina la nivel renal.

Arginil- vasopresina= hormon anidiuretic. E un monopeptid( alcatuit din AA) dintetizat la nivlul hipotalamusului, in nucleii supraoptic si paraventricular

Cauzele diabetului insipid hipotalamic:-tumoral, postoperator, posttraumatic, idiopatic;

Cauzele diabetului inipid nefrogen:

- congenital, medicamentos,( carbonat de litiu), tulb hidroelectrolitice( creste Ca, scade K)

Simptome:- Poliurie >3L

pe zi, diureza crescuta zi si noapte

- Polidispe secundara poliuriei

Diag diferentiat cu:-Insuficienta renala-Diabet zaharat- Polidipsie primara( boala psihica)

Investigatii de laborator- Poliurie cu

densitate urinara scazuta( sub 1005)

Fiziopatlogic:- rinichii au

capacitate redusa de concentrare a urinii

- admin de antidiuretice determina

scaderea diurezei si cresterea densitatii urinare

Testul de deshidratare- important pentru diagnosticul de diabet insipidExamen imagistic: RMN, CT cerebrala

Sindromul tumoral hipofizar

Semne clinice:- cefalee cu

character progresiv

- compresia chaise optice=> tulburari de vedere ( hemianopsia bitemporara)

- insuficienta hipofizara=> adenomul hipofizar comprima tes hipofizar normal

Acromegalia:= exces al hprmonilor de crestere ce apare dupa inchiderea cartilajelor de crestere

Cauze:- hipersecretie

de hormoni de crestere

- tumora hipofizara ce poate determina compresie chiasmatica , insuf hipofizara

Diagnosticul se pune cu intarziere=> sanse mici

Excesul de hormoni de crestere:-afecteaza toate tesuturile si organelle=> visceromegalie=> cresterea inimii=> HTA apare la 30 % dintre bolnavi- stimuleaza condrogeneza, osteogeneza, proliferarea

tesuturilor moi=> marirea piramidei nazale, prognatism, aparitia tremelor- nu se realizeaza lucrari protetice fixe la cei cu acromegalie active

IGF1= effect al cresterii hormonilor de crestere = marker al acromegaiei active = hormone asemanator insulinei

Complicatiile cardio-vasculare sunt principalele cause de deces;apoplexia hipofizara;

STH=hormone hiprerglicemiant=> 15% dintre bolnavi au si diabet zaharatLa acesti bolnavi poate aparea cancerul de coonExtremitatile cresc, in primul rand datorita proliferarii tesuturilor moiBarbatii au hipogonadism( deoarece se comprima celulele gonadotrope) si cresterea n volum a testiculelor si penisului

Bolnavii au frecvnt gusa: cu functie normala,/ hipotiroidism prin compresia celulelor producatoare de TSH / adenomul hipofizar poate produce n exces STH si TSH

Investigatii:Rx de sa turceasca, CT, RMN, ex fundului de ochi;

Hormnii hipofizei anterioare:-STH, prolactina, LH, FSH( gonadotropi). TSH, ACTH

Hormonii hipotalamici:TRH, somatostatina, arginil –vasopresina

ADENOAME HIPOFIZARE SECRETOARE

- exces STH- exces

prolactina =>sindrom

amenoree – galactooree

- exces TSH => hipotiroidism de cauza hipofizara

Diagnostica)Test de inhibitie – se administreaza oral 75g glucoza (test de incarcare orala la glucoza)

- STH ramane crescut sau scade minimal la cei cu acromegalie

- STH ramane normal sau creste putin datorita stressului (h. de stres) la cei fara acromegalie

b)Dozarea prolactinei (creste la 40% dintre bolnavic)Scaderea LH , FSHTratament1.tratament chirurgical – se intervine pe cale transfrontala cu scopul de a se extirpa o parte a adenomului hipofizar si se urmareste pastrarea a cat mai mult tesut hipofizar normal2.radioterapie hipofizara – dazavantajul latentei efectului de durata lunga , are effect tardiv3.administrare de somatostatin –hormon cu efect inhibitor asupra STH (analogi de somatostatina cu efect prelungit) => reducerea tumorii4.asocierea diferitelor tratamente – radioterapie hipofizara + administrare de somatostatin5.pevisomant

PROLACTINOAME- adenoame

hipofizare care produc in exces prolactina

- in timpul sarcinii cresterea prolactinei este normala asemanator in

cazul unei tumori

Manifestari clinice: la femei (amenoree, galactoree, infertilitate), la barbati (impotenta, infertilitate)Cauze :

1. medicamentoase : Metroclopramid, tratament cu estrogeni si unele antidepresive

2. hipotiroidismul primar de cauza tiroidiana

3. tumori hipotalamo-hipofizare

4. sarcinavalori normale : femei (<20 mg/ml) , barbati (<25 mg/ml)

Diagnostic1.test de sarcina2.se exclude cauza medicamentoasa3.explorarea tiroidei- daca se exclud cele 3 => tumora hipotalamo-hipofizara- Ex.imagistic : RMN, TC- Ex fundului de ochi Tratament1.Medicamentos - scaderea prolactinei serice - scaderea volumului prolactinoanelor - reaparitia fertilitatiiAgonisti ai receptorilor de dopamina

- Bromcriptina- Cabergolina

Dopa – inhiba secretia de prolactina - dozele se cresc progresiv (HTA ortostatica si greturi)2.Neurochirurgical3.Tratament insuficientei hipofizareSunt radiorezistente => nu se foloseste radioterapia