2.MIASTENIA.manif clinice.,diagn,tratament.Criza miastenica.trat de urgenta.

Miastenia reprezinta o boala neurologica ce se caracterizeaza printr-o slabiciune

musculara,este o afectiune foarte rara de origine autoimuna. Anticorpii in cauza se fixeaza pe

placa motorie, zona de contact a celulei musculare cu fibra nervoasa care o comanda, ceea ce

impiedica acetilcolina sa se fixeze aici si sa blocheze transmiterea mesajelor. Fara a se

cunoaste motivele, se observa diferite afectiuni ale timusului la 75% dintre persoanele

suferind de miastenie. Boala debuteaza inaintea varstei de 40 ani – primele semne sunt de

cele mai multe ori oculare, pacientii plangandu-se de o diplopie sau de un ptosis al unuia

dintre cei doi ochi. De asemenea, mai poate fi vorba si de tulburari ale vocii, de jena la

masticatie, de o vlaguire a membrelor, de o senzatie de oboseala generala. Variabilitatea

tulburarilor si accentuarea lor la oboseala sunt caracteristice bolilor. De cele mai multe ori,

miastenia se intinde la alti muschi. Tratamentul se bazeaza pe administrarea de

anticolinestezice(prozerina si calimina-3-5 ori), care favorizeaza actiunea acetilcolinei, si

adesea pe ablatia chirurgicala a timusului. In majoritatea cazurilor, daca tratamentul este

urmat multa vreme, acesta permite subiectului sa duca o viata normala sau cel putin

autonoma. Atunci cand acest tratament nu conduce la o ameliorare satisfacatoare, se

propune administrarea de imunosupresoare.

Coticosteroizi(prednisolon)

Criza miastenica care se manifesta prin mioplegii si dereglari de raspiratie va fi tRatata prin

aplicarea respiratiei artificiale cu eliberarea cailor raspiratorii si prin admminstrarea

preparatelor anticolinesterazice intravenous, corticosteroizi si prin aplicarea plasmaferezei.

1.Comele primare (neurogene)si secundare (metabolice,somatice si alt,)Etiologia

,diagn diferent.

Clasificarea etiologică a comelor :

* Come postraumatice

* Come neurologice

– Accidente vasculare ischemice sau hemoragice

– Postepileptice

-Prin hipertensiune intracraniană : tumori primare sau metastatice ; hematoame intracerebrale ;abcese

cerebrale

* come metabolice: – uremică – hepatică – hiperglicemică /hipoglicemică – hiperosmolară – dezechilibre

hidro-electrolitice – deficit de tiamină.

*come toxica:intoxicatie medicamentoasa voluntara;coma alcoolica;supradozarea opiaceelor;intoxicatii

accidentale.

*coma farmacologică indusă în timpul anesteziei

* coma hipoxică

* coma hipercapnică

* coma infecţioasă – encefalită – meningită

* coma multifactorială

* coma de etiologie neprecizată

* come endocrine:hipotiroidism – hipertiroidism – hipercorticism

Nivelul la care are loc alterarea funcţiilor creierului

• come prin leziuni structural: – supratentoriale – subtentoriale

• coma toxică – metabolică

• come psihiatrice.

*Comele supratentoriale interesează diencefalul şi trunchiul cerebral, leziunea iniţială este disfuncţie

cerebrală focală. Disfuncţia progresează caudal iar semnele clinice reflectă disfuncţia la un nivel anume din

cele enumerate mai sus. Semnele clinice adesea sunt asimetrice.

* Comele subtentoriale prezintă simptome de disfuncţie de trunchi cerebral sau debuteză brusc cu comă.

Semnele de trunchi cerebral preced sau acompaniază coma. Deseori apare disfuncţia nervilor cranieni si a

oculovestibularului. Coma are un debut precoce cu pattern respirator anormal.

*Comele metabolice se caracterizează prin confuzie sau stupoare care precede semnele motorii. Semnele

motorii de obicei sunt simetrice. Reflexele pupilare sunt păstrate. Sunt obişnuite miocloniile, tremurăturile,

convulsiile generalizate. Dezechilibre acido bazice care apar determină, până la un anumit nivel, o

compensare ventilatorie.

* Comele psihiatrice se caracterizează prin: pupile reactive sau dilatate sau nereactive, reflex oculo-cefalic

neschimbat, nistagmus la testul caloric. Tonusul motor este normal sau inconsecvent. De regulă, nu apar

reflexe patologice. Electroencefalograma cu traseu electric normal .

Pt localizare şi diferenţiere: 5 etape:

I. Semnele de focalizare:

-cu semne de focalizare – patologie structurală;

-fără semne de focalizare – patologie metabolică, toxică sau infecţioasă

-cu redoarea cefei – de obicei patologie infecţioasă sau herniere cerebelară

II. Dimensiunile şi reactivitatea pupilelor:

• Reflex pupilar simetric, deloc modificat sugerează cauză metabolică

• Reflex pupilar simetric, dar leneş nu oferă indicii etiologice.

• Modificări pupilare în come toxice exogene:

• Pupile dilatate şi fixe: atropină, scopolamină, barbiturice LSD, dar şi în

encefalopatiile anoxice.

• Pupile punctiforme nereactive: organofosforaţi

• Pupile mici, uneori punctiforme şi reactive: opioizi (posibilă confuzie

cu stadiile iniţiale ale compresiunilor rostro-caudale de trunchi

cerebral - punte). În caz de patologie toxică se constată răspuns la

administrarea de narcan

• Răspunsul pupilar anormal este indicator al leziunilor corticale (primul semn de herniere)

• Asimetric – herniere cerebrală, neuropatie de nerv II sau III

• Pupile punctiforme, reactive – leziune pontină

• Pupile largi nereactive – leziune tectală, moarte cerebrală

• Pupile intermediare nereactive – leziune mezencefalică

III. Mişcările oculare şi răspunsurile reflexe

IV. Examinarea motorie (paralizii, postură anormală)

• Paralizie controlaterală a feţei şi braţului mai exprimată decât a membrului inferior –

leziune corticală.

• Paralizie controlaterală egală a feţei braţului şi a membrului inferior – leziune subcorticală

(până la limita punţii).

• Paralizie ipsilaterală a feţei şi controlaterală a braţului şi a membrului inferior – leziune

pontină.

• Paralizie ipsilaterală a braţului şi a membrului inferior – leziune bulbară joasă.

• Postură în flexie a braţului – decorticare (leziune bilaterală deasupra trunchiului)

• Postură în extensie a braţului – decerebrare (leziune bilaterală a trunchiului)

V. Alterările respiratorii

• Respiraţie Cheyne-Stokes- leziune deasupra trunchiului, comă metabolică, hipoxemie.

• Respiraţie central neurogenică (rapidă, profundă, susţinută) – leziune mezencefalică până în

treimea medie pontină, pneumonie de aspiraţie, edem pulmonar.

• Respiraţie apneustică (inspir scurt şi pauză expiratorie de 2-3s)– leziune pontină (2/3

inferioare), de obicei infarct pontin prin ocluzia trunchiului bazilar, coma hipoglicemică,

anoxică, meningită.

• Respiraţie ataxică (complet neregulată) – leziune bulbară (dorsomedială, cu afectarea

centrului respirator), herniere tonsilară, leziuni expansive de fosă posterioară. Risc imediat

de stop respirator !