*RAHITISMUL CARENTIALCURS 2014

*DEFINITIA RAHITISMELORBoala ce afecteaza in primul rand sche-letul in perioada de crestere(la adult=osteo malacie)Caracterizata prin inmuierea oaselordeformari scheletice,fracturipe os patologic Determinata de carenta nutritionala de vitamina D/alterarea metabolismului vitaminei D/carenta sau afectarea metabolismului Ca sau P

*METABOLISMUL VITAMINEI D(1)SURSA ENDOGENA:colesterolul din piele sub actiunea razelor ultraviolete solare(200-320nm)colecalciferol(CC)SURSE EXOGENE(NUTRITIONALE): -vitamina D de origine vegetala(fitosterol) -vitamina D din alimente de origine ani-mala(colecalciferol)

*SURSE NUTRITIONALE DE VITAMINA DUlei de ficat de cod 1 lingura 1360 uiPeste oceanic(preparat) 100g 447 uiSomon(preparat) 100g 154 uiTon(conserva,in apa) 100g 137 ui Lapte fortificat 20% 1 cana 115-124 ui Iaurt fortificat 20% 200g 80 ui Margarina 15g 60 ui Ficat de vita(preparat) 100g 42 ui 1 galbenus de ou 41 ui Lapte de mama 1 litru 25-78 ui/L Lapte de vaca(nefortificat) 1 litru 10-25 ui/L

*METABOLISMUL VITAMINEI D(1)ABSORBTIA-la nivelul ileonului(necesita emulsionarea grasimilor)TRANSFORMAREA IN METABOLIT ACTIV -25 hidroxilarea hepatica(25-OH CC) -1-alfa hidroxilarea renala(1,25-OH CC =METABOLITUL ACTIV AL VIT.D)DEPOZITARE:ficat,muschi,grasime.DEPOZI-TE INSUFICIENTE!CATABOLISM:-24-hidroxilarea hepatica(24,25-OH CC=METABOLIT INACTIV!)

*SEDIILE SI TIPUL ACTIUNILOR VITAMINEI D(I)INTESTIN -favorizeaza absorbtia Ca si POS -favorizeaza eliberarea Ca sub actiunea PTH in caz de hipocalcemie subactiunea PTH normalizarea calcemiei -favorizeaza depunerea Ca la nivelul zonei preparatorii -mentine un produs CaxP adecvat formarii si depunerii cristalelor de hidroxiapatita pe fibrele de colagen -favorizeaza osificarea encondrala -asigura cresterea in lungime a osului

*SEDIILE SI TIPUL ACTIUNILOR VITAMINEI D(II)RINICHI: -favorizeaza reabsorbtia tubulara a PO4 si secundar a CaSNP: -controleaza excitabilitatea neuro-muscularaMUSCHI SCHELETICI: -contribuie la controlul tonusului si fortei musculareSISTEMUL IMUN: -moduleaza imunitatea nativa si dobandita ETC.

*MANIFESTARI CLINICE(I)-dureri osoase,sensibilitate la presiune-inmuierea oaselor-deformari craniene(macrocefalie, bose fron-tale si occipitale)-inmuierea oaselor late(craniotabesul)-deformari ale oaselor lungi (incurbarea MI,cifoza rahitica,bratari rahitice,sant toracic Harrison)-deformarea oaselor pelvine(bazinul rahitic)

*MANIFESTARI CLINICE(II) -perturbarea cresterii in lungime a oa-selor(nanismul rahitic) -deformari condrocostale(matanii rahitice) tendinta crescuta la fracturi(fracturi in lemn verde) -hipotonie musculara -hiperexcitabilitate neuromusculara(tetanie rahitica,Chwostek,spasm carpo-pedal,spasm laringian,spasm gastricvarsaturi) -convulsii hipocalcemice

*MANIFESTARI CLINICE(III)-scaderea rezistentei la infectii(infectii respiratorii,otice,digestive etc.),infectii frecvente si cu evolutie prelungita-manifestari dentare:intarzierea eruptiei dintilor,distrofie dentara SI ALTELE!

*

*SEMNE BIOLOGICE-hipocalcemie,hipofosfatemie,produs Cax P scazut-fosfaturie crescuta-FAS crescuta-PTH i crescut(reactiv)-25-(OH) CC scazut sub 12 ng/mL=rahitism 12-20 ng/mL=carenta peste/=20 ng/mL=normal >50 ng/ml=toxicitate

1,25-(OH) CC scazut

*SEMNE RADIOLOGICE-osteoporoza difuza,accentuata la extremitati-subtierea corticalei-zone de resorbtie osoasa corticale(Milkman-Looser)-fracturi subperiostice-deformarea oaselor lungi-deformarea extremitatilor distale ale oaselor lungi(in cupa)-franjurarea liniei metafizo-epifizare-largirea cartilajelor de crestere-nuclei epifizari stersi,slab conturati

*

*

CLASIFICAREA ETIO-PATOGENICA A RAHITISMELORRAHITISMUL CARENTIAL (comun)RAHITISME SECUN-DARE(vitamino D rezistente) Deficiente enzimatice congenitale Boli hepatice cr. Nefropatii cr/IRC Sd.malabsorbtie Tratament anticon-vulsivant Vit,D dependenta*

EPIDEMIOLOGIA RAHITISMULUI CARENTIALRISC CRESCUT: -Varsta 3-24 luni(6 luni-5 ani) -Sugari alimentati natural;mame expuse insuficient la radiatia ultravioleta solara -Sugari alimentati artificial incorect/diver-sificati incorect -Diaree cronica/recidivanta -Consum insuficient de lapte/produse lactate -Ritm de crestere crescut/prematuri*

PROFILAXIA RAHITISMULUI CARENTIALAlimentatie naturala,administrare suplimentara de vit.D mamei in cursul sarcinii si alaptariiUtilizarea preparatelor de lapte/ alimentelor imbogatite in vit.D-Expunerea la radiatia uv solaraAdministrarea profilactica de vit.D3 500 ui/ zi,zilnic intre 2 sapt-1an(si pana la 5 ani)Doze mai mari la prematur(1500 ui/zi);si la copii cu risc crescut?Administrare la adolescenti?Administrare suplimentara de Ca(30-50 mg/kg/zi) copiilor care nu primesc min.500 mL lapte/zi(sau echivalentul in produse lactate)

*

TRATAMENTUL RAHITISMULUI CARENTIALAdministrare terapeutica de vitamina D3 -Doza necesara vindecarii:200-600 000 ui -Mod de administrare:5-10 000 ui/zi,timp de 6-8 saptamani -Parenteral(im) 200 000 ui x 2-3 administrari( in situatii speciale)Administrare suplimentara de Ca pana la vindecarea radiologica*

TOXICITATEA VITAMINEI DHIC(varsaturi,bradicardie,bombarea fon tanelei anterioare,convulsii,coma)Deshidratare,socHipertensiune arterialaHipercalcemie(Ca seric mai mare de 12mg/dL)depunere tisulara de Ca; =Nefrocalcinoza/IRA =Depunere arteriala si tisulara difuza*

MULTUMESC!*