BRON Ş IECTAZI ILE

DEFINITIE: Crestere ireversibila a calibrului bronsiilor medii (subsegmentare),cu alterari structurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (“fund de sac”)Nu sunt incluse:

Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii) din pneumonii si atelectazii Distensiile cilindrice preterminale, fara obstructie distala din bronsitele Bronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze (“fagure de miere”)

PrevalentaRidicata in era preantibiotica (10011ooo0/0000), cu pondere majora la copii(0– 10 ani), forme severe, letalitate ridicataIn scadere in ultimele decenii: ~600/0000 (SUA,1973), scadere dramatica la copii(de~5ori) datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor profilactice(vaccinari contra rujeolei,tusei convulsive,tuberculozei)Variatii geograficeStatus socioeconomicGrupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni din Alaska,maori din Noua Zeelanda)

MORFOPATOLOGIE- tablou comun al bronsiectaziilor umede (infectate,supurate): Forma -cilindrice (tubulare)-moniliforme (varicoase)-saculare (ampulare)-chisticeMacroscopieTeritoriu atelectatic, retractatBronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumenContinuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii si/sau inflamatie fibroasaSuprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoidaMicroscopieEpiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudareIngrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de granulatie) in corion si submucoasaGlande bronsice dilatate , abcedate sau atroficeHiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere)Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular (ocazional alterari cartilaginoase)Inlocuire fibroasa a structurii peretelui Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale bronhopulmonare largi la nivel precapilar (dezvoltate in tesutul de granulatie)

ETIOPATOGENEZA - factori patogenici majori: Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prin alterari ale sistemului de sustinere

Cauze:Inflamatie / necrozaDezordini congenitale

Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsicCauze: – atelectazie– pneumonie– fibrozaNormal/reversibil – perete bronsic N si recul elastic NDefecte anatomice congenitale – perete bronsic atrofic, recul elastic NBronsiectazii “comune” – perete bronsic distrus prin inflamatie/necroza, recul elastic crescutSECUNDARE (cauze cunoscute)– infectii bronhopulmonare– inhalare de agenti iritanti– obstructie bronsica o ala– defecte anatomice congenitale– stari imunodeficitare– eredopatii cu anomalii ale functiei ciliare / vascozitatii mucusului bronsic / antiproteazelorPRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute) SINDROMUL BRONSIECTATIC POSTTUBERCULOS

Frecventa :15– 20% (1/4 din sindroame posttbc) (50%din bronsectazii sunt de natura tbc)Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica, leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni ale circulatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistule gangliobronsice,infectie microbianaTablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica, hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta in lobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme, ampulare pseudochistice Ex.functional respirator : restrictie , obstructieScintigrama : zone “reci” la nivelul teritoriilor bronsectatice

Infectii generatoare de bronsiectazii Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus, klebsiella, pseudomonas)Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii secundare)Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k. pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe, m.tuberculosisMecanism similar: inhalare de agenti iritanti (NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer– James (post bronsiolita acuta in copilarie)

Bronsie lobara sau segmentara Obstructie prin: corpi straini,tumori (adenom, carcinom, papilom) impact mucoid (aspergiloza, postoperator, granulomatoza bronhocentrica), bronsita cronica, astm bronsic, compresii ganglionare parabronsice (tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)

Defecte anatomice congenitale Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer– Kuhn)

– afecteaza traheea si bronsiile centrale– atrofie primara a tesutului musculo– elastic– descoperita, de regula, la adulti– bronsectazii saculare simetrice (frecvent)– mecanism: colaps in expir / tuse staza

Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams– Campbell)– afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare– cartilagii absente, putine sau mici– de regula , la copii (0– 3 ani)– anomalie simetrica– mecanism: dilatatie in inspir si colaps in expir tuse1infectie

Boala chistica congenitala– chiste multiple in periferia plamanului– structura de tip bronsic a peretelui, pline cu lichid seros– mecanism: prin infectie si drenaj bronsic devin identice bronsectaziilor

Alte:– sechestratii pulmonare intralobare– anevrism ale arterei pulmonara– sindromul unghiilor galbene

Stari imunodeficitare Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton deficite selective (Ig G2,Ig 4)Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A antaxie– telangiectazieDisfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa Eredopatii Sindromul Diskineziei ciliare (SOC) (mecanism:transport muco– ciliar deficitar ,staza secretorie ,infectie)– cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale sau functionale prototip:

Sindromul Kartagener (SK)Autosomal recesiv, penetranta variabila Situs inversus + sinuzita cronica + bronsiectaziiSdc la majoritatea cazurilor cu SK In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri (SK incomplet : sinuzita+ bronsiectazii)Mucoviscidoza (fibroza chistica)Hiperviscozitate a secretiilor exocrineGenetica (autosomal recesiva)Bronsiectazii la 64– 90% din adultiMecanism: obstructie bronsica, staza secretorie, infectii recurenteDeficit de alfa1– antitripsina (antiproteaza)

Modalitati de manifestare Supuratia bronsiectatica– debut in copilarie (< 10 ani) / adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie respiratorie acutaEvolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu– bronhoree purulenta abundenta (50– 200 ml/zi)– sputa mucopurulenta banala sau sputa stratificata , uneori fetida– focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si sibilante difuze In remisiune– fara simptome/semne– tuse uscata– bronhoree minima mucoida sau m.copurulentaAgravare progresiva: pusee mai frecvente,mai trenante si mai severe, pana la cronicizarea bronhoreei purulente. La cazurile avansate: hipocarism digital Hemoptizii– deseori recurente– spute hemoptoice (in puseu), microhemoptizii izolate sau repetate, hemoptizii patente cu sange rosu– ocazional , fara supuratie (forme uscate, hemoptice)Pneumonie– condensari peribronsiectatice febrile– abcese peribronsiectatice Radiografie– fara anomalii evidente– desen peribronhovascular intarit

– claritati tubulare (“linie de tramvai”)– aspect de “bronsie plina”(impact mucoid) sau in “deget de manusa”– claritati inelare cu sau fara linie de nivel– opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu sau lingula) sau “ in echer”(paracardiace) Tomografie computerizata – dilatatii saculare , pseudochistice (“ciorchine de strugure”) terminate in fund de sac– dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6– a generatie)– dilatatii cilindrice , terminatie brusca, rectangulara (evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente) Bronhografia - diagnostic de certitudineCilindrice– diametru marit– absenta ingustarii normale distale– terminatie abrupta (“arbore desfrunzit”)– aglutinare– uneori:bule de aer in lumenVaricoase (moniliforme)– aspect de “cuiburi de randunica” sau “ciorchine de strugure”– cu sau fara nivele lichidiene Reversibile – in pneumonii (normalizare in 24 de ani)– in atelectazii prin obstructie bronsica (normalizare dupa eliminarea stenozei)In bronsitele cronice– dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu– umplerea periferica deficitara si discontinua (obstructie prin mucus)– dinerticule glandulare– lacuri periferice Examenul bacteriologic al sputei– infectii episodice (netratate) - h.influenzae, str.pneumoniae– infectii recurente sau cronice (cu tratamente antibiotice repetate) - Staph.aureus, k.pneumoniae, anaerobi (>30%)– in mucoviscidoza - ps.aeruginosa, enterobacterii Alte date de laborator– ln pusee: leucocitoza, anemie, VSH crescut – deficite imune (genetice sau dobandite)PanhipogamaglobulinemieHipogamaglobulinemii selective (rar)– anomalii hiperimunePanhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G)Anticorpi antinucleariComplexe imune circulante Diagnostic pozitiva)Prezumtie:– supuratie bronsica recurenta sau cronica– hemoptizii repetate– pneumonii repetate (cu acelasi sediu)– imagine radiografica evocatoareb)Confirmare:– tomografie computerizata (non invaziva)– bronhografie Diagnostic diferential Bronsita cronica (recurenta bronhoreei purulente, desen peribronhovascular intarit la baze, sd functional obstructiv)In bronsiectazii:– sputa caracteristica (volum , stratificare, fetiditate ocazionala)– semne fizice in focar– semne radiografice de prezumtie– bronhografie (imagini de b.patente) Bronsiectaziile idiopatice (“comune”)/ bronsectaziile secundare– prin obstructie bronsica focalaContext radioclinic evocator

Bronhoscopie (ex.diagnostic)– posttuberculoaseDate anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)Radiologie (cicatrice,calcificari)Bronhoscopie , bronhografie,Tc (ex.diagnostice) – bronsiectaziile post pneumonii necrotice nespecificeAntecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella, stafilococi s.a)Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice)– bronsiectaziile in deficite imuneOtite,sinusite,pneumonii recurenteImunogramaTeste ale imunitatii celulare Bronsiectaziile in mucoviscidoza– infectii respiratorii recurente– bronsiectazii in lobii superiori (frecvent)– incidenta familiala– ”testul sudorii”pozitiv (NaCl>55– 60mEq/l)– la adult :insuficienta pancreatica minoraBronsiectaziile in sindromul diskineziei biliare– alterari ultrastructurale ale cililor si flagelilor (biopsie de mucoasa , sperma)– transport mucociliar redus– sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs inversus) Bronsiectaziile corelate cu malformatiile congenitale– context radioclinic evocator asociere cu malformatii extrarespiratorii , incidenta familiala EVOLUTIE a)Agravare– cronicizarea bronhoreei purulente– pusee supurative severe, trenante– efect tranzitoriu al antibioterapiei– insuficienta pulmonara, CPC b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara prelungitac) Latenta cronica COMPLICATII– cronicizare: supuratie ireductibila – hemoptizii – bronsita difuza obstructiva – insuficienta respiratorie cronica – cord pulmonar – rare in prezent: abcese cerebrale metastatice, amiloidoza PROGNOSTICVarsta medie la deces – in era preantibiotica: < 40 de ani – dupa 1960: ~ 53 ani Factorii prognosticului:– etiopatogeneza (natura factorilor predispozanti)– extensie – tratament / profilaxie TRATAMENT1. Obiective – controlul simptomelor – profilaxia agravarii – masuri specifice in functie de mecanismul de baza 2. Antibioterapie – infectii episodice: ca in bronsitele cronice (microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)– esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG, chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor 3. Combaterea stazei secretorii – drenaj posturnal – secretolitice

– hidratare – bonhodilatatoare 4. Tratamentul insuficientei respiratorii Tratamentul igieno-dietetic Repausul la patEvitarea suprasolicitărilor vocale;Dieta- alimentaţie variată; reducerea sării şi a excesului de lichide în caz de bronhoree abundentă; suplimentarea lichidelor în caz de expectoraţie vâscoasă; înlăturarea factorilor iritanţi bronşici: fumatul, atmosfera poluată. Evitarea contactului cu personae cu infecţii virale Tratamentul medical Combaterea stazei secretorii cuprinde: drenajul secreţiilor bronşice, drenajul bronşic zilnic, drenajul postural.Antibioticele de elecţie sunt cele active asupra speciilor bacteriene implicate obişnuit în supuraţiile bronşiectatice, în primul rând H.influenzae: aminopeniciline,macrolide, clotrimazol şi cloramfenicol.Când pacientul este febril, iar starea generală alterată, se recomandă spitalizare alegând antibioticul fie anamnestic, fie pe criterii de probabilitate, cel mai adesea apelându-se la:-Penicilină 10-20 mil.UI/zi+ Gentamicină 240 mg/zi+ Metronidazol 2g/zi, timp de 10 zile sau Aminopenicilina+inhibitori de β Lactamaza ( amoxicilina+acid clavulanic, ampicilina+sulbactam)În caz de eşec , în locul penicilinei se foloseşte:-o cefalosporină de gen. II-III(Cefatoxim 1-2g/8h, Ceftazidim 1g/12h, Cefuroxim 750 mg/8h, Ceftriaxona, Cefoperazona 2g/zi) sau-o chinolonă (Ciprofloxacină (500 -750 mg/12h p.o., sau 400mg/12h, i.v.) sau Levo 500 mg sau Moxi 400 mgTratament chirugical – bolnavi tineri – bronsiectazii localizate (chiar bilaterale)– fara disfunctii respiratorii severe– cu hemoptizii mari sau severe– interventii: exereze lobare sau segmentare (uni– sau bilaterale)– exceptional: arteriografie bronsica + embolizare (cand exereza nu este posibila) Profilaxie-vaccinari: rujeola, pertussis, BCG, gripa, pneumococi s.a.-antibioterapie la primele semne de infectie respiratorie

SUPURATII BRONHOPULMONARE

DEFINITIE: Grup heterogen de afectiuni netuberculoase caracterizate prin:ETIOLOGIE INFECTIOASA (Bacteriana,micotica,parazitara)INFLAMATIA SUPURATIVA A PARENCHIMULUI PULMONAR SI/SAU CONDUCTELOR BRONSICEBRONHOREE PURULENTA (Criteriu diagnostic)CARACTERISTICI OPERATIONALE COMUNE:PREZENTA SINDROMULUI SUPURATIV CLINICROLUL CENTRAL AL CHIMIOTERAPIEI IN TRATAMENTTENDINTA LA CRONICIZARE SI INVALIDITATE RESPIRATORIE

SUPURATII PULMONARE(entitati morbide)PRIMITIVE (cu sau fara empiem pleural)-abcese pulmonare-pneumonii necrozante (sinonime:supuratie difuza in faza prenecrotica:pneumonie cu anaerobi,rar cronica)SECUNDARE (circumscrise sau difuze)-stenoze bronsice(cancer,corpi straini s.a.)-cavitati-chiste-traumatisme toracice-bronsiectazii s.a.HEMATOGENE (septicemii , embolii septice)DE CONTIGUITATE (transdiafragmatice)SUPURATII CU BACTERII ANAEROBE - SURSE DE INFECTIE.FLORA AUTOHTONA (gura ,faringe ,nas)

-FUSOBACTERIUM PEPTOSTREPTOCOCCUS-BACTEROIDES VEIONELLA-PROPIONIBACTERIUM EUBACTERIUM-PEPTOCOCCUS INFECTII ANAEROBE PREEXISTENTE-focare bucodentare prezente in 50-70 %-focare sinusale ,otice,mastoidiene cronice-abcese periamigdaliene-focare abdominale (colon,apendice,peritoneu)-focare pelviene (la femei)BACTERII ANAEROBE CU ROL ETIOLOGIC IN INFECTIILE TRACTULUI RESPIRATOR (in ordinea frecventei)o Grup fusobacterium(f.necrophorum,f.nucleatum) Gram - , pleomorfism (bacili,filamente,fusiformi,sfere)o Grup bacteroides melanogenicus (sg grup rezistent la penicilina) Gram -,cocobacili,monomorfism,pigmentate negru)o Grup bacteroides fragilis (f.necrophorum, f.nucleatum s.a.) Gram- ,bacil scurt , similar cu e.coli, coloratie bipolara)o Grup coci gram+(pepptococcus, peptostreptococcus)o Grup coci gram- (veillonella)o Grup propionibacterium (bacili gram+, similar morfologic cu c.diphteriae)Nota:de regula flora polimicrobiana (2-3 specii sau mai multe) , cu bacterii nesporulate (mai rar sporulate , ex.clostridium perfringens) Conditii favorizante ale supuratiilor bronhopulmonare cu bacterii anaerobe Aspiratia continutului bucofaringian-inconstienta (narcoza,coma,epilepsie,ebrietate)-disfagie (cancer esofagian)-obstructie intestinala (varsaturi)-chirurgie ORL(laringectomie,amigdalectomie)-interventii stomatologice Infectie preexistenta cu bacterii anaerobe(vezi surse de infectie) Toracotomie sau plaga toracica Conditii locale-infarct pulmonar latent-cancer bronsic ischemie-bronsectazii hipoxie-corpi straini endobronsici necroza Conditii sistemice-diabet zaharat-cancer extrapulmonar-corticoterapie-trat.citostatic sau imunodepresor-chimioterapie antiinfectioasaSINDROMUL SUPURATIEI BRONHOPULMONARETUSE PRODUCTIVABRONHOREE PURULENTA = crt dg principalSEMNE DE INFECTIE febra,VSH crescut,leucocitoza

SUPURATII BRONHOPULMONARE - VEHICULAREA INFECTIEIAspiratia continutului orofaringian (supuratii bronhogene) -si/sau continut gastric :bacterii oportunisteDiseminare hematogena din focare extrarespiratorii (ex.avort septic-abces pulm.)Propagare prin contiguitate din focare juxtarespiratorii (ex.abces pulmonar amoebian(-abces hepatic)Frecventa izolarii bacteriilor anaerobe in unele infectiiPeritonite ………………………….90%Abcese apendiculare……………….95%Avort septic ………………………..81%Abces pulmonar ……………………85%Pneumonii de aspiratie ……………..90%Abcese cerebrale ……………………85%Bronsectazii …………………………50%

Consecintele contaminarii orofaringiene a secretiei bronhogene

Chim ica(M .Tubercu losis)

F iz ica("spa la re" P.anaerob i)

Nu p t.anaerob i

Decontam inare Scurt-c ircu ita re a pasa ju lu i o ro fa ring ianPunctie transto racicaPunctie transtrahea la

Asp ira t b ronsic"pro te ja t"

Este necesara e lim inarea flo re i con tam inateprin :

Nu se poa te pre lucra d irect spu ta expectora taAlte rna tiva :cu ltu ra can tita tiva

Supuratii pulmonare cu germeni anaerobi - DIAGNOSTIC POZITIVSEMNE DE PREZUMTIE-episod anamnestic compatibil cu aspiratia continutului oral sau gastric1 -prezenta unor surse endogene de bacterii anaerobe2 -leziuni necrotic-cavitare cu bronhoree purulentaSEMNE DE CERTITUDINE1.Fetiditatea sputei2.Examen bacteriologic pozitiv sau sugestiv3 3.Raspuns prompt la penicilina (metronidazol)

Modul de actiune al chimioantibioticelor active in infectiile cu germeni anaerobi BACTERICIDE-ß-lactamine (Peniciline, Cefalosporine)-Metronidazol-Rifampicina-ChinoloneBACTERIOSTATICE-Cloramfenicol-Lincomicina,clindamicina (lincosamide)-Eritromicina (Macrolid)-Tetracicline

Anaerobi producatori de B.lactamaza Grupul Bacteroides Fragilis** Grupul Bacteroides Melaninogenicus** Grupul B.Oralis** B.Oris - Buccae ** F.Nucleatum**

Chimioterapia supuratiilor pulmonare cu germeni anaerobiCazuri comune-Penicilina G 1 ev.+Metronidazol 2g/zi-Lincomicina 1,5g/zi I.m.-Clindamicina 1-2,4g/zi (I.v.sau peros)-Metronidazol+Clidamicina (Eritromicina) Cazuri grave -Penicilina + Metronidazol-Cloramfenicol I.v.(perfuzii)1g la 6 ore-Penicilina+Clindamicina-Cefalosporine gen.II-III-Chinolone gen.III-Carbenicilina-Ureidopeniciline-Piperazinpeniciline-Tienamicine