BOALA CELIACA

Definitie Boala celiaca sau enteropatia glutenica este o boala intestinala cronica, caracterizata prin diaree, steatoree si malabsorbtie, generata de intoleranta la gluten (consumul de fainoase cu continut glutenic). Elementul morfologic este reprezentat de atrofia mucoasei jejunale, iar dieta fara gluten duce la ameliorarea clinica si histologica a bolii.

Epidemiologie Afectiunea este raspandita în zonele cu climat temperat si are o evolutie cronica,

cu aparitie sau exacerbare dupa consumul de fainoase. Prevalenta bolii este între 10 si 30 cazuri la 100.000 de locuitori. Boala a fost amplu descrisa în Olanda dupa cel de al II-lea Razboi Mondial,

deoarece lipsa de grau din timpul razboiului a dus la scaderea frecventei bolii, iar introducerea din nou a graului dupa razboi, a favorizat reaparitia simptomelor.

În ultimii 15 - 20 de ani, alaturi de formele tipice de boala, ce prezinta diaree, steatoree si malabsorbtie, au aparut si forme latente de intoleranta la gluten, ce nu duc obligatoriu la atrofie vilozitara, ci doar la o jejunita interstitiala sau preatrofica.

Afectiunea este genetic indusa, fiind cu caracter familial; ea este de 10 ori mai frecventa la rudele de gradul I ale bolnavului si de 30 ori mai frecventa la gemeni.

Etiopatogenie În enteropatia glutenica, exista un deficit genetic oligopeptidazic în enterocite,

ducand la sensibilizarea acestora la alfa-gliadina (fractiunea a III-a a glutenului). Gliadina, fractiune a glutenului, se gaseste în special în grau si secara si mai putin

în orz si ovaz. Imunogenitatea glutenului din diverse arii geografice este variabila si asta poate

explica raspandirea diferita a bolii. Contactul prelungit al enterocitului (prin lipsa oligopeptidazei intestinale) cu gliadina

nedigerata va duce la un conflict imunologic local, prin formarea de complexe imune gliadina - anticorpi antigliadina.

Aceste complexe imune se fixeaza pe mucoasa intestinala, stimuleaza agregarea limfocitelor K (Killer), ducand la lezarea mucoasei cu pierderea vilozitatilor si proliferarea celulelor criptice.

Întreruperea alimentatiei cu gluten, favorizeaza refacerea epiteliului vilozitar, ameliorarea tulburarilor de tranzit si a malabsorbtiei, cu conditia ca diagnosticul sa se faca în primii 3 - 6 ani de la debutul clinic al bolii.

În formele avansate de boala, fenomenele de regenerare a mucoasei intestinale sunt extrem de lente sau absente.

Morfopatologie Macroscopic, mucoasa intestinala patologica apare sidefiu-albicioasa, lipsita de

relief accidentat. Leziunile sunt evidente la nivel jejunal si mai putin aparente la nivelul ileonului.

Microscopic se vizualizeaza lipsa vilozitatilor normale, acestea aparand turtite, iar în formele avansate apare atrofia totala vilozitara

Boala celiaca poate fi simptomatica sau asimptomatica si poate aparea la orice varsta, adesea chiar fara diaree sau steatoree.

În formele mai putin tipice, semnele care ne fac sa ne gandim la boala pot fi: statura mica, infertilitatea, anemia neexplicata, stomatite aftoase recidivante sau dermatite herpetiforme.

Daca este vorba de boala celiaca cu debut infantil , copilul este normal pana la introducerea fainoaselor în alimentatie. Atunci începe sa aiba scaune moi, cu miros neplacut, si crampe intestinale. Apar anemia, hipoproteinemia si edemele.

În formele adultului se semnaleaza progresiv, diareea, steatoreea si ulterior sindromul de malabsorbtie.

De obicei bolnavii prezinta de ani de zile scaune diareice (3 - 6 scaune/zi), asociate cu disconfort abdominal, borborisme.

Debutul sindromului diareic este adesea insidios, de multe ori apare în copilarie, alteori dupa varsta de 20 - 30 ani.

De cele mai multe ori, diareea apare la 1 - 2 ore dupa o masa cu paste fainoase de grau (paine, spaghete, fidea, taitei), dar în cursul bolii apar alte numeroase intolerante alimentare, ce fac apoi dificil diagnosticul.

Elementele clinice importante pot fi corelarea simptomelor cu consumul de fainoase de greu si ameliorarea lor la întreruperea de 2 - 3 saptamani a acestora.

Nu trebuie uitate formele asimptomatice de boala celiaca manifestata doar prin anemie feripriva, statura mica, hipocalcemie, boli dermatologice etc.

Diagnostic Diagnosticul se face în principal prin 2 metode:

- serologica - determinarea anticorpilor antigliadina, antiendomisium si antireticulina si mai recent anticorpii anti transglutaminaza (cu foarte buna sensibilitate si specificitate pentru aceasta boala).- bioptica - prin efectuarea biopsiei din duodenul II in timpul endoscopiei digestive superioare. Aspectele carateristice sunt reprezentate de aplatizarea villilor intestinali, aspect “mozaicat”, “fisurat”, al mucosei.

Asocierea biopsiei intestinale cu prezenta serologiei pozitive pentru boala celiaca reprezenta “gold standardul” in ceea ce priveste diagnosticul bolii.

Din punct de vedere histologic leziunile sunt mai evidente la nivelul zonei proximale a intestinului subtire (dar in cazurile severe se pot extinde si spre ileon).

Determinarea anticorpilor antigliadina are o sensibilitate de aprox. 80-90 % din cazurile de boala celiaca. Ei devin nedetectabili în timpul regimului fara gluten.

Anticorpii antiendomisium sunt foarte sensibili (peste 90% din cazurile de boala au acesti anticorpi prezenti), deci sunt mai sensibili decat anticorpii antigliadina.

Mai nou dozam anticorpii anti transglutaminza în suspiciunea de boala celiaca. Titrul celor 3 anticorpi din boala celiaca scade la valori normale în câteva luni, pâna

la un an, de regim strict fara gluten, putand fi un test al compliantei pacientului la regimul strict fara gluten.

Determinarea anticorpilor din boala celiaca este un test util, mai ales în screeninguri familiale si populationale, cat si în studii epidemiologice.

Dar testul confirmator este totdeauna biopsia intestinala. Biopsia din duodenul II prin duodenoscopie), va demonstra, în formele tipice, atrofii vilozitare.

De retinut ca serologia bolii celiace este pozitiva la 90 - 100 % din cazuri în formele avansate, dar mai scazuta uneori în stadiul initial.

De aceea, biopsia intestinala (cu luarea de 2 – 4 fragmente) se va face în toate cazurile suspectate.

Alte teste paraclinice care se mai pot efectua în boala celiaca : determinarea steatoreei - care este zilnic de obicei între 7 si 50 g, în caz de boala

celiaca severa; teste de absorbtie intestinala alterate, cum ar fi testul cu D-xiloza; tablou radiologic cu bariu al intestinului, care va fi variabil modificat, de obicei

aparand anse dilatate; sindrom de malabsorbtie prezent -fie selectiv (fier, acid folic, calciu), fie global.

Diagnosticul pozitiv se face pe baza sindromului diareic, steatoreea si malabsorbtia aparand mai tarziu.

Anamneza alimentara, la fel ca antecedentele familiale, poate sugera diagnosticul. Serologia pozitiva întareste diagnosticul, care va fi confirmat prin biopsie

intestinala. De retinut necesitatea de a ne gandi la boala celiaca atunci cand întalnim anemii

feriprive neelucidate, la femei cu osteoporoza aparuta înainte de 50 ani, în retardari de crestere la copii, la pacientii cu diabet zaharat sau tiroidita Hashimoto (care au o probabilitate de a avea boala celiaca de 1/30), în leziuni aftoide recidivante bucale sau în dermatite herpetiforme.

Diagnosticul diferential se face cu cazurile de diaree de alta cauza: deficitul de lactaza boala Crohn TBC intestinal pancreatita cronica etc.

Tratament A) Dietetic B) Medicamentos

A) Dietetic Boala celiaca poate avea o evolutie favorabila în cazul unui regim alimentar

complet fara gluten: se vor elimina din alimentatie faina de grau, orz, ovaz si secara.

Este admisa alimentatia cu faina de orez, malai sau consumul de cartofi. Boala se vindeca complet (la examenul morfopatologic) în general dupa 3 - 5 ani de regim fara gluten, dar raspunsul clinic favorabil poate aparea la 3 - 6 saptamni de la începerea regimului.

De retinut ca regimul fara gluten este de lunga durata (de obicei toata viata), deoarece reintroducerea glutenului readuce simptomele.

Supravegherea respectarii regimului se poate face prin dozarea anticorpilor antigliadina, care, dupa cateva luni, pana la un an, de dieta corecta, vor avea valori normale, dar vor creste din nou în caz de oprire a regimului.

Este de dorit existenta în comert a unor produse fara gluten, care sa aiba clar înscris acest lucru. De asemenea, este de dorit realizarea unei Asociatii a bolnavilor cu boala celiaca, unde acestia sa-si dezbata problemele legate de boala, cat si pe cele de alimentatie (astfel de asociatii exista de ex. în Olanda).

B) Medicamentos

Când nu apare raspunsul clar la eliminarea glutenului alimentar (este posibil ca boala sa fie deja în faza avansata, refractara), se poate recurge eventual la aditionarea de corticosteroizi orali în doze medii (10 - 20 mg de 2 ori/zi) pentru o perioada de 4 - 8 saptamani (care pot ameliora simptomatologia clinica).