Boala Celiaca St

7/27/2019 Boala Celiaca St

1/44

Boala celiaca


2/44

Boala celiac =enteropatia prin sensibilizarela gluten= enteropatia glutenica = sprue

celiac

Boala celiac (BC) e boala autoimuna

caracter izata prin enteropatie mediata imun

localizata la nivelul intestinului subtire.

Este o intoleran intestinal permanent lagliadin (si alte proteine nrudite) care produceleziuni ale mucoasei la individul susceptibilgenetic.


3/44

1888 - descris pentru prima dat de Samuel Gee,

Karel Dicke - legatura dintre BC si consumul depaine simptomele s-au ameliorat in timpul foametei din Olanda,

dar au reaparut dupa ce bolnavii au putut ingera mai multapaine.

Van der Kamer si Dicke = relatia dintre ingestia de proteinedin grau si malabsorbtia lipidelor - teza doctorat 1950.

1955 =biopsie mucoasa intestinala (Royer) au fostdefinite leziunile mucoasei


4/44

EPIDEMIOLOGIE

Incidena bolii celiace (BC) nu este bine cunoscut

BC a fost descrisa in intreaga lume,

in Europa, America de Nord si de Sud, Africa de Sud,

India, Australia, Noua Zeelanda,

Boala e rara la africanii negri si la asiaticii de originechineza sau japoneza.


5/44

Prevalenta BC simptomatice variaza intre 1:500 si 1:1000

in diferite tari

S-au depistat cazuri asimpt prin programe de screening

pentru grupele cu risc (rude gradul I sau pacieni cuboli frecvent asociate cu BC)

pentru populaianormal,

prevalena boli i este mult maicrescut dect s-a crezut 1% ! !


6/44

PATOGENIE

BC e consecinta unui raspuns imun inadecvat,

mediat de celulele T, fata de glutenul ingerat, la

indivizii predispusi genetic

BC e o boala complexa ce implica interactiunea

dintre factorii genetici si factorii de mediu.


7/44

FACTORI GENETICI

Studii familiale

Frecvena mai crescut in familiile bolnavilor

Biopsii de mucoas intestinal la rudele de

gradul I ale bolnavilorinciden de 8,7-10%.


8/44

Genele HLA

Frecvena crescuta a moleculelor B8-clasa I

Asocierea cu moleculele clasa a II-a: DQ2,

DQ8 Mecanismul care explic asocierea

antigenelor HLA clasa a II-a se refer la

capacitatea moleculelor DQ de a lega unfragment peptidic al antigenului implicat in

patogenia BC pentru a fi prezentat celulelor

T .


9/44

Factori i de mediu Ingestia de griu, orz, secarae absolut necesara pentru

a initia boala la indivizii susceptibili.

Initial ovazul considerat toxic, dar se pare ca nu esteimplicat.

Secvena imunogenic a prolaminelor

Toxicitatea graului e determinata de o fractiuneproteica-gliadina, Toxicitatea celorlalte cereale e asociata cu fractiunile

prolaminice echivalente gliadinei


10/44

Glutenul e alcatuit dinalbumine,

globuline,

glutenineGliadine - 4 grupe

, gliadina A

,

Au fost

identificate mai

multe peptide

imunogenice


11/44


12/44

SPECTRUL SENSIBlLIZRII LA GLUTEN (dupa Marsh 1996)

Gluten Complexul majorhistocompatibilitate cls a II a

Alti factori?Leziuni latente ale mucoasei

Tip 0 Tip 1 Tip 2 Tip 3 Tip 4Preinfiltrativ Infiltrativ Hiperplastic Distructiv Hipoplastic

Factori aditionali Deficit nutritionalde mediu Stress metabolic

InfectiiTumori

Sindrom de malabsorbtie simptomaticBOALA CELIACADeficit de fier Scadere in greutateDeficit de folati FatigabilitateDeficit de vitamina D Diaree


13/44


14/44

Parti ale gliadinei, rezistente la procesarea efectuatade enzimele marginii in perie i luminale,

supravietuiesc digestiei i sunt transportate prinepiteliul mucosal catre lamina propria.

Gliadina este deamidata de tranglutaminaza tisulara.

Celulele T CD4+din lamina propria recunoscgliadina deamidata = prezentata de APC (celule care

prezint antigenul )/ HLA-DQ2/DQ8

citokine ca IFN, IL-4, TNF lezeaza vilozitatile,determinand aparitia enteropatiei.


15/44


16/44

TABLOUL CLINIC

Modificare (intarziere) in ceea ce priveste varsta

debutului.

Introducerea tardiv a glutenului in alimentaie precum

i alimentaia natural ntrzie apariia simptomelor

frs modifice frecvena bolii.

Tabloul clinic difer considerabil in funcie de vrsta la

care apar primele manifestri clinice.


17/44

Forma clinic cu debut sub vrsta de 2 ani

Cel mai adesea vrsta la care survine debutul estecuprins ntre 6-8 luni i 2 ani, simptomatologia

intestinal dominnd tabloul clinic.

n cteva sptmni/luni se constituie un ansamblu

clinic -sindromul celiac


18/44


19/44


20/44

Tulburrile de comportament sunt evidente pacientul este trist, apatic, uneori agresiv.

Retard psihomotor cu pierderea ultimelorachiziii.

Edeme -consecin a hipoproteinemiei

Echimozele, hematoamele - determinate demalabsorbia vitaminei K.

Tetanie hipocalcemic.


21/44


22/44

Formaclinic cu debut tardiv.

In formele cu debut tardiv predomin simptomeleextraintestinale.

Anamneza orientata - pentru a evidentia aparitiamanif gastrointest. Constipaie, dureri abdominale cu caracter colicativ. Scaune decolorate, formate, abundente. Anorexie, discomfort abdominal;

Consecinelenutriionale ale bolii sunt in prim plan,dar uneori i acestea sunt fruste, monosimptomatice.

Fatigabilitate, paloare


23/44


24/44


25/44

Hopper, A. D et al. BMJ 2007;335:558-562


26/44


27/44


28/44

EXAMENE PARACLINICE

Evaluarea rsunetuluinutriional

Anemia ~1/3 dintre copii este microcitarhipocromhiposideremic

exceptional este macrocitar, consecina a carenei de

folai - Scaderea nivelului plasmatic al factorilor de

coagulare a caror sintez este dependent devitamina K

Hipoproteinemia


29/44

hipocolesterolemia

scderea nivelului plasmatic al vitaminelor

liposolubile (A, E, D). malabsorbia vitaminei D i calciului sunt

responsabile de anomaliile metabolismuluifosfocalcic

carenta in Zn, contribuind la aparitia anorexiei pentruca afecteaza gustul

carenta in Mg hipomagnezemia fiind la originea

tetaniei rebele la calciterapiecarenta in Cu asociata cu neutropenie

deficit de vitamina B6


30/44

Malabsorbia intestinal

Este generalizat afectnd toate principiile nutritive .

Determinrile biochimice n scaun Analiza bilantului lipidelor

steatoreea e moderata 5-10g/zi, coeficientul de absobtie algrasimilor 75-85%.

Excretia acizilor volatili e exagerata excretie anormala de acid lactic -dem malabs hidrocarbonatelor;

pH-ul scaunului este acid, 20 mg/dl.

Tranzitul baritat


31/44

SEROLOGIA CELIACA

Anticorpi antigliadina (AAG) - AAG Ig A si Ig G.

Anticorpii antireticulin (AAR) se det prinimunofluorescenta si au valoare diagnosticlimitat

Anticorpi antiendomisium (AEM) - Chorzelski (1984) sunt dirijti impotriva tesutului conjunctiv reticulin-like din

jurul fibrelor muschilor netezi aproximativ 100% sensibilitate si specificitate pentru BC.

se efectueaza prin imunofluorescenta


32/44

Anticorpii antitransglutaminaza tisulara

(ATGt), transglutaminaza tisulara fiind in prezentrecunoscuta ca principalul autoantigen pentru

AEM. Studiile efectuate arata o buna corelatie intre ATGt si

AEM.

ATGt se bazeaza pe metoda ELISA


33/44


34/44

Capsula endoscopicpoate faci l i ta

diagnosticul de BCavnd avantajul de aobine o imagine mriti detaliat a mucoasei

i totodat capacitateade a scana ntregulintestin subire.


35/44

Biopsia mucoasei intestinale

Biopsia intestinal este singurul examencomplementar, indispensabil in stabilireadiagnosticului, care permite evidenierealeziunilor histologice de atrofie vilozitarfoarte sugestive, dar nespecifice.

Se poate efectuacu o sonda de aspiratie model pediatric

frecvent se recurge la endoscopie digestivasuperioara .


36/44


37/44


38/44


39/44


40/44

DIAGNOSTIC POZITIV

Criteriile de diagnostic stabilite de ESPGHAN in1970 impuneau efectuarea a 3 biopsii:

prima biopsie se efectua in momentul depistrii bolii, a doua biopsie se efectua dupa o perioada de excludere

a glutenului, cnd se considera c aspectul mucoasei s-anormalizat,

biopsia finala dup provocare cu gluten cnd sepresupune c atrofia vilozitar a reaprut.


41/44


42/44

TRATAMENT

Regimulfr gluten = tratamentul debaz in BC. Se exclud din alimentaie grul, orzul, secara.

Orezul i porumbul sunt permise

Sunt excluse toate alimentele ce conin fin de gru:pine, paste fainoase, produse de patiserie, cofetarie,biscuiti, gris, etc.

Nu se administreaza preparate industriale pe al caror

ambalaj nu e mentionata compozitia deoarece potcontine gluten.

Excluderea glutenului produce deobicei un rspunsclinic spectaculos.


43/44

Alte masuri terapeutice

acid folic 1-2 luni Se suplimenteaza vitaminele A, E, K, vitaminedin grupul B, calciu, fier.

Persistena anorexiei, starea nutriionalprecar, diareea sever justific nutriiaenteral cu debit constant pe sonda nazo-gastric

excluderea lactozei 8 -15 zile,


44/44

In crizaceliacse efectueaz reechilibrarea hidroelectrolitic,. alimentaiainiial = formullichid ce conine

hidrolizate de proteine sau aminoacizi,

trigliceride cu lan mediu, glucoza.

Corticosteroizii scurteaz evoluia crizeiceliace.

Excepional se recurge la nutriieparenteraltotaldatoritseveritiimalnutriieii diareei.

Boala Celiaca St

Documents

Transcript of Boala Celiaca St