Poliradiculonevrita, miasteniadiagnostic si tratament de urgentaMihaela Simu

Program cofinantat din Fondul Social European prin Programul Operational Sectorial Dezvoltarea Resurselor Umane 2007-2013INVESTESTE IN OAMENI!Continutul acestui material nu reprezinta in mod obligatoriu pozitia oficiala a Uniunii Europene sau a Guvernului Romaniei

Definitie- studiul stiintific al sistemului nervos - o ramura a biologiei (traditional) - o stiinta interdisciplinara (actual)- include si alte discipline ca : - psihologia, medicina - stiinta computerelor,matematica Obiectivul si scopul neurostiintelor -a devenit exhaustiv -include diverse abordari in scopul studiului multiplelor aspecte ale sistemului nervos - moleculare - functionale- de evolutie - computationale - de dezvoltare - de structura

Neurostiintele

frecventa complexaabordare in trepte (sau pasi) diagnosticul = rezolvarea unei probleme (necesita cunostiinte)

Patologia neurologica

Abordarea se poate face prin 2 metode :1.Rezolvarea problemei prin recunoasterea tiparului(obtinerea unui raspuns sau solutie la o problema, prin referire la situatii anterior intalnite similare sau identice )

2.Rezolvarea problemei prin analiza logica sau rationament inductivurmarirea unei probleme pana la originea ei in pasi, bazat pe cunoasterea structurii si functiei subiacente) atunci cand elemente sunt recunoscute- un tip de rezolvare cu mai mare acuratete si confidenta (folositor in situatii noi, nefamiliare sau neobisnuite)

Patologia neurologica

cunoasterea semnelor neurologice si semnificatia lor cunoasterea testelor paraclinice cunoasterea diagnosticului (rezultanta datelor de mai sus)cunoasterea terapiei disponibile

Patologia neurologica

- Pierderea interesului, motivatie, si energie;- Tulburari de memorie si intelect ;- Durerea de cap (cefalee);- Crize cu activitate convulsiva, pierderea sau alterarea constientei, cu detalii de aura si caracterului episodului;- Modificari vizuale (intunecare vedere, diplopie, tulburari de acuitate monoculara sau binoculara).- Pierderea auzului si tinitus;- Pierderea echilibrului si vertij;- Tulburari in vorbire si dificultate in inghitire;- Neindemanare sau deficit motor al extremitatilor, tremor si miscari involuntare ;- durere spinala;

Simptomele frecvente de manifestare ale bolilor sistemului nervos :

Definitie: poliradiculopatie i neuropatie subacut , inflamatorie, demielinizant, care afecteaz predominant nervii motori i mai puin nervii senzitivi. Cauza probabil:O reacie imun patologic la o infecie respiratorie sau digestiv anterioar (zile sau sptamni nainte de debutul simptomelor neurologice) - dar n jumtate din cazuri nici o infecie anterioar nu poate fi documentat;POLIRADICULONEVRITA ( SINDROMUL GUILLAIN -BARRE ) GBS

ageni incriminai: virui (gripa, virus cytomegalic, v. Epstein -Barr, herpes zoster, virus hepatic non A non B, mycoplasma, campylobacter, toxoplasmoz) - imunizare - anestezia epidural (rar) - chirurgical (rar) - sarcina (rar) M>F; Incidena: 2/100 000 total populaie/an

POLIRADICULONEVRITA

POLIRADICULONEVRITACaracteristici clinice : -debut: -insidios- zile la sptmni -subacut -simptomele consist din parestezii i dureri n membre, mai ales inferioare -deficit motor predominant proximal i atrofie muscular -abolire ROT (genunchi mai ales, clci, membru superior)-far febr , fr alterarea strii generale

dureaz 4-6 sptmni.paraparez sau tetraparez cu predominan proximal interesnd muchii paraspinali.micarea degetelor pstrat.parez bilateral motorie i relativ simetric.simptomele senzitive obiectiv sunt discrete, cu dispoziie radicular i nevritic

POLIRADICULONEVRITA

nervii cranieni implicai -n. facial (diplegie), n.glosofaringian, n. vag, n.spinal (posibil)-fonaie, masticaie i deglutiie. uneori implic mobilitatea ocular.tulburri vegetative predominant cardiace (ritm, conducere, rar sfincterelePOLIRADICULONEVRITA

Forme clinice :forme uoare: deficit proximal uorforme moderate : paraparezforme severe :tetraparez care se extinde distal, interesnd muchii respiratori (necesitnd asistare ventilatorie) cu interesarea nervilor cranieni (nervi bulbari - necesitnd hrnire pe sond nazogastric ) i tulburri vegetative (tulburri de ritm i conducere cardiacPOLIRADICULONEVRITA

forma ascendent Landry : debut ca paraparez cu progresie ascendent a paraliziei cu interesarea i a muchilor bubaritulburrile respiratorii se pot remite i pot reapare dup 5-6 sptmni ;Semne paraclinice :disocierea albumino-citologic n LCR (albumina crete la 1-2 grame/litru n timp ce numrul celulelor este n domeniul normal de 1-2 limfocite/cmpPOLIRADICULONEVRITA

Diagnostic diferenial:poliradiculonevrite induse de alte cauze (porfiria, HIV, borelioz, botulism)paralizia subacut hipoton , hipokalemiaMiasteniamuctur de arpe, mielita

POLIRADICULONEVRITA

Complicaii:bronhopneumonia.embolie pulmonar (datorit decubitului prelungit). tulburri de ritm cardiac (tahi/bradi pn la asistolie), hipotensiune.escare.hiponatremie (secreie ADH inadecvat).HIC( hipertensiune intracranian) consecin a hiperalbuminorahieiPOLIRADICULONEVRITA

Factori de prognostic negativ n GBS:vrst >40 ani;debut rapid;simptome care necesit asistare ventilatorie;poteniale de aciune musculare mici; istoric de boal diareic recent (infecie cu campylobacter);titru crescut de Atc anti-GM1;

POLIRADICULONEVRITA

Prognostic:80% se vindec cu recuperare lent n sptmni i luni.

20% rmn cu deficit motor permanent.

5% decedeaz.

POLIRADICULONEVRITA

Tratament: patogenic plasmaferez ( de fapt schimb de plasma )imunoglobuline iv (IgIV) 0,4g/kg corp iv5-7z

corticoterapie doar n formele cronice cu recidive

POLIRADICULONEVRITA

Tratament general

conform principiilor de baz ale ngrijirii generale care includ nursing respirator, alimentare, echilibrare hidro-electrolitic i caloric, monitorizare funcii vitale (TA, ritm cardiac, diurez, oximetrie)asistare ventilatorie, traheotomie i hrnire pe sond ng. monitorizare cardiac (dizautonomia)fizioterapie pasiv, prevenirea escarelor prevenirea emboliei pulmonare (heparinoterapie)Sedare, combaterea durerii (managementul durerii)

POLIRADICULONEVRITA

POLIRADICULONEVRITA-protocol

Definitie- deficit muscular care apare la efort, (ex. fatigabilitate nejustificat datorat unei transmisii neuromusculare defectoaseBoal autoimun dobndit a transmisiei neuromusculare . Prevalen: 5/100,000 din populaia general. Raportul pe sexe F/M este 2. Vrsta de debut -oricare dar cu dou vrfuri ntre 20-30 ani i 50-60 ani.MIASTENIA

Etiologie:anticorpi mpotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch din placa motorie ;exist o asociaie cert cu alte boli autoimune, n mod special cu boala tiroidian i cu modificri patologice ale glandei timice (hiperplazie timic sau timom)MIASTENIA

Patogenie: exist n serul bolnavilor de miastenie anticorpi circulani de tip IgG mpotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul plcii motorii, ceea ce duce la deficit motor tranzitor (care se amelioreat cu repausul i se agraveaz prin efort .MIASTENIA

deficit motor nrutit de emoii, sarcin, infecii intercurente, act chirurgical, hipertiroidism, cldur excesiv, anumite medicamente cu impact pe sinapsa motorie acetil colinergic. grupe musculare interesate n miastenie: n general muchii cu uniti motorii mici, cu generalizare secundar i la muchi cu uniti motorii mai mariMIASTENIA

-m. extrinseci oculomotri, m. faringelui (deglutiie), m. laringelui (fonaie), m. respiratori, afectare generalizat. Acuze subiective uzuale : -oboseal excesiv - -ptoz palpebral , diplopie -vorbit, respirat, mestecat , nghiit MIASTENIA

Evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis: 1.Snge: -hemoleucogram complet, VSH, CK, TSH, T4. - Atc anti receptori A-Ch (n

Tratament:Obiective -s induc remisia. -s vindece.Modaliti de tratament-corectarea blocului neuro muscular prin Medicaie anticholinesterazic. -Imunomodulare i imunosupresie.MIASTENIA

1.Anticolinesterazice. -Prostigmina (Miostin)-aciune rapid, durat scurt (1-2h) Miostin tb 15 mg sau fiole de 1mg n 5ml (doza este de 3-4 tb /zi n 3-4-doze (iv n urgene) -Piridostigmina (Mestinon)-tb. de 60 mg cu efect mai lung (6-8h)de 3-4 ori /zi 30-60 mg. -efecte secundare: efecte colinergice- colici intestinale, hipersalivaie , transpiraie, tahicardie, mioz, hipersecreie bronicMIASTENIA

MIASTENIACriza colinergic (n supradozaj sau infecii):Tratament :- Atropin - oprirea medicaiei anticolinesterazice, - asistare ventilatorie respiratorie - hrnire pe sond nazo-gastric pn la metabolizare complet apoi reintroducere anticolinesterazicelor.

Criza miastenic - reprezint o nrutire brusc a simptomelor miastenice la un pacient stabil (se poate asocia cu o criz colinergic cnd ncearc s se amelioreze prin supradozare i nu tratarea cauzei care decompenseaz (infecie, stres, chirurgie, sarcin) -trebuie difereniate prin testul cu Edrofoniu sau MiostinMIASTENIA

MIASTENIA2. Corticoterapie

regim alternativ cu cretere progresiv a dozei -Prednisolone pn la 60-80 mg/zi - corticoterapia poate agrava tranzitor simptomele miastenice la iniiere ; mai ales cnd se ncepe cu doze mari. -unele cazuri se pot vindeca prin corticoterapie dup cteva luni de terapie - este obligatorie pentru pregtirea preoperatoire pentru timectomie

MIASTENIA3.Imunosupresie. -Azathioprine 50 mg/zi. (1-1,5 mg/kgcorp) 4. Plasmaferez -50 ml/kg corp din plasma pacientului este schimbat cu 50% proteine plasmatice i 50% soluie de dextroz. -n criza mastenic (4-5 edine la 2-3 zile )-periodic n formele cronice) 5. Imunoglobuline i.v - 0,4 g/kg corp/ zi iv 5 zile

MIASTENIATimectomia- indicaii -n special la femei -pacienii sub 45 ani -n primul an de boal -cnd exist timom sau hiperplazie timic -induce remisiune sau chiar vindecare la 70% din cazuri

MIASTENIA-Prognostic

fr tratament deces .cu tratament mortalitate 5% .

**